В противоположность таким генерализованным припадкам, которые возникают вследствие врожденной, генетически обусловленной чувствительности мозга, парциальные припадки возникают в какой-то определенной, пораженной или отличающейся повышенной чувствительностью области (в эпилептическом очаге), которая может появиться вследствие врожденных, генетических причин или вследствие болезни или травмы. Симптомы парциальной эпилепсии зависят от локализации очага: припадки могут быть двигательными (подергивания определенных мышц), вегетативными (с тошнотой, неприятными ощущениями в животе и другими подобными симптомами), сенсорными (с появлением искаженных или галлюцинаторных образов, звуков, запахов и т. д.) или психическими (со внезапным появлением чувства радости или страха, дежавю или жамевю[51], или с появлением странных причудливых мыслей). При парциальном припадке патологическая активность может быть ограничена эпилептическим очагом или распространиться на другие области мозга, и тогда развивается генерализованный судорожный припадок.
Парциальные, или очаговые, припадки как отдельная форма эпилепсии были распознаны лишь во второй половине XIX века – в то же время, когда были описаны и локализованы повреждения разнообразных специфических областей головного мозга, вызывающие очаговые неврологические дефициты, то есть выпадения тех или иных функций (например афазия – потеря способности к речи; агнозия – потеря способности узнавать предметы). Эта связь мозговой патологии со специфическими неврологическими дефицитами, или с «негативными» клиническими симптомами, привела к пониманию того, что в мозге существуют разные центры, отвечающие за те или иные специфические функции.
Однако Хьюлингс Джексон, которого по праву называют отцом английской неврологии, обращал такое же пристальное внимание и на «положительные» симптомы неврологических заболеваний – симптомы повышенной активности, такие как судорожные припадки, галлюцинации и бред. Джексон был дотошным и терпеливым наблюдателем; он стал первым, кто распознал «реминисценции» и «сновидное помрачение сознания» при сложных судорожных припадках. Двигательные очаговые припадки, начинающиеся в кистях рук и распространяющиеся к плечам, мы до сих пор называем «маршем» Джексона.
Кроме этого, Джексон был выдающимся теоретиком. Он выдвинул предположение о том, что в человеческой нервной системе в ходе эволюции возникали все более и более высокие уровни, которые были иерархически организованы так, что высшие уровни подавляли активность нижележащих уровней. Так, Джексон полагал, что поражение какого-либо высшего центра может «высвободить» активность в расположенных ниже центрах. По мнению Джексона, эпилепсия – окно, сквозь которое можно рассмотреть организацию и принципы работы нервной системы (для меня таким окном стала мигрень). «Тот, кто изучает эпилепсию, – писал Джексон, – на самом деле изучает не только эпилепсию».
Один из молодых коллег и современников Джексона, невролог Уильям Говерс, внес неоценимый вклад в описание и классификацию судорожных припадков. При этом если Джексон писал сложным языком со множеством оговорок и пояснений, то изложение Говерса отличалось простотой и ясностью. (Джексон за всю свою жизнь не написал ни одной книги; Говерс, напротив, был весьма плодовитым автором и написал множество книг, среди которых «Эпилепсия и другие хронические судорожные расстройства», вышедшая в 1881 году.)
В особенности Говерса интересовали зрительные симптомы эпилепсии (до книги по эпилепсии он написал сочинение по офтальмологии). Он с большим интересом описывал простые зрительные галлюцинации:
«У одного из пациентов предвестником припадка всегда была голубая звезда, появлявшаяся в поле зрения левого глаза и приближавшаяся до того момента, когда больной терял сознание. У другого больного в левом поле зрения тоже возникал предмет, хотя и не светящийся. Этот предмет описывал круги и также приближался к больному до тех пор, пока он не терял сознание».
Несколько лет назад мне довелось осмотреть Джен В., очень красноречивую и грамотную молодую женщину. Больная рассказала, что, когда ей было четыре года, она вдруг увидела светящийся шаровидный предмет в правой половине поля зрения. У шара были очень ровные отчетливые контуры, и он непрестанно вращался. Этот цветной шар вращался несколько секунд, после чего справа от него возникло сероватое облако, затмившее правое поле зрения на несколько минут.
Больная и после этого случая продолжала видеть шар, появлявшийся в одном и том же месте поля зрения. Шар возникал четыре-пять раз в год, но девочка думала, что это реальный шар, который видят и все остальные люди. В шестилетнем возрасте к видению шара присоединилась головная боль в одной половине головы, часто боль усугублялась ярким светом и громкими звуками. Девочку показали неврологу, но ни на ЭЭГ, ни на КТ ничего не обнаружили и девочке поставили диагноз «мигрень».
