Основные клинические симптомы
Появляется чувство жара и онемения в руках и ногах, ощущения ползания мурашек по телу и спазма мышц. Эти симптомы усиливаются при изменении внешней температуры или физическом напряжении. В последующем возникают болезненные судороги в мышцах. Если эти симптомы появляются в кистях, развиваются специфические симптомы: "рука акушера", "конская стопа", сардоническая улыбка в связи с усилением напряжения мышц вокруг рта. Кроме того, может возникнуть ларингоспазм, а в дальнейшем – асфиксия. Часто возникает спазм других мышц: пилороспазм, спазм мышц кишечной стенки мочевого пузыря, спазм коронарных сосудов. При длительном судорожном сокращении мышц может развиться нарушение дыхания, а спровоцировать это могут самые разнообразные причины.
Тяжесть состояния больного зависит от уровня содержания кальция в крови.
При легкой степени гипокальциемии могут возникнуть незначительные субъективные дискомфортные ощущения. При средней и тяжелой степени появляются депрессия, нарушение памяти, апатия, головная боль и светобоязнь. Могут возникнуть приступы, похожие на эпилептический припадок. При длительной гипокальциемии возникают сухость, шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, быстро нарастает разрушение зубной эмали, появляются потливость, снижение слуха, зрения, могут развиться гипокальциемическая катаракта, нарушение психики и снижение интеллекта.
Диагностика
Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией. Уменьшается выделение кальция и фосфора с мочой. Определяется снижение уровня паратиреоидного гормона в крови, а содержание фосфора повышено. Кроме того, проводится определение ряда характерных симптомов:
– симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании в местах выхода спереди наружного слухового прохода;
– симптом Труссо – судороги в области кисти, возникающие после перетягивании плеча жгутом;
– симптом Гофмана – появление парестезий в местах разветвления нервов;
– симптом Шлезингера – судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе.
Лечение
Острый приступ гипопаратиреоза снимается в стационаре. Обязательно проводится внутривенное вливание от 10 до 50 мл 10 %-ного раствора хлорида кальция или 10 %-ного глюконата кальция, инъекции повторяются 2–3 раза в сутки. Кроме того, применяется паратиреоидин в дозировке 10–40 ЕД внутримышечно. В последующем назначается курсовое лечение в течение 1,5–2 месяцев.
При ларингоспазме проводится интубация трахеи. При хроническом течении назначается диета с увеличенным содержанием кальция (молоко, сыр, яйца, печень трески, капуста и редис).
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз – представляет собой генерализованную фиброзную остеодистрофию, возникающую в связи с гиперфункцией околощитовидных желез с выделением избыточного количества паратгормона паратирина.
Этиология и патогенез
Гиперпаратиреоз может быть первичным и вторичным. Первый развивается при доброкачественных и злокачественных опухолях паращитовидных желез или наследственной предрасположенности. А второй возникает как компенсаторная реакция организма, направленная на восстановление нормального уровня кальция в крови. Обычно он связан с недостаточностью витамина D.
На фоне вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности может возникнуть третичный гиперпаратиреоз.
Любая форма заболевания связана с избыточным количеством паратиреоидного гормона. Это приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, кальций и фосфор выводятся из костей, в организме возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия, а гиперкальциемия приводит к слабости, моче– и камнеобразованию. Выделение большого количества мочи приводит к усиленной жажде и учащенному мочеиспусканию. Возможно также развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки из-за повышенного выделения соляной кислоты.
Основные клинические симптомы
Появляются жалобы на боли в стопах, слабость, жажду, выпадение зубов, потерею веса, прерывистый сон и снижение памяти.
Обращают на себя внимание гипотонус мышц конечностей и снижение рефлексов. Характерными признаками являются повышенная возбудимость и плаксивость.
В случае возникновения костной формы появляются боли в костях, усиливающиеся при движении. Характерны длительно не заживающие переломы костей, могут образовываться ложные суставы, происходят деформация скелета и уменьшение роста у детей.
