В возрасте 34 месяца выполняется операция реконструктивная хиелопластика, смысл которой сформировать единую верхнюю губу.
Палатопластика, или операция по закрытию расщелины неба, обычно выполняется в возрасте от 9 до 12 месяцев. Пациенты с расщелиной неба могут спокойно есть и пить, поэтому цель палатопластики обеспечить нормальное и своевременное развитие речи. Есть доказательства того, что более раннее оперативное вмешательство может привести к проблемам в росте верхней челюсти в будущем. Помимо того, что небо важно для развития речи, оно сформировано и мышцами, которые помогают в работе слуховой трубы, а значит в адекватной вентиляции среднего уха и недопущении развития такого заболевания, как экссудативный отит, о котором мы поговорим в следующих главах.
В возрасте 710 лет большее внимание уделяется нормальному формированию альвеолярного отростка и нормальному расположению в нем зубов. В этом, а так же в более старшем возрасте пациент находится под наблюдением ортодонтов, ведь ему может потребоваться наращивание кости альвеолярного отростка из-за несоответствия размеров нижней и верхней челюстей, гипоплазии или плохого роста последней.
Ну и наконец, завершающий этап хирургической помощи таким больным пластическая операция по исправлению формы наружного носа ринопластика, операция, которая откладывается до окончания полного роста лицевого скелета, чтобы получить максимальный результат.
Микротия и атрезия
Самой частой патологией развития уха является патология наружного слухового прохода и ушной раковины с развитием нормальной структуры среднего и внутреннего уха. Происходит это по причине того, что внутреннее и среднее ухо формируются в разные с наружным ухом и слуховым проходом сроки.
Микротия это аномалия развития наружного уха, когда оно не полностью развивается и часто меньше по размеру, может иметь вид арахиса или полностью отсутствовать при рождении. Микротия может поражать как одно, так и оба уха и часто сопровождается атрезией.
Атрезия это отсутствие или перекрытие наружного слухового ушного прохода. При атрезии может поражаться и полость среднего уха. Чаще всего сама полость сохранена, но кости среднего уха могут быть деформированы. В большинстве случаев внутреннее ухо сохранено и отлично функционирует так же, как и слуховой нерв. Обычно происходит незначительная потеря слуха, в основном из-за отсутствия ушного прохода, позволяющего звуку проходить во внутреннее ухо.
Если у ребенка односторонняя атрезия, как бывает в большинстве случаев, у него может быть абсолютно нормальный слух.
Рис. 11. Вариант развития врожденного порока микротия
Лечение микротии и атрезии хирургическое.
В лечении микротии золотым стандартном считается хирургическая техника Rib Graft: операция в три-четыре этапа, которая включает в себя использование части реберного хряща (реберный трансплантат) и участка кожи, необходимой для покрытия уха (кожный трансплантат). В настоящее время есть большое количество готовых имплантов, которые позволяют отказаться от забора реберного хряща.
Первый этап включает в себя забор реберного хряща (требуется разрез длиной от 1 до 1,5 дюйма), а затем тщательную лепку реберного хряща в специальный каркас, который имеет форму ушной раковины. Затем такой каркас вшивается в кожаный карман под кожей головы на черепе (где будет расположено ухо).
Второй этап включает в себя создание мочки уха.
Третий этап заключается в освобождении трансплантата из-под сформированного кожного кармана. Достигается это созданием разреза за ухом, чтобы освободить ухо из-под кожи головы, подняв его, придавая ему проекцию или высокий профильный вид. Затем кожный трансплантат используется, чтобы помочь прикрыть остальную часть уха по задней поверхности. Этот этап операции также помогает создать псевдоушной канал с теневым эффектом, который обеспечивает восприятие, как если бы существовал наружный слуховой проход (если пациент не является кандидатом на хирургию атрезии). Любые дополнительные этапы, как правило, требуются только для коррекции формы или мочки уха. Поскольку оно состоит из реберного трасплантата и живой ткани, то ухо будет расти вместе с человеком. Самый ранний возраст для рассмотрения операции Rib Graft это пять лет. Более распространенный возраст от шести до десяти лет.
Можно ли с атрезией заболеть острым средним отитом? Да. Бактерии или вирусы, из-за которых развиваются острые средние отиты, попадают в среднее ухо из носоглотки по слуховой трубе, которая есть у всех. При остром среднем отите боль вызвана выдуванием барабанной перепонки наружу. Поскольку у детей с атрезией нет барабанной перепонки, они могут не жаловаться на боль в ухе. Компьютерная томография это единственный способ определить, есть ли жидкость в полости среднего уха у таких пациентов. При наличии жидкости на КТ и клинической картины воспалительного процесса с температурой высокий риск развития острого среднего отита, который у таких пациентов требует антибиотикотерапии.
Каналопластика это хирургическое вмешательство, при котором может быть реконструирован наружный слуховой проход с помощью кожного трансплантата в том случае, если у ребенка сформирована полость среднего уха и при этом есть хотя бы незначительное развитие костей среднего уха и сообщение полости среднего уха с внутренним (овальное окно). Если у ребенка нет полости среднего уха и/или косточки среднего уха не могут двигаться или отсутствуют, то слух не может быть восстановлен с помощью каналопластики.
Глава 2
Новорожденный
Термин «новорожденный» обычно относится к ребенку от рождения примерно до двухмесячного возраста. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определяет новорожденного как ребенка в возрасте до 28 дней.
