Злокачественная меланома. Это высокозлокачественная опухоль, состоящая из аномальных меланоцитов, пигментированных в различной степени. Встречается редко, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Меланома может возникать первично на коже или же развивается из предшествующих изменений в виде невуса, предракового меланоза, меланотического пятна Гетчинсона. Клиническая картина меланомы разнообразна. Она проявляется в виде пигментированного плоского пятна, грибовидного или папилломатозного разрастания, располагается на узком или широком основании, имеет разные форму и размеры. Поверхность ее гладкая или шероховатая, нередко изъязвляется, консистенция от мягкой до плотно-эластичной, отмечается различная степень пигментации, включая беспигментные образования.
Меланома обычно не достигает большого размера, так как в ранние сроки метастазирует по лимфатическим и кровеносным путям в кожу, сердце, легкие, приводя к генерализации процесса.
Она обладает цикличностью течения. При появлении метастаза процесс как бы затихает, затем через определенный промежуток времени наступает следующая волна метастазирования. Травмирование меланомы способствует быстрому распространению процесса, что обусловлено особенностями гистологической структуры опухоли: меланоциты характеризуются слабым сцеплением между собой (сепарация или сегрегация меланоцитов), и даже при незначительной травме происходит отрыв клеток (А. И. Пачес).
Меланому диагностируют на основании анамнеза и клинических данных. Однако установить окончательный диагноз не всегда возможно.
В диагностике широко используют радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного 32Р, а также реакцию лучевой меланурии. Для определения последней проводят исследование мочи после 2–3-кратного облучения опухоли. Возможно также применение термовизиографии, появление воспалительной реакции с гиперемией вокруг "языка пламени", кровоточивость, изъязвление, а также возникновение дочерних образований-сателлитов вокруг пигментированного пятна. Малигнизации часто способствуют травмирование, инсоляция невуса.
Для морфологической верификации используют цитологическое изучение мазка или отпечатков с поверхности изъязвившейся опухоли. Не рекомендуется производить соскоб с язвенной поверхности, пункцию и биопсию опухоли, так как незначительная травма ведет к генерализации процесса.
Лечение. В настоящее время применяют комбинированное лечение, заключающееся в предоперационной лучевой терапии с последующим широким иссечением пораженных тканей, отступя не менее чем 3 см от границ опухоли. Удаление регионарных метастазов осуществляют в виде операции Крапля или фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи в едином блоке с первичным очагом. В последние годы используют метод криодеструкции, а также имеются попытки применения химио– и иммунотерапии.
Прогноз неблагоприятный. Результат лечения зависит от степени инвазивности меланомы. Если опухоль не распространяется за пределы эпидермиса кожи, эффект лучше, чем при инвазии опухолью дермы. Наихудший прогноз отмечается при распространении меланомы в подкожную жировую клетчатку.
Глава 14. Гемодермии и лимфомы кожи
Гемодермии
Давно известно, что при заболеваниях крови, патологической основой которых является разрастание незрелой гемопоэтической ткани, в патологический процесс может вовлекаться и кожа. Эти заболевания крови называют лейкозами, а изменения кожи при них – гемодермиями.
Гемодермии принято разделять на специфические и неспецифические. Неспецифические гемодермии морфологически разнообразны и развиваются в основном как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови. Клинически это проявляется зудом, уртикарными высыпаниями, эритемами, диффузными и локализованными гиперпигментациями, пузырными высыпаниями, т. е. изменениями, присущими ряду хорошо известных дерматозов. Гистологически неспецифические гемодермии характеризуются банальным хроническим воспалением.
Неспецифические гемодермии могут быть обусловлены также недостаточностью кроветворения вследствие подавляющего преобладания в крови какого-либо одного вида клеток крови. Например, при миелолейкозе подавлен поэз кровяных пластинок за счет избыточной продукции незрелых лейкоцитов, что влечет за собой развитие геморрагического синдрома.
К неспецифическим гемодермиям относят и ряд инфекционных заболеваний кожи у больных лейкозами: пиодермиты, грибковые (отрубевидный лишай, руброфития) и вирусные (простой и опоясывающий лишай) заболевания. Они возникают у таких больных в результате снижения иммунной реактивности вследствие того, что незрелые нейтрофилы не обладают способностью к фагоцитозу.
