СИНДРОМ FREIBERG – KOHLER (ФРЕЙБЕРГА – КАЛЕРА) – спонтанный асептический некроз головки II (реже III или IV) плюсневой кости (аутосомнодоминантное наследование) при усиленной нагрузке – боль в области выпуклости стопы; при пальпации болезненны плюсовые суставы. На рентгенограмме – сплющивание и утолщение концов плюсневых костей; позже образуется деформирующий артроз. Болезнь обычно начинается в возрасте 10–18 лет. Выраженный гинекотропизм.
СИНДРОМ FRVEDMANN (ФРИДМАНА) – проявление посттравматической энцефалопатии: "тяжелая голова", головная боль, головокружение, легкая утомляемость, бессонница, заторможенность речи, нередко сердечно-сосудистая недостаточность. Изредка – повышенное содержание белка в спинно-мозговой жидкости.
СИНДРОМ FRVEODRICH (ФРИДРИХА) – редко встречающийся асептический некроз головки ключицы (возможно аутосомно-доминантное наследование): болезненность и припухание в области грудино-ключичного сустава. Рентгенологически – очаги просветления в головке ключицы.
СИНДРОМ FRISS – PIERROU (ФРИЙСА – ПЬЕРУ) – симптомокомплекс, характерный для филяриатоза; лимфоаденопатия, инфильтраты в легких, эозинофилия; в периферической крови обнаруживаются микрофиляры.
СИНДРОМ HAFERKAMP (ХАФЕРКАМПА) – диффузный опухолевый гемангиоматоз костей с генерализованным остеолизом: боль и деформация во многих костях, возможны множественные переломы. Рентгенологически – генерализованный неравномерный остепороз. Кровь: значительно увеличено количество L-глобулинов, ускорена СОЭ. Костный мозг: лейкоэритробластическая анемия и миелофтиз. Болезнь быстро прогрессирует; прогноз неблагоприятный. Допускается наследственный характер синдрома с аутосомно-доминантным наследованием.
СИНДРОМ HAGLUND (ХАГЛУНДА) – наследственный ассептический некроз апофиза пяточной кости (вероятно аутосомно-доминантное наследование): выраженная боль в пятке при ходьбе, пятка болезненна при пальпации, часто – вальгусная стопа, наблюдается в период роста костей. Рентгенологически – деструкция апофиза пяточной кости. Разновидность патологии пяточной кости с реактивными изменениями в окружающих мягких тканях: твердые утолщения в области бугра пяточной кости, местная гиперестезия кожи; боль при пальпации. Рентгенологически в латеральной позиции наблюдается заостренный верхнезадний край пяточной кости. Клинические симптомы обусловлены оссфицирующим тепдинитом, бурситом и теподинамией на месте прикрепления ахиллова сухожилия.
СИНДРОМ HAIBY – HAILEY (ХЕЙБИ – ХЕЙЛИ) – доброкачественный рецидивирующий наследственный пемфигус (аутосомно-доминантное наследование): сливающиеся папулы, пузыри, мокнущие эрозии и ступья; коричневатая пигментация кожи. Сыпь обычно локализуется на коже затылка, в подмышечных впадинах, в локтевых ямках. Первые признаки обычно появляются во втором и третьем десятилетиях жизни.
СИНДРОМ HALBRECHT (ХАЛЬБРЕХТА) – гемолитическая желтуха новорожденных в результате несовместимости групп крови матери и ребенка (несовместимость АВО) с относительно благоприятными прогнозами.
СИНДРОМ HAMMAN – RICH (ХЭММЕНА – РИЧЕ) – диффузный прогрессирующий межуточный фиброз легких: развитии различают 2 фазы. Первая фаза – медленное начало болезни с мучительным сухим кашлем и болями в груди; безлихорадочное состояние; изредка – лихорадка продолжительностью в несколько недель. Обычно незначительное количество вязкой слизистой мокроты с прожилками крови. При выслуживании – удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы. Вторая фаза – легочная недостаточность, прогрессирующая одышка, выраженный общий цианоз, полиглобулия, пальцы в виде барабанных палочек. Рентгенологически – в каудо-краниальном направлении прогрессирующее сетевидное затемнение легочных полей. Картина напоминает милиарный туберкулез или застой в легких. Преимущественно болеют мужчины среднего возраста. Прогноз неблагоприятен. Не исключается наследственный характер болезни с аутосомно-дополнительным наследованием.
СИНДРОМ HANOT – KIENER (АНО – КЬЕНЕ) – разновидность диффузного хронического мезенхимального гепатита. Рецидивирующая, различной интенсивности желтуха; интермитирующая лихорадка с ознобом. Биопсия печени – большие, узловидные скопления лимфоидной ткани, суживающие мелкие желчные ходы, преимущественно по периферии печеночной дольки, частичная облитерация периферических, перилобулярных желчных каппиляров. Андротропизм.
