Рис. 1.1. a. Нормальное расположение органов в грудной клетке (situs solitus), сердце смещено к левой стороне, дуга аорты обходит сердце справа налево, правое легкое трехдольно, а левое двудольно. b. Расположение органов в грудной клетке при situs inversus, представляющее собой зеркальное отображение situs solitus (в данном случае в буквальном смысле, поскольку исходная гравюра была перевернута или, по выражению Уотсона, «отражена в плоском зеркале»)
30 мая 1836 года Уотсон представил результаты обследования Джона Рида на вечернем заседании Коллегии врачей. На столе было выставлено сердце Рида, которое было заспиртовано и отдано на хранение в Музей патологий Королевского колледжа Лондона. Позже в том же году Уотсон составил обширный отчет о случае Рида, добавив описание нескольких десятков других случаев, и опубликовал его в «Лондонской медицинской газете» (London Medical Gazette). Это была блестящая работа, в которой приводились описания случаев, опубликованные на английском, французском и латыни, в том числе даже изложенные в неумелых стихах, написанных самим Лейбницем (тем, что независимо от Ньютона изобрел математический анализ), цитировался на греческом Гален, древнеримский врач, чья репутация в античной медицине уступала только Гиппократу, а авторитет продолжал сохраняться даже спустя полторы тысячи лет. Уотсон собрал мнения еще нескольких ведущих лондонских врачей, а также получил детальное описание аналогичного случая от сэра Эстли Купера, одного из самых уважаемых и просвещенных лондонских хирургов. Уотсон дословно цитирует описанный Купером случай пациентки Сьюзан Райт[4].
Рис. 1.2. Сэр Томас Уотсон. a. Гравюра 1854 г. Ф. Холла по рисунку Ричмонда. b. Фотография 1867 г.
О Сьюзан Райт мы знаем несколько больше, чем о Джоне Риде. Она скончалась от приступа диареи в возрасте 73 лет, 19 марта 1836 года, за десять недель до заседания в Коллегии врачей. До этого ее здоровье было удовлетворительным. В больнице она пользовалась известностью, ухаживая за больными в палатах, и многие отмечали, как ловко она обрабатывает раны и язвы пациентов. Говорят, что она была доброй и человечной и «жизнь вела весьма умеренную, хотя и была несколько раз замечена в состоянии подпития». Она никогда не была замужем, «и посмертное обследование показало, что умерла она девственницей, так как плева не была нарушена». Вскрытие проводил мистер Брейн, хирург с Сент-Джеймс[5]. Открыв брюшную полость, он с удивлением обнаружил, что все внутренности были расположены наоборот. Вскрыв затем и грудную клетку, он увидел, что и там все зеркально, и отправил записку Куперу, который на следующий день исследовал тело. Как он впоследствии писал, «внутренности были осторожно удалены и отправлены в мой дом, где я высушил и заспиртовал их». Эти органы также были продемонстрированы на собрании в Коллегии врачей.
В статье в «Лондонской медицинской газете» Уотсон размышляет, как следовало бы описать эти анатомические странности. По некоторым размышлениям он отказывается от таких терминов, как «порок развития» или «уродство»: здесь нет никакого порока, поскольку в органах нет дефектов или неправильностей, они просто расположены зеркально; равным образом, нет в них и никакого уродства, поскольку в них «нет неправильности строения, нет ничего недостающего и ничего лишнего, а следовательно, ничего уродливого. Все члены и органы так же совершенны, как и в обычном случае». Но, как признавал Уотсон, в этом и заключается проблема. Нет никакой очевидной причины, почему «обычный случай» оказывается именно обычным, тогда как зеркальный вариант чрезвычайно редок. Уотсон не увидел никакой разницы в функционировании двух вариантов расположения органов: «Мы не ощущаем какого-либо преимущества или удобства из-за того, что наше сердце расположено с левой стороны, а печень с правой, и потому не можем ожидать появления какого-либо неудобства или стеснения, если расположение окажется обратным».
Уотсон пытался понять, какой смысл заключается в преобладании одной стороны над другой, если органы работают нормально в любом случае. Он знал о существовании биологической направленности и отмечал, что у большинства моллюсков раковины закручены слева направо, тогда как у отдельных особей, а иногда и у целых видов раковины закручены в противоположном направлении. Поначалу он склонялся к мысли, что случаи перевернутых внутренностей не встречаются у животных, но некий студент из Королевского колледжа рассказал ему, что об этом упоминал Гален, а один мясник что иногда подобное встречается у овец. Это навело его на мысль, что, возможно, на самом деле положение situs inversus у людей встречается не так уж редко, просто это трудно диагностировать.
