Повышенное содержание гормонов. Понижение содержания гормонов после удаления или иной терапии опухоли. Сохранение повышенного содержания гормона после удаления эндокринной железы, в норме вырабатывающей этот гормон. Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли.
Примеры
1. Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у больных с раковыми опухолями легкого и желудка, что приводит к гипертрофической легочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.
2. Эктопическая продукция АКТГ – первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром. Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке легкого и атипичных карциномах.
Клиническая картина
Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У них отсутствует своеобразное ожирение, а напротив, часто развивается кахексия. Преобладающие симптомы – гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в значительно большей степени, чем при болезни Иценко – Кушинга, и прогрессирующая мышечная слабость. У большинства больных – гипокалиемия и метаболический алкалоз. Пациенты со сформировавшимся синдромом Иценко – Кушинга живут долго. При очень высоком уровне кортизола наблюдают стероидный диабет, артериальную гипертензию, отеки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на коже. Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами.
СИНДРОМ ПОДКЛЮЧИЧНОГО ОБКРАДЫВАНИЯ
Синдром подключичного обкрадывания – прекращение кровотока по ветвям проксимального отдела подключичной артерии, кровоснабжающего верхние конечности, в результате чего кровь в этот отдел поступает из системы артериального круга головного мозга, что приводит к ишемии мозговой ткани; максимальные проявления – при физической нагрузке.
Этиология
Поражение собственно сосудистой стенки – атеросклероз (95 % случаев), неспецифический артериит, специфические артерииты (в частности, сифилитический). Патологическая извитость артерий, смещение их устьев, аномалии развития дуги аорты. Экстравазальные факторы, способствующие сдавлению сосуда извне (добавочные шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы и др.).
Клиническая картина
Головокружение или предобморочное состояние (особенно при физической нагрузке), возможны ухудшение зрения, гемианопсия и атаксия. Мышечная слабость в конечности на стороне поражения. Отсутствие или ослабление пульса на стороне поражения.
Диагностика
Неинвазивное измерение АД на верхних конечностях (разница при одностороннем поражении достигает более 20 мм. рт. ст.). Артериография дуги аорты и позвоночных артерий.
СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ
Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.
1. Тип I – характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизистокожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем. Около 1/3 больных страдают алопецией. У 1/5 – синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез. Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм. В 4 % развивается инсулинзависимый сахарный диабет.
2. Тип II – наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5 % гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30 % случаев). Другие проявления . Иммунологические – хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы. Эндокринные – инсулинонезависимый сахарный диабет, несахарный диабет. Офтальмологические – катаракта, кератоконъюнктивит. Со стороны ЖКТ – стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления. Гематологические – пернициозная анемия, ЖДА. Неврологические – тетания, судороги.
СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ
Постфлебитический синдром – сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отеки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности.
Этиология и патогенез
Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.
Клиническая картина
Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отек ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отеки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности. Вторая стадия: стойкие интенсивные отеки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени. Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.
СИНДРОМ ПРАДЕР – ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА
Синдром Прадер – Виали/Энжелмана (дефекты генов PWCR, PWS, R). Частота – 1: 15 000 новорожденных.
Клинические проявления
Общие: отставание в психическом и физическом развитии, крипторхизм, гипопигментация кожных покровов, вязкий секрет слюнных желез, лабильность температуры тела. Неврологические: мышечная гипотония, гипорефлексия, нарушения сна, нарушения артикуляции, высокий порог болевой чувствительности. Офтальмологические: косоглазие, миопия, Скелетные: сколиоз, кифоз, остеопения. Эндокринологические: гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза, аменорея, ожирение, полифагия.
Клинические проявления
Общие: отставание в психическом и физическом развитии, микробрахицефалия, крупная нижняя челюсть, макростомия, гипопигментация кожных покровов. Неврологические: атаксия, мышечная гипотония, судороги, гиперрефлексия, пароксизмальный смех.
СИНДРОМ ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ
Предменструальный синдром – комплекс различных симптомов, возникающий с приближением менструации и обычно резко исчезающий с началом выделения крови.
Этиология
ПМС обусловлен дисбалансом содержания прогестерона, эстрогенов, пролактина, альдостерона и минералокортикоидов, а также изменением активности моноаминоксидазы.
Клиническая картина
Вздутие живота. Беспокойство, тревога. Нагрубание молочных желез. Головные боли. Нарушения сна. Плаксивость. Депрессия. Утомляемость. Раздражительность. Увеличение массы тела. Отеки.
СИНДРОМ ПСЕВДОАБДОМИНАЛЬНЫЙ
Псевдоабдоминальный синдром – совокупность симптомов острой патологии органов брюшной полости, обусловленных заболеваниями и патологическими состояниями различных органов и систем и не требующих неотложного хирургического вмешательства.