Появляется характерная утиная походка, наблюдается бочкообразная грудная клетка. Во многих трубчатых костях развиваются кисты, которые напоминают булавовидные образования. У детей из-за изменений в костях появляются низкорослость и фестончатый характер ногтевых фаланг.
При почечной форме развиваются полидипсия, полиурия и гипоизостенурия. Характерна также щелочная реакция мочи.
В случае развития гидронефроза возникают уремия и азотемия. Больные жалуются на диспептические расстройства, почечную колику и высокое артериальное давление. Часто при гиперпаратиреозе возникает острая почечная недостаточность.
При висцеропатической форме могут развиться пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка и кишечника. Заболевание рецидивирует и сопровождается кровотечением. Могут возникнуть осложнения – образование камней в желчном пузыре, кальцификация поджелудочной железы, легких, миокарда и др.
Диагностика
При биохимическом исследовании крови выявляются гиперкальциемия, снижение фосфатов в крови, повышение уровня щелочной фосфатазы и паратгормона. Часто определяется отложение солей кальция в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. Обычно для подтверждения диагноза проводятся ультразвуковое исследование, агиография и рентгенография костей скелета. В последнем случае определяются остеопороз и наличие кист в костной ткани (особенно в костях челюстей и длинных трубчатых костей).
Лечение
При первичном гиперпаратиреозе проводится хирургическое лечение, а по показаниям – лучевая терапия. Кроме того, внутрь назначают препараты кальция и витамин D на длительное время. Медикаментозное лечение проводится в пожилом возрасте и при легком течении заболевания. Для этого применяются женские половые гормоны, препараты фосфора и сульфат магния. Назначаются также седативные и противо-судорожные средства. Обязательно соблюдение диеты, с высоким содержанием солей кальция и магния: молочные продукты, овощи и фрукты. Не рекомендуются мясные продукты, богатые фосфором.
Гигантизм
Гигантизм – заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и сопровождающееся увеличением размеров тела в длину, превышающих показатели для данного возраста и пола.
Этиология и патогенез
Причиной гигантизма могут быть поражения гипоталамо-гипофизарной системы, вызванные травмами, нейроинфекцией, интоксикациями или опухолью. Заболевание связано с повышенной продукцией соматического гормона в детском и юношеском возрасте, когда еще не закрыты эпифизарные зоны в костях. Кроме того, гигантизм возникает при аденомах гипофиза и других причинах.
Может возникать и частичный гигантизм за счет локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста.
Основные клинические симптомы
Чаще всего гигантизм возникает у мальчиков в школьном и подростковом возрасте.
В основном больные жалуются на головную боль, головокружение, снижение зрения, повышенную утомляемость и слабость. Резко увеличиваются сначала кисти, затем стопы, после этого укрупняются черты лица.
У детей раннего возраста наблюдается высокий темп роста с диспропорциональным развитием конечностей, которые превышают величину туловища, при этом постепенно уменьшается их мышечная сила. Функция внутренних органов не изменяется, хотя они увеличиваются в размерах.
Характерными являются симптомы гипогонадизма. Половая функция сначала повышена, а затем она снижается. У женщин развиваются аменорея, бесплодие и ранний климакс.
Могут также появиться симптомы увеличения или снижения функций других эндокринных желез.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании характерного вида больного, инструментальных данных и определения гипофизарных гормонов в крови.
Лечение
Основное лечение гигантизма при опухоли гипофиза заключается в лучевой терапией и нейрохирургических методах. Дополнительно назначается дофамин. Кроме того, проводится гормонотерапия для коррекции работы других желез. Частичный гигантизм лечится проведением корректирующих пластических операций.
Акромегалия
Акромегалия – заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы с избыточной секрецией гормонов роста и проявляющееся диспропорциональным развитием. Встречается редко.
Этиология и патогенез
Чаще всего заболевание развивается при поражении гипофиза опухолью (аденомой) с повышенной секрецией соматотропного гормона. Возникновению аденомы гипофиза способствуют травмы головы, хронические воспалительные процессы в пазухах носа, опухоли поджелудочной железы или опухоли мозга. Может также иметь место наследственная предрасположенность.