С современной точки зрения удивление вызывает как раз то, что большинство таких случаев определялось не при жизни, а лишь в процессе посмертного вскрытия. Однако нам следует помнить, что стетоскоп был изобретен французским врачом Лаэннеком лишь за 16 лет до этого, в 1819 году, и что недостаток опыта работы с этим инструментом оставлял место для ошибок. Известно, что и сам Уотсон не любил использовать стетоскоп, и много лет спустя он писал, что это «скорее, помеха, чем помощь», и говорил, что хотя «и не мог обойтись без него все же старался прибегать к нему как можно меньше». Уотсон вовсе не походил на доктора Лидгейта, амбициозного молодого врача из романа Джордж Элиот «Миддлмарч», горячего приверженца «научной культуры» в медицинской практике, который в 1829 году, всего через десять лет после изобретения Лаэннека, обследуя престарелого доктора Кейсобона, «не только применил свой стетоскоп (в ту эпоху далеко не часто употреблявшийся врачами), но и подолгу просиживал у своего пациента, наблюдая за ним»[6]. Разумеется, Уотсону не нужен был стетоскоп, чтобы поставить диагноз. Один из приемов, которому первым делом учат студентов-медиков, это умение одним касанием определять «сердечный верхушечный толчок», пульсацию верхушки сердца, обычно ощущаемую на уровне пятого ребра, на вертикальной линии, идущей вниз от центра левой ключицы. Его нетрудно обнаружить, и, конечно, мне доводилось наблюдать случаи situs inversus, когда верхушечный толчок с правой стороны груди пациента был виден невооруженным взглядом. В конце своей работы Уотсон признавал, что даже «регулярные прижизненные обследования позволяют прийти к однозначным выводам». Вероятно, Уотсон, подобно Лидгейту из романа Элиот, подолгу просиживал у постели Джона Рида, наблюдая за ним[7].
Даже сам факт существования столь необычных людей с зеркальным устройством организма представлял собой загадку, но Уотсона беспокоил еще один более глубокий вопрос, которому он посвятил немалую часть своей работы. Даже если бы организмы Джона Рида и Сьюзан Райт являли собой полное зеркальное отражение нормы, это было бы нелегко объяснить. Однако еще труднее было объяснить, почему зеркальным в их телах было не все. Устройству человека присуща некоторая асимметричность, в том числе асимметричность рук, из-за которой большинство людей правши. А Джон Рид и Сьюзан Райт были правшами. В своем описании Сьюзан Райт Эстли Купер особо подчеркивает: «Все, кто знал ее, утверждают, что она предпочитала использовать правую руку». Эти два случая нельзя отбросить как статистическую флуктуацию, поскольку Уотсон описал все случаи situs inversus, которые смог найти в медицинской литературе, и хотя о левшах свидетельств не было, в ряде случаев речь несомненно шла о правшах[8].
Уотсон имел основания удивляться тому, что Джон Рид и Сьюзан Райт оказались правшами. Большинство из нас склонно считать, что люди с situs inversus должны быть левшами. Герберт Уэллс не исключение. В фантастическом рассказе «История Платтнера» Готфрид Платтнер, оказавшись жертвой взрыва некого зеленого порошка, загадочным образом исчезает, чтобы спустя несколько дней вернуться, но теперь «правая доля его печени расположена с левой стороны, левая с правой; в то время как легкие аналогично перепутаны. Что еще более странно (если исключить возможность того, что Готфрид искусный актер), это то, что его правая рука за последнее время превратилась в левую. С тех пор как это случилось, ему стало очень трудно писать. Он может писать только справа налево, левой рукой»[9].
Противоречащая интуиции идея Уотсона, что люди с situs inversus, как правило, правши, получила полное подтверждение в современных исследованиях. В наиболее полном из них, ставшим попутным результатом массового флюорографического обследования, проведенного в 1950 году с целью выявления туберкулеза, норвежский врач Йохан Торгерсен сообщает, что из 998 862 человек с situs inversus оказались 122, то есть примерно один из десяти тысяч. Также Торгенсену было известно о еще 70 таких случаях. Хотя у него не было сведений о том, какая рука оказывается ведущей во всех выявленных случаях, из 160 ему известных лишь 11 человек (6,9 %) были левшами примерно такая же доля обнаруживается у людей, чьи сердца расположены обычным образом, с левой стороны[10].
Возможно, тот факт, что Джон Рид и Сьюзан Райт были правшами, не так уж загадочен, как кажется на первый взгляд. В конечном счете праворукость всего лишь тип поведения, а многие типы поведения усваиваются через обучение. Мы едва ли бы удивились, узнав, что Джон Рид и Сьюзан Райт писали слева направо, поскольку и всех остальных жителей Британии учили писать именно так. Кроме того, возможно, что предпочтительное использование той или другой руки представляет собой культурную традицию, большинство людей пишет или выполняет иные сложные действия правой рукой только из-за того, что Уотсон называл «простой силой обычая или предрассудка». Уотсон пытался обосновать это явление, но, в конце концов, отказался от этой идеи, склонившись к мнению, что «тенденция к декстральности обусловлена природой» (или, на современном языке, имеет биологическое, а значит, вероятно, генетическое происхождение). Тем не менее он подстраховался, добавив разъяснение, что «тенденция эта не может быть очень сильной, поскольку, несмотря на привитую обучением привычку, она весьма часто преодолевается за счет незначительных внешних воздействий», и здесь он, похоже, ступает на зыбкую почву, так как преодоление врожденной склонности использовать левую или правую руку обычно оказывается на удивление трудным.