Этиология
Заболевания органов брюшной полости (язвенная болезнь, острый энтероколит, острый гепатит и др.). Заболевания органов дыхания (пневмония нижнедолевая, плеврит). Заболевания ССС (стенокардия, ИМ). Заболевания мочевой системы (острый пиелонефрит, паранефрит, острая задержка мочи, почечная колика). Заболевания нервной системы (менингит, энцефалит, опухоли ЦНС, субарахноидальное кровоизлияние, ушиб головного мозга, межреберная невралгия). Инфекционные заболевания и токсикоинфекции. Другие заболевания: сахарный диабет, ревматизм, эндометриоз.
Клиническая картина
Клиническая картина псевдоабдоминального синдрома складывается из симптоматики основного заболевания и симптоматики острой патологии органов брюшной полости. Болезненность при пальпации передней брюшной стенки, напряжение ее мышц, симптомы раздражения брюшины выражены нерезко, интенсивность их может изменяться с течением времени.
СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Синдром раздраженной толстой кишки – нарушение двигательной активности ЖКТ, проявляющееся поражением его нижних отделов; основными симптомы – различной интенсивности боли в животе, запоры, диарея. Клиника почти всегда возникает в состоянии бодрствования и фоне стресса или приема пищи.
Этиология и патогенез
Вероятнее всего наличие дефекта ГМК ЖКТ или нейрогуморальной регуляции.
Клиническая картин
1. Варианты течения. С преобладанием диареи – хроническая интермиттирующая диарея. Преимущественно запоры и боли в животе. Чередование диареи и запоров.
2. Нарушение собственно функций кишечника.
Боль в животе (80–90 % случаев) различной интенсивности (вплоть до нестерпимых колик), диффузная или локализующаяся в эпигастральной области, нижней части живота, по ходу сигмовидной кишки (может пальпироваться напряженная, болезненная, переполненная калом сигмовидная кишка), связана с приемом пищи, стрессом, физической нагрузкой, возникает с утра или в дневное время, уменьшается после дефекации или отхождения газов. Уменьшение интенсивности или отсутствие в период сна и в покое. Нарушение стула в виде запора, диареи или их чередования. Наличие слизи в кале, отсутствие крови. Ощущение неполного опорожнения кишечника. Ни боль, ни позывы на дефекацию не возникают во время сна. Метеоризм.
Неспецифические симптомы . Тошнота, рвота, изжога, дискомфорт в эпигастральной области после принятия пищи. Головная боль. Неадекватные нервно-вегетативные реакции и связанные с ними усиленное сердцебиение, утомляемость, слабость, бессонница, раздражительность, парестезии. Депрессия, тревожность. Нарушение концентрации внимания.
Лабораторная диагностика.
Необходимо полное обследование ЖКТ для исключения органической патологии. Развернутый анализ крови (в том числе определение концентрации сывороточной амилазы). Общий анализ мочи. Копрограмма – анализ кала на скрытую кровь, на яйца глистов, паразитов и выделение патогенной культуры микроорганизмов; мазок каловых масс на присутствие лейкоцитов (если положительный – дальнейшее определение источника воспалительного процесса).
СИНДРОМ РЕЙНО
Синдром Рейно (СР) – состояние, проявляющееся интермиттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР.
Этиология и факторы риска
1. Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.
2. Вторичный СР сопряжен с различными заболеваниями:
Диффузные болезни соединительной ткани. Системная склеродермия. СКВ. Ревматоидный артрит. Синдром Шегрена. Полимиозит / дерматомиозит. Болезни сосудов. Облитерирующий тромбангиит.
Атеросклероз. Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови. Криоглобулинемия. Полицитемия. Макроглобулинемия Вальденстрема. Туннельные синдромы: синдром запястного канала, синдром передней лестничной мышцы, синдром верхней апертуры грудной клетки.
Эндокринная патология: феохромоцитома, сахарный диабет, гипотиреоз.
Побочные эффекты ЛС: B-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин.
Клофелин. Эрготамин. Метисергид. Парлодел. Циклоспорин. Вибрационная болезнь.
Клиническая картина
1. Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) – краснотой, болью или парестезиями. Первичный СР. Симметричное поражение. Приступы очень частые. Фоновой патологии не обнаруживается при наблюдении в течение как минимум 2 лет.
2. Вторичный СР – симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1–2 пальцев.
3. Трофические нарушения – чаще при вторичном СР. Онихопатия. Изъязвления на кончиках пальцев. Гангрена. Самоампутация пальцев.
4. Спазм коронарных сосудов – при первичном СР.
