Рентгенографическое обследование . Для выявления увеличенных лимфоузлов средостения проводят рентгенотомографию области корня легких. При проведении лимфографии рентгенологическая картина отличается большим полиморфизмом. Структура пораженных узлов может быть грубозернистой, пенистой, последняя чаще сопутствует значительному увеличению лимфатического узла. Различные рентгенологические изменения могут проявляться даже в пределах одной анатомической группы. Может наблюдаться локальное увеличение количества контрастированных лимфатических узлов по сравнению с нормой. При выраженных изменениях в лимфоузлах обнаруживаются дефекты наполнения и лимфотока. Из всех лимфопролиферативных заболеваний при лимфогранулематозе наиболее часто встречаются нарушения лимфодинамики в виде расширения, подчеркнутости краевого синуса и местного лимфостаза. Лимфографическими признаками обострения процесса являются увеличение размеров контрастированных лимфоузлов, разряжение и более выраженное огрубение их структуры, увеличение дефектов наполнения, нарастание изменений в лимфатических сосудах в виде лимфостаза. В некоторых случаях рентгенологически выявляемые признаки рецидива в лимфатических узлах предшествуют появлению клинических симптомов обострения болезни.
Геморрагическая телеангиэктазия
Геморрагическая телеангиэктазия – форма наследственной патологии сосудов, которая характеризуется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек. Заболевание наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Большинство больных – гетерозиготы, у гомозигот болезнь начинается с рождения и рано заканчивается смертью. Встречается у детей обоего пола. Первично поражаются вены, иногда и артерии. Стенки измененных сосудов вследствие дегенерации, исчезновения коллагена и эластина становятся истонченными, представлены тонким слоем эндотелия. В результате этого в определенных участках, в основном в венулах, образуются телеангиэктазии, при этом нарушения в свертывающей системе крови отсутствуют. Кровотечения могут развиваться спонтанно или после незначительной травмы. В сочетании с врожденной телеангиэктазией наблюдаются легочные артериовенозные фистулы. Описаны аневризмы селезеночной и печеночной артерий и других сосудов.
Исследование крови – выявляются признаки нормо– или гипохромной анемии, умеренный лейкоцитоз, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. У некоторых пациентов обнаруживают пониженную адгезивную способность тромбоцитов.
Рентгенологическое обследование . Проводится контрастная ангиография для обнаружения аневризмов и артериовенозных шунтов.
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – ниже 150 × 109 г/л. Тромбоцитопения может быть симптомом ряда патологических наследственных или приобретенных состояний, она может быть обусловлена повышенным потреблением и разрушением тромбоцитов или их недостаточным образованием.
Чаще встречаются приобретенные тромбоцитопении. Они различаются исходя из особенностей патогенеза и причин, которые вызывают повреждение тромбоцитов. К приобретенным тромбоцитопениям относят: иммунные, при которых антитела переносятся в организм плода от матери или образуются при переливаниях крови; тромбоцитопении, обусловленные снижением пролиферации мегакариоцитов костного мозга; тромбоцитопении, связанные с генной мутацией клеток – предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, возникающие при тромбозах, обширных кровоизлияниях; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга новообразованием, например при метастазах рака, при гемобластозах; тромбоцитопении при дефиците фолиевой кислоты или цианокоболамина.
Также встречаются наследственные тромбоцитопении, обусловленные неполноценностью тромбоцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни. При наследственных тромбоцитопениях часто наблюдается изменение функциональных свойств тромбоцитов, что позволяет относить их к группе тромбоцитопатий. К ним относят заболевания, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов и соответственно нарушением их функций. Кроме этого, тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Выделяют острую и хроническую формы. Острая тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей младшего школьного возраста. Причины распада тромбоцитов изучены недостаточно. Главное значение придают избытку в крови ЦИК антигенантитело, образующихся в ответ на проникновение вируса.
