Этиология и патогенез. Treponema pallidum (бледная трепонема) – возбудитель сифилиса, была открыта в 1905 г. Представляет собой спиралевидное образование длиной от 4 до 16 мкм, толщиной от 0,1 до 0,5 мкм. У каждой трепонемы насчитывается в среднем от 8 до 12 завитков. Бледная трепонема очень подвижна. Она совершает четыре основных вида движений: ротаторное, поступательное, контрактильное и маятникообразное. Все движения характеризуются плавностью, равномерностью. Возбудитель имеет сложное морфологическое строение. Бледная трепонема размножается посредством поперечного деления. Цикл деления длится 30–33 ч. В организме заболевшего бледные трепонемы существуют в 3 формах – спиралевидной, в виде цист и L-форм, что обусловливает разные варианты течения сифилиса. Оптимальными факторами для существования бледной трепонемы считаются условия лимфатической жидкости, т. е. температура около 37°С при низком уровне кислорода. Высокие температуры губительно влияют на бледную трепонему: она гибнет при 41 °С через 3–6 ч, при 60 °С – через 5–20 мин, при 100 ° – мгновенно. Несравненно лучше бледная трепонема переносит низкие температуры. Она сохраняет свои патогенные свойства в тканях трупа, хранящегося при температуре около 0 и ниже, в течение 1–2 суток. Мгновенная гибель наблюдается в следующих растворах: 0,05%-ный хлоргексидин, сулема 1 : 1000, 1–2%-ный фенол, 70%-ный и выше спирт. Кислая и щелочная среда действуют на бледную трепонему губительно. Во влагалищном секрете, который обычно имеет кислую реакцию, возбудитель сифилиса сразу теряет подвижность. Этим, по-видимому, объясняется крайняя редкость локализации твердых шанкров на стенках влагалища. Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Источником заражения является больной сифилисом человек, заражение от которого может произойти в любом периоде сифилиса, в том числе латентном. Важными условиями заражения сифилисом являются наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных трепонем, нарушение целостности кожного покрова или слизистой оболочки (в том числе микротравмы, незаметные при обычном осмотре). И, конечно, важным патогенетическим фактором в возникновении заболевания является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции.
Классификация
В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра учитывают следующие формы сифилиса.
А 50-Врожденный сифилис.
А 50.0-Ранний врожденный сифилис с симптомами.
А 50.1-Ранний врожденный сифилис скрытый.
А 50.2-Ранний врожденный сифилис неуточненный.
А 50.3-Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз. Исключено: триада Гетчинсона.
А 50.5-Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами.
А 50.6-Поздний врожденный сифилис скрытый.
А 50.7-Поздний врожденный сифилис неуточненный.
А 50.9-Врожденный сифилис неуточненный.
А 50.4-Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис). Исключено: триада Гетчинсона (А 50.5).
А 51-Ранний сифилис.
А 51.0-Первичный сифилис половых органов.
А 51.1-Первичный сифилис анальной области.
А 51.2-Первичный сифилис других локализаций.
А 51.3-Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек.
А 51.4-Другие формы вторичного сифилиса.
А 51.5-Ранний сифилис скрытый.
А 51.9-Ранний сифилис неуточненный.
А 52-Поздний сифилис.
А 52.0-Сифилис сердечно-сосудистой системы.
А 52.1-Нейросифилис с симптомами.
А 52.2-Ассимптомный нейросифилис.
А 52.3-Нейросифилис неуточненный.
А 52.7-Другие симптомы позднего сифилиса.
А 52.8-Поздний сифилис скрытый.
А 52.9-Поздний сифилис неуточненный.
А 53.0-Скрытый сифилис неуточненный, как ранний, так и поздний.
А 53.9-Сифилис неуточненный.
Течение
После заражения возможно развитие так называемого классического типа течения сифилиса со сменой периодов (инкубационный, первичный, вторичный, третичный, висцеральный сифилис и нейросифилис). Возможно также длительное бессимптомное течение с последующим развитием поздних форм болезни. Заражение плода с последующим развитием врожденного сифилиса происходит через плаценту. Выделяют следующие периоды сифилиса.
Инкубационный период длится с момента заражения до появления первого клинического симптома болезни – твердого шанкра (первичной сифиломы). Продолжительность обычно составляет 20–40 дней. При применении антибиотиков может удлиняться.
Первичный период характеризуется появлением твердого шанкра на месте внедрения бледных трепонем. Средняя продолжительность этого периода с момента появления первичного аффекта длится 6–8 недель с возможными небольшими отклонениями в обе стороны.
