3) экватор – линия перехода передней поверхности в заднюю. Гистологическое строение хрусталика (капсула, эпителий, волокна, ядро):
1) капсула – коллагеноподобная мембрана, часть ее (зоку-лярную пластинку) можно отделить с передней поверхности. Спереди капсула толще;
2) эпителий – это шестиугольные клетки под передней капсулой, которые в области экватора втягиваются;
3) волокна хрусталика – шестиугольные призмы. Всего волокон около 2,5 тыс. Сдвигаясь к центру, они растут и к полюсам, но до полюсов не доходят. В местах соединения передних и задних волокон с капсулой образуются швы;
4) ядро – эмбриональное и взрослого человека. В эмбриональном ядре есть швы. Взрослое ядро, которое формируется за счет уплотнения хрусталиковых волокон, формируется к 25 годам. В хрусталике содержатся вода, белки, минеральные соли, липоиды, аскорбиновая кислота. В хрусталике 60 % воды, 18 % растворимых белков (а, в и у протеинов). Основной белок – цистеин – обеспечивает прозрачность хрусталика. 17 % составляют нерастворимые белки (альбуминоиды), которые содержатся в мембранах волокон; 2 % – минеральные соли, небольшое количество жиров.
ПАТОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА (ЧАСТИЧНОЕ ИЛИ ПОЛНОЕ ПОМУТНЕНИЕ), ИЗМЕНЕНИЕ ФОРМЫ И ПОЛОЖЕНИЯ
Всякое помутнение хрусталика называется катарактой. В последнее время установлено, что при катаракте по мере прогрессирования помутнения уменьшается количество общего (особенно растворимого) белка, исчезают аминокислоты, изменяется содержание свободной, лабильно– и прочносвязан-ной мочевины как существенного компонента оптической системы. Заметно ослабевает активность лактатдегидрогеназы, и происходит сдвиг в изоферментном спектре, что свидетельствует о замедлении скорости гликолиза, снижении оксигена-ции ткани, развитии метаболического ацидоза. Нарушается взаимосвязь процессов обмена.
Таким образом, катаракта – это белковое заболевание. В основе развития патологических изменений в хрусталике, ведущих к катаракте, лежат нарушения обменных процессов. Значительное влияние на развитие указанных процессов оказывает окружающая среда, т. е. экологические факторы, условия жизни, хронические и системные заболевания, вредные привычки (курение, употребление алкоголя) и др. В связи с этим в целях предупреждения прогрессирования помутнений необходимо проводить разъяснительную работу с больными о необходимости исключения курения, регулярном лечении ишемической болезни сердца, дыхательной недостаточности, сахарного диабета, глистной инвазии. Большое значение для профилактики болезней хрусталика имеют устранение экологически вредных факторов (радионуклидов, химикатов, загрязняющих почву), борьба с алкоголизмом.
Хрусталик в отличие от всех других субстанций глаза растет всю жизнь за счет эпителия внутрь, в себя. Это происходит следующим образом. Хрусталиковый эпителий расположен в виде пласта или миллионов клеток. Они все время размножаются и двигаются к экватору. Когда эпителиальная клетка достигает экватора, она становится матерью и рождает хруста-ликовые волокна – двух близнецов, один из которых идет в передний отдел, другой – в задний. Клетка, которая дала потомство, погибает, лизирует. Но в природе пустоты нет, место этой клетки занимает ее сестра, и процесс продолжается. С возрастом молодые хрусталиковые волокна скапливаются на периферии, более старые – вокруг ядра. Чем старше пациент, тем плотнее его ядро. Таким образом, хрусталиковые волокна в процессе размножения стремятся к центру и сталкиваются друг с другом, что приводит к формированию швов коры. Шов коры – это место столкновения хрусталиковых волокон, где остановилась в росте группа волокон, т. е. появились лучи хрусталиковой звезды – швы коры. Знание оптических зон хрусталика необходимо для точного определения локализации помутнений и вида катаракты.
В хрусталике отсутствуют сосуды и нервы. В связи с этим воспаления в нем не бывает. Однако работа хрусталика интенсивная. С возрастом в нем появляются дистрофические изменения, т. е. возникает катаракта.
Катаракта – изменение состава внутриглазной жидкости в случаях проникновения в нее каких-либо необычных ингредиентов или недостатка в ней необходимых веществ, что приводит к нарушению обмена в клетках эпителия и волокнах хрусталика. На любое нарушение обмена в клетках эпителия хрусталиковые волокна отвечают однотипной реакцией – они набухают, мутнеют и распадаются. Помутнение и распад хру-сталиковых волокон могут произойти и от механического повреждения капсулы хрусталика. Слово "катаракта" означает "водопад", что связано со старым представлением о помутнении хрусталика как о мутной серой пленке, подобно водопаду спускающейся в глазу сверху вниз, между хрусталиком и радужной оболочкой.