Исследование крови . На высоте заболевания тромбоциты понижены, бывает так, что их количество не превышает 60 × 109 г/л. Иногда они совсем отсутствуют в мазке. Встречаются в виде цепочек как макро– или гигантотромбоциты больших форм с плотным грануломером. После спленэктомии происходит временный подъем количества тромбоцитов, после чего опять возникает их снижение, но без признаков кровотечения. Одновременно наблюдается их качественное восстановление (количество мегакариоцитов возрастает). Остальные изменения в периферической крови зависят от сопроводительного кровотечения, характеризующегося гипохромной анемией и лейкоцитозом, обычно незначительным. Размножение тромбоцитов, наступающее непосредственно после кровотечения, может маскировать тромбопению.
Также проводят коагуляционные тесты, которые характеризуются удлинением времени кровотечения, уменьшением ретракции кровяного сгустка, нормальной свертываемостью крови.
Миелограмма . Характерным признаком миелограммы является размножение мегакариоцитов и младших форм. Мегакариобласты и промегакариоциты превышают свою обычную долю по отношению к мегакариоцитам и характеризуются сдвигом влево. Количество мегакариоцитов, образующих тромбоциты, ниже 25 %. В большинстве случаев можно определить качественные изменения. Цитоплазма – менее созревшая, более базофильна, зернистость незначительна или отсутствует, встречаются вакуолизация, гиалинизация. Ядро чаще округлой формы, без сегментации. Может встречаться патологический ряд с гистиоидным строением ядра. Хроматиновая сеть является более редкой, в ней имеются менее интенсивно окрашенные участки. Окраска ядра более красноватого оттенка в отличие от синеватого оттенка нормального ряда. Уже у наиболее молодых форм она кажется значительно светлой, синевато-красной. Она образует широкий край у наиболее молодых форм, у старших форм в ней появляются одиночные зерна. Ясная базофилия в частях, близких к ядру, свойственная мегакариоцитам, здесь отсутствует.
Радиоизотопное исследование выявляет резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, достигая нескольких часов.
Гемофилия
Гемофилия характеризуется наследственным нарушением внутреннего механизма свертывания крови. Наиболее часто встречаются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда. Они составляют подавляющее большинство среди наследственных коагулопатий. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови (патология XI, VII, X, V факторов свертывания крови) встречаются редко. Гемофилии А, В характеризуются нарушением синтеза (или аномалиями) коагуляционной части VIII, IX факторов свертывания крови соответственно. Их структурные гены локализуются в разных частях X-хромосомы и определяются как рецессивные. В связи с этим гемофилией болеют мужчины, получившие от матерей патологическую X-хромосому. По материнской линии заболевание может передаваться на протяжении многих поколений в латентной форме, в связи с чем по анамнезу не всегда удается проследить наследование болезни. Необходимо учитывать, что ген гемофилии А является часто мутирующим, и в 30–50 % случаев не удается проследить наследственную природу заболевания. Частота гемофилии А составляет 13–16 на 100 000, гемофилии В – 1,1–1,5 на 100 000 мужского населения. Гемофилии А и В по клинике не отличаются друг от друга. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита VIII и IX ФСК; при их содержании ниже 1 % течение гемофилии очень тяжелое, при содержании 1–3 % определяется как тяжелое, 4–5 % – средней тяжести, а более 5 % – легкое. Существенно отягчается течение заболевания при развитии таких осложнений, как обширные гематомы и псевдоопухоли, контрактуры, анкилозы, внутричерепные кровоизлияния, патологические переломы костей, рецидивирующие профузные желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Исследование крови . Число тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка нормальны, при массивных кровотечениях может развиться тромбоцитоз. Возникающая анемия носит постгеморрагический характер. Коагулограмма дает следующие изменения – удлинение времени свертывания, снижение тромбопластинообразования или потребления протромбина, резкое снижение уровня факторов VIII и IX.
Дифференциация гемофилий А и В происходит при помощи коррекционных тестов, в которых применяется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания крови пациента компонентами нормальной крови. Если время свертывания крови в частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается при добавлении к плазме крови пациента нормальной, хранившейся двое суток сыворотки с сохраненным IX фактором свертывания крови, но с отсутствующим VIII фактором, то у пациента – гемофилия В. Если время свертывания в активированном частичном тромбопластиновом тесте восстанавливается в случае добавления нормальной, адсорбированной сернокислым барием плазмы (при адсорбции удаляется IX фактор, но в плазме остается VIII фактор), то устанавливают диагноз гемофилии А. Если нормализации не происходит в обоих случаях, то думают о наличии в плазме пациента иммунного ингибитора VIII или IX ФСК (ингибиторная форма гемофилии). Окончательно диагноз устанавливают количественным определением VIII и IX ФСК, определением титра ингибиторов этих факторов.
