Международная классификация болезней нервной системы это динамическая классификация, которая не может считаться универсальной и самодостаточной, некоторые рубрики устарели и носят больше исторический интерес, а другие следует в дальнейшем доусовершенствовать, поэтому нами предпринята попытка рассмотреть клинические и статистические классификации, чтобы неврологам полноценно ориентироваться во всем многообразии терминов в своей дальнейшей практике.
Класс болезней нервной системы (G00-G99)
Воспалительные болезни центральной нервной системы (G00-G09) открывают рубрику классификации класса болезней нервной системы.
Из отечественных работ в этом направлении представляет интерес классификация менингитов B.C. Лобзина (1983), в которой были классифицированы менингиты по этиологии: бактериальные (гнойные и серозные), вирусные (первичные и вторичные), грибковые (микотические), протозойные. По характеру развития: острая, молниеносная, подострая, хроническая болезнь.
Владимир Семенович Лобзин считал, что болезнь необходимо изучать с детерминированного материалистического характера обоснования и отсюда методологически выстраивать тактику ведения и лечения больных.
Необходимо отметить, что он высоко ценил белорусскую школу неврологов (Клиническая классификация менингитов – А.Л. Леонович, О.В. Казакова, 1996), других авторов советской школы (Этиологическая классификация менингитов – М.Б. Титов, Б.Д. Луцик, 1990, рецензентом которой являлся B.C. Лобзин).
Лобзин B.C. считал своим прямым учителем А. Г. Панова, который успешно занимался изучением восточного клещевого энцефалита, что в дальнейшем привело к обоснованию мероприятий по устранению очагов инфекционных болезней на Дальнем Востоке, и он был первым автором "Клинической классификации восточного клещевого энцефалита" (А.Г.Панов, 1962; с дополнением А.Н. Шаповала, 1980; К.Г. Уманского, 1993).
Александр Гаврилович Панов (1905–1978) в 1926 году перевелся в Ленинград в Государственный институт медицинских знаний (ГИМЗ) из Воронежского университета с медицинского факультета, в котором учился с 1922 года. Врач Панов А.Г. поступает в 1928 году в аспирантуру, потом был призван на военную службу в 1933 году в город Владивосток. В Приморском крае он столкнулся со специфическими заболеваниями, которые относили к группе летних, периодически повторяющихся ежегодно в одном и том же районе. По клинической картине заболевание было описано в дальнейшем как клещевой энцефалит. Им с 1932 по 1936 годы были изучены 180 случаев заболеваний. В дальнейшем им организованы научные экспедиции в Хабаровский край и Владивосток, что явилось первым этапом изучения данной нейроинфекции. На втором этапе исследований с 1937 по 1939 годы научный материал глубоко анализировался, и по окончании научной работы была выпущена монография "Клещевой энцефалит" (1940).
Молодого ученого Панова А.Г. перевели на кафедру нервных болезней Военной медицинской академии в 1947 году, в которой трудился A.B. Триумфов. В 1951 году преподаватель Панов А.Г. защитил докторскую диссертацию и возглавил кафедру нервных болезней ВМА с 1962 по 1973 годы. На этой кафедре работал доктор Лобзин B.C., который продолжил традиции отечественной неврологии, в дальнейшем возглавляя кафедру нервных болезней в Государственном институте усовершенствования врачей в Ленинграде. Профессор Лобзин B.C. в своих лекциях для врачей-слушателей подчеркивал о значимости роли преемственности отечественных неврологических школ.
Медленные инфекции центральной нервной системы не рассматриваются как вариант клинических болезней нервной системы, но неврологи продолжают курировать пациентов, страдающих болезнями медленных инфекций, имеющих последствия в виде поражения нервной системы. Тем не менее их следует в дальнейшем рассматривать как класс болезней мультидисциплинарного типа. В отечественной и зарубежной практике используются следующие клинические типы классификаций: клиническая классификация медленных инфекций (1988), классификация ВИЧ-инфекции (1988), классификация первичных ВИЧ-связанных неврологических синдромов (острая инфекция, 1992; хроническая инфекция, 1992); классификация вторичных неврологических синдромов при ВИЧ-инфекции и СПИДе: условнопатогенные инфекции и новообразования (1992), классификация нейроспида (1997) и другие.
