Межъядерные слои сетчатки состоят из волокнистых структур, отростков и синаптических образований нервных клеток, а также клеток глиального остова сетчатой оболочки, волокна которых проходят перпендикулярно слоям через всю толщу сетчатки: от наружной пограничной мембраны, отделяющей ядра нейроэпителия от палочковых и колбочковых окончаний, до внутренней, отграничивающей сетчатку от стекловидного тела.
Функции сетчатки – преобразование светового раздражения в нервное возбуждение и первичная обработка сигнала.
Сосуды сетчатой оболочки. Входя в глаз в центре зрительного нерва, центральная артерия сетчатки и сопровождающая вена разветвляются на четыре, снабжая кровью четыре квадранта сетчатки: верхний и нижний носовые и верхний и нижний височные. Сосуды сетчатки до их первого разветвления называются сосудами первого порядка; от первого до второго разветвления – сосудами третьего порядка. Все эти сосуды хорошо видны при офтальмоскопии. Более мелкие сосуды (арте-риолы, венулы и истинные капилляры) не видны даже при современных методах офтальмоскопического исследования. Конечные капилляры сетчатки состоят из одного слоя эпителия и не имеют никаких оболочек.
Капилляры сетчатки распространяются во внутренних слоях и оканчиваются в слое биполярных клеток на границе с первым нейроном (на периферии). Таким образом, сетчатка получает кровоснабжение из двух источников: внутренний слой до первого нейрона – из системы центральной артерии сетчатки, а первый нейрон – из сосудистой оболочки.
Процессы обмена веществ между кровью конечных капилляров и клеточными элементами сетчатки происходят через межуточную среду, которая окружает каждую клетку органа (в том числе и клетки сетчатой оболочки). В эту межуточную среду из концевых капилляров поступают вещества, необходимые для жизни и функции клеток. В эту же межуточную среду поступают из клеток продукты их жизнедеятельности. Вступая в реакцию, часть веществ уничтожается, но в межуточной среде всегда остается достаточный и непрерывно пополняемый запас необходимых ингредиентов для обмена веществ.
Каждая клетка, каждое волокно и каждый капилляр сетчатой оболочки окружены межуточным веществом. Оно является внутренней средой, в которой происходит транспортирование всех необходимых составных частей из крови конечных капилляров к нервным клеткам.
Таким образом, кровоснабжение всех слоев сетчатки осуществляется за счет одной артериальной системы – центральной артерии сетчатки. Конечные капилляры ее не распространяются до первого нейрона, но кровообращение объединяется для всех нервных клеток и волокон посредством межуточного коллоидного вещества. Функция хориоидеи ограничивается только снабжением одного слоя пигментного эпителия.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СЕТЧАТКИ, ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ И ХОРИОИДЕИ
Для диагностики заболеваний сетчатки в настоящее время используются электрофизиологические методы исследования, к которым относят электроретинографию, электроокулогра-фию и регистрацию вызванных зрительных потенциалов коры головного мозга.
Электроретинография – метод регистрации суммарной биоэлектрической активности всех нейронов сетчатки. Электроре-тинограмма (ЭРГ) возникает при воздействии на сетчатку световыми стимулами различного размера, формы, длины волны, интенсивности, длительности, частоты следования в различных условиях световой и темновой адаптации. ЭРГ является очень чувствительным методом оценки функционального состояния сетчатки, который позволяет определить как самые незначительные биохимические нарушения, так и грубые дистрофические и атрофические процессы.
ЭРГ позволяет изучать механизмы развития патологических процессов в сетчатке, облегчает раннюю дифференциальную и топическую диагностику заболеваний сетчатки. Ее используют для контроля над динамикой патологического процесса и эффективностью лечения. Различают следующие виды ЭРГ: нормальную, супернормальную, субнормальную (плюс– и минус-негативную), угасающую, или нерегистрируемую (отсутствующую). Каждый из типов ЭРГ отражает локализацию процесса, стадию его развития и патогенез.
Супернормальная ЭРГ характеризуется увеличением а и в волн, что отмечается при первых признаках гипоксии, медикаментозных интоксикациях, симпатической офтальмии и др. Супернормальная биоэлектрическая реакция при травматическом перерыве зрительного нерва и его атрофии обусловлена нарушением проведения возбуждения по ретиноталамиче-ским центробежным тормозящим волокнам.
Субнормальная ЭРГ – это наиболее часто выявляемый вид патологической ЭРГ, которая характеризуется снижением а и в волн. Ее регистрируют при дистрофических заболеваниях сетчатки и хориоидеи, отслойке сетчатки, увеитах с вовлечением в процесс первого и второго нейронов сетчатки, хронической сосудистой недостаточности с нарушением микроциркуляции, некоторых формах ретинолизиса и т. д.