Рентгенологическое обследование выявляет последствия гемартрозов, атрофию и пролиферацию кости, огрубение суставных поверхностей с образованием остеофитов, деформацию суставов, могут быть ускоренное развитие и чрезмерная гипертрофия эпифизов.
Глава 7. Заболевания опорно-двигательного аппарата
Реактивный артрит
Одно из заболеваний, основным проявлением которых является воспаление суставов. Реактивные артриты представляют собой группу воспалительных заболеваний суставов, связанных с инфекцией. Специфическим является то, что инфекция – первична (играет роль только пускового фактора). Таким образом, реактивный артрит – проявление первичного основного инфекционного заболевания.
Классификация
Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ № 10) реактивные артриты, или артропатии, включают:
1) артропатию, сопровождающая кишечный шунт;
2) постдизентерийный артрит;
3) постиммунизационный артрит;
4) болезнь Рейтера;
5) другие реактивные артриты;
6) реактивный артрит неуточненный.
Диагностика
С целью установления этиологии болезни необходимо определить основное заболевание, на фоне которого возник артрит. Прежде всего большую информацию дают такие незамысловатые методы обследования, как сбор анамнеза и изучение данных медицинской документации больного. Часто выясняется, что больной за месяц до появления артрита переболел каким-то инфекционным заболеванием. Нередко на симптомы основного заболевания больной никак не реагирует, а обращается за помощью в связи с резко выраженным суставным синдромом. Задача врача состоит в правильной диагностической тактике по отношению к таким пациентам, учитывая то, что специфичность таких состояний заключается в сложностях диагностики артритов.
Необходимо в первую очередь исключить или подтвердить наличие инфекционной причины воспаления. В общем анализе крови возможно обнаружение лейкоцитоза с преобладанием юных форм, ускорение СОЭ. Обследование больного позволяет выявить изменения данных лабораторных исследований, характерных для той или иной инфекции. Например, найдена четкая связь артрита с хламидиями, уреаплазмой, простым герпесом, ВИЧ-инфекцией, гепатитом B, т. е. теми заболеваниями, которые передаются половым путем. Поступившему с температурой, воспалительными изменениями в картине крови пациенту есть смысл исключать целый ряд инфекционных заболеваний с целью идентификации одного. Необходимо учитывать то, что самого микроба-возбудителя в суставах нет, а развитие воспаления связано с реакцией организма на инфекционный агент.
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – хроническая системная патология соединительной ткани, симптоматически проявляющаяся прогрессирующим повреждением соединительной ткани периферических (синовиальных) суставов. Поражение суставов при ревматоидном артрите протекает по типу эрозивно-деструктивного полиартрита (множественное разрушающее поражение суставов). Чаще всего ревматоидным артритом болеют женщины в возрасте старше 30–40 лет.
Классификация
В зависимости от распространенности воспалительного процесса выделяют две формы ревматоидного артрита.
1. С преимущественным поражением суставов (поражаются только суставы).
2. Суставно-висцеральная форма (наблюдается патология со стороны суставов и различных внутренних органов – чаще всего, сердца, легких, почек).
По характеру течения ревматоидного артрита существуют следующие разновидности.
1. Быстропрогрессирующий ревматоидный артрит.
2. Медленно прогрессирующий.
3. Ревматоидный артрит, протекающий без заметного прогрессирования, или доброкачественный ревматоидный артрит.
Лабораторная диагностика
Для ревматоидного артрита характерны следующие изменения.
1. Обнаружение ревматоидного фактора . Ревматоидный фактор представляет собой комплекс белков крови – IgM, IgG и антител к этим иммуноглобулинам.
2. Наличие в сыворотке крови γ -глобулина и иммуноглобулинов различных классов .
3. Определение повышенной активности С-реактивного белка .
4. Увеличение СОЭ .
