Основные клинические симптомы
Одним из типичных симптомов является отложение жира в области лица, шеи и туловища. Уменьшается количество мышечной ткани, что создает видимость тонких конечностей. При атрофии мышц кистей появляются "паучьи пальцы", при поражениях мышц бедра – "скошенные ягодицы". У больных округлое, лунообразное лицо с пурпурным румянцем. Из-за атрофии мышц живота развивается "лягушачий живот", возникают грыжи белой линии живота. Появляются багрово-синюшные стрии из-за просвечивания сосудов кожи на животе, плечевом поясе, бедрах и ягодицах, а в местах трения появляется гиперпигментация. Кроме того, отмечается неприятный запах пота, появляется оволосение на верхней губе, подбородке и груди. Часто присоединяются фурункулез и рожистое воспаление. Менструальный цикл у женщин нарушен, у мужчин развивается импотенция. Диагностируются миопатия, кардиопатия и гипертония.
Часто развиваются сердечная недостаточность и остеопороз, который приводит к частым переломам. Кроме того, иногда диагностируют нарушения психики.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза важными являются типичные клинические симптомы, а также исследования гипоталамо-гипофизарной системы. Проводятся ультразвуковое и магнито-резонансное исследование, сканирование и др. В суточной моче отмечается увеличение содержания 17-оксикортикостероидов, в плазме крови определяется увеличение кортизола. Кроме того, проводятся пробы с дексаметазоном, метапироном и адренокортикотропным гормоном.
Лечение
В комплексном лечении применяются медикаментозные, хирургические и лучевые методы. Из медикаментозных средств применяются препараты, которые нормализуют уровень гормонов надпочечников: низорал и др. Кроме того, производится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию обмена веществ, для этого назначаются анаболические средства. Углеводный обмен регулируется диетой (стол № 9).
При легком и среднетяжелом течении заболевания проводится лучевая терапия.
При отсутствии положительного результата от лечения назначают удаление или деструкцию 1 надпочечника.
Адреногенитальный синдром
Это заболевание связано с врожденной дисфункцией коры надпочечников или гиперплазией коры надпочечников.
Этиология и патогенез
Адреногенитальный синдром является дефектом образования стероидных гормонов и передается по аутосомнорециссивному типу наследования. В результате этого снижается содержания кортизола и альдостерона в крови. Однако синтез половых гормонов при этом не нарушается. При адреногенитальном синдроме из-за снижения содержания кортизола происходит стимуляция гипофизарно-гипоталамической системы, что повышает секрецию адренокортикотропного гормона гипофиза, в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечников. Если повышение продукции андрогенов происходит внутриутробно, в дальнейшем нарушается формирование вторичных половых признаков.
Различают следующие формы адреногенитального синдрома:
– простая (верильная);
– гипертоническая;
– сольтеряющая.
Чаще всего встречается верильная форма, при которой нарушаются синтез 21-гидроксилазы и образование глюкокортикоидов, а также развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.
Сольтеряющая форма возникает при блокаде выработки 21-гидросилазы. При данной патологии нарушается продуцирование не только глюкокортикоидов, но и минералкортикоидов. Это приводит к выведению солей натрия и хлоридов с возникновением гипокалиемии.
Гипертоническая форма встречается реже, она связана с дефицитом 11-гидроксилазы.
Основные клинические симптомы
У девочек при данном заболевании развивается ложный женский гермафродитизм, у мальчиков – увеличение полового члена. Возникают признаки преждевременного полового развития: маскулинизация, ускоренный рост. Может наблюдаться повышенная пигментация кожи в области наружных половых органов, анального отверстия, сосков и молочных желез. У детей происходит задержка роста.
При сольтеряющей форме очень рано проявляются рвота фонтаном без причины, расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы, токсикоз и судороги. Возможен летальный исход.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических данных, выявления увеличения выделения 17-кетостероидов с мочой и высокого содержания АКТГ и 17-оксипрогестерона в крови.
Лечение
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами с подбором индивидуальной дозировки. Сольтеряющая форма лечится с помощью глюкокортикоидов и минералкортикоидов.
По показаниям производится пластическая операция на половых органах.
Ожирение и другие виды избыточного питания
Ожирение
Ожирение является одной из актуальных проблем настоящего времени. Это прогрессирующее заболевание, которое характеризуется накоплением в организме избыточного количества жировой ткани и развитием специфических осложнений и наблюдается во всех возрастных группах.
