По мере падения общего гемоглобина сосуды сетчатки утрачивают тонус, тогда артерии становятся неотличимыми от вен. Сетчатка вокруг зрительного нерва утолщается, и границы диска стушевываются. Фон рефлекса не красный, а желтоватый, анемичный. Число геморрагий с белыми образованиями при тяжелом течении миеломной лейкопении день ото дня увеличивается, растет и очаг в желтом пятне.
Быстрое увеличение миелом происходит не только в сетчатке, но и в твердой мозговой оболочке – костях и других органах. Современные методы лечения, применяемые в гематологии и онкологии, оказывают положительный эффект и позволяют в ряде случаев продлить жизнь больного.
Изменения в сетчатке при пернициозной анемии
Наблюдаются бледно-желтая окраска рефлекса с глазного дна за счет общего падения гемоглобина (иногда до 10 %), ато-пия и расширение сосудов. Вследствие порозности стенок мелких сосудов появляются кровоизлияния в сетчатке, разбросанные на всем ее протяжении, иногда преретинальные кровоизлияния в области желтого пятна (в виде круга с резко отрезанной по хорде линией). Такие кровоизлияния расположены перед сетчаткой, под мембраной стекловидного тела. Несмотря на значительные меры, преретинальные кровоизлияния могут резорбироваться, в этом случае зрительная функция восстанавливается.
Лечение общего заболевания и трансфузии крови дают хорошие результаты.
ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТОЙ ОБОЛОЧКИ
Дистрофии сетчатки возникают вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них. К таким изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки – наследственное заболевание сетчатой оболочки. Это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больные жалуются на гемералопию – ослабление зрения при наступлении сумерек. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте до восьми лет. Постепенно концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40–60 годам наступает слепота. Пигментная дистрофия – это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку врастают размножающиеся клетки пигментного эпителия, которые постепенно могут прорастать во все слои. Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, напоминающие по форме "костные тельца". Вначале эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество увеличивается, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии такая пигментация очень медленно, иногда в течение десятков лет, распространяется к центру. Отмечается резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Изменяется диск зрительного нерва. Он приобретает восковидный оттенок, затем развивается типичная атрофия зрительного нерва.
С течением времени сумеречное зрение расстраивается так резко, что мешает ориентировке даже в знакомой местности, наступает состояние, которое называется "куриной слепотой", сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат – аппарат сумеречного зрения – гибнет. Центральное же зрение может сохраняться в течение всей жизни даже при очень узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).
Лечение. Главная цель – остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день; препараты средней доли гипофиза (интермедин по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные средства (ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства – реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.
Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечается постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Заболевание генетически обусловлено, нередко носит семейно-наследствен-ный характер. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Беста. Болезнь Беста – редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, имеющая вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 03 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста – ауто-сомно-доминантный. Очаг располагается в макулярной области. Выделяют три стадии заболевания:
1) стадию желточной кисты;
2) экссудативно-геморрагическую, при которой происходит разрыв кисты, в сетчатке появляются кровоизлияния и экс-судативные изменения;
3) рубцово-атрофическую.
Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5-15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.
Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина псевдогипо-попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом – развитие хориоидального склероза.
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретино-графии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.
Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.
Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта – дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.
В макулярной области появляется крапчатость, формируется очаг с "металлическим блеском". Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале ХХ в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной, куда входят "битая бронза", "бычий глаз", атрофия хориоидеи и др. Феномен "бычий глаз" офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации. Встречается редкая форма желто-пятнистой дистрофии без изменений в макулярной области. В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга. Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться. У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желто-пятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.
У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии и др. При желто-пятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.
Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.
Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием очажков желтоватого цвета в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры – от точечных до 1,5 диаметра диска зрительного нерва. Иногда заболевание сочетается с дистрофией Штаргардта.
Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: не-экссудативную ("сухую") и экссудативную ("влажную"). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сетчатки. Постепенно образуются очаги диспигмента-ции и гиперпигментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фоторецепторов. Нарушение процессов освобождения сетчатки от постоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов приводит к формированию друз – очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки. Экс-судативная форма заболевания связана с возникновением в ма-кулярной области субретинальной неоваскулярной мембраны. Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источниками липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии заболевания острота зрения значительно понижается.
В лечении больных с данной патологией используют анти-оксидантные препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты. При экссудативной форме проводят лазерокоагуляцию субре-тинальной неоваскулярной мембраны.
ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
Сетчатая оболочка анатомически связана с подлежащей тканью только в двух местах, что хорошо видно при ее препарировании. Передняя часть плотно сращена с зубчатой линией плоской части цилиарного тела; второе место прикрепления – у зрительного нерва. Вся остальная часть сетчатки имеет лишь очень рыхлое соединение между отростками клеток пигментного эпителия и наружными окончаниями палочек и колбочек. На свету этот контакт более крепок, тогда как в полной темноте отростки пигментного эпителия значительно укорачиваются, и сетчатка удерживается на месте только внутриглазным давлением.
Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек, т. е. нейроэпителия, от пигментного эпителия сетчатки, что обусловлено скоплением жидкости между ними. При этом нарушается питание наружных слоев сетчатки, что приводит к быстрой потере зрения. Возможность отслоения сетчатки обусловлена особенностями ее строения. Важную роль играют дистрофические изменения сетчатки и воздействие на нее со стороны стекловидного тела.
Различают дистрофическую, травматическую и вторичную отслойку сетчатки.
Дистрофическая отслойка называется первичной, возникает в связи с разрывом сетчатки, через который под нее проникает жидкость из стекловидного тела.
Травматическая отслойка развивается вследствие прямой травмы глазного яблока – контузии или проникающего ранения.
Вторичная отслойка является следствием различных заболеваний глаза: новообразований хориоидеи и сетчатки, увеи-тов и ретинитов, сосудистых поражений, кровоизлияний, диабетической и почечной ретинопатии, тромбоза центральной вены сетчатки и ее ветвей.
Основным патогенетическим фактором в развитии дистрофической и травматической отслойки сетчатки является разрыв сетчатки или отрыв ее от зубчатой линии. Наиболее опасной в плане возникновения разрывов и отслойки сетчатки считается решетчатая дистрофия.
Решетчатая дистрофия сетчатки располагается обычно экваториально или кпереди от экватора глаза. Ее характерным признаком является сеть переплетающихся белых линий (обли-терированных сосудов сетчатки), между которыми выявляют участки истончений, разрывы сетчатки и витреоретинальные сращения. При прогрессировании решетчатой дистрофии могут формироваться не только дырчатые, но и клапанные, а также большие атипичные разрывы по всей области поражения ("гигантские" разрывы).
Разрывы сетчатки. Дырчатые разрывы чаще всего сочетаются с решетчатой и кистовидной дистрофией, а разрывы с крышечкой и клапанные, как правило, обусловлены витреорети-нальной тракцией, задней отслойкой стекловидного тела, его ретракцией и кровоизлияниями. Они являются второй после решетчатой дистрофии причиной возникновения отслойки сетчатки.
Кистовидная дистрофия сетчатки локализуется на крайней периферии глазного дна, возникает в молодом возрасте, прогрессируя к старости. Микрокисты могут сливаться, формируя более крупные кисты сетчатки, возможны разрывы как внутренних, так и наружных стенок кист. Офтальмоскопически кисты выглядят как множественные круглые или овальные ярко-красные прозрачные образования.
Ретиношизис – расслоение сетчатки – возникает как следствие пороков ее развития или дистрофических процессов. К врожденным формам ретиношизиса относятся врожденные кисты сетчатки. Прогрессируя, ретиношизис может трансформироваться в гигантские кисты сетчатки, а в его стенках возможно появление разрывов. Дистрофический ретиношизис чаще всего возникает при миопии, а также в пожилом и старческом возрасте.
Хориоретинальная атрофия имеет вид атрофических фокусов с пигментированной каймой. Увеличиваясь в размерах, атрофические очаги могут сливаться, захватывая всю нижнюю периферию глазного дна, нередко распространяясь по всей его окружности. Заболевание развивается в пожилом возрасте на обоих глазах и редко приводит к отслойке сетчатки.
К факторам риска возникновения отслойки сетчатки относятся периферические витреохориретинальные дистрофии, уже имеющаяся отслойка сетчатки на одном глазу, осложненная миопия, афакия, врожденные патологии и травмы глаза, работа, связанная с чрезмерным физическим напряжением и подъемом больших тяжестей.
Клиническая картина при отслойке сетчатки складывается из субъективных и объективных симптомов.
Жалобы больного сводятся к внезапному выпадению в поле зрения (обозначаемая пациентом как "завеса", "пелена" перед глазом). Нарушения прогрессивно увеличиваются и приводят к еще большему снижению остроты зрения. Этим субъективным симптомам могут предшествовать ощущения "вспышек и молний", искривления предметов, плавающие помутнения. Эти симптомы, характерные для отслойки сетчатки, зависят от локализации и распространенности отслойки и вовлечения в процесс макулярной области. Выпадение в поле зрения возникает на стороне, противоположной расположению отслойки.