5. Для периферической крови при общем ее анализе характерны анемические состояния (гипо– или нормохромная анемия).
Исследование синовиальной жидкости (жидкость полости сустава) . Для заболевания характерны: мутность синовиальной жидкости (в норме она прозрачная, желто-зеленого цвета с опалесцирующим оттенком), наличие хлопьев. В синовиальной жидкости также возможно обнаружение ревматоидного фактора, включая все его составляющие. Характерный признак воспаления сустава – цитоз (увеличение количества клеток воспалительного характера) до 60 тыс.
На внутренней поверхности сустава возможно выявление гранулем. По центру расположен рогоцит (клетка в совокупности с остатками ядер других клеток). В разных слоях синовиальной оболочки обнаруживаются изменения, специфичные для ревматоидного узелка. В центре расположены лимфоцит, моноцит с токсической зернистостью. Эти клетки представляют собой незавершенный фагоцитоз, или симптом "ленивых лимфоцитов". Помимо этих клеток возможно обнаружение участков некроза, фибробластов и плазматических клеток. Именно плазматические клетки синтезируют иммуноглобулин, что характерно для системной патологии. При этом органом-мишенью является сустав. В сустав попадают В-лимфоциты и, дифференцируясь в плазмациты (плазматические клетки), синтезируют моноклональные иммуноглобулины (при ревматоидном артрите это IgM), образующие ревматоидный фактор, который определяется лабораторно и является несомненным признаком заболевания.
Типичным морфологическим проявлением системности заболевания, помимо ревматоидного артрита, является васкулит (воспаление сосудов). Появление васкулита возможно в сердце, в легких, сосудистых оболочках мозга, почках. Именно с этим и связано наличие суставной – висцеральной – формы. Васкулит играет основную роль в происхождении различной клиники этого заболевания. В частности, при васкулите наблюдаются инфильтрация, микротромбоз, преципитаты, некрозы.
Рентгенологическое обследование . Для ревматоидного артрита характерна стадийность в развитии изменений, выявляющихся рентгенологически.
Для первой стадии типично выявление околосуставного остеопороза, т. е. появляются признаки выпота в суставную полость, а также уплотнение периартикулярных тканей.
Вторая стадия характеризуется теми же изменениями. Кроме того, появляется сужение суставной щели вплоть до ее полного отсутствия.
Распространенный остеопороз развивается в третьей стадии и характеризуется выраженной костно-хрящевой деструкцией (рентгенологические признаки разрушения костей и хрящей сустава).
Четвертая стадия – рентгенологические изменения, характерные для первой – третьей стадий и обнаружение полных и неполных анкилозов.
Хотя обнаружение ревматоидного фактора является характерным для ревматоидного артрита, но его может и не быть. Вследствие этого по клинико-иммунологической характеристике возможны два варианта болезни.
1. Серопозитивный вариант (анализ на ревматоидный фактор – положительный).
2. Серонегативный вариант (анализ на ревматоидный фактор – отрицательный).
Учитывая показатели диагностических исследований, возможны течения ревматоидного артрита различной степени активности.
1. Ревматоидный артрит с минимальной активностью проявлений. Характерны несильные боли в суставах, симптом "утренней скованности" (больной не может взять в руки ложку, расческу). Экссудативные и рентгенологические признаки артрита минимальны. Функция сустава нарушена незначительно. В СОЭ возможна норма, может быть небольшое увеличение. С-реактивный белок может даже не определяться. Наличие ревматоидного фактора обязательно для серопозитивного варианта.
2. Ревматоидный артрит средней степени активности. Тяжесть в суставах проходит только ко второй половине суток. Выраженные суставные изменения. Припухлость, нарушение подвижности, болевой синдром выражен. СОЭ увеличена до 40 мм/ч, С-реактивный белок – высокой активности, ревматоидный фактор обнаруживается и в сыворотке крови, и в синоваильной жидкости.
3. Ревматоидный артрит значительной степени активности. Значительные системные изменения, характерные для аутоиммунного патологического процесса. Специфичной является полисистемность (висцеральные проявления). Значительно выражены параклинические изменения – лабораторные, рентгенологические данные.
Остеохондроз