Наконец, отдельные авторы еще больше расширяют группу неспецифических гемодермий, включая в нее изменения кожи, обусловленные проводимым лечением, и даже сопутствующие заболевания кожи.
Специфические гемодермии представляют собой экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически они характеризуются пролиферацией клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически специфические гемодермии чаще всего проявляются узелками, узлами.
Возможность возникновения специфических гемодермий объясняется наличием в коже взрослого человека клеток, потенциальная способность к дифференцировке которых равна таковой стволовой лимфоцитоподобной клетке кроветворных органов. В коже эти клетки располагаются под эндотелием капилляров и вокруг пре– и посткапиллярных кровеносных сосудов. При определенных условиях эти клетки могут пролиферировать или дифференцироваться в любую клетку крови.
Гемодермии при миелолейкозе. При этой форме лейкоза, обычно протекающей остро, кожа часто вовлекается в процесс, причем, как правило, в форме неспецифических изменений, так как специфические изменения не успевают развиться. Клинически это выражается различными высыпаниями геморрагического характера (кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы). Нередко поражаются слизистые оболочки. Характерны кровотечения. Заболевание протекает бурно, с высокой лихорадкой.
В хронической форме миелолейкоз встречается сравнительно редко, и если в процесс вовлекается кожа, то ее изменения могут быть как неспецифическими, так и специфическими. Первые проявляются зудом и геморрагиями, вторые – узелковыми высыпаниями и множественными или одиночными узловатыми образованиями, а также язвами, Основу инфильтрата специфических изменений составляют зернистые нейтрофилы в различных стадиях дифференцировки.
Гемодермии при лимфолейкозе
Остро эта форма лейкоза протекает редко и вовлечение в процесс кожи для нее нехарактерно. Чаще лимфолейкоз протекает хронически и имеет богатую кожную симптоматику.
Для этой формы лейкоза характерно увеличение лимфатических узлов, а впоследствии и селезенки. Изменения в периферической крови могут быть выражены слабо, поэтому биопсия лимфатического узла имеет большое значение для постановки диагноза.
Неспецифические изменения кожи при хроническом лимфолеикозе проявляются зудом, который редко бывает единственным проявлением участия кожи в процессе. Чаще он сочетается с узелковыми высыпаниями типа пруриго. Нередко неспецифические высыпания напоминают проявления герпетиформного дерматита Дюринга или пемфигоида. Характерно также развитие гангренозного опоясывающегося лишая или генерализованной формы этого заболевания. Описаны неспецифические эритродермии.
Специфические изменения развиваются преимущественно в форме узелковых или опухолевидных инфильтратов. Узелковые высыпания напоминают строфулюс взрослых, но в отличие от последнего высыпания не имеют преимущественной локализации на разгибательных поверхностях конечностей, а рассеяны по всей поверхности кожи. Высыпания сопровождаются выраженным и упорным зудом.
Опухолевидные инфильтраты чаще располагаются на лице (лоб, надбровные дуги, нос), но могут возникать и на гениталиях. Очертания опухолей расплывчатые, консистенция то плотная, то пастозная, поверхность гладкая, цвета нормальной кожи или почти нормальной с ливидным оттенком. При гистоморфологическом исследовании очагов любой из специфических разновидностей гемодермии при этом виде лимфолейкоза обнаруживается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и лимфобластов.
Лимфомы кожи
Клинически и морфологически это неоднородная группа болезней, обусловленных первично возникающей в коже злокачественной пролиферацией лимфоидных клеток. Различают следующие основные клинические формы лимфом кожи: пятнисто-бляшечную, пойкилодермическую, эритродермическую, пятнисто-инфильтративную, узелковую и узловатую.
Пятнисто-бляшечная форма начинается обычно на туловище со слабо шелушащихся бледно-розовых эритем, напоминающих проявления экзематида или бляшечного парапсориаза. В течение ряда лет процесс распространяется по кожному покрову. Постепенно в области очагов поражения формируется инфильтрация, а впоследствии развиваются опухоли.
Пойкилодермическая форма начинается крупными нечетко ограниченными бледно-розовыми незначительно шелушащимися очагами на участках тела, подвергающихся трению предметами туалета (область тазового и плечевого пояса). Число очагов обычно небольшое. Распространение процесса по кожному покрову и увеличение размеров очагов поражения происходят очень медленно. Главным образом на внутренней поверхности плеч, в области таза, а у женщин и в области грудных желез постепенно развиваются явления пойкилодермии. У некоторых больных эти изменения кожи сочетаются с лихеноподобными высыпаниями. Через 8–10 лет после начала заболевания в очагах поражения или вне их возникают узелки, а значительно позже – инфильтраты и узлы, склонные к распаду.
