Одна молодая женщина написала нам:
«Мультиинфарктная деменция. Это о моей бабушке. Когда-то я должна была разобраться, что это означает. И вот, когда я стала достаточно взрослой, стала понимать, что с ней что-то не совсем ладно. Она стала не то что сумасшедшей, но не такой, как раньше. Спросила у мамы, в ответ услышала: Мультиинфарктная деменция. Тогда я стала выяснять, ибо мне сказали, что это не болезнь Альцгеймера. Смотрю в словаре: мульти означает несколько или много. Ищу инфаркт это некроз ткани или органа после нарушения доступа крови. Теперь надо посмотреть, что такое некроз. Оказалось, что это омертвение или гибель клеток, тканей или части органа. А что такое деменция? В одном умном словаре нахожу: необратимое уменьшение умственной деятельности, связанное с дегенеративными изменениями нервной системы. То есть речь идет о потери части органа. Вот и у моей бабушки в течение длительного времени погибает часть нервных клеток, которые не восстанавливаются. И почему такое бывает у людей?»
Если болезнь Альцгеймера развивается медленно, то мультиинфарктная деменция (МИД), вызванная повторными небольшими микроинсультами, часто имеет «ступенчатое» течение с внезапными ухудшениями и последующими улучшениями. При значительном инсульте наряду с нарушением умственной деятельности имеются различной степени выраженности неврологические симптомы: параличи, нарушение зрения, проблемы с речью. Довольно частым признаком сосудистой деменции является нарушение ходьбы, когда пациентов беспокоит неустойчивость (опасность падений), часто отмечается шаркающая походка, возможны эпилептические припадки, нарушения мочеиспускания. Почти для половины пациентов характерна остро возникшая спутанность сознания.
При эффективном лечении следует период относительного улучшения, состояние пациента остается стабильным до следующего инсульта. Если течение болезни Альцгеймера можно сравнивать со спуском с крутой горной тропы, то МИД напоминает скорее шаги на пологой дорожке: два шага вниз, один назад вверх.
Поскольку заболевание связано с гибелью некоторых участков мозга, то окружающие участки продолжают функционировать, поэтому ухудшение состояния пациентов наступает несколько медленнее, чем при болезни Альцгеймера. Если пациенту с болезнью Альцгеймера указать на его ошибки, он искренне удивляется. Недавнее прошлое для него черная дыра. У человека с МИД еще часто вспыхивает свет: он может внезапно вспомнить или, по крайней мере, смутно представлять то, что должен знать.
Заметим, что поскольку нарушения кровообращения в головном мозге и связанные с ними инфаркты могут возникать в различных участках мозга, симптомы деменции сосудистого типа существенно варьируют в каждом отдельно взятом случае. Это имеет значение для уточнения диагноза и принятия адекватных лечебных мер. Мы не останавливаемся подробно на общих признаках деменции: ухудшении памяти, снижении качества речи и мышления, изменении поведения, речь о которых пойдет в отдельных главах.
Главные факторы, повышающие риск развития этой формы: гипертоническая болезнь, заболевания сердца, диабет, курение.
Деменция с тельцами Леви
Около 2030 % всех случаев деменции приходится на «сенильную деменцию с тельцами Леви», или «деменцию с тельцами Леви» (ДТЛ). Это хроническое прогрессирующее заболевание, связанное с гибелью нервных клеток. Его характерной особенностью является появление специфических внутриклеточных образований телец Леви, которые располагаются в различных отделах головного мозга.
По частоте это заболевание занимает 2-е место после болезни Альцгеймера в структуре деменции, оно может быть как самостоятельным, так и вторичным, возникая в ходе развития известной болезни Паркинсона.
Как уже отмечалось, важнейшим фактором риска для развития любой формы деменции является пожилой возраст. Для ДТЛ средний возраст начала заболевания составляет 70 лет, при этом мужчины болеют чаще женщин.
Пока врачи редко распознают это заболевание, поэтому на практике в большинстве случаев ставится диагноз «болезнь Альцгеймера», «сосудистая деменция» или «болезнь Паркинсона с деменцией».
Что представляют собой тельца Леви? Это эозинофильные включения в нервные клетки головного мозга, другими словами, это белок, который влияет на процесс передачи нервного импульса.
Считается, что для постановки диагноза достаточно выявить хотя бы два из трех следующих симптомов:
снижение умственной деятельности, особенно памяти и концентрации внимания;
повторяющиеся детализированные зрительные галлюцинации;
экстрапирамидные двигательные расстройства, то есть непроизвольные движения.