Большая доступность высококалорийной пищи при сложившемся малоактивном образе жизни и снижении расхода энергии приводит к увеличению количества полных людей. Высокий риск развития ожирения отмечается у детей с низкой массой тела при достаточном поступлении пищи и отсутствии физической активности. Во время внутриутробного периода они испытывают энергетический голод, в связи с этим у них активизируются гены, работа которых направлена на накопление в организме энергетических запасов в форме жировых отложений.
Основные клинические симптомы
Жировые отложения увеличиваются в подкожно-жировом слое. Из-за отложения жира нарушаются функции многих органов и изменяется подвижность диафрагмы, это ограничивает жизненную емкость легких и уменьшает приток крови к сердцу. Если ожирение выражено резко, возникают симптомы сердечной недостаточности, появляются одышка, цианоз и отеки, а также отмечаются диспептические расстройства.
В зависимости от того, насколько масса тела больного превышает идеальный вес, различают следующие степени ожирения:
– I степень – превышение составляет не более 29 %;
– II степень – превышение составляет от 30 до 100 %;
– III степень – превышение массы тела составляет более 100 %.
На начальной стадии самочувствие не нарушается. С возрастанием массы тела появляются утомляемость, слабость, апатия, одышка и повышение аппетита. На III–VI стадиях кожные складки в области живота и спины имеют вид свисающих участков, возникают дистрофия миокарда и коронарная ишемия.
При этом характерны гиперсекреция желудочного сока, жировая инфильтрация печени и никтурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются артриты, связанные с повышенной нагрузкой на суставы, остеохондроз и спондилоартроз.
При ожирении часто наблюдается развитие метаболического синдрома, который является результатом предрасположенности и возникновения ряда заболеваний, к которым относятся артериальная гипертензия, повышение уровня холестерина и сахарный диабет II типа.
Критериями диагностики являются следующие:
1. Абдоминальный тип ожирения по показателю окружности талии (от 102 см у мужчин и от 88 см у женщин).
2. Уровень триглицеридов не менее 150 мг/дл (1,69 ммоль/л).
3. Снижение ХС ЛПВП до 40 мг/дл (1,04 ммоль/л) для мужчин и 50 мг/дл (1,29 ммоль/л) для женщин.
4. Артериальное давление 130/85 мм рт. ст.
5. Уровень глюкозы плазмы натощак не менее 110 мг/дл (6,1 ммоль/л).
Наличие у пациента метаболического синдрома отмечается, если наблюдают, как минимум, 3 из указанных выше симптомов.
Основными симптомами со стороны нервной системы при ожирении являются головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, а также ослабление памяти.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится на основании показателей роста и веса пациента.
Лечение
Главный метод лечения – диетическое питание.
Для профилактики ожирения удельный вес жира не должен превышать 30 % от общей энергетической ценности употребляемых продуктов питания. А при лечении ожирения он должен составлять не более 25 %.
Основные принципы лечебного питания при ожирении заключаются в следующем:
1. Применение рациона пониженной энергетической ценности пищи за счет углеводов и жиров, но содержащего все незаменимые вещества.
2. Определение энергетической ценности диеты в зависимости от пола, возраста, нормальной массы тела, интенсивности труда и от степени ожирения.
Производят расчет теоретической скорости основного обмена (I этап):
1. У женщин:
– 18–30 лет – (0,0621 х реальная масса тела (в кг) + 2,5377) х 240;
– 31–60 лет – (0,0342 х реальную массу тела (в кг) + 3,5377) х 240;
– старше 60 лет – (0,0621 х реальная масса тела (в кг) + 2,7545) х 240.
2. У мужчин:
– 18–30 лет (0,0630 х реальная масса тела (в кг) + 3,6534) х 240;
– 31–60 лет (0,0484 х реальная масса тела (в кг) + 2,6534) х 240;
– старше 60 лет (0,0491 х реальная масса тела (в кг) + 2, 4587) х 240.
На II этапе вычисления теоретического суточного расхода энергии производится умножение предыдущей величины на коэффициент двигательной активности:
– 1,1 – при низкой физической активности;
– 1,3 – при умеренной;
– 1,5 – при высокой.
На III этапе производится расчет суточной калорийности, необходимой при снижении массы тела: от суммарного суточного расхода вычитают 500 ккал (для женщин) или 1000 ккал (для мужчин).
Пример:
1. Скорость основного обмена равна 1820 ккал (в зависимости от возраста, женщина 90 кг).
2. Суммарный суточный расход энергии составляет 1830 х 1,1 = 2013 ккал.
