1. Боль при пальпации триггерных зон, расположенных в толще мышц, в местах мышечно-сухожильного перехода, в области грудино-реберных сочленений, мечевидного отростка. Головная боль вследствие напряжения мышц шеи и трапециевидной мышцы.
2. Боль в спине вследствие раздражения триггерных зон в околопозвоночных мышцах. Боль в верхних конечностях, иррадиирующая из триггерных зон подлопаточной мышцы. Болевой синдром, аналогичный ишиалгии, вызываемый раздражением триггерных зон в ягодичных мышцах.
3. Пальпаторное обнаружение миофасциальных триггерных зон, возникновение болевого синдрома при пальпации.
СИНДРОМ МОРГАНЬИ – АДАМСА – СТОКСА
Синдром Морганьи – Адамса – Стокса – обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (полная АВ-блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости синусно-предсердного узла и др.).
Этиология
Интоксикация лекарственными средствами: блокаторы кальциевых каналов, В-Адреноблокаторы, дигоксин, амиодарон, лидокаин, новокаинамид. Другие факторы: ишемия миокарда с вовлечением центра автоматизма предсердно-желудочковго узла, инфильтративные, воспалительные или фиброзирующие заболевания, поражающие сердце и его проводящую систему, старение (дегенерация предсердно-желудочкового узла), нейромышечные заболевания (миотония дистрофическая, синдром Кирнса – Сейра).
Клиническая картина
Внезапное головокружение или потеря сознания. Бледность. Артериальная гипотензия. Тонико-клонические судороги (при асистолии желудочков длительностью более 15 с). Резкая брадикардия или тахикардия. ЭКГ – нарушения сердечного ритма. АВ-блокада различной степени. Синоаурикулярная блокада. Блокады ножек пучка Хиса. Желудочковая тахикардия. Наджелудочковая тахикардия. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта. Остановка синусно-предсердного узла. Синдром слабости синусно-предсердного узла. Переход от синусового ритма к фибрилляции предсердий и обратно.
Лабораторные исследования
Уровень дигоксина и кардиоспецифичных ферментов в сыворотке крови.
Специальные исследования
ЭКГ. Кардиомониторирование. Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру). Эхокардиография. Электрофизиологическое исследование предсердно-желудочковой проводимости по пучку Хиса (гисография). Коронароангиография по показаниям. Биопсия миокарда при подозрении на воспалительные, инфильтративные или дегенеративные заболевания.
СИНДРОМ МЮНХХАУЗЕНА
Синдром Мюнххаузена – искусственно демонстрируемое расстройство, характеризующееся намеренной фальсификацией симптомов с целью быть признанным больным. При этом отсутствуют другие мотивы для подобного поведения (например, экономическая выгода или физическое благополучие).
Клиническая картина
Больные настолько правдоподобно фальсифицируют различные симптомы и заболевания, что добиваются госпитализации и лечения. Клинические жалобы нескончаемы и разнообразны. Такие больные настаивают на проведении хирургических вмешательств, инвазивных диагностических процедур, лечении определенными препаратами (чаще анальгетиками). Если фальсифицируемое заболевание не подтверждается, они начинают обвинять врача в некомпетентности, угрожают привлечь его к суду и проявляют агрессию по отношению к окружающим. Они могут внезапно выписаться, если считают, что скоро их обвинят в симуляции. Затем добиваются госпитализации в другую клинику, и все повторяется снова. Синдром Мюнххаузена по принуждению – вариант искусственно демонстрируемого расстройства, проявляющийся жестоким обращением взрослого (обычно – матери) с ребенком в виде фальсификации у ребенка симптомов болезни (в том числе путем внушения), что приводит к ненужным обследованиям и необоснованным вмешательствам, часто с серьезными последствиями (включая смерть) для ребенка. Искусственно демонстрируемое расстройство с психологическими симптомами – фальсификация психических расстройств. Отмечают значительно реже.
СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ
Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) возникает вследствие высвобождения неосмотически стимулированного АДГ. Может быть нейрогипофизарным или эктопическим. Преобладающий возраст – пожилой.
Патогенез
Избыток АДГ вызывает задержку воды и увеличение объема внеклеточной жидкости, что компенсируется повышением экскреции натрия с мочой. В связи с чрезмерным выведением натрия с мочой клинически значимого возрастания объема жидкости (т. е. отеков или артериальной гипертензии) не наблюдают. Однако вследствие задержки воды и потери натрия развивается гипонатриемия – кардинальный признак СНАДГ. При сокращении потребления воды подобной последовательности событий не наблюдают, и падения уровня натрия сыворотки не происходит.
