Что ж, уважаемый коллега Альцгеймер, благодарю вас за сообщение, очевидно, вопросов ни у кого не возникло.
Дело было 3 ноября 1906 года. Доктор Алоис Альцгеймер, психиатр из Мюнхена, выступал на Конференции психиатров Юго-Западной Германии в Тюбингене. В своем докладе он описал больную пятидесяти шести лет с особым, необъяснимым душевным расстройством. Звали несчастную Августа Детер.
Августу привел к Альцгеймеру четыре года назад ее муж Карл, железнодорожник, который уже восемь месяцев наблюдал, как меняется и ухудшается поведение его жены. Супруги прожили в браке 28 лет, у них была дочь; до этого момента они были здоровы и счастливы и жили совершенно нормальной жизнью.
Но все изменилось. Августу одолела необъяснимая паранойя: она почему-то решила, что у Карла интрижка с соседкой.
Однако еще сильнее Карла беспокоило, что у Августы стремительно ухудшалась память. Раньше она была образцовой немецкой домохозяйкой, поэтому Карл сразу заметил, что она пренебрегает хозяйством и ошибается, когда готовит еду. Прошло несколько месяцев, и Августа стала бесцельно бродить по квартире, прятать ценности и говорить что-то зловещее о смерти. Бред привел к панике: Августа решила, что к ним в дом хочет пробраться некий извозчик.
Карл был в полной растерянности. В то время подобные расстройства у таких молодых больных были редкостью, как и в целом по популяции, поскольку перевалить за 60 лет в 1901 году удавалось далеко не всем. Карл не знал, как быть, и привел жену в одну из самых солидных психиатрических клиник в мире лечебницу для душевнобольных и эпилептиков во Франкфурте, которую в народе прозвали замок безумцев, что многое говорит об отношении к психическим болезням в те времена.
Недуг Августы стал первым известным нам описанным случаем заболевания, которое мы называем болезнью Альцгеймера самой распространенной разновидностью деменции. Деменция общий термин, охватывающий целый ряд заболеваний мозга: это и сосудистая деменция, и деменция с тельцами Леви, и лобно-височная деменция; для всех этих состояний характерна постепенная утрата когнитивных способностей в нескольких областях в том числе памяти, речи, внимания, ориентации в пространстве и умения решать задачи. Проявлениями деменции зачастую служат изменения личности, депрессия, паранойя, возбуждение, бред и даже галлюцинации.
Когда сталкиваешься с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, зачастую теряешься из-за того, как огромен масштаб поражений. У моего дедушки было именно так. Четверо его детей, в том числе мой отец, так и не смирились с диагнозом. Они считали, что Аббас просто не в меру скаредный старый чудак. Само словосочетание «болезнь Альцгеймера» было для них чем-то отвлеченным: какая-то непонятная путаница в угасающем уме. Несомненно, наша семья плохо представляла себе, что такое деменция и чем она вызывается, не говоря уже о том, сколько у нее разновидностей. Теперь мы знаем, что сказать, что у кого-то деменция, все равно что сказать, что у человека рак, не уточняя, какой именно. Болезнь Альцгеймера это разновидность деменции, как меланома разновидность рака.
Теперь мы понимаем, что болезнь Альцгеймера отличается от других типов деменции, поскольку воздействует именно на те отделы мозга, которые отвечают за память и мыслительные процессы, а также обладает характерным набором структурных и химических изменений, которые заметны и на МРТ мозга, и при исследовании тканей после смерти: катастрофическая гибель нервных клеток, при которой весь мозг заполняют бляшки и клубки токсичных белков. С чисто биологической точки зрения эти бляшки клейкие белки, которые заполняют пространство между нервными клетками. Клубки это тоже комки клейких белков, но они формируются уже внутри нервных клеток и нитевидные по форме. Считают, что и то и другое это своего рода молекулярный «шлак», мешающий здоровому функционированию мозга, что в конце концов приводит к болезни Альцгеймера. Но на самом деле мы вовсе не уверены, что это за бляшки и клубки, как они возникают и каким образом вызывают болезнь. Это нельзя так оставлять. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) болезнь Альцгеймера в наши дни составляет 70 % всех случаев деменции
1
Но даже такой скромный прогресс в изучении этого недуга занял много времени.