Эритродермическая форма характеризуется универсальным поражением кожи. В одних случаях оно развивается в течение нескольких недель, сопровождается нарушением общего состояния, лихорадкой, ознобом и выраженным зудом. Кожа ярко гиперемирована, отечна, инфильтрирована, крупнопластинчато шелушится. Характерен выраженный кератоз ладоней и подошв. Ногти утолщены, крошатся. Лимфатические узлы увеличены, В других случаях эритродермия формируется медленно. Пораженная кожа сухая, розовато-красного, с синюшным оттенком, цвета, умеренно инфильтрирована; шелушение мелкопластинчатое или отрубевидное, Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, беспокоят только сухость и стягивание кожи. Лимфатические узлы долгое время не изменены.
Пятнисто-инфильтративная форма чаще начинается на туловище одним или несколькими очагами поражения в виде очерченных эритем с синевато-фиолетовым или серебристым оттенком, в области которых пальпируется сначала легкая, а позже отчетливая инфильтрация плотноэластической консистенции. Поверхность очагов поражения гладкая или напоминает лимонную корку.
Узелковая форма проявляется синюшно-красными узелками размером от спичечной головки до горошины, нередко сгруппированными. Первые проявления болезни чаще отмечаются на нижних конечностях, позднее высыпания распространяются на другие участки тела. В первые годы болезни узелки могут самостоятельно разрешаться Последующие рецидивы характеризуются высыпаниями более крупных, склонных к распаду узелков. У некоторых больных иногда через многие годы после начала болезни возникают эритематозно-сквамозные очаги поражения.
Узловатая форма проявляется одним или несколькими синюшными узлами плотноэластической консистенции без наклонности к центральному разрешению или распаду.
Для всех рассмотренных форм лимфом кожи характерно многолетнее течение при общем хорошем состоянии и отсутствии зуда. В конце концов, процесс выходит за пределы кожи, метастазирует в лимфатические узлы и внутренние органы. Результаты клинических анализов становятся патологическими с началом генерализации процесса.
Наряду с лимфомами кожи низкой степени злокачественности, медленно прогрессирующими, в коже могут наблюдаться лимфомы высокой степени злокачественности. Это узелки, бляшки и узлы синюшно-багрового цвета, нередко с геморрагическим компонентом, склонные к быстрому распаду. Летальный исход наступает через 1–2 года при явлениях генерализации процесса. Гистологически обнаруживается пролиферация незрелых лимфоидных клеток с признаками атипизма и аномалии.
Лимфосаркома, начинающаяся в коже, клинически представляет собой фурункулоподобный узел синюшно-багрового цвета с геморрагическим и некротическим компонентами. Для этой опухоли характерна быстрая генерализация в лимфатические узлы и внутренние органы при сохранении основного очага, увеличивающегося путем инфильтрирующего роста. Гистологически обнаруживается выраженный полиморфизм незрелых лимфоидных клеток различного размера – от мелких до гигантских.
Грибовидный микоз в настоящее время рассматривается как Т-клеточная лимфома кожи. В отличие от рассмотренных выше при этой лимфоме кожи гистологически выявляется сочетание пролиферации незрелых лимфоидных клеток с выраженным реактивным воспалением типа неспецифической гранулемы. Заболевание начинается с проходящих эритем, уртикарных элементов, экземо– и парапсориазоподобных высыпаний, сопровождающихся выраженным зудом. В некоторых случаях болезнь начинается с зуда. На этой стадии процесс может задержаться надолго, чаще на несколько месяцев (премикотическая стадия). Затем очаги поражения инфильтрируются, превращаются в бляшки, приобретают синюшный оттенок (бляшечная стадия). Характерно, что эти изменения развиваются сначала только в области отдельных очагов поражения. Очень типично центральное разрешение бляшек, приобретающих кольцевидную форму. Последовательно часть бляшек превращается в опухоли. Последние могут возникать и на неизмененной коже (опухолевая стадия). Типичны опухоли, напоминающие шляпку гриба: расплющенная верхушка и суженное основание. Лимфатические узлы увеличены, как правило, в 3-й стадии. В опухолевой стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы, в периферической крови появляются изменения. Клиническая диагностика этой лимфомы особенно трудна в премикотической стадии, помогают данные гистологического исследования.