Помутнение хрусталика обнаруживается при исследовании глаза методом проходящего света. В проходящем свете частичные помутнения хрусталика видны как темные полосы, пятна на фоне светящегося красным светом зрачка. Значительное и полное помутнение хрусталика заметно и при боковом освещении. При этом область зрачка не имеет, как обычно, черного цвета, она кажется серой и даже белой. При исследовании в проходящем свете красного свечения зрачка не будет.
При осмотре, чтобы видеть весь хрусталик (периферические отделы и центр), прибегают к медикаментозному расширению зрачка (закапывают 1 %-ный атропин, тропикамид).
У людей пожилого возраста, прежде чем расширить зрачок, необходимо измерить внутриглазное давление, так как многие препараты, расширяющие зрачок, могут повысить внутриглазное давление. Если же больной страдает глаукомой и ему необходимо расширить зрачок для исследования, то пользуются 1 %-ным раствором фенамина, который медленно и умеренно расширяет зрачок, а после исследования суживают зрачок 1 %-ным раствором пилокарпина.
Для исследования хрусталика чаще всего применяют щелевую лампу. Концентрированный пучок света от щелевой лампы как бы разрезает хрусталик, дает его оптическое сечение, в котором видны детали нормального строения и патологических изменений. При этом методе возможно обнаружить уже начальные изменения хрусталика и его капсулы, тогда как при других методах их еще нельзя выявить. В зависимости от интенсивности и места расположения помутнения симптомами помутнения хрусталика являются расстройства зрения. При небольших помутнениях хрусталика зрение не понижается. Человек не замечает их, если они располагаются в области зрачка (например, при полярных катарактах).
При более значительном помутнении хрусталика, особенно его центральном расположении, острота зрения снижается в той или иной степени. При полном помутнении хрусталика зрение полностью утрачивается, но сохраняется способность ощущать свет – светоощущение. Чтобы убедиться, что при полном помутнении хрусталика сетчатка и зрительный нерв функционально здоровы, определяют светоощущение и его проекцию.
Больной с полным помутнением хрусталика может свободно и правильно локализовать местонахождения источника света (лампы, свечи), что указывает на сохранность зрительно-нервного аппарата и его функции. Помутнение хрусталика может влиять на предметное зрение.
При полном помутнении хрусталика и нормально функционирующем зрительно-нервном аппарате сохраняется не только светоощущение, но и цветоощущение. Правильное распознавание цветов указывает на сохранность функции желтого пятна.
Помимо понижения зрения, больные с начинающимся помутнением хрусталика нередко жалуются на монокулярную полиопию, когда вместо одной лампы или свечи больной видит их во множественном числе. Зависит это от разницы преломления в прозрачных и мутнеющих частях хрусталика.
При начинающейся катаракте характерным также является развитие близорукой рефракции слабой степени в соразмерном глазу. Пожилые люди, ранее хорошо видевшие вдаль, а для чтения вблизи пользовавшиеся очками, замечают, что они стали хуже видеть вдаль, а читать могут без очков. Появление близорукости тоже обусловлено усилением показателя преломления мутнеющего хрусталика. Диагноз катаракты, несмотря на простоту обнаружения помутнений хрусталика, нельзя ставить при одном только наружном осмотре или с помощью бокового освещения, особенно у пожилых людей, у которых ядро хрусталика уплотнено. Только исследование в проходящем свете делает диагноз катаракты точным.
Помутнения хрусталика (катаракты) различаются по их клинической картине, локализации, времени развития и течению, делятся на приобретенные и врожденные. Прогрессирующие катаракты, как правило, – приобретенные, врожденные – стационарные.
В зависимости от локализации помутнения выделяют следующие виды катаракт: переднюю и заднюю полярные, веретенообразную, зонулярную, ядерную, корковую, тотальную, заднюю, чашеобразную, полиморфную, венечную.
ВРОЖДЕННЫЕ КАТАРАКТЫ
Большинство врожденных катаракт развиваются в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируются с разными пороками развития как глаза, так и других органов.
Врожденные помутнения хрусталика могут возникнуть под воздействием различных токсических веществ на эмбрион и плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это происходит, когда мать в период беременности переносит вирусные инфекции: грипп, корь, краснуху, а также токсоплазмоз. Большое влияние имеют различные эндокринные расстройства у женщин во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез (например, гипокальциемия, приводящая к нарушению развития плода). Нередко врожденные катаракты носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но встречаются и односторонние.
Врожденные заболевания хрусталика делятся на катаракты, изменение формы, величины, дислокации хрусталика, ко-лобому и отсутствие хрусталика.
1. Дислокации врожденные встречаются при наследственных нарушениях метаболизма соединительной ткани и аномалиях в костной системе.