Клиническая картина
Определяется гипонатриемией: вследствие падения тонуса внеклеточной жидкости и диффузии воды по осмотическому градиенту внутрь клеток мозга с последующим их отеком может развиться дисфункция ЦНС. Сохраняющаяся гипонатриемия при концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л приводит к постоянной дисфункции ЦНС. Острая гипонатриемия со снижением концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л в течение нескольких часов почти всегда сопровождается острыми нарушениями ЦНС в виде заторможенности, комы, эпилептических припадков и без лечения заканчивается летально.
Лабораторная диагностика
Гипонатриемия с низкой осмолярностью сыворотки. Ежедневная экскреция натрия с мочой более 20 мЭкв/л, несмотря на низкий уровень натрия в сыворотке; осмолярность мочи выше, чем осмолярность сыворотки. Другие причины гипонатриемии (например, сокращение потребления натрия) вызывают задержку натрия почками с экскрецией в день менее 20 мЭкв/л.
СИНДРОМ НЕЛЬСОНА
Синдром Нельсона – состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5 – 10 % случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко – Кушинга.
Патогенез
Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи – ключевой момент патогенеза.
Клиническая картина
Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т. д.).
Диагностика
Важный критерий – повышение уровня АКТГ в плазме. Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и
сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине – протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.
Этиология
Инфекции. Постстрептококковый гломерулонефрит. Инфекционный эндокардит. Сепсис. Системные заболевания. СКВ.
Патогенез
Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами. Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20 %). Без легочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны. С легочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера. Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40 %). Постинфекционные. Диффузные болезни соединительной ткани. Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембранознопролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит).
Клиническая картина
Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 недели до появления симптомов почечной недостаточности. Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе. Олигурия. Протеинурия, гематурия. Злокачественная артериальная гипертензия, ретинопатия с отслойкой сетчатки. Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.
Методы исследования
Повышены концентрации мочевины, креатинина в сыворотке крови. Общий анализ мочи. Макрогематурия (не всегда). В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры. В анализах крови анемия, лейкоцитоз.
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙ
Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией.
Этиология
Инфекции. Постстрептококковый гломерулонефрит. Не-постстрептококковый гломерулонефрит. Бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция. Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO. Другие формы постинфекционного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шенлайна – Геноха, наследственный легочно-почечный синдром. Первичные заболевания почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Смешанные причины: синдром Гиена – Барре, облучение, введение сывороток и вакцин.
Клиническая картина
1. Заболевание манифестирует через 1–6 недель после стрептококковой инфекции. Классические признаки острого нефрита. Гематурия (100 %). Макрогематурия возникает в 30 % случаев (моча цвета мясных помоев). Отеки (85 %). Наиболее характерны отеки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером. Артериальная гипертензия (82 %). Олигоанурия (52 %) в сочетании с жаждой.
2. Другие признаки: повышение температуры тела (редко). Анорексия, тошнота, рвота, головная боль, слабость. Боль в пояснице. Боль в животе. Прибавка массы тела. Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в тм числе острого тонзиллита, фарингита). Признаки скарлатины. Признаки импетиго.
Лабораторные данные
Олигурия. Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сутки. Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры. УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.
СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический нефритический синдром – синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией.
Этиология
Очаговый и сегментарный склероз (28 %). Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (25 %). Гломерулонефрит с полулуниями (15 %). Мембранозный гломерулонефрит (4 %).
Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно и может быть выявлено при случайном медицинском осмотре. Часто субъективные жалобы отсутствуют, выявляют рецидивирующие эпизоды протеинурии и гематурии. У больного могут быть признаки уремии – тошнота, рвота, одышка, зуд, утомляемость. Далее присоединяются ортостатические отеки и артериальная гипертензия, азотемия.
Лабораторные данные
В моче – протеинурия, гематурия, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры. В крови – повышение уровня азота мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и другие признаки ХПН. Диагноз подтверждают биопсией почки.
СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ
Нефротический синдром – симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сутки, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отеками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст – 1,5–4 года.
Преобладающий пол – мужской.
Этиология
1. Первичные поражения почек. Болезнь минимальных изменений. Очаговый гломерулосклероз. Мембранозный гломерулонефрит. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Гломерулосклероз.
2. Вторичные поражения почек. Метаболические: сахарный диабет, амилоидоз, системные заболевания, СКВ, пурпура Шенлайна – Геноха, узелковый полиартериит, синдром Шегрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема. Неопластические: лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома. Нефротоксические, лекарственные: соли золота, пеницилламин, НПВС, соли лития, героин. Аллергические: укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины. Инфекционные: бактериальные, вирусные, протозойные, гельминтозы. Наследственно-семейные: синдром Олпорта, болезнь Фабри. Смешанные: нефропатия беременных, злокачественная артериальная гипертензия.