При офтальмоскопическом осмотре отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином участке глазного дна нормального красного рефлекса, который в зоне отслойки сетчатки становится серовато-беловатым, а сосуды сетчатки – более темными и извитыми, чем обычно. В зависимости от распространенности, высоты и давности отслойки сетчатки она то более, то менее выступает в стекловидное тело, сохраняя в ранние сроки почти полную прозрачность. При небольшой высоте отслойки (так называемой плоской отслойке) судить о ее наличии можно лишь по изменению хода сосудов и меньшей четкости рисунка хориоидеи, а также по снижению биоэлектрической активности сетчатки. При высокой и пузыревидной отслойке сетчатки диагноз не вызывает сомнений, поскольку виден колышущийся беловато-сероватый пузырь. При длительном существовании отслоенной сетчатки в ней возникают грубые складки, звездчатые рубцы. Отслоенная сетчатка становится неподвижной, ригидной. В конечном счете, она приобретает воронкообразную форму и сохраняет связь с подлежащими оболочками только вокруг диска зрительного нерва и у зубчатой линии.
Разрывы и отрывы сетчатки имеют красный цвет и разную форму. Различают разрывы дырчатые, клапанные, с крышечкой, атипичные. Разрывы могут быть одиночными и множественными, центральными, экваториальными и расположенными вблизи зубчатой линии. Наиболее часто разрывы локализуются в верхнем наружном квадранте глазного дна.
Лечение. При плоских отслойках сетчатки применяют лазерную коагуляцию, в остальных случаях показано хирургическое лечение. Применяют диатермокоагуляцию и криопексию, для вдавления склеры используют силиконовый материал.
Обязательным условием успеха операций по поводу отслойки сетчатки является их своевременность, так как длительное существование отслойки приводит к гибели зрительно-нервных элементов сетчатки.
При выполнении операции на современном техническом уровне удается добиться прилегания сетчатки у 92–97 % больных. В раннем послеоперационном периоде показано проведение местной и общей противовоспалительной терапии с применением нестероидных и стероидных препаратов, системной энзимотерапии при наличии кровоизлияний. В последующем целесообразно проведение повторных курсов лечения, включающих препараты, нормализующие гемодинамику и микроциркуляцию глаза. Больные, оперированные по поводу отслойки сетчатки, должны находиться под диспансерным наблюдением офтальмолога и избегать физических нагрузок.
ГЛАВА 6
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Зрительный нерв относится к черепно-мозговым периферическим нервам, но по существу он не является периферическим нервом ни по происхождению, ни по строению, ни по функции. Зрительный нерв – это белое вещество большого мозга, проводящие пути, которые соединяют и передают зрительные ощущения из сетчатой оболочки в кору большого мозга. Патологические процессы зрительного нерва близки к тем, которые развиваются в нервной ткани большого мозга, особенно четко это выражается в структурах новообразований зрительного нерва.
Зрительный нерв покрывают три мозговые оболочки: твердая, паутинная и мягкая. В центре зрительного нерва, в ближайшем отрезке к глазу проходит сосудистый пучок центральных сосудов сетчатой оболочки. По оси нерва виден соединительнотканный тяж, окружающий центральную артерию и вену. Сам зрительный нерв не получает от центральных сосудов ни одной ветви.
Зрительный нерв подобен кабелю. Он состоит из осевых отростков всех ганглиозных клеток сетчатой оболочки. Число их достигает примерно одного миллиона. Все волокна зрительного нерва через отверстие в решетчатой пластинке склеры выходят из глаза в орбиту. В месте выхода они заполняют отверстие склеры, образуя так называемый сосок зрительного нерва, или диск зрительного нерва, потому что в нормальном состоянии диск зрительного нерва лежит на одном уровне с сетчаткой. Над уровнем сетчатки выступает только застойный сосок зрительного нерва, что является патологическим состоянием – признаком повышенного внутричерепного давления. В центре диска зрительного нерва видны выход и разветвления центральных сосудов сетчатки. Цвет диска бледнее окружающего фона (при офтальмоскопии), так как в этом месте отсутствуют хориоидея и пигментный эпителий. Диск имеет живой бледно-розовый цвет, более розовый с носовой стороны, откуда чаще выходит сосудистый пучок. Патологические процессы, развивающиеся в зрительном нерве, как и во всех органах, тесно связаны с его структурой:
1) множество капилляров в перегородках, окружающих пучки зрительного нерва, и особенная чувствительность его к токсинам создают условия для воздействия на волокна зрительного нерва инфекции (например, гриппа) и ряда токсических веществ (метилового спирта, никотина, иногда плазмоцида и др.);