Столетиями душевные болезни считали делом рук духов и богов. В книге «Второзаконие» древнееврейские мудрецы считали душевные расстройства карой Божией за непокорность: «Поразит тебя Господь сумасшествием, слепотою и оцепенением сердца»
2
Одно из первых описаний деменции в нашем понимании этого слова оставил нам математик Пифагор, живший в VI веке до нашей эры. Он писал о неизбежной дряхлости, о периоде, когда, по его словам, «Зрелище смертного существования приходит к завершению после долгих лет жизни, до которых, к великому счастью, доживают лишь немногие из рода человеческого. Тогда организм возвращается к скудоумию самой что ни на есть младенческой поры»
3
Среди самых пламенных сторонников противоположной точки зрения был римский философ Цицерон. Он считал, что «старческое слабоумие, обыкновенно называемое сумасбродством, свойственно только пустым старикам, а не всем», что можно предотвратить деменцию, если укреплять волю и дух
4
5
Однако последующие века стали в этой сфере настоящей катастрофой. В Средние века вернулась вера в сверхъестественную природу болезней: деменция была карой за вероотступничество, кознями дьявола, которого надо было изгнать, последствиями «первородного греха»
6
7
С началом эпохи Просвещения целый ряд открытий в физике, химии и медицине, которые сделали Исаак Ньютон, Джозеф Пристли, Джон Дальтон, Луиджи Гальвани, Алессандро Вольта и Эдвард Дженнер, указали на то, что душевные расстройства могут быть вызваны и физическими причинами. Французский философ Рене Декарт считал, что пережитые впечатления проделывают в мозге крошечные дырочки, словно иглы в льняном полотне
8
9
Переломный момент наступил, когда французский психиатр Филипп Пинель первым разделил все то, что без разбору называли «безумием», на различные типы душевных заболеваний; он говорил, что называть всех таких больных «сумасшедшими» неправильно и неточно. Пинель работал в парижской лечебнице Бисетр и призывал сочувствовать несчастным душевнобольным и отказаться от насилия по отношению к ним. Он часами разговаривал со своими пациентами и потребовал, чтобы с них сняли железные кандалы. Душевными болезнями Пинель начал заниматься после самоубийства близкого друга и в 1797 году ввел термин «деменция» (фр. démence «нарушение ума»), положив начало современной психиатрии
10
11
Спустя 36 лет, 14 июня 1864 года, родился Алоис Альцгеймер.
Рос Альцгеймер в маленьком баварском городке Маркбрайт, где на мощенных булыжником улочках стояли сказочные домики, высились замки в романском стиле и царило католическое право. Отец Алоиса Эдуард Альцгеймер был нотариусом; его первая жена умерла от родильной горячки. После года траура Эдуард женился на ее сестре Терезии, и у супругов было шестеро детей. Алоис был старшим.
В 1883 году в возрасте девятнадцати лет он первым в семье подал документы в медицинскую школу и поступил в Берлинский университет, где величайшие светила того времени уже творили историю науки. Именно там в 1858 году застенчивый энциклопедист Рудольф Вирхов добился прорыва в нашем понимании основ биологии. Вирхов утверждал, что причина любой болезни в клетках, основной структурной единице всех организмов. «Организм, писал Вирхов, это государство клеток, где каждая клетка гражданин. Болезнь это всего лишь ссора граждан государства, вызванная воздействием внешних сил
12
После пяти лет обучения в соответствии с этими идеями доктор Алоизиус Альцгеймер он же просто Алоис получил лицензию на право вести медицинскую практику в Германской империи. Он интересовался психиатрией, поэтому подал заявление на место интерна во Франкфуртской лечебнице для душевнобольных и получил должность в тот же день. Когда Альцгеймер пришел на службу, оказалось, что работы и в самом деле невпроворот. Директор лечебницы Эмиль Сиоли отчаянно нуждался в помощи: единственный фельдшер ушел на покой, а единственный дежурный врач, оказывавший симптоматическую помощь, получил должность в другом месте. Альцгеймеру было всего 24 года, ему предстояло отвечать за 254 больных, а наставник у него был только один, и тот падал с ног от усталости.
Снаружи здание лечебницы выглядело помпезно, однако внутри все было совсем иначе. Как и почти все в Германии в те годы, заведение претендовало на особый подход к лечению и поэтому придерживалось современного принципа ухода за пациентами «режима нестеснения», который придумал английский психиатр Джон Конолли ради более гуманного обращения с душевнобольными. Смирительные рубашки были под запретом. Однако, как выяснил Альцгеймер, у этого подхода были свои недостатки: ведь «нестеснение» означало и отказ от насильственного кормления и гигиены. А поскольку больных было так много, а персонала так мало, условия в лечебнице давно вышли из-под контроля. Вот как писал об этом сам Альцгеймер:
Повсюду по углам сидели больные, плевались и ругались, они вели себя отвратительно, были странно одеты и совершенно не слушались врача. Распространены были самые грязные привычки. Карманы некоторых больных были набиты всевозможным мусором, у кого-то везде были тайники с бумагой и письменными принадлежностями, кто-то носил кипы бумаги под мышками. А убедить больного следовать правилам гигиены и сделать что-то, чтобы грязи стало меньше, было возможно только скандалами, преодолевая упорное сопротивление
13
.Альцгеймер тут же взялся за реформы. Он предписывал особенно неподатливым больным продолжительные ванны, чтобы успокоиться, оборудовал просторные консультационные кабинеты, где врачи могли поговорить с больными, наладить какой-то диалог, и особые комнаты, предназначенные исключительно для изучения тканей мозга под микроскопом. Там Альцгеймер погрузился в исследования. Вдохновленный годами обучения в Берлинском университете, молодой доктор часами просиживал над микроскопом и проанализировал сотни проб, взятых у больных. Началась охота на биологические причины заболеваний мозга.
