Клиника. В большинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение. Клиническая картина проявляется либо симптомами холецистита (диагностируют при УЗИ, холецистографии), либо симптомами обструкции желчевыводящих путей – желчными коликами, когда на фоне полного благополучия внезапно появляются очень сильные и острые боли в животе, чаще в правом подреберье, с типичной иррадиацией под правую лопатку, правое плечо, поясницу. Приступ болей длится от нескольких минут до 2–3 ч и повторяется от 1–2 раз в год до 1–2 раз в мес. Боли провоцируют как погрешности в диете, так и физическое напряжение. Приступ может сопровождаться головными болями, тошнотой, рвотой и коллапсом. При осмотре во время приступа определяется напряжение брюшной стенки. Прохождение камня может вызвать временную закупорку общего желчного протока и появление острой обтурационной желтухи и (иногда) ахоличного стула. При этом может отмечаться повышение температуры, лейкоцитоз.
Значительно чаще отмечаются скрытые формы болезни без болевого синдрома, с жалобами на тяжесть в подложечной области после еды, вздутие живота, иногда отрыжку. При объективном обследовании можно определить характерные для ангиохолитов болевые точки, часто наблюдаются рвота, метеоризм, запор.
Диагноз. При холецистографии (оральной и внутривенной) фиксируются множественные или одиночные дефекты наполнения желчного пузыря. Ультразвуковое исследование желчевыводящей системы обнаруживает плотные образования в нем. Проводится компьютерная томография. Для уточнения состава конкрементов целесообразно исследование состава желчи.
Лечение. При обострении ЖКБ, проявляющейся приступом "острого живота"; подозрении на механическую желтуху – появлении темной мочи цвета "пива" и ахоличного стула; в случае желчной колики – необходима госпитализация больного. В периоде ремиссии ограничиваются, а иногда и исключаются физические нагрузки, так как при беге, прыжках, резких движениях возможно перемещение конкрементов в желчных путях, следствием чего может явиться обструкция их камнем. Однако и гиподинамия рассматривается как один из неблагополучных факторов, способствующих камнеобразованию.
Желчегонные препараты не используются. Исключение составляют ровахол, роватин, энатин, олиметин, содержащие растительные масла. Их положительный эффект связан не столько с желчегонным, сколько со спазмолитическим и противовоспалительным действием. Есть данные, что монотерпены усиливают действие средств, вызывающих растворение желчных камней. Применяются литолитические средства (преимущественно при холестериновых желчных камнях) – урсофальк (10 мг/кг), хенофальк (15 мг/кг), литофальк (7 мг/кг) курсами по 6–4 мес. Литолитическую терапию сочетают с гепатопротекторами растительного происхождения (Гепатофальк Планта, алкалоид хелидонин, куркумин).
У детей с холелитиазом следует избегать применения лекарственных сборов и трав, поскольку все они обладают мощным желчегонным эффектом.
После успешного растворения желчных камней может отмечаться повторное их появление. Физиотерапия должна быть направлена на улучшение оттока желчи и восстановление нарушенных функций организма, вовлеченных в процесс, повышение общей реактивности организма ребенка (парафиновые и азокеритовые аппликации, индуктотермия на область печени, электрофорез магния, папаверина, платифиллина); исключаются тонизирующие процедуры – синусоидально модулированные токи.
Важным является санаторно-курортное лечение (Железноводск, Ессентуки, Горячий Ключ).
Хирургические методы лечения можно разделить на две группы: 1) щадящие, которыми являются эндоскопические вмешательства (лапароскопические, транспапиллярные и лапароцентезные операции); 2) операции, требующие стандартной лапаротомии.
Врожденный гепатит
Гепатиты, диагностированные в первые три месяца жизни, относят к врожденным (перинатальным, неонатальным), хотя иногда они могут быть связаны с постнатальным заражением при переливаниях крови и ее компонентов или других ятрогенных вмешательствах (инъекции, катетеры и др.).
Этиология. Инфекционная этиология неонатальных гепатитов не вызывает сомнений, однако часто этиологический фактор выявить не удается (идиопатические гепатиты). В то же время примерно у 10 % детей с врожденным гепатитом обнаруживают антигены гепатита В или антитела к ним (чаще HBsAg и анти-HBsAg-антитела), реже устанавливают врожденные краснуху, цитомегалию, герпес-, коксаки-, ЭКХО (14,19) – вирусные инфекции, микоплазмоз, токсоплазмоз, сифилис, листериоз.
Проникновение возбудителя к плоду может быть трансплацентарным (краснуха, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, микоплазмоз, цитомегалия, гепатит В), что в основном имеет место в III триместре беременности, или интранатальным (заглатывание инфицированных околоплодных вод или через слизистые оболочки и кожу от инфицированного эндометрия матки и родовых путей, а также инфицированной слизи: гепатит В, цитомегалия, герпес, стрептококк В, кишечная палочка, микоплазмоз, листериоз и другие бактериальные гепатиты).
Гепатит А у матери во время беременности не сопровождается поражением печени плода, и дети рождаются без гепатита.
