Врожденные пороки сердца
Данные аномалии занимают одно из ведущих мест в структуре врожденной патологии и, по различным данным, составляют около 10 % всех аномалий. Причинные факторы весьма разнообразны и носят как генетический характер, так и инфекционный (например, вирус краснухи в ранние сроки беременности). В роли повреждающего фактора могут выступать гипоксия, диабет матери, алкоголь и лекарственные препараты.
Наиболее критическим сроком возникновения аномалий сердечно-сосудистой системы являются 8-12-я недели беременности, когда происходит активная закладка органов системы.
В периоде новорожденности распознавание врожденных пороков сердца и их диагностика очень затруднены, поскольку такие основные симптомы, как сердечные шумы и различной степени синюшность, не являются специфическими. Многие пороки сердца в периоде адаптации могут быть "глухими", с минимальными проявлениями.
Особенностью периода новорожденности является то, что клиническая симптоматика при врожденных пороках сердца сходна с проявлениями синдрома дыхательных расстройств, внутричерепным кровоизлиянием и другими состояниями новорожденных, что сильно затрудняет диагностику.
У новорожденных данные, позволяющие судить о наличии и локализации порока, весьма скудны и даже при наличии грубых повреждений органа могут не иметь большого диагностического значения. Это касается рентгеноскопии и рентгенографии. Наиболее значимыми в диагностике на сегодня являются эхокардиографическое и доплеровское исследования, а также периферическая ангиокардиография.
Общими симптомами, позволяющими заподозрить наличие ВПС у новорожденного, является быстрая утомляемость, вялость ребенка, появление преходящей синюшности во время кормления, периодов "застывания". Такие дети плохо прибавляют в весе, у них нарушена терморегуляция, они быстро охлаждаются.
В клинической картине отмечаются нарушения со стороны различных органов и систем, дисфункции.
Врожденные пороки сердца подразделяются на три основные группы:
1) пороки со сбросом крови слева направо – дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, персистирующий (незакрытый) артериальный проток, транспозиция легочных вен. Общим для всех этих пороков является сброс крови слева направо, что вызывает развитие недостаточности кровообращения. Выраженность ее напрямую зависит от величины дефекта, адаптационных возможностей новорожденного ребенка. В периоде новорожденности может сложиться такая ситуация, когда сброс крови при этих пороках происходит справа налево. Это возможно при синдроме дыхательных расстройств или развитии пневмонии, которые приводят к повышению давления в малом круге кровообращения, что вызывает появление синюшности;
2) пороки со сбросом крови справа налево – транспозиция магистральных сосудов; триада Фалло (сужение легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты); пентада Фалло (симптомокомплекс тетрады + незаращение межпредсердной перегородки); синдром Эйзенменгера (декстрапозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка) и др. При данных пороках происходит постоянное смешивание венозной и артериальной крови, что приводит к постоянному синюшному оттенку кожи;
3) пороки без патологического сброса крови. Данные пороки протекают без смешивания артериальной и венозной крови: стеноз (сужение) легочной артерии, стеноз аорты, аномалии магистральных сосудов, коарктация аорты, декстрокардия (правостороннее сердце) и др.
Глава 7
Заболевания пищеварительной системы
Пороки развития органов пищеварения
Дефекты полости рта
Заячья губа, или щель верхней губы, – один из частых врожденных дефектов полости рта. В одних случаях выражен только кожный рубец, в других – щель доходит до носа. Кроме того, щель губы может быть с обеих сторон.
Небная щель (волчья пасть) может быть только на мягком небе и язычке или захватывать и твердое небо, распространяясь до зубных отростков верхней челюсти. Иногда сочетается с заячьей губой. Такие дети испытывают неудобства при сосании груди и даже соски. Кормить их необходимо сцеженным грудным молоком с ложечки.
Лечение хирургическое.
Отсутствие нижней челюсти, щель нижней челюсти обычно встречаются в сочетании с другими уродствами.