В развитии заболевания большое значение имеет уменьшение выработки соматотропина, который необходим для нормального роста человека: в этом случае рост замедляется. А при повышенной выработке этого гормона развивается гигантизм. Повышенная концентрация соматотропин-релизинг гормона сопровождается патологическим ростом костей и мягких тканей.
Основные клинические симптомы
Акромегалия чаще всего возникает в возрасте 30–50 лет. Основные жалобы: появление слабости, болей в суставах, онемение конечностей и потливость. У женщин отмечается нарушение детородной функции и менструаций, у мужчин наблюдается расстройство половой функции.
Постепенно меняется внешность, появляются специфические изменения черт лица: увеличиваются надбровные дуги, нижняя челюсть, скуловые кости и промежутки между зубами. Кроме того, увеличиваются и расширяются кисти и стопы. Мягкие ткани лица увеличиваются, образуются грубые складки, появляется гипертрофия сальных и потовых желез с образованием акне и фолликулита. Наблюдается увеличение волосяного покрова на туловище и конечностях, тембр голоса понижается, появляется храп во время сна. Масса тела нарастает, в проксимальных отделах конечностей развивается сначала гипертрофия, а затем атрофия мышц и слабость. Происходит увеличение многих органов, при таком изменении размеров сердца может возникнуть сердечная недостаточность, а также нарушается функция нервов, может развиться глухота и др.
Если аденома гипофиза разрастается, возникают симптомы мозговой недостаточности. Могут развиться вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, несахарный диабет, узловатый зоб, мастопатия, фиброаденоматоз молочных желез или галакторея.
Диагностика
Определенное значение, помимо клинической картины, имеет рентгенологическое исследование черепа и костей конечностей, выявляющее типичные их изменения. Это подтверждает и компьютерная томография головы. Для подтверждения диагноза большое значение имеют неврологические и офтальмологические данные.
Со стороны крови определяется повышение фосфора и щелочной фосфатазы. Изменяются показатели гормона роста натощак и в течение суток. Кроме того, проводятся специализированные пробы, а также исследуется функция внутренних и эндокринных органов.
Лечение
Назначается диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемыми углеводами и жирами. По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение заключается в назначении соматостатина (сандостатин, соматулин, октреотид). По показаниям проводится лечение с помощью половых гормонов (абергина, катергола) или лучевую терапию (однократно).
Женщинам назначаются эстрогены и прогестерон.
Гипофизарный нанизм
Это заболевание возникает при дефиците соматотропного гормона и характеризуется задержкой роста и физического развития.
Этиология и патогенез
Гипофизарный нанизм возникает при поражении гипофиза опухолью, травмах, повреждениях межуточного мозга факторами инфекционного и токсического характера, а также при нарушении регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.
Кроме того, гипофизарный нанизм является наследственным заболеванием и проявляется при карликовости.
У детей часто заболевание возникает при родовых травмах и многоплодной беременности. Способствующими факторами могут быть несбалансированное питание, сопутствующие соматические заболевания и неблагополучные факторы внешней среды.
При гипофизарном нанизме выпадает соматотропная функция гипофиза, что приводит к снижению биологической активности гормонов роста.
Основные клинические симптомы
У детей выявляется резкое отставание роста и физического развития со снижением прироста длины и массы тела за 1 год.
Дети, больные гипофизарным нанизмом, могут иметь при рождении нормальный вес и рост, но в последующем наблюдается их отставание. Это выявляется в первые месяцы жизни. Иногда заболевание развивается в периоде полового созревания. Телосложение у больных пропорциональное и напоминает детское, однако выявляется отставание от костного возраста. При этом нарушается смена зубов.
Характерным является "кукольное лицо" с мелкими чертами лица, переносица западает. Наблюдаются истончение волос, сухая и морщинистая кожа, мышечная система и подкожно-жировой слой слабо развиты. У взрослых мужчин вторичные половые признаки отсутствуют. Характерно также недоразвитие половых органов. У женщин отсутствуют менструация и вторичные половые признаки, а молочные железы недоразвиты.
Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров.
Несмотря на небольшой рост и массу тела умственное развитие не страдает.
Диагностика
Одним из основных диагностических признаков является задержка сроков окостенения скелета, выявленная при рентгенографии. Отмечается также снижение концентрации гормона роста. При проведении инсулинового теста выявляется повышение секреции гормона роста.
Лечение
Основное лечение заключается в заместительной терапии гормонами роста, которое назначаются до закрытия ростковых зон или достижения необходимого роста.
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначаются половые гормоны, а больные наблюдаются пожизненно.
Несахарный диабет
Несахарное мочеизнурение (диабет) – заболевание, характеризующееся полиурией и полидипсией, связанное с недостаточностью антидиуретического гормона и вазопрессина (антидиуретического гормона гипофиза). Заболевание развивается в молодом возрасте.
Этиология и патогенез
Несахарный диабет может протекать в виде идиопатической, симптоматической или почечной формы.
Идиопатический несахарный диабет часто наследуется семейно, при этой форме происходят дегенеративные изменения нервных клеток гипофиза.
Приобретенный несахарный диабет возникает при опухолях (краниофарингиомах), после перенесенных острых и хронических инфекций. Кроме того, он встречается при травмах, хирургических вмешательствах и поражениях гипоталамо-гипофизарной системы (аневризмах, кровоизлияниях и др.).
Несахарный диабет центрального генеза развивается при нарушении образования вазопрессина. При этом происходит нарушение водно-солевого равновесия.
При усиленной выработке вазопрессина, которую стимулируют гипокалиемия и гипернатриемия, повышается канальцевая реабсорбция в почках, а количество выделенной мочи уменьшается.
При снижении артериального давления или повышении температуры тела также происходит увеличение выработки вазопрессина. К этому же приводят никотин, морфин и адреналин.
Причинами недостаточной продукции вазопрессина могут быть гипертоническая болезнь, снижение температуры тела, применение бета-адреноблокаторов, употребление алкоголя.
Почечный несахарный диабет возникает при потере чувствительности почек к вазопрессину.
Основные клинические симптомы
Характерными являются частое обильное мочеиспускание и жажда, которые беспокоят больных даже ночью. Количество выделяемой мочи колеблется от 6 до 20 л. При этом появляются головная боль, сухость кожи и потеря массы тела. Уменьшается слюноотделение, происходит растягивание мочевого пузыря и желудка. Нередко возникает болезненность в области желудочно-кишечного тракта.
Несахарный диабет зачастую протекает с ожирением, снижением массы тела, карликовостью, гигантизмом или акромегалией.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза основными характерными симптомами являются полиурия и полидипсия на фоне относительной плотности мочи. При центральной форме определяются высокая осмолярность плазмы, положительная проба с введением питуитрина и низкое содержание антидиуретического гомона в плазме крови.
Этиология заболевания выявляется при рентгенологическом, офтальмологическом и психо-неврологическом обследовании, а также при магниторезонансной томографии мозга.
Лечение
Обычно назначается диетическое лечение с увеличением количества углеводов и частым приемом пищи. Медикаментозное лечение заключается в назначении адиуретина и десмопрессина. Введение первого производится интраназально 2 раза в день.
Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста.
Этиология и патогенез
Основной причиной гиперкортицизма является доброкачественная или злокачественная кортикостерома.
При этом синдроме нарушается механизм обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению ее чувствительности к кортизолу. В дальнейшем происходит неконтролируемая секреция адренокортикотропного гормона, кортизола, андрогенов и других гормонов. Иногда повышается выработка пролактина, а секреция других гормонов уменьшается за счет повышенной выработки кортизола.
Замедление роста у детей происходит из-за уменьшения выработки соматотропного гормона. Половая функция у мужчин снижается в связи с пониженной секрецией тестостерона, у женщин понижение секреции гонадотропных гормонов приводит к ослаблению или расстройству детородной функции.