Клиника. Идиопатический врожденный гепатит проявляется с первых дней или в первые недели жизни: желтуха разной интенсивности с колебаниями ее в разные дни, увеличение печени, анорексия, вздутие живота, вялое состояние, рвоты, обезвоживание, задержка прибавок массы тела, разной выраженности геморрагический синдром. Однако у ряда детей общие симптомы (кроме желтухи) отсутствуют, они активны, хорошо сосут и прибавляют массу тела. Моча темная, оставляет след на пеленке. При типичном течении на 2-3-й неделе жизни появляется обесцвеченный стул, который периодически может быть и окрашен. Часто присутствуют неврологические нарушения.
Особенностью течения врожденного гепатита является частое осложнение холестазом, в основном вследствие обструктивной холангиопатии. При этом поражены могут быть как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные пути. При полном холестазе появляются признаки гиповитаминозов К, Е, Д, гипопротеинемия. Осложнения – подострый фиброзирующий хронический гепатит и цирроз печени, портальная гипертензия или общий отек, острая недостаточность печени. Продолжительность заболевания непредсказуема.
Диагноз. Ни одно исследование не является специфичным для врожденного гепатита, о его наличии судят по значительному повышению в крови ферментов-индикаторов повреждения гепатоцитов – аспартатаминотрансферазы (АсТ) и аланинаминотрансферазы (АлТ), активность которых повышается во много раз (норма не более 0,6 ммоль/л/ч).
О степени нарушения функции печени судят по уровню в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), проакцелерина (V фактор), альбумина. На выраженность билиарной обструкции указывает степень повышения активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, гамма-глютамил-транспептидазы, желчных кислот. Повышение непрямого билирубина и моноглюкуронид билирубина – типичный признак неонатального гепатита. Необходимо определение HBsAg, HBeAg, HBcAg и антител к ним. В типичных случаях НВ-антигенемия и HBsAg-антитела появляются уже по окончании периода новорожденности в 3 месяца и старше. Диагностически важно определение специфических иммуноглобулинов М (JgM) к вирусам краснухи, цитомегалии, герпеса, а также микоплазмам, токсоплазмам и др. Проводят УЗИ печени.
Лечение. Специфической терапии при идиопатическом НГ не существует, но она необходима при врожденных сифилисе, токсоплазмозе, герпесе, микоплазмозе, листериозе и других бактериальных инфекциях.
Поддерживающая терапия включает рациональное питание (оптимально естественное вскармливание или грудное донорское молоко, если у матери активный гепатит В), коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений и др. При длительном холестазе – хирургическая помощь.
Хронический гепатит
Хронический гепатит – хроническое диффузное воспалительное поражение печени, сохраняющееся без признаков улучшения не менее 6 мес.
Этиология. Хронические гепатиты наиболее часто формируются после вирусного гепатита С (50–70 %),) D (30–50 %) и В (5-10 %), возбудители которых передаются парентерально. Риск перехода гепатита В в хроническую форму зависит от возраста больного и его иммунологического и иммуногенетического статуса. У новорожденных гепатит В трансформируется в хроническую форму почти в 100 % случаев. У детей раннего возраста этот показатель снижается до 70 %, у здоровых молодых людей – менее чем в 1 % случаев.
Хронические гепатиты могут быть следствием аномалий развития печени и желчевыводящих путей у грудных детей, наследственных нарушений обмена веществ, эндокринных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности, токсического поражения печени химическими веществами или лекарственными средствами.
Хронический гепатит встречается практически у детей всех возрастных групп, но в основном у младших школьников. Чаще болеют девочки.
Клиника характеризуется астеновегетативным, диспепсическими синдромами, гепатомегалией, нарушением показателей функции печени, воспалением, фиброзом при сохранении общей архитектоники печени. В зависимости от морфологических изменений в печени, клинической симптоматики и биохимических показателей выделяют 3 формы.
Хронический персистирующий гепатит (ХПГ). Дети жалуются на быструю утомляемость после уроков, слабость, раздражительность, плохой сон, головные боли, тошноту, пониженный аппетит, отвращение к жирной пище, неустойчивый стул, боли в животе, неприятный запах изо рта. После еды, физической нагрузки возникают чувство тяжести, давления и боли в животе (обычно в правом подреберье). Печень увеличена, плотная, возникает боль при пальпации края печени и при надавливании в области проекции поджелудочной железы. У части детей увеличена селезенка.
В периоде обострения – увеличение уровня билирубина, 2-3-кратное возрастание активности АлТ, слабовыраженное снижение альбуминов, увеличение гамма-глобулинов.
Для хронического активного (агрессивного) гепатита (ХАГ), с преимущественно печеночными проявлениями, характерно сочетание симптомов астеновегетативного синдрома (утомляемость, недомогание, слабость, нарушение сна, головные боли, потливость, субфебрилитет, плохой аппетит, артериальная гипотония), диспепсических явлений (тошнота, отрыжка, рвота, неустойчивый стул), болей в животе (чаще в правом подреберье) и признаков "малой печеночной недостаточности" (сонливость или бессонница, преходящая желтуха, геморрагический синдром, тремор рук, сосудистые звездочки, рубиновые точки на коже, "печеночные" ладони, анемия, миокардиопатия). Печень увеличена, пальпация ее края болезненна, может быть умеренная спленомегалия.