Клиническая картина
Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц.
1. Пенистая моча – ранний объективный симптом. Отеки вплоть до анасарки. Затрудненное дыхание при плевральном выпоте или отеке гортани. Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость. Отек мошонки. Увеличение объема живота при асците. Увеличение объема коленных суставов при гидроартрозе. Боли в животе при отеке брыжейки. У детей часто бывают ортостатическая гипотензия и шок. Олигурия, ОПН. Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты). Венозные тромбозы (почечных вен – в 4–8 % случаев). Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии. Перитонеальные знаки. Рожеподобная кожная эритема. Повышение температуры тела. Нарушение кальциево-фосфорного обмена. Гипокальциемия. Судорожный синдром. Деминерализация костей.
2. Канальцевые расстройства. Глюкозурия. Аминоацидурия. Гипокалиемия.
Лабораторные данные
Моча. Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2. Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры. Микрогематурия, эритроцитарные цилиндры. Гипоальбуминемия менее 25 г/л, гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия. Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов. Липидурия. Микроцитарная анемия. Нарушения свертывания крови.
СИНДРОМ НОЧНОГО АПНОЭ
Синдром ночного апноэ может быть обусловлен обструктивными (ожирение, небольшие размеры ротоглотки) или необструктивными (патология ЦНС) причинами. Апноэ во время сна, как правило, смешанное, сочетает обструктивные и неврологические расстройства. Пациенты могут иметь сотни подобных эпизодов во время сна на протяжении одной ночи. Обструктивное ночное апноэ – одно из многочисленных расстройств сна.
Этиопатогенез
Преморбид. Сужение просвета верхних дыхательных путей вследствие увеличения миндалин, язычка, мягкого неба, черепно-лицевых аномалий. Измененный неврологический контроль за тонусом мышц дыхательных путей и вентиляции во сне.
Обструктивное ночное апноэ возникает вследствие преходящей обструкции верхних дыхательных путей (обычно ротоглотки), препятствующей потоку воздуха на вдохе. Причина обструкции – потеря тонуса глоточных мышц или подбородочно-язычных мышц (в норме вызывают выдвижение вперед языка от задней стенки глотки). Центральное апноэ возникает при отсутствии сигнала из дыхательного центра (вызывает очередной вдох) во время эпизода остановки дыхания. В редких случаях состояние опосредуют неврологические расстройства. Смешанное апноэ – сочетание обструктивного и центрального апноэ у одного пациента.
Клиническая картина
1. Симптомы, свидетельствующие о ночной обструкции верхних дыхательных путей. Храп во время сна – первый признак заболевания. Повторные пробуждения от нехватки воздуха или по необъяснимой причине.
2. Симптомы вследствие нарушения сна. Сонливость днем (в том числе эпизоды кратковременного засыпания). Головные боли утром. Нарушения концентрации внимания, памяти, раздражительность. Снижение либидо. Депрессия. Данные объективного исследования. Периоды отсутствия движений грудной стенки. Разнообразные движения грудной клетки после разрешения апноэ. Признаки артериальной или легочной гипертензии.
СИНДРОМ ОЛПОРТА
Синдром Олпорта – гетерогенная группа заболеваний, проявляющихся наследственным нефритом. Характерны прогрессирующие нефропатия (почечная недостаточность) и глухота, связанная с поражением слухового нерва, возможны нарушения зрения, гематологические расстройства.
Клиническая картина
Проявления болезни чаще возникают в детском возрасте – бессимптомная гематурия и артериальная гипертензия. Почечная недостаточность редко развивается до 10-летнего возраста. Гематурия, эритроцитарные цилиндры, пиурия, протеинурия, азотемия, гипофосфатемия и прогрессирующая почечная недостаточность (чаще у мужчин) различной степени выраженности. У одной трети пациентов формируется высокочастотная нейросенсорная тугоухость. У 15 % отмечают различные расстройства зрения, обычно затрагивающие хрусталик. При некоторых формах возможны геморрагические диатезы, лейомиоматозы.
Диагноз ставят на основании биопсии почек, выявляющей характерные нарушения (нарушение структуры базальной мембраны фильтрационного барьера с чередующимися утолщенными и истонченными участками, нефрокальциноз).
СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ
Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не определяемой самой опухолью, – паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические и синдромы с признаками поражения ЦНС.
Эндокринные паранеопластические синдромы
Самые частые и наиболее изученные паранеопластические процессы – эндокринные синдромы, возникающие в результате эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют одновременно несколько гормонов, что ведет к развитию множественных эндокринных паранеопластических синдромов.
Критерии диагностики