Требуют хирургического лечения.
Врожденные зубы – при рождении имеются нижние хорошо развитые резцы или соответствующие им хрящевые образования. Чаще всего они скоро выпадают сами или приходится их удалять, если они мешают вскармливанию грудью.
Кисты слюнных протоков и слюнных желез возникают при закупорке или отсутствии наружного отверстия у выводных протоков слюнных желез. Они могут быть больших размеров.
Лечение хирургическое.
Атрезия пищевода
Представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся заращением пищевода. Он формируется на ранних стадиях эмбрионального развития. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода возможно развитие атрезии с трахеопищеводным свищом. Наиболее частым анатомическим вариантом порока является атрезия верхнего сегмента пищевода в сочетании с образованием трахеопищеводного свища. Порок может развиться и без свища.
Клиническая картина характеризуется ложным увеличением слюноотделения. Отмечаются упорные пенистые выделения изо рта, носа и глотки еще до кормления. Развивается синюшность вследствие затруднения воздушной проходимости носа и глотки, появляется одышка в результате попадания слюны, молока и других жидкостей в дыхательную систему. При кормлении ребенка пища тут же выливается, а при наличии трахеопищеводного свища происходит аспирация дыхательных путей и попадание воздуха в желудок. Для уточнения диагноза проводят зондирование пищевода эластичным катетером. Информативно рентгенологическое исследование.
Лечение. Лечение атрезии пищевода требует немедленной хирургической помощи. До операции необходимо каждые 30 мин проводить отсасывание слюны через катетер, положение ребенка должно быть возвышенное для предотвращения аспирации.
Пороки развития толстой кишки
Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего. У новорожденных она протекает остро, выявляется на 2-3-й день жизни.
Клинически она проявляется отсутствием стула и постепенно прогрессирующим вздутием живота. В более поздние сроки появляется рвота с желчью. Живот резко вздут, увеличен в размерах в результате метеоризма.
Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании.
Лечение хирургическое.
Атрезия (заращение) заднего прохода и прямой кишки. Первые признаки появляются через 10–12 ч пос-ле рождения. Ребенок становится беспокойным, периодически отмечается потуживание, стул отсутствует. Через несколько часов может развиться кишечная непроходимость. Диагностика базируется на осмотре промежности и отсутствии мекония (первородного кала).
Лечение хирургическое.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищами. При отсутствии ануса свищи чаще открываются у девочек во влагалище или преддверии влагалища. Это проявляется выделением мекония и газов через половую щель. У мальчиков свищи открываются в область промежности.
Диагностика не представляет особых трудностей.
Лечение хирургическое.
Грыжи
Болевым синдромом, иногда резко выраженным, проявляются грыжи брюшной стенки и внутренние. Наиболее часто встречаются диафрагмальные, пупочные, паховые грыжи.
Диафрагмальные грыжи – открытая связь между грудной и брюшной полостью.
Клиническая картина зависит от величины грыжи. Всегда проявляется синдромом дыхательной недостаточности. Наблюдаются одышка, синюшность. Органы брюшной полости перемещаются в грудную полость. Характерны звонкие звуки кишечной перистальтики в грудной полости, живот впалый. Кишечник может ущемляться в грыжевом отверстии, и создается картина кишечной непроходимости. Может быть смещение сердца и крупных сосудов.
Диагностика в типичных случаях возможна при клиническом обследовании, но решающее значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной и брюшной полости.
Лечение хирургическое.
Пупочные грыжи встречаются как у недоношенных, так и доношенных детей. У недоношенных чаще они развиваются после зарастания пупочной ранки, достигая наибольших размеров к концу 1-го месяца. Величина может быть различная – диаметром от 0,5 см до 2–5 см. Содержимое грыжи – брыжейка или складки тонкой кишки. При плаче и напряжении грыжа увеличивается. Грыжи легко вправляются, при этом может быть слышен кишечный шум, производимый газами, находящимися в кишечнике.