Представленные в МКБ–10 системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему, экстрапирамидные, дегенеративные болезни нервной системы (G10-G32) связаны прежде всего с нарушениями функции движений. Для полноты понимания клинических особенностей болезней нервной системы данного раздела следует использовать клинические классификации отечественных и зарубежных авторов.
Каждая классификация имеет свои достоинства и недостатки. Левон Оганесович Бадалян (1929–1984) в 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики, а в 1964 году защитил докторскую диссертацию по перинатальной патологии. Являясь автором монографии и учебника по болезням нервной системы у детей, с учетом особенностей неврологии в педиатрии, им была предложена адаптированная классификация наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы (1984), в которую были включены наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением мозжечка и его связей и периферических нервов, а также болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы и пирамидных путей; наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы: обмена аминокислот, обмена липидов, муколипидозы, обмена углеводов; наследственные болезни соединительной ткани; факоматозы; наследственные нервно-мышечные заболевания.
На практике невролог сталкивается с обилием различных подходов к системным поражениям центральной нервной системы, отсюда и многообразие классификаций в этой рубрике как отечественных, так и зарубежных авторов.
Некоторые авторы продолжают попытки адаптировать классификации с дополнениями, так, например, классификация по П.В. Мельничук (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний с преимущественным поражением пирамидных путей, 1982), или по Е. P. Richardson, М. Flint Beal, J.В. Martin (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы, 1997), или по Marsden, Fann, 1987, с дополнениями (Классификация мышечных дистоний), или по Pozer, 1965 (Международная классификация клинических форм лейкодистрофий), или цитирование по Е.И.Гусеву, Г.С. Бурду, A.C. Никифорову, 1999 (Классификация хореи; Классификации атаксий; Классификация клинических форм факоматозов; Генетическая классификация митохондриальных болезней; Классификация клинических форм гликогенозов; Классификация клинических форм липидозов, мукополисахаридозов, муколипидозов), и следует отметить, что эти рубрики постоянно дополняются различными версиями клинических классификаций нервных болезней, что отражает прежде всего клинический интерес врачей-практиков и поиск новых подходов к изучению причинно-следственной связи расстройств нервной системы.
Гусев Евгений Иванович, профессор, академик РАМН, заведующий кафедрой нервных болезней РГМУ, руководитель программы по вопросам сосудистого поражения головного мозга, автор концепции ишемической болезни головного мозга, демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы и эпилепсии.
Бурд Георгий Серафимович (1933–1990), профессор, являлся одним из организаторов специализированной неврологической помощи, его диссертационные работы: "Церебральные сосудистые кризы и их профилактика" (1963) и "Дыхательная недостаточность у больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения" (1985).
Никифоров Анатолий Сергеевич, профессор, автор монографий, учебников по неврологии: "Пропедевтика нервных болезней", "Неврология", "Клиническая неврология" и других.
Возрастающий интерес к нейрохимии приводит к выяснению зависимости неврологических нарушений вследствие нарушений в энзиматической системе метаболизма аминокислот, особенно высокой концентрации аминокислот глутаминовой группы; нарушения памяти, которые связывают с кальций-связывающими нейроспецифическими белками, которые участвуют в процессах транспорта ионов; для нервной ткани характерно высокое содержание липидов (фосфолипидов больше содержится в сером веществе мозга, сфинголипидов – в белом веществе), вследствие гетерогенности жирных кислот липидов мозга определяются лабильность мембран и их физико-химические свойства, также нейрональные и нейроглиальные клетки отличаются друг от друга по ряду биохимических показателей, а именно, по составу и синтезу белка и аминокислот, транспорту ионов и медиаторов, активности ферментов, метаболизму фосфолипидов и других компонентов. Тем не менее существует единая и компартментализированная, метаболическая и функциональная система нейрон-нейроглия, и в этой системе нейрон является ведущей функциональной единицей нервной ткани с участием глии, обеспечивающей метаболизм и функции нейронной системы. Такое видение научных открытий меняет подход к демиелинизирующим заболеваниям.
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G35-G37) чаще других рубрик претерпевает изменения из-за растущего интереса и строгого отбора к этой патологии нервной системы. В связи дискуссией по этим вопросам из МКБ–10 (G35-G37) исключен постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ и перенесен в рубрику (G 04.8).