Негативная ЭРГ характеризуется увеличением или сохранностью а волны и небольшим или значительным снижением в волны. Негативную ЭРГ можно наблюдать при патологических процессах, при которых изменения локализуются в дисталь-ных отделах сетчатки. Негативная ЭРГ встречается при ишемических тромбозах центральной вены сетчатки, лекарственных интоксикациях, прогрессирующей липомии и врожденной стационарной ночной слепоте, болезни Онуша.
Угасшая или нерегистрируемая ЭРГ является электрофизиологическим симптомом тяжелых необратимых изменений в сетчатке при ее тотальной отслойке, воспалительных процессах в оболочках глаза, окклюзии центральной артерии сетчатки, а также признаком пигментного ретинита. Отсутствие ЭРГ отмечается при грубых необратимых изменениях нейронов, которые могут наблюдаться при дистрофических, сосудистых, травматических поражениях сетчатки. ЭРГ этого типа регистрируют в терминальной стадии диабетической ретинопатии, когда грубый пролиферативный процесс распространяется на дистальные отделы сетчатки, и при витреоретиналь-ной дистрофии Фавре – Гольдмана и Вагнера.
Электроокулография – регистрация постоянного потенциала глаза с помощью накожных электродов, накидываемых на область наружного и внутреннего края нижнего века. Данный метод позволяет выявить патологические изменения пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов. Он основан на том, что глаз представляет собой диполь: роговица имеет положительный заряд, пигментный эпителий – отрицательный, а имеющийся потенциал меняется при движении глаза в различных условиях адаптации. Электроокулографию используют в диагностике различных заболеваний сетчатки дистрофической, воспалительной и токсической природы, при циркуляторных нарушениях и другой патологии, при которой в процесс вовлекаются фоторецепторы и хориоидея.
Зрительные, вызванные потенциалы (ЗВП) регистрируют для диагностики поражения зрительных путей, оценивая их состояние от периферических (сетчатки) до центральных отделов (первичных и вторичных зрительных центров). Метод регистрации ЗВП на вспышку света широко применяют в клинике для диагностики заболеваний зрительных путей и патологии зрительного нерва, при отеке, воспалении, атрофии, компрессионных повреждениях травматического и опухолевого происхождения, локализации патологического процесса в хиазме, зрительном тракте и коре головного мозга, заболеваниях сетчатки. ЗВП отражают в основном электрическую активность макулярной области. В качестве стимулов обычно используют диффузные вспышки света и пространственные стимулы в виде решеток с прямоугольным профилем освещенности. Виды ЗВП зависят от характера стимула: ЗВП на вспышку света называется вспышечным, на паттери – стимул (решетки) – пат-тери – ЗВП. При регистрации этой формы ЗВП стимулы предъявляют в режиме включения – выключения, когда средняя освещенность поля постоянна. ЗВП на вспышку позволяют получить ориентировочную информацию о состоянии зрительного нерва и зрительного пути выше хиазмы.
ЗВП дополняют результаты электроокулографии и являются единственным источником информации о зрительной сетчатке в тех случаях, когда ЭРГ невозможно зарегистрировать по тем или иным причинам.
Критериями клинически значимых отклонений при оценке ЗВП являются отсутствие ответа или значительное снижение амплитуды, удлинение латентности всех пиков, значительные различия в амплитуде и латентности при стимуляции правого и левого зрительного пути. У новорожденных или неконтактных больных нормальные ЗВП еще не доказывают наличие сознания и восприятия зрительных образов, а могут лишь свидетельствовать о сохранности светочувствительности.
Важную роль в дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и хориоидеи играют также флюоресцентная ангиография, ультразвуковые исследования, сканирующая лазерная офтальмоскопия, оптическая когерентная томография.
БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ
Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов, приводящих к патолого-анатомическим и патологофизиологическим изменениям, что в свою очередь определяет нарушения зрительных функций и наличие характерных симптомов. Среди заболеваний сетчатки выделяют наследственные и врожденные дистрофии, болезни, обусловленные инфекциями, паразитами и аллергическими агентами, сосудистыми нарушениями и опухолями. Несмотря на разнообразие заболеваний сетчатки, патологоанатомиче-ские и патофизиологические проявления могут быть сходными при разных нозологических формах.
К патологическим процессам, наблюдаемым в сетчатке, относят дистрофии, которые могут быть врожденными или вторичными, воспаление и отек, ишемию и некроз, кровоизлияния, отложения твердых или мягких экссудатов и липидов и отслойку сетчатки, фиброз, пролиферацию и образование нео-васкулярных мембран, гиперплазию и гипоплазию пигментного эпителия, опухоли, ангиоидные полосы. Все эти процессы можно выявить при офтальмоскопии глазного дна.