3. Для снижения веса необходим рацион, энергетическая ценность которого равна 2013 – 500 = 1513 ккал.
Рекомендации по питанию
При составлении рациона следует учитывать следующее:
1. Содержание белка должно составлять не менее 1 г на кг массы тела (в среднем 70–80 г).
2. Ограничение в рационе жиров до 45–50 г (25 % от общей энергетической ценности).
3. Не рекомендуется резкое уменьшение углеводов, оно должно составлять 200–500 г в день за счет легкоусвояемых углеводов.
4. Поваренная соль ограничивается до 5–7 г, а свободная жидкость – до 1–1,2 л.
5. Исключаются повышающие аппетит продукты и любые алкогольные напитки.
6. Назначается пятикратный режим питания: 1-й завтрак – 25 %, 2-й завтрак – 10 %, обед – 30 %, полдник – 10 %, ужин – 25 % суточной энергетической ценности питания.
Разгрузочные дни
При ожирении 1–3 раза в неделю полезно проводить разгрузочные дни.
Творожный день. 400 г обезжиренного творога в натуральном виде или сырников и 2–3 стакана кофе без сахара или отвар из плодов шиповника.
Яблочный день. 1,5 кг сырых или печеных яблок и 2 стакана чая или кофе.
Кроме того, назначаются также салатные, кефирные, мясные и рыбные разгрузочные дни по установленным схемам. Если ожирение сопровождается метаболическим синдромом, проводится следующее лечение:
– витамин Е или другие антиоксиданты;
– полиненасыщенные жирные кислоты;
– фолиевая кислота;
– при мутации MTHFR C766T и гипергомоцистеинемии – обязательно витамины В6 и В12;
– 50–75 мг аспирина в сутки;
– низкомолекулярный гепарин (НМГ) в профилактической дозировке 1 раз в сутки подкожно (при условии высокого уровня комплекса тромбин-антитромбин (ТАТ) и (или) Д-димера);
– гестагенные препараты (лишенные андрогенных свойств) +/-;
– гирудотерапия;
– витаминно-минеральные комплексы.
Для увеличения двигательной активности рекомендуются регулярные занятия спортом, длительные прогулки пешком (в течение 1–1,5 часа), лечебная гимнастика и массаж, а также назначаются средства, регулирующие насыщение и метаболизирующие жир. Лечебное голодание рекомендуется только в условиях стационара. Если ожирение развивается на фоне какого-либо заболевания, сначала производится интенсивное лечение последнего. В настоящее время предлагается множество диет, но они дефицитны по ряду продуктов и могут использоваться только в течение 1 недели. Лечебная физкультура составляет часть лечебных мероприятий при ожирении. Она основана на повышении энергозатрат, восстановлении всех видов обмена и усилении липолитических процессов. Объем физических упражнений зависит от сопутствующих заболеваний.
Болезни нервной системы
Бактериальный менингит
Это заболевание часто возникает в результате различной патогенной микрофлоры. Чаще всего оно вызывается грамположительным диплококком – менингококком.
Источником инфекции являются больные с генерализованной формой или менингококковым назофарингитом, а также носители менингококка.
Механизм передачи инфекции – воздушно-капельный при разговоре или чиханье. Чаще всего болеют дети.
Входными воротами инфекции служат верхние дыхательные пути, где возникает воспалительный процесс в виде назофарингита. В случае преодоления защитного барьера менингококки попадают в кровь, развивается менингококкемия, после чего происходит массовая гибель возбудителя с выделением большого количества эндотоксина. Может возникнуть инфекционнотоксический шок, сопровождающийся симптомами внутрисосудистого свертывания. При преодолении болезнетворными микроорганизмами гематоэнцефалического барьера развивается воспаление мозговых оболочек (сначала серозное, а затем гнойное).
Основные клинические симптомы
Различаются первично-локализованные формы (менингококковыделительство, острый назофарингит, пневмония); гематогенно-генерализован-ные формы (менингоэнцефалит, молниеносная, смешанная и редкие формы).
При тяжелых генерализованных формах формируются следующие симптомы: можно установить день и час заболевания, появляются высокая температурная реакция, рвота, не связанная с приемом пищи, резко выраженная головная боль, бледность кожи, учащение сердцебиения и характерная сыпь на 1-й день заболевания, а также выраженный судорожный синдром.
Менингококковый менингит является генерализованной формой заболевания. Обычно он начинается остро с появлением озноба, высокой температуры, резко выраженной головной боли, многократной рвоты, гиперестезии кожных покровов и повышенной чувствительности к звуковым и слуховым раздражителям.