Однако Альцгеймеру недоставало нужного инструментария, и он получил его от коллеги и единомышленника Франца Ниссля. Ниссль, мюнхенский врач, которому было тогда 29 лет, разрабатывал методику, придуманную еще на студенческой скамье полдесятка лет назад. Ниссль окрашивал образцы тканей мозга различными химическими красителями с экзотическими названиями вроде «крезиловый фиолетовый» и «толуидиновый синий» и смотрел, не проявятся при этом ранее незамеченные структуры тканей. В результате он получил просто поразительные изображения. Теперь при ярком свете даже человеческий глаз различал детали отдельных нервных клеток размеры, форму, расположение, внутреннее устройство. «Окрашивание по Нисслю» стало настоящей сенсацией, и ученые по всему миру с его помощью выявили самые разные структуры мозга. Сам Альцгеймер называл этот метод «прямо-таки великолепным».
Благодаря преобразованию лечебницы, микроскопическим исследованиям и множеству сторонников среди величайших мыслителей Альцгеймер сделал блестящую карьеру. Он читал лекции по всей стране описывал интересные случаи и показывал прекрасные изображения, полученные под микроскопом благодаря окрашиванию по Нисслю. Коллеги называли его «психиатр с микроскопом».
В 1894 году весьма состоятельная дама по имени Сесилия Гейзенгеймер, вдова торговца бриллиантами, набралась отваги и сделала Альцгеймеру предложение. Альцгеймер познакомился с ней в Алжире, куда его позвали лечить ее мужа Отто Гейзенгеймера. Отто и Сесилия путешествовали по Северной Африке с научной экспедицией, когда несчастного Отто постиг прогрессивный паралич (неврологическое расстройство, вызванное последней стадией сифилиса). Положение было серьезное, поэтому Альцгеймера, чья репутация теперь говорила сама за себя, попросили сопровождать супругов домой, в Германию. Они добрались лишь до юга Франции, где Отто скончался в больнице Святого Рафаэля. В последующие годы Альцгеймер опекал вдову Отто, и между ними возникла взаимная симпатия. Сесилия была «женщиной высокообразованной и отличалась добросердечием», как писала впоследствии одна из ее внучек
14
Шесть лет спустя Сесилия умерла предположительно от болезни почек. Ей был 41 год. Альцгеймер был в отчаянии. Все складывалось так прекрасно а теперь он остался один с тремя маленькими детьми на руках. На помощь ему пришла его незамужняя сестра Элизабет.
Прошло девять месяцев. 26 ноября 1901 года убитый горем Альцгеймер прилежно исполнял свои обязанности в лечебнице. Он искал утешения в работе: принимал еще больше больных, позднее прежнего засиживался в больнице по вечерам. И не подозревал, что больная, благодаря которой его имя войдет в историю, сидит перед ним и ест на обед свинину с цветной капустой.
Августа Детер поступила в лечебницу недавно, и ее случай заинтересовал Альцгеймера. Больная то была спокойна и безмятежна, то вдруг пугалась, терялась, металась по палате и царапала лица другим больным. Альцгеймер подробно расспрашивал ее, показывал различные предметы книгу, карандаш, связку ключей и просил их назвать. Всем, кто замечал первые признаки болезни Альцгеймера у родных и близких, зачастую особенно бросаются в глаза подобные мелкие оплошности когда ключи от машины почему-то оказываются в холодильнике, одежда в кухонном шкафчике, а, скажем, чайник или почтовые конверты вдруг пропадают, а потом находятся в совершенно неожиданных местах. Альцгеймер просил Августу написать, как ее зовут, та выводила «Фрау», а потом вдруг забывала, что дальше, и такого Альцгеймер еще никогда не видел. Поначалу он назвал состояние Августы «амнестическое расстройство письма».
Прошло несколько месяцев; Августа все сильнее теряла ориентацию, становилась все забывчивее, у нее появились различные чудачества. И то и дело она настойчиво заглядывала Альцгеймеру в глаза и повторяла: «Я, так сказать, потеряла себя».
Альцгеймера все это очень интересовало. Состояние Августы совпадало с прежними описаниями деменции, расстройства, при котором больной терял ориентацию в окружающем мире; пока что этому недугу не нашли никакого объяснения, кроме того, что больной так «стареет». Но Августе исполнился всего 51 год, и для этого она явно была слишком молода. Альцгеймер осматривал Августу ежедневно, искал в ее поведении хотя бы какие-то намеки, которые пролили бы свет на глубинную причину болезни. Однако состояние Августы неуклонно ухудшалось, и в конце концов Альцгеймеру уже не удавалось добиться от нее внятных ответов. В мае 1902 года в ее истории болезни была сделана последняя запись: «Августа Д. агрессивна, кричит и машет руками при любой попытке ее осмотреть. Кроме того, она иногда принимается кричать спонтанно и не может успокоиться по несколько часов, и приходится держать ее в постели. Насколько можно судить, она больше не соблюдает принятый в лечебнице распорядок приемов пищи. На спине у нее образовался нарыв»