Для этого заболевания характерен колеблющийся характер проявления симптомов. Временами пациенты показывают вполне адекватный уровень психической активности, затем наступает период, когда нарушения памяти и концентрации внимания становятся выраженными. Специалисты называют такие колебания флюктуациями. Родственники замечают, что пациенты становятся заторможенными, замедленными. Они не могут длительно заниматься умственной деятельностью, устают, начинают капризничать. Иногда поражает (заметим, что и пугает) застывшее состояние с «пустым» или «отсутствующим» взглядом. Опыт показывает, что более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время.
Довольно частыми являются также зрительно-пространственные расстройства, проявляемые в виде ухудшения зрения, особенно в темное время суток, зрительных (93 %) или слуховых (50 %) галлюцинаций. Больные могут довольно подробно описывать зверей, которых они вдруг увидели, чего никак не могло быть.
Нарушения памяти проявляются индивидуально, так же как и в сфере проявления эмоций и поведении. Возможно снижение фона настроения и развитие депрессии, которая проявляется в виде нарушения сна, аппетита, хронических болей, патологической фиксации на неприятных физических ощущениях. Также возможны повышенная утомляемость и общая слабость. Достаточно широк при ДТЛ диапазон бредовых расстройств (бред преследования, ущерба, двойников и т. д.).
Двигательные расстройства характеризуются рядом проявлений, связанных с поражением определенных отделов головного мозга. Главные из них тремор (ритмическое движение, возникающее при непроизвольном последовательном сокращении и расслаблении мышцы) и нарушение устойчивости.
Поскольку так называемый паркинсонизм (заметные специфические движения) довольно часто оказывается первым проявлением заболевания, нередко выставляется диагноз «болезнь Паркинсона». Среди других проявлений заболевания: нарушение походки (уменьшение длины шага, шарканье, нарушение равновесия при начале движения, смене направления и остановке). Часто бывают падения, связанные с различными причинами (снижение артериального давления, нарушение позы тела, расстройство внимания).
Вот как воспринял Александр М. изменения с отцом, связанные с данным заболеванием:
«Когда я приехал к отцу после некоторого перерыва, связанного с командировками, заметил, что он ведет себя как-то необычно. Отец выглядел уставшим, сидел в кресле с опущенными плечами и говорил тихим придавленным голосом. Тебе надо откашляться, папа, иначе я ничего не понимаю. Я знал привычку отца говорить тихо, и это раздражало меня. Иногда я просто не мог его понять, у меня было такое ощущение, что слова застревали у него в горле. Мне казалось, что он специально играет роль больного, обижаясь на меня за длительное отсутствие.
Через несколько дней, когда я сидел напротив отца, удобно устроившегося у окна, я заметил существенные перемены в его поведении, внешнем виде. Просто раньше я был невнимательным. Он действительно быстро старел. Безвольно опущенные плечи, нервное подергивание рук, дрожание головы создавало впечатление, что его все время кто-то трясет. Стало страшно, я боялся его потерять».
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (БП) одна из известнейших и частых патологий нервной системы. Ее впервые описал английский врач Дж. Паркинсон (J. Parkinson) в 1817 году. Это медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, связанное с гибелью клеток экстрапирамидной двигательной системы головного мозга, что ведет к нарушению контроля за произвольными и непроизвольными движениями.
Совсем недавно стало известно, что при БП страдают и другие отделы нервной системы, например, сеть нервов желудочно-кишечного тракта. Более того, проблемы с пищеварением или вкусом могут начаться раньше двигательных нарушений.
Современная медицина пока не может излечить болезнь Паркинсона или замедлить ее прогрессирование, но вместе с тем БП является одним из тех неврологических заболеваний, при котором имеющиеся методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. В большинстве случаев данная патология не влияет на продолжительность жизни пациентов.
БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет БП составляет 107187 случаев на 100 тыс. населения. Почти половина пациентов отмечает начало заболевания между 50 и 60 годами жизни, у 30 % больных это происходит в более поздние годы. Лишь у 10 % симптомы БП проявляются до 40 лет или даже до 20 лет (ювенильная форма заболевания). Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. В связи со старением населения ожидается рост числа заболеваний.
В зависимости от причин различают различные формы БП. В большинстве случаев (75 %) речь идет об идиопатическом заболевании, то есть не вызванном генетическими нарушениями или другими заболеваниями.
Проявления синдрома Паркинсона возможны при различных неврологических заболеваниях или обусловлены генетически. Известны и другие причины: воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжелых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты, злокачественные новообразования.
Различают главные и второстепенные симптомы.
К главным симптомам болезни Паркинсона относятся:
гипокинезия (состояние организма, обусловленное недостаточностью двигательной активности);
мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса, равномерное сопротивление мышц во всех фазах пассивного движения);
тремор (дрожание);
постуральная неустойчивость (нарушения походки или равновесия).
Основные симптомы развиваются медленно и проявляются по-разному. И совсем необязательно, чтобы у каждого пациента были все четыре главных симптома.
