Слово «гемофилия» происходит от греческих слов
(«любовь»). Болезнь связана с недостаточной свёртываемостью крови, точнее, с дефектом определённого фактора, который только затрудняет её свёртываемость, но полностью её не отменяет. Гемофилия – это наследственное заболевание, которое проявляется преимущественно у мужчин, тогда как носителем дефективного гена служат женщины. Но у женщин-носительниц также могут наблюдаться её симптомы в мягкой степени. Существует две формы гемофилии. Гемофилия А (дефектный фактор VIII) среди новорождённых мальчиков наблюдается примерно в 1 случае из 5000. Гемофилия В (дефектный фактор IX) наблюдается примерно в 1 случае на 10 000 среди новорождённых мальчиков. Симптомы варьируют от умеренных до тяжёлых. Хотя большинство страдающих гемофилией способны вести нормальную жизнь, некоторым из них требуется постоянный уход, а некоторые умирают в раннем возрасте.
В большинстве случаев кровь сворачивается как обычно, только немного дольше. Из-за этого небольшие раны кровоточат немного дольше, чем у здоровых людей, но не более того. Даже в тяжёлых случаях время коагуляции варьирует от получаса до нескольких часов. Обширная потеря крови из-за ран встречается крайне редко, и, вопреки распространённому мнению, никто из страдающих гемофилией не умирает от царапины или небольшого пореза. Для них гораздо большую опасность представляют внутренние кровоизлияния, гастроинтестинальные кровотечения и травмы. Современные медицинские методы, препараты и регулярные переливания крови значительно сократили число летальных исходов. Но, по некоторым оценкам, около 70 % страдающих гемофилией в мире не имеют доступа к современному лечению, которое бы сделало эту болезнь не такой опасной
[421]
,
[422]
.
[423]
, «ежегодно в США почти миллиону пациентов назначают лечение тромбоза глубоких вен»
[424]
. И хотя часто заболевание протекает бессимптомно, среди распространённых его симптомов – боль, распухание и покраснение ног (рук или области таза), расширение поверхностных вен. Это заболевание может протекать очень тяжело; от 1 до 5 % страдающих им умирают от лёгочной эмболии, наиболее серьёзного осложнения тромбоза глубоких вен. При этом тромб отделяется от стенки сосуда ног (рук или таза) и попадает в лёгочную артерию, блокируя кровоток и мешая поступлению крови в одно из лёгких.
Среди факторов риска тромбоза глубоких вен – возраст, малоподвижный образ жизни, пол (женский), курение, использование оральных контрацептивов, а также так называемая тройка Вирхова – три фактора, влияющие на образование тромбов (скорость кровотока, густота крови и состояние стенок кровяных сосудов). Тромбоз глубоких вен гораздо чаще наблюдается среди пожилых пациентов, тогда как его распространённость среди лиц моложе 18 лет всего лишь 1 случай на 100 000 человек. Это потому, что дети относительно более активны, у них более здоровые вены и более высокий сердечный ритм. По мере общего старения населения частота тромбоза глубоких вен должна увеличиваться, что подтверждается наблюдениями
[425]
.
[426]
,
[427]
.
[428]
. Возбудителем болезни служит микобактерия туберкулёза(МБТ). К счастью, болезнь проявляется не у всех инфицированных, а среди заболевших и не проходящих курс лечения умирают далеко не все.
Болезнь проявляется примерно у 1 из 10 инфицированных МБТ; в таком случае говорят об активной форме туберкулёза. При отсутствии надлежащего лечения смертность составляет около 50 %.
Один из главных факторов заболевания туберкулёзом в наше время – это недостаточно крепкая иммунная система, неспособная защитить организм от МБТ. Этому способствует эпидемия СПИДа, особенно в Африке южнее Сахары; больные СПИДом часто заболевают туберкулезом вплоть до летального исхода. Туберкулёз также приводит к тяжёлым осложнениям среди наркоманов.
[429]
, что в настоящее время туберкулёзная энцефалопатия «считается признанной в посвящённой туберкулёзу литературе»
[430]
. Лёгкие и кишечник поражаются чаще всего именно потому, что бактериям туда попасть легче всего – при дыхании или глотании. Вместе с тем туберкулез – это целая группа инфекционных заболеваний, и только распространение современных лекарств и современная система здравоохранения сократили в промышленно развитых странах количество других форм туберкулёза
[431]
.
что означает «убывание, увядание», отсюда и латинское название лёгочного туберкулёза:
Среди других названий: «сухотка», «белая чума», «королевская болезнь». Последнее название отражает распространённое некогда мнение, что от туберкулёза исцеляет прикосновение короля. В настоящее время королей стало меньше, а лекарств больше
[432]
.
[433]
. Он утверждает, что оперные певцы, «возможно, предрасположены к набору веса, поскольку напряжение лёгких подстёгивает их аппетит». Далее он добавляет, что «механизм извлечения голоса во время пения заставляет клетки лёгких выделять такие вещества, как лептин – белок, производимый жировыми клетками организма и регулирующий аппетит»
[434]
. Согласно четвёртой теории, пение само по себе расширяет тело, особенно грудную клетку. После многих лет пения тело певца или певицы выглядит более полным, чем оно является на самом деле. Именно к такому выводу пришли австралийские исследователи во главе с доктором К У. Торпом
[435]
,
[436]
Но ни одна из теорий на настоящий момент не доказана. В будущем могут появиться и другие теории. Как говорят комментаторы, «дело не закончено, пока не спела толстая дама».
Есть и исключения из правила, согласно которому оперные певцы должны быть полными. Хосе Каррерас, самый знаменитый тенор последних 50 лет, ростом всего 170 см и выглядит как мужчина со средней массой тела.
В 2004 году Королевский оперный театр разорвал контракт с оперной певицей Деборой Войт на том основании, что она слишком толстая.
Многие оперные поклонники ласково называют одну из самых известных опер «Мадам
Баттерфляй» и её главную героиню «Мадам Баттерболл» («Мадам-толстуха»),