СИНДРОМ HANOT – MACMAHON – THANNHAUSER (АНО – МАКМАГОНА – ТАНХАУЗЕРА) – форма течения хронического внутрипеченочного холестатического гепатоза и цирроза печени: хроническая желтуха с изменчивой гипербилирубинемии; множественные зудящие ксантомы и ксантелазмы (преимущественноя локализация – на веках, внутренних поверхностях локтевых суставов); температура нормальная. Кровь: значительная гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повышен уровень щелочной фосфотазы сыворотки крови. Биопсия печени: абстракция внутрипеченочных желчных ходов, перилобулярный цирроз, накопление желчных пигментов и холестерина в перипортальной области. Прогноз неблагоприятный.
СИНДРОМ HANOT – ROSSLE (АНО – РЕССЛЕ) – разновидность цирроза печени (диффузный внепеченочный холангит с обструктивным холангиолитом): хронический холецистит и холангит с интермиттирующей желтухой; интермиттирующая лихорадка с ознобом, часто общий зуд, спленомегалия. Кровь: значительно ускорена СОЭ, повышен уровень щелочной фосфотазы; патологическая задержка бромсульфалеина. Биопсия печени: утолщение печеночной капсулы, перивисцерит, хронический холецистит, диффузный внутрипеченочный холангит и холангиолит, циркулярная пролиферация соединительной ткани в перипортальном пространстве. Течение длительное, развивается выраженный биллиарный цирроз (без асцита и без портальной гипертензии), приводящий к печеночной недостаточности.
СИНДРОМ HARADA (ХАРАДА) – форма течения менингоэнцефалита: менингоэнцефалит с менингизмом, сонливостью и нарушениями слуха, в ликворе – лимфоцитарная клеточная реакция, двусторонний увеит, часто с вторичной глаукомой, серьезный ретинит с отслоением сетчатки, изменения в глазах приводят к слепоте. Часто – витилого и полиоз. Встречается эндемично и спорадически, преимущественно в Восточной Азии.
СИНДРОМ HARRIS (ХЕРРИСА) – проявления панкреатогенной спонтанной гипоглекимии: вначале вегетативное проявление (потливость, тахикардия, парестезии, озноб, вазоспастическая головная боль, чувство голода, слабость) и психические расстройства (снижение активности, способности к сосредоточению, лабильности аффектов). Позже возникают судороги и потеря сознания. Возможно изменчивое расстройства сознания, психические проявления. Во время гипогликемической комы часты ангиоспазмы с геморрагиями. Ведущий симптом – гипогликемия. Наблюдается у больных с опухолью или аденоматозом поджелудочной железы или же в случаях гиперплазии островного аппарата.
СИНДРОМ HASS (ХАССА) – наследственный спонтанный, ассептический некроз проксимального эпифиза, плечевой кости (вероятно аутосомно-доминантное наследование).
СИНДРОМ HUGHES – STOVIN (ХЬЮГОЗА – СТОВИНА) – аневризма легочной артерии с рецидивирующим томбофлебитом различной локализацией: интермиттирующая лихорадка, кашель. Одышка, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье, рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредка – двусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления – головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.
СИНДРОМ JANUS (ЯНУСА) – клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.): признаки основного заболевания: рентгенологически – одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком. Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легочной артерии при тетраде Фалло (Fallot). В отличие от синдрома МакСлеода изолированно сосудистая патология не наблюдается.
СИНДРОМ SCHROEDER (ШРЕДЕРА) – артериальная гипертензия неясного происхождения у больных с гормональной дисфункцией: быстро развивающееся ожирение (нередко после родов, в период менопаузы, после гинекологических операций и т. п.), гипертензия, кровоизлияния в глазное дно, диабетическое сахарное кривое, лобный гиперостоз, гидсутизм, стрии, пониженное содержание хлорида натрия в поту.
Синдромы, встречающиеся в отечественной литературе
СИНДРОМ АБРАМОВА – FIEDLER (АБРАМОВА – ФИДЛЕРА) – интерстициальный миокардит – нелепой этиологии: острое начало с сильной одышкой, синюшливостью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости. Увеличены печень и селезенка, общий отек. Ритм галопа сердца, границы сердца расширены во всех стороны ЭНГ: интервал S-T снижен, зубец Т отрицательный или плоский. Лейкоцитоз. Нередко до начала заболевания – катар верхний дыхательных путей или понос. Чаще всего заканчивается летально в течение нескольких дней, у подростков – в течение нескольких месяцев.
СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ – патологическое состояние, обусловленное дисфукцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляющееся чаще всего признаками вирилизации.