Гипокинезия. Замедление движений медленно прогрессирующий процесс, в который вовлекаются различные части тела, например лицо и руки; страдают походка и осанка. Первым заметным проявлением болезни может быть отставание одной руки при ходьбе. Произвольные движения (вставание, хождение, повороты) замедляются и даются пациенту значительно труднее, чем прежде. Изменяются мимика, почерк и речь. Становится менее выразительным лицо, почерк мельче, речь менее разборчива.
Мышечная ригидность. Сначала появляется ощущение скованности в области шеи и спины, которую можно спутать с обычным мышечным напряжением. Известен «феномен шестерни»: при попытке выпрямить согнутую руку происходит движение рывками.
Тремор. Дрожание чаще проявляется в одной руке, затем распространяется на ноги, веки, язык, нижнюю челюсть. Оно выражено в покое и исчезает при целенаправленном движении, что делает возможным выполнять обычные ежедневные движения. Со временем дрожание принимает неприятный характер, усиливаясь при напряжении или стрессе. Предупредить развитие болезненной ситуации или недоразумения поможет разговор с окружающими, который снимет напряженность. Дрожание бывает выраженным далеко не у всех пациентов. У 25 % больных даже выраженные стадии заболевания могут протекать без тремора.
Нарушения походки или равновесия. В процессе прогрессирования БП развивается типичная для данного заболевания согнутая осанка. Походка становится шаркающей, шаги укорочены. Поскольку пациенту сложно удержать равновесие, особенно в транспорте или при давке, возможны падения. Надо все предусмотреть в доме, чтобы исключить возможность травм (ковровые покрытия, порог, электрические шнуры), а также использовать средства для поддержания устойчивости.
Второстепенные нарушения чаще всего проявляются вегетативными и психическими расстройствами.
К второстепенным симптомам болезни Паркинсона относят:
психические нарушения;
нарушения сна;
нарушения глотания;
изменения в желудочно-кишечном тракте;
проблемы с мочевым пузырем;
сексуальные нарушения;
нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы;
боли различного характера.
О различных проявлениях деменции при БП будет рассказано отдельно.
Немало знаменитых людей страдало болезнью Паркинсона: папа римский Иоанн Павел II, Мао Цзэдун, Франсиско Франко, Л. И. Брежнев, Сальвадор Дали, физик Бруно Понтекорво, британский писатель Артур Кестлер и поэт Андрей Вознесенский, Михаил Ульянов, американский боксер Мохаммед Али и многие другие.
«Жить с болезнью Паркинсона это жить с появившимися изменениями».
Так считает Ирина М., бывший тренер по гимнастике. Первые признаки заболевания у нее появились в 41 год, когда она заметила, что ее левая рука без всяких причин начала дрожать. Тогда у нее были неприятности на работе. Лишь через месяц она обратилась к врачу. И начались походы от одного врача к другому, пока через два года ей не был установлен диагноз «болезнь Паркинсона». Ирина мало знала о своем заболевании, но теперь она хотя бы знала имя своего врага. Больше всего она опасалась, что ее ученики подумают о том, что она страдает алкоголизмом. Она поговорила с ними о своих симптомах и встретила взаимопонимание. Через Интернет она нашла новых друзей, также страдающих этим заболеванием. В 49 лет по настоянию врача она была вынуждена выйти на инвалидность.
Она прекрасно понимала, что нужно поддерживать тесный контакт с врачом, чтобы успешно бороться с симптомами. Она ни в коем случае не хотела потерять контроль над своим телом.
«Жизнь имеет свою цену, я ее знаю и не собираюсь сдаваться».
Вместе с другими пациентами она создала группу взаимопомощи, где они рисуют, пишут рассказы о своей жизни, вселяют надежду в тех, кто заболел недавно. Только с наступлением болезни она узнала, какой мощный энергетический потенциал хранился в ней.
«Все, что можно сделать, делай сейчас и здесь, не оставляя дело на завтра». «Если выставлен такой диагноз, важно найти настоящего невролога, с которым можно вместе предусмотреть все жизненные преграды и найти оптимальный вариант лечения».
Лобно-височная деменция
Заболевание развивается при гибели нервных клеток в лобно-височных отделах головного мозга, контролирующих эмоции и социальное поведение. Обычно проявления болезни отмечаются раньше, чем при болезни Альцгеймера, чаще всего между 50 и 60 годами, хотя специалисты оценивают этот период между 20 и 85 годами. В общей группе пациентов, страдающих деменцией, эта форма составляет 5 %, а среди всех случаев пресенильных деменций 20 %. Данное заболевание находится на 2-м месте после БА в списке причин деменций в пресенильном возрасте (до 65 лет).