В первые сутки появляются менингеальные симптомы: регидность затылочных мышц, симптом Кернига и др. Кроме того, наблюдается судорожный синдром, часто возникает потеря сознания.
Неблагоприятными являются молниеносная форма менингококковой инфекции, синдром Уотерхауза – Фридрексена и молниеносная пурпура. Последняя представляет собой инфекционно-токсичекий шок. В первые часы заболевания возникает обильная геморрагическая сыпь, образующая кровоизлияния, а на коже появляются багрово-цианотичные пятна. Кроме того, может присоединяться и геморрагический синдром.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза опираются на типичные симптомы и результаты лабораторных исследований. С первых дней заболевания в мазках из геморрагических сыпных элементов, осадка спинномозговой жидкости и крови обнаруживаются внутриклеточно расположенные менингеальные диплококки.
Бактериологически менингококки выделяются из спинномозговой жидкости, крови и носоглоточной слизи. При исследовании парных сывороток отмечается нарастание титра антител с 5–7-го дня болезни.
Со стороны спинномозговой жидкости наблюдаются увеличение артериального давления, цитоз, повышенное содержание белка и снижение уровня сахара.
Лечение
Больного необходимо госпитализировать. При инфекционнотоксическом шоке нужно срочное введение гидрокортизона. Назначается лечение такими антибактериальными препаратами, как ампициллин, римфомицин, эритромицин или левомицетин. Проводится комплексная патогенетическая терапия (инфузионная терапия, введение мочегонных средств для профилактики гипергидратации и назначение комплекса витаминных препаратов).
В очаге проводится изоляция контактных до получения бактериологического обследования слизи из носоглотки и осмотра отоларинголога. За ними также устанавливается медицинское наблюдение в течение 10 дней со дня госпитализации больного. В детских дошкольных учреждениях вводится карантин со дня госпитализации больного с проведением термометрии и осмотра больного. Допуск в коллектив реконвалесцентов разрешается через 5 дней после выписки из стационара. Носители менингококка допускаются в коллектив после лечения и двукратного отрицательного исследования слизи из носоглотки с интервалом в 1–2 дня через 3 дня после окончания лечения. Диспансеризация реконвалесцентов проводится в течение 2 лет.
Профилактика
Специфическая профилактика заключается в экстренной иммунизации менингококковой вакциной типа А всех контактных в семье, детей и сотрудников в дошкольных учреждениях и школах, а также всех проживающих в общежитиях. При ее отсутствии детям до 1 года вводится иммуноглобулин в дозировке 1,5 мл, а с 2 до 7 лет – 3 мл.
Вторичные менингиты
Вторичные менингиты являются осложнением при гнойных заболеваниях любой локализации, особенно расположенных рядом с мозгом. Возбудитель – чаще всего стафилококк или стрептококк – попадает в мозговые оболочки через кровь и лимфу.
Основные клинические симптомы
В основном они такие же, как и при менингококковом менингите. Ликвор гнойный, желто-зеленый и содержит много белка.
Лечение
Оно направлено на ликвидацию гнойного очага и проводится по схеме лечения менингококкового менингита.
Острый серозный менингит
Заболевание может быть первичным (вызывается вирусной инфекцией) или вторичным (как осложнение при таких инфекционно-вирусных заболеваниях, как грипп, корь и др.). Для них характерно острое тяжелое начало, ликвор прозрачен, белок – 0,66–1,2 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз – до нескольких сотен клеток. Осложнением серозного менингита может быть гидроцефалия.
Лечение
Основное лечение заключается в проведении люмбальных пункций и назначении противовирусных препаратов на фоне антибактериальной терапии, а также антигистаминных и детоксикационных препаратов на фоне симптоматической терапии.
Менингит при микозах
Нервную систему могут поражать около 20 видов грибов, особенно грибы рода Candida и криптококки. Развивающиеся при этом заболевания протекают как хронический базальный менингит. Предрасполагающими факторами являются длительное медикаментозное лечение антибиотиками или иммуносупрессорами, диабет, наркомания и алкоголизм.
Основные клинические симптомы
Наблюдаются головная боль, рвота и менингеальные симптомы. В дальнейшем может формироваться гидроцефалия, наблюдаются поражение позвоночника и микотические аневризмы. В ликворе обнаруживаются грибы. Заболевание носит длительный характер.
Лечение
Назначается 0,4 г флуконазола внутривенно однократно, а в последующие дни – по 0,2 г. Кроме того, по назначению врача используются и другие лекарственные средства.