Ревматический полиартрит дифференцируют с реактивными артритами, дебютом ЮРА и ювенильного спондило-артрита, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.
Лечение должно быть этапным, комплексным и длительным. В остром периоде дети должны находиться в стационаре (I этап) в среднем 6–8, а порой и 10 недель. Показано временное ограничение физической активности. Ограничиваются соль и жидкость, экстрактивные вещества.
Из нестероидных противовоспалительных средств наиболее часто назначают индометацин (23 мг/кг/сут в 2–3 приема в течение 1–1,5 мес.) и диклофенак, которые комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца.
В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: хлорохин (хингамин, делагил) в дозе 0,06-0,25 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет; плаквенил в дозе 0,05-0,2 г в зависимости от возраста 1 раз в день после ужина; длительность лечения от нескольких месяцев до нескольких лет.
Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10–14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги, а затем переходят на Бициллин-S. Обязательна санация очагов хронической инфекции. Через 6–8 мес. после острого периода показано санаторно-курортное лечение в местном санатории в течение 2–3 мес. (II этап). Диспансерное наблюдение и противорецидивное лечение (III этап) в поликлинике у ревматолога проводится вплоть до передачи детей для наблюдения в подростковом кабинете. Наиболее оптимальна круглогодичная бицил-линопрофилактика, проводимая ежемесячно в течение не менее 5 лет: Бициллин-5 в дозе 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 недели школьникам и дошкольникам – в дозе 0,75 млн ЕД 1 раз в 2 недели.
После острой атаки ревматизма ребенку в течение 3–4 лет профилактические прививки противопоказаны. Рекомендуются занятия ЛФК.
Неревматические кардиты
Неревматические кардиты – воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина "кардит" в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трех оболочек сердца.
Выявляются чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков.
Этиология. Кардитом может осложниться любое инфекционное заболевание независимо от его возбудителя, однако наиболее распространенной причиной являются вирусы (Коксаки, ECHO, гриппа, краснухи, герпеса, инфекционного мононуклеоза).
Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Совместное действие инфекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приводит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определяющую роль отводят аутоиммунным реакциям.
Клиника зависит от периода возникновения кардита, характера течения и возраста ребенка. Неревматические кардиты могут быть врожденными и приобретенными.
Первые признаки врожденного кардита появляются в первые 6 мес. жизни (реже на 2-3-м году): отставание в физическом развитии, вялость, бледность, утомляемость при кормлении, кардиомегалия. В процесс вовлекаются одновременно две или три оболочки сердца, проводящая система, иногда коронарные сосуды, развиваются кардиосклероз и гипертрофия миокарда. Рано формируется "сердечный горб". Явления левожелудочковой недостаточности, плохо поддающиеся терапии.
Приобретенные кардиты делятся на острые – с бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недостаточности и с относительно (2–3 мес.) быстрым эффектом терапии; подострые, начинающиеся в одних случаях остро (выздоровление затягивается до 18 мес.), в других более постепенно (первичное подострое течение); хронические, длящиеся более 18 мес.
Острый кардит возникает на фоне или вскоре после перенесенной вирусной инфекции; появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно быстро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана.
У больных с поражением проводящей системы сердца чаще бывает нормальная звучность тонов, а при полной атриовентрикулярной блокаде на верхушке выслушивается непостоянный хлопающий "пушечный" I тон. Нарушение ритмической деятельности аускультативно воспринимается как тахикардия, тахиаритмия, брадикардия и брадиаритмия.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца, венозный застой в легких, снижение амплитуды систолодиастолических колебаний, иногда – увеличение вилочковой железы. На ЭКГ – признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи– или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады), смещение сегмента ST, сглаженный или отрицательный зубец Т.
На ЭхоКГ – дилатация правого желудочка и левого предсердия, гипокинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда.
У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, у детей старшего возраста – в легкой или среднетяжелой форме, но часто сопровождается разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину.
Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум.
Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование "сердечного горба", сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ – признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддается лечению. Обратное развитие процесса происходит через 12–18 мес., либо он приобретает хроническое течение.
Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разнообразным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце.
Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставание в физическом развитии, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потливость, бледность, рецидивирующие пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра либо при осмотре в связи с перенесенным интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка – застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка – гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка – рестриктивный вариант (с гипертрофией или без нее).
Диагноз. Диагностика неревматического кардита нередко представляет определенные трудности. Она основана на выявлении клинико-инструментальных признаков поражения сердца, преимущественно миокарда, анамнестических данных (установлении связи развития процесса с предшествующей инфекцией, особенно вирусной), исключении схожих по симптоматике заболеваний, динамическом наблюдении и оценке эффективности проводимой терапии. Необходимо также учитывать уровень физического развития ребенка и наличие различных немотивированных стойких нарушений самочувствия. Решающее значение в диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.