СИНДРОМ АЛЬВЕОЛЯРНО-КАПИЛЛЯРНОГО БЛОКА – сочетание резкой одышки, диффузного цианоза и признаков острой эмфиземы легких, наблюдающееся при альвеолярно-капиллярном блоке.
СИНДРОМ АРТЕРИИ ПОЯСНИЧНОГО УТОЛЩЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА – состояние периферической параплегии нижних конечностей с парастезией, расстройствами поверхностной чувствительным к низу от VI–XII грудных сегментов и нарушениями функций тазовых органов; обусловлен нарушением кровообращения в спинно-мозговых артериях, идущих к пояснично-крестцовому утолщению; наблюдается, например, при остеохондрозе позвоночника, экстромедуллярных опухолях, тромбозе брюшной аорты.
СИНДРОМ АРТЕРИИ СОСУДИСТОГО СПЛЕТЕНИЯ – сочетание гемиплегии с гемианастезией и вазомоторными нарушениями в области парализованных конечностей, иногда с гемианапсией, обусловлен поражением двух задних третей задней ножки внутренней капсулы, иногда ее зачечевидцообразной части, частично хвостового ядра и медиальной части бледного шара при нарушении кровообращения в передней ворсинчатой артерии.
СИНДРОМ БЕХТЕРЕВА – STRUMPELL – MARIE (БЕХТЕРЕВА – ШТРЮМПЕРА – МЮРИ) – хроническое восполительное заболевание сустава связочного аппарата позвоночника: прогрессирующая тугоподвижность позвоночника в краниокаудальном (реже в противоположном) направлении, торакальный кифоз, радикулярная боль, крупные суставы, конечности обычно не поражаются. Образуется типичная осанка: туловище наклонено вперед, голова опушена, нередко наблюдается ревмокардит и приоциклит. Рентгенологически – начальный остеопороз позвонков сменяется окостенением и анкилозом межпозвонковых суставов. Анализ крови: повышенная СОЭ, гиперкальциемия. Болезнь поражает преимущественно мужчин астенического телосложения в возрасте 20–40 лет, носит наследственный характер с возможным аутосомно-доминантным наследованием.
СИНДРОМ БОЛЕЗНЕННОЙ АРТЕРИИ – сочетание признаков расстройства кровообращения в правой руке и правом полушарии головного мозга, наблюдается при стенозе или окклюзии плечеголовного ствола (безымянной артерии).
СИНДРОМ БЛИЗНЕЦОВ ТРАНСФУЗИОННЫЙ – сочетание анемии у одного из однояйцевых близнецов с плеторой у другого, обусловленное несоответствием артериального притока и венозному оттоку не соответствующим анастомозам пупочных сосудов.
СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавливанием или тромбозом верхней полой вены.
СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЧЕЧНОЙ ЧАШЕЧКИ – общее название патологических состояний (чаще – проявление хронического миелонефрита), обусловленных аномалиями развития, приводят к нарушению проводимых верхней почечной чашки, например при ее кисте, структуре.
СИНДРОМ ГЕНИТОАНОРЕКТАЛЬНЫЙ – сочетание поражения женских половых органов, прямой кишки и заднего прохода, например при злокачественных новообразованиях.
СИНДРОМ ГЕПАТОКАРДИАЛЬНЫЙ – общее название нарушений сердечной деятельности (гипотония, тахикардия и др.), обусловленных болезнями печени или желчевыводящих путей.
СИНДРОМ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ – сочетанное увеличение печени и селезенки; наблюдается при циррозах печени, инфекционных болезнях, лейкозах и др.
СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ – сочетание желтухи, нарушение свертываемости крови, признаков гипопротеинемии и уремии, обусловленное развитием острой печеночной и почечной недостаточности, четырехлористым углеродом, инфекционных болезнях (например, при лептоспирозе) и повреждениях печени.
СИНДРОМ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ – сочетание нервно-психических нарушений (неврозоподобных расстройств, депрессии, экстрапирамидных нарушений) с признаками поражения печени: наблюдается при хронических прогрессирующих болезнях печени.
СИНДРОМ ДИЭНЦЕФАЛЬНО-КАРДИАЛЬНО-ГЕПАТОЛАМИЧЕСКИЙ с преобладанием поражений сердечной деятельности, например аритмий, лабильности артериального давления, кардиалгии.
СИНДРОМ ЕГОРОВА – проявление тонзилогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами: выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном давлении и другие многочисленные жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения миокарда. Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температура. Объективно: нормальные границы сердца, умеренная тахикардия, шумы отсутствуют или выслушивается негромкий меняющийся по интенсивности систолический шум. ЭКГ: признаки диффузных изменений в миокарде, нарушение атриовентрикулярной проводимости I степени, совпадающей со вспышкой тонзилорной инфекции. Среактивный белок отрицательный, количество и состав плазменных белков и СОЭ нормальны.