Диагностика не требует особых методов исследования. Грыжа и величина грыжевого отверстия определяются при пальпации.
Лечение. Малые и средние грыжи могут самоизлечиться. Средние грыжи тоже могут спонтанно вправляться после консервативного лечения. Для этого проводят укрепление мышц живота массажем, ограничением напряжения брюшной стенки. Заклеивание с подкладыванием плотных предметов не рекомендуется, так как это мешает укреплению прямых мышц живота. Большие грыжи с диаметром кольца 5 см и более подлежат оперативному лечению.
Паховые грыжи – попадание петель кишок в мошонку (у мальчиков), в виде выпячивания в паховой области (у девочек). Выпячивание кишечных петель в грыжевое отверстие сопровождается болью.
Ребенок плачет. Содержимое грыжи легко вправляется, но при сильном болевом синдроме может произойти ущемление, при котором вправить грыжу не удается, беспокойство ребенка усиливается, присоединяются рвота, вздутие живота, может быть травмирование сосудов ущемленной кишки, и тогда в стуле появляется кровь.
Лечение паховых грыж оперативное, проводится у доношенных и недоношенных детей после 6 месяцев при наличии увеличения грыжи. Ущемленную грыжу оперируют в любом возрасте при отсутствии эффекта от консервативного лечения.
Особенности пищеварительной системы недоношенных детей
В периоде внутриутробного развития становление различных этапов процесса пищеварения у плода человека происходит неравномерно и формируется лишь к моменту рождения. Это обусловливает относительную функциональную незрелость пищеварительной системы у недоношенного ребенка, тем более значительную, чем меньше его внутриутробный возраст. К характерным особенностям преждевременно родившихся детей относятся снижение сосательного и слабость глотательного рефлексов, что объясняется недостаточным развитием нейрорегуляторных механизмов, неадекватным развитием сосательной мускулатуры, а также частым наличием токсических перинатальных поражений ЦНС.
Слюнообразование у недоношенных детей начинается с первых кормлений, при этом объем слюноотделения снижен по сравнению с доношенными новорожденными.
Емкость желудка у недоношенных детей мала. Слизистые оболочки у них нежны, хорошо кровоснабжаются. Секреция желудочного сока у недоношенных новорожденных понижена, однако функция поджелудочной железы даже у глубоко недоношенных детей сохранена.
Кишечные ферменты, принимающие участие в белковом и углеводном обмене, формируются раньше, чем ферменты, участвующие в расщеплении жиров. В этой связи у недоношенных детей нередко отмечается повышенное выделение жиров со стулом.
Основные кишечные ферменты у недоношенных детей обладают меньшей активностью, чем у их доношенных сверстников. Постепенно их активность возрастает, иногда даже превышая соответствующие показатели у доношенных детей.
Характер кишечной микрофлоры оказывает влияние на состояние обменных процессов и сопротивляемость организма детей, родившихся преждевременно, к различным патологическим факторам.
Дисбактериозы нередко сопровождают тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания периода новорожденности. Характер вскармливания во многом непосредственно связан с заселением кишечника нормальной флорой.
Внутриутробно приобретенные патологические состояния (инфекционного и неинфекционного генеза) нарушают деятельность пищеварительной системы недоношенных детей, снижая ее адаптационные возможности. Поэтому питание недоношенным новорожденным следует назначать индивидуально, учитывая основные принципы вскармливания этой категории детей.
Недоношенные дети нуждаются в более интенсивном поступлении с пищей энергии и пластического материала, но в то же время функциональная способность пищеварительной системы к усвоению пищевых веществ у них относительно ограничена.
Поэтому физиологическое обоснование режимов вскармливания возможно лишь с учетом существующих особенностей органов пищеварительной системы недоношенных детей.
Функциональные расстройства пищеварительной системы
Срыгивание – внезапный выброс желудочного содержимого (обычно нествороженного молока) из-за сокращения мышц желудка без участия диафрагмы и мышц передней брюшной стенки.