Лечение неревматических кардитов включает два этапа: стационарный (острый период или обострение) и поликлинический, или санаторный (период поддерживающей терапии). Необходимы этиологическое лечение, воздействие на иммунную реактивность больного, борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью. Проводят мероприятия общего плана (двигательный, пищевой, питьевой режимы) и медикаментозное лечение. Лекарственная терапия включает следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак и др.) в течение года; при тяжелом течении – глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5–0,75 мг/кг/сут); при хроническом течении – производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин); при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др. Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.
Диспансеризацию больных, перенесших острый или подострый кардит, осуществляют в среднем 2–3 года. Профилактические прививки можно проводить после перенесенного острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана.
Нарушения сердечного ритма
Нарушения сердечного ритма и проводимости – это изменения нормальной очередности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма – одни из наиболее распространенных проявлений болезней сердца и других патологических состояний.
Нарушения сердечного ритма и проводимости обнаруживают у детей всех возрастов, их нередко выявляют у здоровых детей. Частота увеличивается в пубертатном периоде.
Этиология. Нарушения ритма могут быть врожденными или приобретенными и обусловлены кардиальными (врожденные и приобретенные пороки сердца, ревмокардит и неревматические кардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и другие заболевания сердца), экстракардиальными (заболевания нервной и эндокринной систем, соматические расстройства, инфекционная патология, интоксикации) и сочетанными причинами. На формирование нарушений ритма влияют эмоциональные и физические перегрузки, а также синдром вегетативной дистонии и психогенные расстройства.
Различают следующие нарушения сердечного ритма и проводимости:
– нарушения автоматизма: номотопные – синусовая аритмия, тахикардия и брадикардия; гетеротопные – экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, трепетание и мерцание предсердий и желудочков;
– нарушения проводимости: синоаурикулярная, внутри-предсердная, атриовентрикулярная, внутрижелудочковая блокады;
– комбинированные аритмии: синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, синдром преждевременного возбуждения желудочков.
Клиника. Нарушения ритма у детей нередко протекают бессимптомно. Дети реже взрослых жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в деятельности сердца, его замирание, даже при тяжелых формах аритмии. Наряду с этим в препубертатном и пубертатном возрасте нарушения ритма могут иметь яркую эмоциональную окраску и сопровождаться другими кардиальными и экстракардиальными жалобами: болями в области сердца, повышенной возбудимостью, нарушениями сна, метеочувствительностью. При аритмиях возможны слабость, головокружение и обмороки (при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, синдроме слабости синусового узла, пароксизмальных тахикардиях).
При объективном обследовании можно выявить учащение или замедление пульса, изменение его характера (неправильный с периодическими выпадениями, чередованием периодов учащения и урежения, временным или постоянным ослаблением пульсовой волны, наличием компенсаторной паузы). Оценка других основных характеристик сердечно-сосудистой системы (артериального давления, размеров сердца, звучности тонов, сердечных шумов) позволяет установить или исключить сердечную патологию как причину возникновения аритмии.
Диагноз. Основной метод выявления и оценки аритмий – ЭКГ. С целью уточнения происхождения нарушений ритма проводят кардиоинтервалографию, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, функциональные пробы. При подозрении на органическое поражение сердца проводят рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Необходимы также оценка вегетативного и психологического статуса ребенка, нейрофизиологическое обследование (ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ), консультации невролога, оториноларинголога, эндокринолога, окулиста.
Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребенка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин.
Базисная терапия включает курсовое (не менее 2–3 мес.) назначение ноотропов (пирацетам, пиритинол), применяются аминалон, глутаминовая кислота, фенибут, карбамазепин, пантогам, никотиноил. Показаны стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты (витамины Е и А, цитохром С, веторон, ксидифон), средства, корригирующие метаболические процессы в миокарде (витамины С, В15 В2,В15, бенфотиамин, калия оротат, рибоксин, левокарнитин, оротовая кислота, магнерот), а также нарушения электролитного баланса (аспаркам, панангин, калия хлорид, кальция глицерофосфат). В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты (винпоцетин, винкамин, трентал), ангиопротекторы (пармидин, беллатаминал, биогенные стимуляторы – настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости.
Антиаритмические препараты у детей применяют с ограничениями, так как они чаще, чем у взрослых, могут вызывать побочные реакции.
Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением обзидана или верапамила (изоптина). Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.
Диспансерное наблюдение должно быть регулярным и не имеет временных ограничений, обязателен динамический контроль ЭКГ.
Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года – не реже 1 раза в 3 мес., затем – 1 раз в полгода.
Ревматические болезни
Ревматические болезни – это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани.
Системные заболевания соединительной ткани (коллагеновые болезни, диффузные заболевания соединительной ткани) характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.
Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
• мультифакториальный тип предрасположения;
• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла);
• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни;
• системность, полиорганность поражения;
• общие лабораторные показатели активности воспаления;
• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).
В данной главе рассмотрены ревматические болезни, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Клиника ревматизма рассматривается в главе "Болезни сердечно-сосудистой системы".