Вторичный период появляется спустя 9–10 недель после заражения и длится от 3 до 5 лет (характеризуется изменениями кожи, слизистых оболочек, внутренних органов и центральной нервной системы).
Третичный период начинается через несколько лет после заражения у 40% нелеченных больных (поражается кожа, слизистых оболочки, кости, суставы, внутренние органы с необратимыми изменениями).
Первичный период сифилиса
Первичный сифилис характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем твердого шанкра (первичная сифилома), регионарного лимфаденита (сифилитический бубон, или склераденит) и лимфангита. Сформировавшийся твердый шанкр представляет собой эрозию или язву округлой или овальной формы с довольно четкими границами. Края ее находятся на уровне прилежащей непораженной кожи или слизистой оболочки, или несколько возвышаются над ней. Поверхность гладкая, ярко-красного цвета. Нередко она покрыта желто-серым налетом. На поверхности эрозии или язвы имеется скудное прозрачное или опалесцирующее серозное отделяемое. Характерной особенностью твердого шанкра является наличие плотного инфильтрата под эрозией или язвой. Особенностью первичной сифиломы в последние годы является отсутствие у ряда больных такого инфильтрата.
Важнейшая особенность неосложненного твердого шанкра – отсутствие субъективных ощущений и островоспалительных явлений вокруг первичной сифиломы у большинства больных. Размеры первичной сифиломы варьируют от 1–2 мм до 1,5–2 см в диаметре и более. Твердые шанкры чаще бывают одиночные, отмечается учащение случаев заболевания с множественными твердыми шанкрами.
Первичная сифилома у мужчин локализуется на внутреннем и наружном листке крайней плоти, венечной борозде, головке, теле полового члена, наружном отверстии мочеиспускательного канала. У женщин – на больших и малых половых губах, задней спайке, реже на шейке матки, клиторе, стенке влагалища. Но первичная сифилома может локализоваться на любом участке кожи или слизистых. В последние годы чаще наблюдается локализация твердого шанкра на участках, близко расположенных к половым органам, а также на удаленных от них участках. Это так называемые экстрагенитальные твердые шанкры. Чаще всего сифилома располагается вокруг анального отверстия, на губах. Особенностью анальных и перианальных твердых шанкров является их болезненность; они имеют щелевидную или трещиноподобную форму, нередко кровоточат. Шанкр, локализующийся на губах, нередко покрыт коркой. Твердый шанкр может располагаться на коже подбородка, указательном пальце, коже, прилежащей к ареоле молочной железы, языке, лобке. При так называемых биполярных твердых шанкрах первичные сифиломы возникают одновременно на половых органах и на удаленных участках кожи или слизистых оболочек (губы, молочные железы).
К атипичным твердым шанкрам относят индуративный отек, шанкр-амигдалит, шанкр-панариций.
Индуративный отек возникает обычно на половых губах, крайней плоти или мошонке; он плотный, безболезненный, островоспалительные явления отсутствуют. При надавливании на пораженный участок не остается углубления. Для шанкра-амигдалита характерно одностороннее увеличение небной миндалины без наличия на ее поверхности эрозии или язвы. Признаки воспаления и болезненность при глотании отсутствуют.
Шанкр-панариций по клинической картине напоминает банальный панариций стрептококковой этиологии (булавовидное вздутие концевой фаланги, резкая болезненность), однако распознавание облегчает наличие плотного инфильтрата, отсутствие островоспалительной эритемы и, что особенно важно, наличие характерного регионарного (в области локтевых лимфатических лимфоузлов) лимфаденита.
Регионарный склераденит (бубон) появляется спустя 5–8 дней после появления первичной сифиломы и является вторым обязательным клиническим симптомом первичного сифилиса. Регионарные лимфатические узлы медленно увеличиваются на стороне локализации твердого шанкра, иногда на противоположной, нередко с обеих сторон. Пальпаторно лимфатические узлы имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Узлы размером от горошины до грецкого ореха и более. Кожа над ними внешне не изменена. В последние годы у некоторых больных регионарный склераденит отсутствует.
Специфический лимфангиит наблюдается у 7–8% больных и проявляется в виде тяжа плотноватой консистенции, чаще на спинке полового члена, не спаянного с кожей и окружающими тканями. При пальпации болезненность отсутствует, кожа над пораженным лимфатическим сосудом внешне не изменена. Примерно с 3–4-й недели существования твердого шанкра начинают постепенно увеличиваться и становятся плотными уже все лимфатические узлы – возникает специфический полиаденит – важный сопутствующий симптом конца первичного и начала вторичного сифилиса.