Организованная многослойная структура миелина, имеющая самое высокое содержание липидов, поддерживается длинно– и короткорадиусными взаимодействиями между липидами и основными и противолипидными белками. Формирование миелина является сложным синхронизированным процессом взаимодействия аксона и глии, любое его нарушение вызывает демиелинизацию. В настоящее время раскрыты ведущие механизмы этого ряда заболеваний, при которых имеется процесс повреждения и частичного рассасывания миелиновой оболочки аксонов с нарушением иммунной автономии мозга, вследствие которого выявляются глубокие нарушения функции центральной нервной системы, в частности, в виде атаксий и параличей.
Классификация демиелинизирующих заболеваний (по А.П. Хохлову, Ю.Н. Савченко, 1990) включила в эту группу демиелинизирующие заболевания более широкого спектра, как центральные, так и периферические демиелинизирующие заболевания и миелинопатии. Некоторые заболевания этой классификации имеют значение только для практического пользования.
Рубрики в МКБ–10 эпизодические и пароксизмальные расстройства (G40-G47), поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений (G50-G59), полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы (G60-G64), болезни нервно-мышечного синапса и мышц (G70-G73), церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80-G83), другие поражения нервной системы (G90-G99) чаще соответствуют клиническим классификациям как в отечественной, так и в зарубежной литературе (Классификация эпилепсии и пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией, Международная классификация расстройств сна: цит. по М. Самуэльсу,1997; Классификация заболеваний периферической нервной системы: Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982–1984; Классификация болезней скелетных мышц (миопатий) Walton, 1990, адаптированная; Классификация миотонических заболеваний. B.C. Лобзин, 1979; Классификация клинических форм миастении. А.Г. Панов, Л.Г. Догель, B.C. Лобзин, 1965, с дополнениями Б.М. Гехт, 1982 и другие).
Исчерпывающие разъяснения по МКБ–10 пересмотра, 1995 г., обозначил академик РАМН Александр Анисимович Скоромец (1999). Он отметил, что врачи-неврологи формулируют диагнозы при заболеваниях нервной системы со значительной вариабельностью, которые связаны как с различными подходами в понимании патогенеза болезни, так и с установками локальных неврологических школ. Поэтому Всемирная организация здравоохранения одним из приоритетных вопросов считает проведение в жизнь возможной унификации болезней человека и проблем, связанных со здоровьем. Это особенно важно при формировании статистических данных по регионам при обсуждении научных проблем на международных форумах.
Десятый пересмотр Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, является очередным в серии пересмотров классификации, которая была до этого формализована как Классификация Бертильона (1893), или Международный перечень причин смерти. В дальнейшем были расширены рамки, цели и задачи Классификации и была принята Международная классификация болезней, что позволило обеспечить ее максимальную приемлемость при использовании для общих эпидемиологических целей и для оценки качества медико-санитарной помощи.
Скоромец Александр Анисимович, профессор, академик РАМН, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии СПбГМУ им. акад. Н.П. Павлова, главный невролог Ленинграда – Санкт-Петербурга, является автором и руководителем многих медицинских программ по неврологии.
Скоромец A.A. обучался в аспирантуре под руководством профессора Д.К. Богородинского, в дальнейшем в 1973 году защитил диссертацию на тему "Ишемический инсульт (клиническое и экспериментальное исследование)".
В 1989 году выпустил первое издание руководства для врачей – неврологов "Топическая диагностика заболеваний нервной системы".
В 2005 году подготовил учебник "Нервных болезней" для студентов медицинских вузов.
Автор более 600 научных работ, включая 30 монографий, учебников и руководств.
Специальным приказом Министра здравоохранения РФ (№ 3 от 12 января 1988 года) регламентирован переход с 1.01.1999 года на МКБ–10 во всех лечебно-профилактических и научно-исследовательских учреждениях на всей территории России.
Следует отметить, что научные поиски изменили не только вектор научных изысканий, но и качество клинических исследований, и больше в сторону статистических метафизических показателей. Научные работы и темы защит диссертаций стали прежде всего обоснованием клинико-социальных и экономических проблем при заболеваниях нервной системы.