Сетчатка не имеет чувствительной иннервации, поэтому патологические состояния протекают безболезненно. Субъективные симптомы при заболеваниях сетчатки не имеют какой-либо специфичности и связаны только с нарушением функции, что типично для болезней не только сетчатой оболочки, но и зрительного нерва. В зависимости от локализации патологического процесса нарушается функция центрального зрения, периферического зрения, обнаруживаются ограниченные выпадения в поле зрения (скотомы), снижается темновая адаптация. Никаких болевых ощущений при поражении сетчатки не бывает.
Офтальмоскопическая картина при заболеваниях сетчатки по существу состоит из четырех элементов:
1) изменений сосудов, их стенок, калибра, хода их в сетчатке;
2) кровоизлияний в разные слои сетчатки;
3) помутнений нормально прозрачной сетчатки в виде диффузных, больших участков или ограниченных белых пятен – очагов;
4) пигментации сетчатки в виде мелких точек или крупных темных очагов.
Воспалительные заболевания сетчатки (ретиниты, ретино-васкулиты). Воспалительные процессы в сетчатке (ретинит) никогда не протекают изолированно из-за тесного контакта сетчатки и сосудистой оболочки. Начавшийся как ретинит, процесс быстро распространяется на хориоидею и наоборот, поэтому в клинической практике в большинстве случаев наблюдаются хориоретиниты, ретиноваскулиты.
Заболевания вызываются различными эндогенными причинами, такими как:
1) инфекции (туберкулез, сифилис, вирусные заболевания, гнойные инфекции, токсоплазмоз, паразиты);
2) инфекционно-аллергические процессы в сетчатке (ревматизм, коллагеноз);
3) аллергические реакции;
4) болезни крови.
Ретиноваскулиты делятся на первичные и вторичные.
Первичные развиваются в сетчатке в результате общей аллергической реакции без предшествующих общих глазных проявлений.
Вторичные – следствие какого-то воспалительного процесса (увеитов). Сетчатка вовлекается вторично.
Различные этиологические факторы, вызывающие воспалительные изменения в заднем полюсе глазного дна, обусловливают мультифокальное вовлечение сетчатки и хориоидеи в патологический процесс.
Часто основную роль в диагностике играет офтальмоскопическая картина глазного дна, так как не существует специфических диагностических лабораторных тестов для выявления причины заболевания.
Выделяют острые и хронические воспалительные процессы в сетчатке. Для установления диагноза очень важны анамнестические данные. Гистологически разделение воспалительного процесса на острый и хронический основывается на типе воспалительных клеток, обнаруживаемых в тканях или экссудате. Острое воспаление характеризуется наличием полиморфно-ядерных лимфоцитов. Лимфоциты и плазматические клетки выявляют при хроническом нематозном воспалении, а их присутствие свидетельствует о вовлечении в патологический процесс иммунной системы. Активация макрофагов и гигантских воспалительных клеток является признаком хронического гранулематозного воспаления, поэтому иммунологические исследования часто являются основными не только при установлении диагноза, но и при выборе тактики лечения.
Клинические проявления. Понижается зрение, отмечаются метаморфопсии, макропсии, микропсии, фотопсии.
В периферическом зрении – скотомы различной локализации. Если очаг расположен на периферии, то характерна ги-мералопия. На глазном дне всегда есть очаг (скопление клеточных элементов). Если очаг локализуется в наружных слоях, в нем может происходить небольшое отложение пигмента. Если очаг расположен во внутренних слоях, то в процесс может вовлекаться диск зрительного нерва (отек, гиперемия).
При риноваскулитах нарушается прозрачность сетчатки, в зоне очага происходит набухание межуточного вещества. В преретинальных слоях могут появляться геморрагии – большие, крупные. Это так называемый "синдром перевернутой чаши". Если во внутренних слоях геморрагии имеют вид штриха, то в наружных слоях они глубокие – в виде точек. Появление пигмента в зоне очага говорит о хориоретините (т. е. затронута сосудистая оболочка).
Если вовлекаются сосуды сетчатки, то возникают ретино-васкулиты.
Воспалительный процесс артерий называется артериитом. Различают эндоартериит, периартериит, панваскулит.
Эндоартериит – уплотнение артериальной стенки. Просвет сосудов сужен, ток крови замедлен, иногда наступает полная облитерация, возникает ишемический отек.
Периартериит – воспаляется муфта (рыхлое скопление экссудата) вокруг сосуда. Она прикрывает сосуд, поэтому его можно проследить не на всей протяженности.
Панартериит – поражаются все стенки сосудов.
Таким образом, изменения сетчатой оболочки возникают как следствие поражения ее сосудов, особенно капилляров. Наиболее часто встречающиеся патологические изменения в сосудах сетчатой оболочки – атероматоз, атеросклероз, воспалительные изменения в стенках сосудов и нарушения дистрофического характера.