Продромальные явления возникают у ряда больных в конце первичного периода (за 7–9 дней до его окончания) сифилиса. Больные отмечают общее недомогание, слабость, снижение аппетита, головную боль, боли в мышцах, костях, усиливающиеся ночью. Возможно повышение температуры тела.
При локализации твердого шанкра на половых органах осложнение его вторичной инфекции приводит к возникновению у женщин вульвита и вагинита, а у мужчин – баланопостита, который, как правило, осложняется фимозом или парафимозом. В случае отмеченных осложнений необходимо назначать больным местную индифферентную терапию. У лиц ослабленных могут возникать более тяжелые осложнения твердого шанкра – гангренизация и фагеденизация. При гангренизации твердый шанкр подвергается некротическому распаду с образованием грязно-серого струпа, после отторжения которого образуются глубокие язвы. Фагеденизация характеризуется повторными вспышками гангренизации и распространением язвенного процесса вширь и вглубь от первичной сифиломы, сопровождается кровотечениями.
Вторичный период сифилиса
Вторичный период сифилиса характеризуется многообразием морфологических элементов на коже и слизистых оболочках. В это время происходит генерализация сифилитической инфекции, достигающей своего наивысшего развития.
В патологический процесс помимо кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов могут быть вовлечены внутренние органы, ЦНС, кости, суставы, органы зрения, слуха, кроветворные органы.
На протяжении этого периода выделяют вторичный свежий сифилис (первая вспышка сыпи, с которой начинается период), вторичный рецидивный сифилис (последующие повторные вспышки сыпи) и латентный, или скрытый, вторичный сифилис (промежутки между отдельными рецидивами). Первое высыпание отличается особой яркостью, обилием элементов, их беспорядочным расположением и мелкими размерами. Ему обычно сопутствует угасающий твердый шанкр. При вторичном рецидивном сифилисе элементы бледные, более крупные, сгруппированы и количество их меньшее, чем при первом высыпании. Разнообразным высыпаниям вторичного периода на протяжении первого полугодия сопутствует специфический полиаденит. Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также островоспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечаются устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под влиянием противосифилитического лечения. Важным в практическом отношении является вопрос о разграничении вторичного свежего и вторичного рецидивного сифилиса, так как давность инфекции и соответственно объем лечения в этих случаях отличаются.
Различают 5 групп изменений кожи, ее придатков и слизистых оболочек во вторичном периоде сифилиса: пятнистые, папулезные, пустулезные сифилиды, сифилитическая плешивость, сифилитическая лейкодерма.
Пятнистые сифилиды встречаются у 85% больных вторичным сифилисом. Представителем этой группы является сифилитическая розеола. Она локализуется на коже боковых поверхностей туловища, грудь, живот, реже руки, ноги, шея, лицо. Типичная сифилитическая розеола обычно появляется в начале вторичного периода, представляет собой округлое пятно от нескольких миллиметров до 1 см с не очень четкими границами, бледно-розовой окраски, не шелушащееся, исчезающее при диаскопии. Они появляются постепенно, "толчкообразно" на протяжении 1–2 недель, а просуществовав 2–3 недели без особых изменений, розеолы в дальнейшем регрессируют. Свежая розеола имеет более яркую окраску, меньшие размеры, располагается симметрично и высыпания, как правило, обильные. Для рецидивной розеолы характерна более блеклая окраска или синюшный оттенок, большие размеры, асимметричное расположение; розеолы группируются, образуя очаги в виде колец, дуг. Возвышающаяся розеола наблюдается у аллергизированных больных. В результате слияния нескольких элементов образуется сливная розеола. У пациентов с выраженным фолликулярным аппаратом кожи встречается зернистая розеола.
У некоторых больных при сопутствующих интоксикациях на поверхности пятнистых сифилидов могут быть геморрагические явления. Изредка на поверхности розеол наблюдается шелушение.
Папулезные сифилиды встречаются так же часто, как и сифилитическая розеола – у 85% больных. Папулы, возвышаясь над уровнем кожи или слизистой, диаметром 1–5 мм, округлой или овальной формы с четкими границами, не имеют тенденции к слиянию. Поверхность папул гладкая, окраска – от розово-красного до синюшно-красного или буроватого цвета. При пальпации плотноватой консистенции. Просуществовав 1–2 месяца, они регрессируют. В период рассасывания возникает шелушение, распространяющееся от центра к периферии. После регресса – буроватая пигментация, которая постепенно исчезает бесследно. Папулезные сифилиды чаще встречаются при вторичном рецидивном сифилисе.