В случае умеренной активности процесса обнаруживают увеличение активности АлТ в 3–5 раз с повышением содержания гамма-глобулинов до 25–30 %; при высокой активности процесса – значительное увеличение активности АлТ (в 5 раз) и повышение гамма-глобулинов в 2 и более раза, снижение протромбинового индекса и увеличение связанного билирубина.
Аутоиммунный (люпоидный) хронический гепатит обычно начинается остро (реже постепенно). Характерны гепато-и спленомегалия, лихорадка, периодически желтуха, признаки аллергодерматозов (узловатая эритема, фотодерматоз, крапивница и др.) и иммунопатологических полиорганных поражений (лимфоаденопатии, полисерозиты, васкулиты, артриты, миалгии, миокардит, полиневриты и др.). В более поздних стадиях заболевания периодически наступают приступы острой печеночной недостаточности, асцит, кровотечения из вен пищевода. В крови отмечаются аутоиммунная анемия и тромбоцитопения, резкая гипер-гаммаглобулинемия, различные аутоантитела (против клеток периферической крови, печени, щитовидной железы и других органов), LE-феномен, ревматоидный фактор.
Диагноз хронического гепатита ставится на основании комплексного обследования больного: биохимического, вирусологического, иммунологического, морфологического, оценки состояния портальной гемодинамики.
Лечение. В момент обострения необходим постельный режим, расширение которого проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной способности печени. Диета зависит от стадии заболевания. Количество жира в суточном рационе снижают, а содержание углеводов по сравнению с физиологическими потребностями увеличивают. В случаях печеночной недостаточности вдвое ограничивают количество белка. Исключают препараты, обезвреживающиеся печенью.
ХПГ имеет благоприятный прогноз и специального медикаментозного лечения не требует. Терапия ограничивается соблюдением режима, диетой, назначением витаминотерапии, желчегонных средств. Один-два раза в год целесообразны 2-3-недельные курсы бификола или лактобактерина для профилактики и лечения дисбактериоза.
ХАГ является прогрессирующим заболеванием с неблагоприятным прогнозом, требующим незамедлительного лечения. Терапию проводят длительно, соблюдая принцип индивидуального подхода к каждому больному. При ХАГ наряду с диетой и режимными ограничениями прибегают к средствам, улучшающим обмен печеночной клетки: эссенциале, легалену, кокарбоксилазе, витаминам Е, В, В6, В15, АТФ, липоевой кислоте, липамиду.
При гипопротеинемии назначаются внутривенные капельные введения смеси аминокислот или белковых гидролизатов (аминопептид, аминокровин и др.). Проводится иммуномодулирующая (интерферон, левамизол) и симптоматическая терапия. При высокой активности ХАГ назначается преднизолон без или в сочетании с иммунодепрессорами, цитостатиками.
После выписки из стационара больные подлежат диспансерному наблюдению вплоть до передачи их терапевту. Вне периода обострения показан щадящий режим с исключением психических и физических нагрузок. Ребенку выделяют 1–2 дня дополнительного отдыха в неделю. Показана ЛФК через 2–3 месяца от момента выписки из стационара после последнего обострения. Обязательны прогулки на свежем воздухе (лучше 2–3 раза в день).
Санаторно-курортное лечение проводится в местных санаториях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере Шира, Истису, Моршине и др. Противопоказанием является наличие признаков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой печеночной недостаточности.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова)
Этиология. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза – нарушение синтеза белка церуллоплазмина, транспортирующего медь. Создается высокая ее концентрация в крови. Отмечается отложение меди в органах (мозге, печени, селезенке, радужной оболочке, хрусталике). В головном мозге поражаются преимущественно подкорковые образования и кора больших полушарий. Формируется постнекротический цирроз печени, нередко увеличивается селезенка, нарушается фильтрационная функция почек.
Клиника. В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность), дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. Типичным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.
Абдоминальная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3–5 лет.
Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15–20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Заболевание развивается в возрасте 20–30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта.
Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить заболевание позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера-Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы: исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.
Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина (купренил), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой. Обязательна диета, щадящая печень; из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу). Комбинированная, индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту – уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания.
Паразитарные заболевания (гельминтозы)
Наиболее распространены заболевания, вызываемые круглыми червями (нематодами), – аскаридоз, трихоцефалез, энтеробиоз, реже – ленточными (цестодами) – геминолепидоз, тениидозы, еще реже выявляются заболевания, вызываемые сосальщиками (трематодами), – описторхоз и др.
Паразиты, поселившись в организме ребенка по ходу желудочно-кишечного тракта или в других местах, продуктами своей жизнедеятельности оказывают токсическое воздействие на нервную систему, поглощают часть пищевых веществ, вызывают диспепсические расстройства, нарушают деятельность других органов и систем.