При атероматозе и при атеросклерозе стенки артерий утолщаются, суживается просвет, полоса просвечивающего тока крови становится тоньше, а белые полосы (стенки артерии) расширяются, цвет крови через утолщенную стенку кажется желтоватым (артерии походят на медную проволоку). Сильно утолщенные стенки артерий, особенно артерий третьего порядка, становятся непрозрачными, кровяной ток не просвечивает, они напоминают блестящую серебряную проволоку. При атеросклерозе стенки артерии уплотняются, и в местах перекреста, где артерия ложится на вену, артерия сдавливает вену и нарушает ток крови в ней. Атеросклеротические изменения стенок сосудов неравномерны, вследствие чего местами по ходу сосудов образуются мелкие аневризмы. Капилляры при этом также изменяются и сначала начинают пропускать в слои сетчатки форменные элементы крови и плазмы, а в дальнейшем совсем облитерируются.
При перифлебите вены окружены нежными помутнениями в виде муфт, одевающими сосуд на большем или меньшем протяжении. Наружные слои вены разрастаются за счет воспалительной инфильтрации с последующей организацией в соединительно-тканные шварты. Калибр вены становится неравномерным, местами сосуд исчезает, прячась в воспалительной инфильтрации или в соединительной ткани шварт. При разрушении стенки вены появляются кровоизлияния в стекловидное тело, иногда столь значительные, что офтальмоскопия бывает невозможна.
Кровоизлияния в сетчатую оболочку. Поражения сосудов сопровождаются кровоизлияниями в сетчатую оболочку. В зависимости от формы и величины геморрагий можно определить локализацию кровоизлияний в слоях сетчатки. Когда кровь изливается в наружные или средние слои сетчатки, кровоизлияние имеет форму мелких кружков, так как занимает пространство между глиальными опорными волокнами в виде перпендикулярных плоскости сетчатки столбиков, которые в ее плоскости выглядят как круглые пятнышки. Когда же кровоизлияния проходят из капилляров во внутренний слой – слой нервных волокон, кровь распределяется вдоль этих волокон и имеет вид штрихов. Вокруг центральной ямки, так же как и вокруг диска зрительного нерва, кровоизлияния во внутренние слои располагаются радиальными полосами. Кровь из крупных сосудов, самых внутренних слоев сетчатки, выливается между сетчаткой и стекловидным телом в виде большой (4–5 диаметров диска зрительного нерва) круглой "лужи", верхняя часть которой светлее вследствие скопления плазмы крови, а нижняя – темнее из-за опустившегося сгустка с форменными элементами, который нередко образует горизонтальный уровень.
Разновидности ретиноваскулитов:
1) геморрагический – кровоизлияния и наружное кровообращение в сетчатой оболочке;
2) экссудативный – преобладают явления экссудации;
3) пролиферативный – исход ангиитов, которые сопровождаются нарушением кровообращения (ишемия дает толчок к пролиферации – образованию соединительной ткани). Прогноз тяжелый.
Диагностика:
1) обратная офтальмоскопия;
2) прямая офтальмоскопия;
3) флюоресцентная ангиография сетчатки;
4) офтальмохромоскопия;
5) функциональные пробы:
а) с засветом макулярной области – проверяется зрение без коррекции, затем делается засвет макулы на 30 с, после чего снова проверяют зрение. В норме оно восстанавливается через 20–30 мин;
б) проверка цветоощущения;
в) проверка цветоадаптации;
д) эхофлюорография.
ОСОБЕННОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ СЕТЧАТКИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Септический ретинит часто бывает у больных эндокардитом, менингитом, у женщин после родов. В основе изменений сетчатки при сепсисе лежат воспалительные поражения сосудов сетчатки – периваскулиты.
Септический ретинит свидетельствует о тяжести процесса и часто бывает перед летальным исходом. Он обусловлен заносом бактерий и токсинов в сосуды сетчатки.
Септический ретинит Рота – процесс локализуется в сетчатке. Зрение обычно не страдает. В макулярной области вокруг диска, по ходу соска – очажки экссудата желто-белого цвета, не сливающиеся, часто бывают кровоизлияния в форме венка с белым очажком в середине. Возможны периартериит, перифлебит. В исходе заболевания очажки могут рассосаться.
Септический ретинит может быть началом метастатической офтальмии. Клиника – отмечаются симптомы раздражения, больше у взрослых больных, изменяется цвет роговицы. На глазном дне – множественные белые очажки, расположенные близко к сосудам. Очаги в макулярной области нередко формируются в форме звезды. Симптомы нарастают, развивается отек диска зрительного нерва, отмечается непрозрачность сосудов сетчатки, тускнеет стекловидное тело, его гнойное расплавление ведет к эндофтальмиту, а затем – к панофтальмиту.