Различают следующие разновидности папулезного сифилида.
При лентикулярном сифилиде папулы имеют округлые или овальные очертания; плотны на ощупь, диаметром 0,3–0,5 см, резко отграничены и слегка возвышаются над уровнем нормальной кожи. Блестящая и гладкая поверхность сифилида в последующем покрывается тонкими чешуйками, при этом шелушение чаще происходит по типу "воротничка Биетта".
Себорейные сифилиды - при локализации лентикулярных папул на участках кожи, богатых сальными железами (лоб, носогубные, подбородочные складки и т. д.). Сифилиды нередко имеют неровную сосочковую поверхность и покрыты толстыми жирными себорейными корко-чешуйками.
Монетовидный сифилид – при значительной величине папул (диаметром более 1 см) имеют в виду. Элементы имеют темно-красный цвет, овальные или круглые очертания, появляются в небольшом количестве и склонны к слиянию.
Милиарный сифилид отличается малыми размерами (с маковое зерно) и полуконической формой папул.
Мокнущий сифилид - папулы, расположенные на слизистых оболочках и на участках кожного покрова с повышенной влажностью, мацерированы, мокнут и принимают белесоватый цвет. Эта разновидность папулезного сифилида считается наиболее контагиозной.
Псориазиформные папулы характеризуются выраженным шелушением на поверхности. Роговые папулы (сифилитические мозоли) отличаются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень похожи на мозоли.
Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения, физиологического раздражения (область заднего прохода, половые органы). Отличаются большими размерами, вегетацией (разрастание ввысь) и эрозированной поверхностью.
Кольцевидный сифилид отличается кольцевидным расположением папул.
Пустулезные сифилиды встречаются реже пятнистых и папулезных элементов, хотя в последние годы отмечается их учащение. Обычно наблюдаются у ослабленных больных с тяжелым (злокачественным) течением процесса.
Выделяют следующие разновидности пустулезного сифилида.
Угревидный сифилид – мелкие конические пустулы на плотном папулезном основании, быстро ссыхаются в корочки, медленно рассасываются. Чаще располагаются на коже лба, груди, спины.
Импетигинозный сифилид представлен поверхностной пустулой, образующейся в центре папул. Элемент быстро ссыхается в корку. Чаще располагается на коже волосистой части головы, носогубных складок.
Оспенновидный сифилид отличается шаровидными пустулами диаметром от 2 до 7 мм; быстро ссыхающимися в корочку. В центре элементов имеется незначительное западение, по окружности – небольшой валик инфильтрации.
Сифилитическая эктима – поздний сифилид (через полгода и позже от начала заболевания): изъязвившаяся в центре пустула, покрытая плотно сидящими корками грязно-бурого цвета диаметром 1–6 см, иногда более. Нередко из-под корок выделяется гной.
Сифилитическая рупия представлена в виде эктимоподобного элемента под слоистой конической коркой вследствие роста и повторного распада специфического инфильтрата. Обычно единичны, заживают рубцом.
Угревидный, импетигинозный и оспенновидный сифилиды наблюдаются, как правило, при вторичном свежем сифилисе, в то время как глубокие разновидности (эктима и рупия) являются симптомами рецидивного сифилида.
Лейкодерма сифилитическая относится к пигментному сифилиду, наблюдается чаще у женщин при рецидивном сифилисе и связана с нервно-трофическими нарушениями. Преимущественная локализация высыпаний – боковые задние поверхности шеи ("ожерелье Венеры"), где на фоне гиперпигментации бледно-желтого цвета появляются депигментированные, округлых очертаний, расположенные изолированно пятна диаметром до 1 см. Сифилитическая лейкодерма не вызывает субъективных ощущений, не сопровождается воспалительными явлениями и не шелушится.
Различают пятнистую и кружевную сифилитическую лейкодерму, когда пятен очень много и они почти сливаются друг с другом, оставляя лишь небольшие полоски от гиперпигментированного фона. Она существует длительно (иногда в течение многих месяцев и даже лет), ее развитие связывают с поражением нервной системы (в пораженной ткани бледные трепонемы отсутствуют). При наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, патологические изменения в цереброспинальной жидкости.
Сифилитическая алопеция (сифилитическая плешивость) обычно наблюдается при рецидивном сифилисе. Различают мелкоочаговую и диффузную, смешанную.