В этой классификации для эффективного практического использования были произведены перестановки и перегруппировки ряда классов в общем перечне, также предложено двойное кодирование по двум осям: по общему процессу основного заболевания и о его конкретном проявлении или осложнении на уровне органов и систем, что само по себе определяет мультидисциплинарный подход к проблемам в неврологии, так, например, при рассмотрении класса IX Болезни системы кровообращения (100–199) в подрубрику, в состав которой входит раздел, используемый неврологами в настоящее время, – это группа болезней: цереброваскулярные болезни (160–169), или субарахноидальные кровоизлияния, или внутримозговые кровоизлияния, инфаркты мозга и так далее. Или при обращении пациента с болью в спине и иррадицией в ногу стал применителен класс XIII болезни костно-мышчной системы и соединительной ткани (М00-М99) подрубрики спондилопатии М45-М49.
Многие клинические случаи указывают, что при выполнении стандарта оказания помощи требуются мультидисциплинарный подход и переход здравоохранения от парадигмы: врач – больной к парадигме бригада врачей (мультидисциплинарного профиля) – больной. Такая схема обслуживания в некоторых случаях наиболее эффективна и экономична, чем рутинные услуги семейного врача или врача общей практики. Очевидно, что мультидисциплинарная работа врача общей практики нивелирована как клинициста, и его деятельность зачастую низводится до специалиста-диспетчера по оказанию услуг пациенту по страховому полису.
Здравоохранение нуждается в реорганизации адресной помощи пациенту с позиции мультидисциплинарного подхода по оказанию квалифицированной помощи пациенту с полным перечнем предоставляемых услуг лечебно-профилактическими учреждениями.
Для статических целей апробируется "Международная классификация нарушений, снижения трудоспособности и инвалидности" (1980).
С 1970 года ведется подготовка Международной номенклатуры болезней (МНБ), которая должна дополнять МКБ. Главная цель создания МНБ заключается в том, чтобы дать единые названия каждой нозологической форме.
В настоящее время приняты медицинским сообществом предложенные экспертными комиссиями пересмотренные классы с их трехзначными рубриками и четырехзначными подрубриками краткие перечни для статистической разработки данных заболеваемости и смертности Десятого пересмотра Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.
Глава четвертая Перспективы неврологии
Парадигмы современности
Смена парадигм – это смена теорий, которые приняли статус закона.
Однако, диалектическое развитие мира приводит к непостоянству критериев, в бесконечном развитии мира в философском диалектическом понимании, как перехода от частного к общему или перехода от количества в качество. В других случаях из-за недостаточности научных знаний, и когда не всегда объяснимо явление, то принимается частное положение, как аксиома. В настоящее время кризис в обществе и науке привел к объяснению необъяснимых явлений, к аксиомизации науки.
Начало XX века ознаменовалось в обществе развитием тенденций постмодерна, который привнес в общественное сознание тенденции "перестройки" и "перезагрузки". Новое мировоззрение складывается эклектично, эгоцентрично и деконструктивно. Преодоление этапа постмодерна в науке и искусстве совпало с общей задачей общества в преодолении мирового кризиса, а именно, в частности, качественном преодолении полистилистики и деконструкции научного мировоззрения в настоящем.
Перестройка состояла в принципах: изменять, возрождать, модернизировать, заимствовать, и усилила полистилистику в виде принятия положений одновременно и классической, и неевропейской (восточной), и народно-бытовой традиции, приводя к эклектичности мировоззрения. Это соединение несодинимого становится предпочтительным мировоззрением в обществе, адаптируя научный поиск до уровня медиативно-созерцательного мышления, когда знания перестают быть системообразующей составляющей частью науки и искусства. На смену авангарда (структурализма) и постмодернизма (полистилистики), которые вступили в начале XXI века в полосу кризиса, предлагая альтернативу в виде бесписьменной культуры и стандартизации и жесткое стремление к минимизации. Система стандартизации – это не научное направление, и она направлена прежде всего на обслуживание системы контроля, которая играет фискальную функцию для оценки оказанной, в частности медицинской, или иной услуги.
Тем не менее XXI век начался не с нуля и не к нулю пришел. Наше общество проходит путь от негатива к позитиву через определенные этапы общественной мотивации самоутверждения, саморазвития, к мотивации поиска позитива в обществе. Позитивная мотивация поддерживается при определенных условиях и на высоком энергоресурсе общества. Мотив позитива – это самовыражение мотива власти и достижение поставленной цели. При спаде производства общество потребления не может ничего дать, как только негатив. Вследствие негативной мотивации наступает снижение волевых качеств, снижение психических свойств личности и снижение личностного роста в обществе. Соответственно нарастает депрессия общества и личности.