СИНДРОМ ЖЕЛТУШНО-АСЦИТИЧЕСКИЙ – сочетание асцита и желтухи при циррозе печени, обусловленное дистрофией печеночных клеток с их "набуханием" и сдавлением ими желчных протоков и кровеносных сосудов системы воротной вены.
СИНДРОМ ЗАПИРАТЕЛЬНОГО НЕРВА – сочетание некроза приводящих мышц бедра с нарушением чувствительности по его внутренней поверхности, обусловленное поражением запирательного нерва, например при опухолях в области таза, осложненных родах.
СИНДРОМ ЗАПЯСТНЫЙ – сочетание парестезии и болей в кисти, иногда – нарушений поверхностной чувствительности с двигательными расстройствами, обусловленное сдавлением с двигательными расстройствами, обусловлено сдавлением среднего нерва в суженном канале запястья между удерживателем сгибателей и сухожилиями пальцев; наблюдается при некоторых эндокринных болезнях или нарушениях обмена веществ.
ИЛЕОЦЕКАЛЬНЫЙ-КОПРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: выделение пенистых испражнений с кислым запахом, большим количеством переваренной и непереваренной клетчатки, зернышками крахмала, наблюдается, например, при болезнях Клона.
СИНДРОМ КЕЗЕН – БЕКА – симптомокомплекс, характерный для аневризмы передней стенки левого желудочка, сильная разлитая пульсация во II и III межреберьях от грудины; пульс слабого положения.
СИНДРОМ КАШИНА – БЕКА – эндемический деформирующий остеопороз, который впервые наблюдался в долине реки Уров в Забайкалье: болезнь развивается очень медленно; первые симптомы возникают обычно в возрасте 6 – 15 лет. Полиартикулярные симметричные деформации суставов без анкилозов: нарушения развития скелета, карликовый рост; исторический облик, "осанка обезьяны" в связи с выраженным лордозом; нередко зоб. Рентгенологически – политопные, симметрические остеохондрартразы, задержка энхондрального роста скелета, деформация суставов. Болезнь, вероятно, вызывается грибом Fusaria sportrichill, который поражает зерна некоторых злаковых культур.
СИНДРОМ КАРЦИНОИДНЫЙ – сочетание хронического энтерита, фиброзного вальвулита клапана сердца, телеангиоэктазии и пигментации кожи, периодически сопровождающееся вазомоторными и иногда астмоподобнымибусловлен избыточным поступлениям в кровь серотонинанного карциноидом
СИНДРОМ КОЛИДИСТАЛЬНЫЙ – сочетание частых позывов на дефекацию с выделением жидкого кала, смешанного с кровью, слизью и гноем, наблюдается, например, при неспецифическом язвенном колите.
СИНДРОМ КОПРОЛОГИЧЕСКИЙ – совокупность изменений кала, характерная для определенной болезни, для поражения определенного органа (отдела) пищеварительного тракта или для нарушения определенной его функции.
СИНДРОМ ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНОЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ – наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражениями почек с гематурией и протеинурией.
СИНДРОМ МАЛЫХ ПРИЗНАКОВ – сочетание немотивированной слабости, снижения работоспособности, утомляемости, депрессии со снижением аппетита, похуданием, явлениями "желудочного дискомфорта", наблюдаемое при раке желудка: термин предложен А. И. Совицким.
СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ – сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное поражением всасывания в тонкой кишке.
СИНДРОМ МАССИВНЫХ ГЕМОТРАНФУЗИЙ – осложнение, возникающее при переливании за короткий период времени (до 24 ч) донорской крови в количестве, превышающем 40–50 % объема циркулирующей крови, проявляющееся нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, почек и состояния свертывающей системы крови, а также сдвиганием кислотно-щелочного равновесия.
СИНДРОМ МЕДИАСТЕНАЛЬНЫЙ – сочетание боли в грудной клетке, периферического лимфостаза и стенотического дыхания, обусловленное сдавливанием органов средостения, например опухолью, воспалительными инфильтратами, аневризмой аорты.
СИНДРОМ ОТВОДЯЩЕЙ ПЕТЛИ – позднее осложнение резекции желудка или гастероэтеростомии, обусловленное нарушением проходимости отводящей кишечной петли и проявляющиеся возникновением тошноты и рвоты после еды.
СИНДРОМ РУДЗИТИСА – симптомокомплекс в случае очаговых инфекций, дыхательный или тонзиллярный очаг инфекции, регионарный (преимущественно субмандибулярный) лимфаденит, фолликулиты лица и (или) туловища.
СИНДРОМ СЫРНЕВА – симптомокомплекс в начальной стадии туберкулезного менингита: увеличение лимфатических узлов брюшной полости, высокое стояние диафрагмы и спастическое состояние восходящего отдела ободочной кишки.