Синдром Марфана – маленький хрусталик с его подвывихом является проявлением этого синдрома. Кроме того, при нем отмечается поражение сердечно-сосудистой системы в виде пороков сердца, аневризмы аорты. Изменяется костно-мы-шечная система в виде арахнодактилии (длинных пальцев рук и ног), долихоцефалии (увеличения продольных размеров головы), ломкости костей, частых вывихов, высокого роста, длинных конечностей, сколиоза, воронкообразной груди, недоразвития мышц и половых органов. Реже встречается изменение психики. Глаз поражается в 50-100 % случаев. Эктопия хрусталика, изменения его формы вызваны недоразвитием поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Возможен и полный вывих хрусталика. Могут быть катаракта, косоглазие, нистагм и другие глазные синдромы, врожденная глаукома.
Синдром Маргетани – системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика – эктопия книзу, сферофакия, микрофа-кия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
2. Изменение формы и величины хрусталика – лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения – ядро с высокой преломляющей способностью.
В зависимости от величины хрусталика различают:
1) микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);
2) сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;
3) бифакию (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозаль-но, либо хрусталики располагаются один над другим.
3. Колобома хрусталика – дефект ткани хрусталика в нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.
4. Врожденная катаракта – "водопад". Из всех врожденных дефектов встречается в 60 % случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.
Классификация.
I. Наследственные катаракты, их причины.
1. Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реци-пиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).
2. Наследственные нарушения углеводного обмена – га-лактоземическая катаракта.
3. Нарушение обмена кальция – тетаническая катаракта.
4. Наследственные поражения кожи.
В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата. II. Внутриутробные катаракты:
1) эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель;
2) фетопатии, которые возникают после восьми недель беременности.
Клиника их сходна.
Причины внутриутробных катаракт:
1) заболевания матери (коревая краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп и токсоплазмоз);
2) интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);
3) сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;
4) гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;
5) резус-конфликт;
6) токсикозы беременности.
Классификация врожденных катаракт:
1) одно– или двусторонне поражение;
2) частичное или полное;
3) локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные). По клиническим формам:
1) как сопутствующее заболевание глаз;
2) по остроте зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05)
Классификация по Е. И. Ковалевскому:
1) по происхождению (наследственные и внутриутробные);
2) по ведущей локализации (полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная, венечная);
3) по степени снижения зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05);
4) по осложнениям и сопутствующим изменениям:
а) без осложнений и изменения зрительной функции;
б) катаракта с осложнениями (нистагмом и др.);
в) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофакией и др.).
Клинические формы врожденных катаракт:
1) капсулярные и сумочные катаракты;
2) капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);
3) лентикулярные;
4) катаракты эмбриональных швов;
5) зонулярные или слоистые.
1. Капсулярные врожденные катаракты.
Полярные (передние и задние). Передняя полярная катаракта – это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза (первого месяца внутриутробной жизни зародыша). Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек, и образуется глазной бокал. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством отшнурования хрусталико-вого зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиваться и вследствие других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрустали-ковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Задняя полярная катаракта – катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути, при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.
Клинически определяется ограниченное помутнение округлой формы серовато-белого цвета, расположенное у заднего полюса хрусталика. Может быть диффузное помутнение, которое состоит из отдельных точек, а может быть слоистое.
Разновидностью является пирамидальная катаракта. Кроме помутнения, в области полюса имеется выступ, т. е. оно пролиферирует в стекловидное тело в виде пирамиды. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, не приводят к значительному нарушению центрального зрения и оперативному лечению не подлежат.
2. Капсулолентикулярные катаракты.
Веретенообразная катаракта – помутнение располагается в области заднего и переднего полюсов, которые соединяются перемычкой. Помутнение представлено в виде тонкой серой ленты, напоминает веретено и состоит из трех утолщений. Такое помутнение может располагаться и в области ядра. Зрение незначительно понижается. Подобные катаракты обычно не прогрессируют. С раннего детства пациенты приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика. Лечение не требуется.
3. Лентикулярные катаракты:
1) передняя аксиальная эмбриональная катаракта. Встречается у 20 % здоровых лиц. Очень нежное помутнение в переднем отделе, передне-задней оси хрусталика, у шва эмбрионального ядра. На зрение не влияет;
2) звездчатая (катаракта швов) – помутнение по ходу швов эмбрионального ядра. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. Встречается у 20 % здоровых лиц. У ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения;
3) центральная ядерная катаракта. Различают три подвида: порошкообразная катаракта – диффузное помутнение эмбрионального ядра, которое состоит из мелкоточечных пу-левидных помутнений, зрение практически не понижается; насыщенное помутнение – при нем зрение не больше 0,1; точечная катаракта – много точечных помутнений сероватого и голубоватого цвета в области эмбрионального ядра.
4. Зонулярная катаракта (слоистая) является наиболее частой формой врожденных катаракт – 60 %. Чаще встречаются двусторонние катаракты. Помутнение представлено в виде мутного диска, который располагается на границе взрослого и эмбрионального ядер. Для данной катаракты характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнение второго слоя клиновидное, по интенсивности – неоднородное.