Схватки, потуги, пот, слезы, крики и вот вам кладут на грудь вашего малыша. Через некоторое время его заберут помыть, запеленать, показать педиатру-неонатологу, взять кровь из пяточки (скрининг на генетические заболевания). Сделают укол с витамином К. На следующий день вакцинируют от туберкулеза.
Но все это вы наверняка и так знаете. А как у младенцев в роддоме проверяют ЛОР-органы?
Аудиологический скрининг
Всем новорожденным кроме генетического скрининга выполняют еще и аудиологический скрининг проверяют слух. Данный метод носит сложное название «отоакустическая эмиссия» (ОАЭ) и делается для того, чтобы выяснить, как работает внутреннее ухо ребенка. Это высокочувствительный инструментальный метод диагностики, позволяющий оценить реакцию структур базилярной мембраны и волосковых клеток внутреннего уха на внешние звуковые раздражители.
Рис. 12. Строение внутреннего уха
Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ)
В России универсальный аудиологический скрининг с целью раннего выявления тугоухости включен с 2008 года в список обязательных исследований новорожденных[4]. Протокол программы предписывает на первом этапе проведение всем новорожденным регистрации ЗВОАЭ на 34-е сутки жизни в родильном доме, недоношенных детей обследуют в сроки от 14 дней до 1 месяца.
Волосковые клетки внутреннего уха создают колебательные движения как самостоятельно (спонтанная отоакустическая эмиссия), так и в ответ на внешний звуковой стимул (вызванная отоакустическая эмиссия). При проведении ЗВОАЭ нас интересует второй вариант.
Когда в слуховой проход поступает звуковой стимул, он передается среднему уху (барабанной перепонке и слуховым косточкам) и жидкостям внутреннего уха и вызывает колебания базилярной мембраны. Можно сравнить этот процесс с волной, бегущей по поверхности воды. В свою очередь мембрана приводит в движение волосковые клетки.
С помощью специального аппарата цифрового анализатора врач воспроизводит сигналы разной частоты, которые подаются ребенку через зонд-вкладыш в наружный слуховой проход. Возникшие колебания волосковых клеток не исчезают мгновенно, а длятся какое-то время. В результате возникает легкий шум, генерируемый структурами внутреннего уха. Высокочувствительный микрофон, встроенный в наушник-вкладыш, улавливает этот шум и трансформирует колебательные движения волосковых клеток улитки в график.
По тому, какие частоты вернулись обратно к аппарату, а какие нет, будет понятно, как можно оценить слух ребенка. В цифровых анализаторах, как правило, предусмотрена автоматическая интерпретация результатов тестирования, на экране появляется заключение: «прошел, ЗВОАЭ зарегистрирована в пределах нормы» (pass) или «не прошел, ЗВОАЭ не зарегистрирована, направлять» (refer). Нужно иметь в виду, что тест ЗВОАЭ дает достаточно грубую оценку: он никак не оценивает важные структуры, лежащие за внутренним ухом, слуховой нерв и мозг.
Акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП)
Для диагностики слуха у новорожденных врачи могут также исследовать акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП). Метод позволяет оценить, насколько хорошо функционируют структуры головного мозга и внутреннего уха. В его основе лежит измерение электрических потенциалов нервных структур, которые возникают в ответ на звуковые раздражители: эти «электрические ответы» и называются акустическими стволовыми вызванными потенциалами (АСВП). Фактически анализ АСВП наиболее достоверный метод оценки состояния слухового нерва, проверки скорости прохождения сигналов по нервным тканям и выявления каких-либо нарушений в различных уровнях ствола головного мозга. Преимущество этого теста в том, что с помощью него удается выявить не только нарушение слуха, вызванное патологией внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость), но и слуховую нейропатию, то есть расстройство слуха: с самим внутренним ухом все в порядке, но мозг не может верно обрабатывать исходящие от него нервные импульсы. Иными словами, человек слышит звуки, но не может их разобрать и интерпретировать. Метод абсолютно безопасный и безболезненный и занимает 1520 минут, во время которых ребенок слушает серию щелчков через наушники. Никакого участия пациента в этом процессе или его полной неподвижности не требуется. К сожалению, пока АСВП нет в приказе Министерства здравоохранения, а это значит, что у нас в стране его не выполняют рутинно всем новорожденным.
И ЗВОАЭ, и АСВП зависят от большого количества факторов. Например, остатки околоплодной жидкости или смазки в наружном слуховом проходе могут помешать тестированию. Оба метода не созданы для тонкой диагностики, они предназначены для оценки умеренной потери слуха: ОАЭ 35 децибел (приглушенный разговор), АСВП 45 децибел (обычный, спокойный разговор). Задача специалиста при таком тестировании выявить грубые нарушения, когда ребенок не слышит совсем, и направить пациента на углубленное обследование.
Если тестирование пройдено, это обязательно укажут в выписке, а педиатр в поликлинике потом перенесет сведения в историю развития ребенка. В случае отсутствия четкого ответа на одно или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ЗВОАЭ в поликлинике в 1-й месяц жизни. Также прямо в поликлинике проходят I этап скрининга дети, у которых в обменной карте нет отметки о проведении теста, и дети, рожденные вне роддома.
Примечания
1
Эмбриогенез физиологический процесс, в ходе которого происходит образование и развитие эмбриона. Здесь и далее примечания редактора, если не указано иное.
2
Анеуплоидия явление, при котором клетки организма содержат измененное число хромосом.
3
https://мороздгкб. рф/rasshchelina-guby-i-noba-ispravit-porok-mozhno/
4
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28.04.2007 307 «О стандарте диспансерного (профилактического) наблюдения ребенка в течение первого года жизни».