Вывод Уотсона о биологическом происхождении праворукости основывается на кросскультурных исследованиях. Если бы праворукость и в самом деле была произвольной культурной условностью в симметричном во всех отношениях мире, тогда бы все человеческие сообщества поровну делились на право- и леворуких. Уотсон пишет об этом четко и убедительно:
«Предпочтительное использование правой руки, а не левой универсально для всех стран и народов. Насколько мне известно, никаких сведений о существовании целого народа или племени левшей нет Среди изолированных племен Северной Америки, лишь недавно ставших известными цивилизованному миру, нет никаких исключений из этого общего правила. Капитан Бек сообщал мне, что во встречавшихся ему во время нескольких экспедиций к Северному полюсу семьях эскимосов-кочевников все бросали копья правой рукой, а натягивали тетиву лука левой»[11].
И сегодня нет никаких свидетельств, которые опровергли бы идею Уотсона, но есть множество ее подтверждений.
Но в итоге Уотсон столкнулся с проблемой, которую был совершенно не способен решить и которая остается одним из наиболее волнующих вопросов для современных исследователей. Если происхождение праворукости биологическое, то почему люди с situs inversus, в телах которых все расположено зеркально, все же остаются правшами?
Со временем оказалось, что проблема еще сложнее, и к ней вполне применимы слова Уинстона Черчилля о Советском Союзе: «загадка, окутанная тайной, внутри чего-то непостижимого», ведь с ней связана загадка и тайна латерализации. Загадка относится к простым молекулам, а тайна к нейробиологии, затрагивая высший феномен культуры язык. И загадка, и тайна были обнаружены во Франции в ближайшие два десятилетия после доклада Уотсона на Коллегии врачей. Первую открыл Луи Пастер, вторую доктор Марк Дакс. Здесь мы остановимся на них лишь кратко, но в последующих главах вернемся к их подробному рассмотрению.
Луи Пастер (рис. 1.3) возможно, величайший французский ученый. 22 мая 1848 года двадцатипятилетний Пастер представил Парижской академии наук великолепный доклад. В поисках причины прокисания вина он сравнил натуральную винную кислоту, получаемую из винограда, с произведенной промышленным способом виноградной кислотой (так называемой рацемической смесью). Он обнаружил, что хотя обе кислоты идентичны по химическому составу, виноградная кислота иначе взаимодействует с поляризованным светом. Если водный раствор натуральной винной кислоты поворачивает поляризованный свет по часовой стрелке, то в растворе синтетической виноградной кислоты никакого поворота не происходит. Посмотрев в микроскоп, Пастер увидел, что натуральная винная кислота состоит полностью из крошечных кристаллов одного типа, тогда как виноградная кислота являет собой смесь двух типов кристаллов, зеркально повторяющих друг друга. Говорят, он прокричал «Tout est trouvé!», что, пожалуй, лучше всего перевести как «Эврика!». Вслед за тем Пастер проделал скучный, но критически важный эксперимент, рассортировав кристаллы виноградной кислоты на два типа под микроскопом с помощью препаровальной иглы (рис. 1.4). Раствор кристаллов одного типа поляризовал свет по часовой стрелке, так же как и натуральная винная кислота, тогда как раствор кристаллов другого типа поляризовал свет в обратном направлении, против часовой стрелки. Раствор из смеси кристаллов двух типов никакого влияния на свет не оказывал, поскольку эффекты были противоположны и уравновешивали друг друга, как в искусственной виноградной кислоте. Через десять лет выяснилось нечто еще более поразительное: Пастер обнаружил, что микроорганизмы способны жить и размножаться в виноградной кислоте, которая поляризует свет по часовой стрелке, но не жизнеспособны в виноградной кислоте, поляризующей свет против часовой стрелки[12].
Рис. 1.3. Луи Пастер в 1852 году, через четыре года после открытия двух типов кристаллов виноградной кислоты
Рис. 1.4 a. Кристаллы виноградной кислоты, которые Пастер увидел под микроскопом. Натуральная винная кислота, полученная из вина, содержит только правую или (+) форму (на рисунке слева). b. Один из двух типов кристаллов, рисунок Пастера
Открытие Пастера произвело революцию в биохимии. Очень многие из молекул, составляющих тела живых существ, встречаются в лабораторных условиях в двух формах, представляющих зеркальное отражение друг друга (стереоизомеры). Но хотя существовать могут обе формы таких молекул, в человеческом организме присутствует лишь одна из них. Для сахаров это так называемая D-форма, правая, или декстральная (от латинского dexter правый), для аминокислот L-форма, или левая (от латинского laevus левый), определяемая по тому, в каком направлении они вращают плоскость поляризации света вправо или влево. Полное преобладание одного типа молекул в организме не уникальная особенность людей, она присуща практически всем живым существам на нашей планете (за некоторыми интригующими исключениями, к которым мы вернемся в главе 6).