Ребенок как бы сливает молоко изо рта сразу или через небольшой промежуток времени после кормления, это считается вариантом нормы.
Рвота – непроизвольное и стремительное выбрасывание содержимого желудка через рот (иногда и через нос), заканчивающееся чаще своеобразным низким звуком, издаваемым ребенком на вдохе (он как бы давится), после которого наступает плач.
Акт рвоты возникает за счет активного сокращения мышц желудка, диафрагмы и передней брюшной стенки. Ему могут предшествовать бледность лица, беспокойство, учащение сердцебиения.
Рвота может иметь как функциональную, так и органическую природу.
Функциональная рвота наблюдается при заглатывании воздуха, менингите, отите, коротком пищеводе, диафрагмальной грыже, некоторых наследственных аномалиях обмена веществ, коклюше, пневмонии, в результате скопления большого количества мокроты в носоглотке.
Органические причины рвоты у новорожденных обусловлены различными вариантами острой врожденной непроходимости пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечной непроходимостью. Такой характер рвота носит при муковисцедозе, внутренних брюшных грыжах, сдавлении просвета кишки при кольцевидной поджелудочной железе и при других образованиях в брюшной полости.
Аэрофагия, т. е. заглатывание воздуха в момент кормления, бывает у чрезмерно возбудимых, жадно сосущих детей, особенно при отсутствии или малом количестве молока в грудной железе, когда ребенок не захватывает околососковый кружок.
Может быть при большом отверстии в соске, горизонтальном положении бутылочки, когда соска не полностью заполнена молоком.
Дети с аэрофагией бывают беспокойные. У них отмечается выбухание в области желудка после кормления. При аэрофагии срыгнутое молоко не изменено. Перевод ребенка в вертикальное положение после кормления на полчаса способствует выделению изо рта заглоченного воздуха и прекращению срыгивания.
Повторяющиеся срыгивания, чередующиеся со рвотой, характерны для воспаления слизистой оболочки пищевода, желудка и других заболеваний органов пищеварительной системы.
Алиментарная (пищевая) диспепсия представляет собой заболевание, характеризующееся дисфункцией пищеварения.
К развитию пищевой диспепсии приводят перевод на искусственное вскармливание, беспорядочное вскармливание, питание, не соответствующее возможностям пищеварения новорожденного.
Диспепсия развивается при нарушениях расщепления и всасывания пищевых ингредиентов.
При нарушении расщепления углеводов происходит задержка воды в кишечнике.
В результате бактериального брожения нерасщепленные углеводы превращаются в молочную и уксусную кислоты, что усиливает перистальтику и скорость продвижения кишечного содержимого.
При нарушении переваривания белка нерасщепленные молекулы протеина, попадая в нижние отделы кишечника, подвергаются бактериальному гниению, продукты которого могут стать причиной токсического повреждения слизистой оболочки.
В результате нарушения расщепления и всасывания жиров в кишечнике образуются нерастворимые мыла жирных кислот, изменяется всасывание кальция, магния, жирорастворимых витаминов.
Клиническая картина. Основными признаками диспепсии являются диарейный синдром, вздутие живота, срыгивания, беспокойство ребенка. Стул обычно водянистый, пенистый с белыми комочками (мыла), желтого цвета, с кислым запахом. При преобладающем нарушении переваривания белка стул может иметь неприятный запах, а жира – бывает блестящий на вид.
Лечение. Необходимо устранение причины – кормление грудным молоком или адаптированной смесью, соответствующей возрасту ребенка, но в уменьшенном на 1/2 объеме, увеличение принимаемой жидкости.
Назначают биопрепараты (бифидумбактерин – 2–3 дозы в сутки за 30 мин до кормления), ферментные препараты (панкреатин, фестал, мезим 2–3 раза в день после еды).
При улучшении состояния переходят на питание, соответствующее возрасту в нужном объеме (см. главу "Развитие детей первого года жизни").