2.4.2. Критерии выраженности патологических проявлений при ДСТ
Гентские критерии диагностики синдрома Марфана (De Раере et al., 1996)
Большие критерии
Малые критерии
Костные
Наличие 4 признаков из 8 нижеследующих:
× килевидная деформация грудной клетки
× воронкообразная деформация грудной клетки, требующая хирургического вмешательства отношение верхнего сегмента тела к нижнему <0,89 или отношение между
× размахом рук и ростом 1,03
× положительный тест «запястья» и большого пальца
× сколиоз более 20° или Спондилолистез
× выпрямление локтевого сустава до 170° и менее
× медиальное смещение медиальной лодыжки, приводящее к плоскостопию
× протрузия вертлужной впадины любой степени (подтвержденная рентгенографией)
× умеренная воронкообразная деформация грудной клетки
× гипермобильность суставов
× арковидное небо со скученностью зубов
× деформация черепа (долихоцефалия, гипоплазия
× скуловых костей, энофтальм, скошенные глазные щели, ретрогнатия).
Глазные
× подвывих хрусталика
× аномально плоская роговица (по результатам кератометрических изменений)
× удлинение оси глазного яблока (по данным УЗИ) с миопией
× гипоплазия радужной оболочки или мерцательной мышцы, вызывающая миоз
Сердечно-сосудистые
× расширение восходящей аорты с аортальной регургитацией или без таковой и вовлечением как минимум синусов Вальсальвы; или
× расслоение восходящей аорты
× пролапс митрального клапана
× расширение ствола легочной артерии при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза или любой другой очевидной причины в возрасте до 40 лет
× обызвествление митрального кольца в возрасте до 40 лет
× расширение либо расслоение стенки грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет
Бронхолегочные
× отсутствуют
× спонтанный пневмоторакс
× апикальные буллы, подтвержденные рентгенограммой грудной клетки
Кожные
× отсутствуют