Лечение. Проводят с учетом результатов биопсии. При обнаружении только начальных признаков нарушения дифференцировки лимфоидных клеток целесообразно ограничиться общеукрепляющей терапией: витамины группы В, арсенат натрия, рациональный режим труда и отдыха. Если наблюдается пролиферация незрелых форм лимфоцитов, показана терапия цитостатиками. В стадии генерализации лимфомы кожи больных целесообразно лечить в онкологическом стационаре.
Часть 3. Венерические заболевания
Глава 1. Общие сведения об инфекциях, передающихся половым путем
Венерические болезни – заболевания, передающиеся преимущественно половым путем. К классическим венерическим заболеваниям относятся следующие: сифилис, гонорея, мягкий шанкр, венерическая лимфогранулема, донованоз. Однако современная венерология включает более 20 инфекций, передающихся половым путем: хламидиоз, трихомониаз, микоплазмоз, гарднерелез, генитальный герпес, кандидоз, контагиозный моллюск, инфекция ВПЧ, гепатиты В и С, цитомегаловирусная инфекция и т. д. В настоящее время целесообразно использовать термин "инфекции, передающиеся половым путем" (ИППП).
Важной особенностью венерических заболеваний является то, что лишь сначала поражаются только половые органы, при этом симптомы многих заболеваний часто бывают неярко выраженными или даже незаметными для больных. Многие венерические болезни могут вызывать тяжелые поражения различных органов и систем, нередко ведущие к летальному исходу. Существенно, что на внедрение возбудителей в организме не вырабатывается истинного защитного постинфекционного иммунитета, в связи с чем самоизлечение наступает весьма редко. Венерическими болезнями можно заражаться многократно (реинфекция). В связи с общностью путей передачи венерических инфекций многие больные одновременно заражаются двумя и более возбудителями (смешанная инфекция), что существенно осложняет лабораторную диагностику. Недостаточно клинического излечения больного, необходимо добиваться полной элиминации возбудителя болезни (этиологическая стерилизация). Распространение венерических болезней среди населения связано не только с особенностями их возбудителей (например, вспышки сифилиса повторяются каждые 10–12 лет), но и с социальными условиями, а также с особенностями поведения и сексуальной ориентированностью отдельных лиц (проститутки, гомосексуалисты и другие категории с повышенным промискуитетом). Основными направлениями борьбы с венерическими заболеваниями в Российской Федерации остаются ее государственный характер, профилактическое направление на основе диспансерного метода, единство научно обоснованных методов профилактики, диагностики и лечения. Суть диспансерного метода заключается в активном выявлении больных; полноценном их лечении; тщательном контроле качества и полноты лечения; выявлении и санации половых партнеров больных (в том числе источников заражения). Также активно выявляют лиц, инфицированных венерическими заболеваниями, среди групп повышенного риска и среди определенных официальными документами групп населения; проводят санитарно-просветительную работу и т. д. При проведении комплекса противоэпидемических, организационных и лечебных мероприятий приоритет сохраняется в отношении сифилиса, гонореи как заболеваний, представляющих непосредственную опасность для организма больного, его детей и окружения, имеющих неблагоприятные последствия для репродуктивного здоровья населения.
Глава 2. Сифилис
Сифилис (syphilis) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, без лечения склонное к длительному течению с периодическими ремиссиями и обострениями; сопровождается образованием очагов специфического воспаления во всех органах и тканях. Принято считать, что заболевание существовало на протяжении тысячелетий во всех человеческих популяциях, о чем свидетельствуют исследования костных останков человека, обнаруженных при археологических раскопках, и древние рукописи, написанные врачами и поэтами.
Эпидемиология. Основным путем заражения сифилисом является половой, реже встречается бытовой. Также существует вертикальный путь заражения: от матери к плоду, он характерен для врожденного сифилиса. Наибольшая заболеваемость сифилисом наблюдается в возрасте от 20 до 29 лет. В последние годы сифилитическая инфекция чаще, нежели прежде, отмечается у детей и у подростков. Первичный сифилис несколько чаще регистрируется у мужчин, чем у женщин. В то же время вторичный и скрытый сифилис чаще регистрируется у женщин.