5. Первичная легочная гипертензия.
6. Мигрень.
СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА ВЗРОСЛЫХ
Синдром респираторного дистресса взрослых (СРДВ) – острая дыхательная недостаточность вследствие различных повреждений легких, приводящих к отеку легких и гипоксемии. Причины – снижение функциональной остаточной емкости легких и статической растяжимости легочной ткани.
Этиология
Шок любого генеза. Воздействие ионизирующего излучения. Утопление. Аспирация желудочного содержимого. Вдыхание токсических веществ (табачного дыма, аммиака, хлора, фосгена) Лимфостаз в легких (например, при метастазах опухолей в регионарные лимфатические узлы). Высотная болезнь. Передозировка ЛС (особенно наркотических анальгетиков). Панкреатит. Эклампсия. Низкое онкотическое давление плазмы крови. Состояние после кардиоверсии, наркоза, искусственного кровообращения. Почечная недостаточность.
Патоморфология
Интерстициальный и внутриальвеолярный отек, воспалительные изменения, отложения фибрина, кровоизлияния и участки ателектазов. Гиалиновые мембраны, внутриальвеолярный фиброз и фиброз интерстициальной ткани. На аутопсии легкие тестообразной консистенции, красного цвета.
Клиническая картина
Не зависит от причины СРДВ.
1. Фаза 1 (острого повреждения) – объективные изменения отсутствуют.
2. Фаза 2 (латентная фаза) – через 6 – 48 ч после воздействия причинного фактора. Тахипноэ. Гипоксемия. Гипокапния. Респираторный алкалоз. Увеличение альвеолярнокапиллярного градиента р02.
3. Фаза 3 (острая легочная недостаточность). Тахипноэ. Рассеянные влажные мелкопузырчатые или сухие хрипы. Снижение эластичности легочной ткани. Пятнистые диффузные двусторонние облаковидные инфильтраты на рентгенограмме органов грудной клетки.
4. Фаза 4 (внутрилегочное шунтирование, т. е. прохождение крови через капилляры невентилируемых отечных участков альвеолярной ткани). Гипоксемия, неустранимая ингаляцией 02. Метаболический и респираторный ацидоз. Гипоксемическая кома.
Лабораторные исследования
Гипоксемия – р02 артериальной крови менее 50 мм рт. ст. при содержании кислорода во вдыхаемом воздухе более 60 %.
СИНДРОМ РЕЯ
Синдром Рея – острая энцефалопатия с отеком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорожденных, детей и подростков (чаще в возрасте 4 – 12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряной оспы или гриппом А) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Клиническая картина
Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе – на 4–5 день после появления высыпаний) – тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от легкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной позы, судорог, остановка дыхания. Увеличение печени в 40 % случаев, желтуху наблюдают редко.
Стадии
I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители.
II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков.
III стадия: кома, декортикационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс.
IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки. V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.
Методы исследования
Анализ крови. Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза. Нормальное содержание билирубина. Повышенное содержание аммиака. Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8 – 10 лейкоцитов/мкл). Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз. Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина). ЭЭГ. Биопсия печени необходима для установления точного диагноза.
СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛА
Синдром слабости синусно-предсердного узла (СССПУ) – неспособность синуснопредсердного узла (СПУ) адекватно выполнять функцию центра автоматизма. Частичная или полная утрата СПУ роли центрального водителя ритма сердца приводит к возникновению брадии тахиаритмий: синусовая брадикардия, чередование выраженной синусовой брадикардии с пароксизмами предсердной тахикардии или мерцательной аритмии, экстрасистолии, наджелудочковая миграция водителя ритма, предсердножелудочковая диссоциация. Тяжесть клинического течения СССПУ зависит от выраженности синатриальной блокады. Различают первичную и вторичную формы СССПУ – первичная обусловлена органическим поражением синатриальной зоны, вторичная – выраженным преобладанием тонуса блуждающего нерва.
Клиническая картина
Головокружения, кратковременная утрата или спутанность сознания, потемнение в глазах, обмороки (в 50–70 % случаев), внезапные падения с травмами и переломами. Ощущение сердцебиения или частых перебоев в сердечном ритме. Первыми проявлениями СССПУ могут быть пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия или приступ Морганьи – Адамса – Стокса.
ЭКГ-идентификация
СССПУ может проявляться в 5 вариантах. Постоянная или эпизодически выраженная синусовая брадикардия. Отказ СПУ. Синаурикулярная блокада. Чередование синусовой брадикардии с мерцанием, трепетанием предсердий или предсердной тахикардией. Медленное восстановление синусового ритма после электрокардиостимуляции или прекращения наджелудочковой тахикардии (время восстановления функции синусового узла более 1400 мс).