Когда больной исполнилось тринадцать лет, длительность приступов увеличилась, они участились и приобрели более сложную форму. Иногда эти пугавшие больную приступы сопровождались полной слепотой в течение нескольких минут. Мало того, в такие моменты девочка переставала понимать речь. Если же она сама пыталась что-то сказать, то вместо членораздельной речи у нее получалось какое-то невнятное бормотание. После этого ей был поставлен диагноз «осложненная мигрень».
В пятнадцать лет у Джен впервые появился большой эпилептический припадок – у больной начались судороги, она потеряла сознание и упала на пол. Ей много раз делали ЭЭГ и МРТ, но не выявили никаких отклонений от нормы. Однако специалист-эпилептолог, которому, в конце концов, показали девочку, обнаружил эпилептический очаг, локализованный в затылочной доле левого полушария, в том месте, где была нарушена архитектоника коры. Больной были назначены противосудорожные лекарства, которые предотвратили судорожные припадки, но оказались бессильны против зрительных приступов, которые участились до такой степени, что случались у нее практически ежедневно по нескольку раз в день. Больная рассказала, что эти приступы провоцируются ярким светом, мерцанием, движением предметов на ярком свету и свечением люминесцентных ламп. Эта повышенная чувствительность к свету определила поведение больной – она вела преимущественно сумеречный и ночной образ жизни.
Так как зрительные расстройства не поддавались медикаментозному лечению, Джен предложили оперативное лечение – удаление пораженной области в затылочной доле левого полушария. Джен было в то время двадцать лет. Во время предоперационного картирования мозга с помощью электростимуляции больная явственно увидела фею Динь-Динь и персонажей других мультфильмов. Это был единственный раз, когда у Джен появились сложные галлюцинации. До тех пор все они были простыми – светящиеся шары или россыпи сверкающих звезд.
Непосредственный эффект операции был очень хорошим. Больная воспрянула духом, так как теперь ей не надо было вести затворнический образ жизни. Девушка снова стала преподавать гимнастику. Зрительные припадки теперь можно было предотвращать очень небольшими дозами противосудорожных лекарств, хотя сохранилась повышенная чувствительность к стрессу, чувству голода, бессонным ночам, мельканию света и люминесцентным лампам. После операции у нее возникла скотома (локальная слепота) в правом нижнем квадранте поля зрения, и хотя это не мешает Джен ориентироваться, девушка все же перестала водить машину. Через несколько лет после операции рецидивировали прежние симптомы, хотя и не в такой степени, как раньше. Джен говорит: «Эпилепсия – это тяжкое испытание, посланное мне жизнью, но я смогла разработать тактику борьбы с ней». Джен работает научным сотрудником на биомедицинском предприятии (где занимается нейрофизиологией). Эту профессию она выбрала под влиянием своего заболевания.
Если эпилептический очаг находится на высших уровнях сенсорной коры, теменной или височных долей, то эпилептические галлюцинации могут иметь весьма сложный характер. Валери Л., женщина двадцати восьми лет, талантливый врач, с раннего детства страдала заболеванием, которое вначале расценивали как мигрень. Болезнь проявлялась односторонней головной болью, которой предшествовало появление в поле зрения мерцающих синих точек. Однако в возрасте пятнадцати лет с Валери случилось нечто неожиданное. Сама больная рассказывает об этом так: «Я пробежала дистанцию в десять миль, а на следующий день почувствовала себя очень странно. В ночь после забега я спала как убитая, а днем проспала еще шесть часов, что для меня очень нехарактерно. Потом я вместе с семьей отправилась в храм. Служба была долгой, нам пришлось много стоять». Вокруг предметов стали появляться яркие круги, и Валери сказала своей сестре: «Знаешь, со мной происходит что-то странное». Потом женщина вдруг увидела, что стакан воды, на который она в тот момент смотрела, стал как бы размножаться, и вскоре она везде видела бесчисленные стаканы воды. Они покрывали стены и потолок церкви. Все это видение продолжалось не более пяти секунд – «но это были самые долгие пять секунд в моей жизни».
После этого Валери потеряла сознание. В себя она пришла уже в машине «Скорой помощи», услышав, как водитель говорил в микрофон: «Везу девочку с припадком». В тот момент Валери поняла, что она и есть та девочка.
В возрасте шестнадцати лет у нее случился еще один такой же приступ, после которого Валери впервые были назначены противосудорожные лекарства.
Третий большой припадок случился год спустя после второго, когда Валери уже училась в колледже. Перед припадком женщина увидела смутные черные тени в воздухе («как пятна в таблице Роршаха[52]»), больная принялась пристально рассматривать эти пятна, и они стали превращаться в лица – лица матери и других родственников. Лица были неподвижными, плоскими (двумерными) и выглядели как негативы – светлые части лиц выглядели темными, и наоборот. Очертания лиц колебались, как будто «я смотрела на них сквозь пламя». Видение продолжалось тридцать секунд, после чего начались судороги и больная потеряла сознание. Лечащий врач увеличил дозу противосудорожных лекарств, и большие припадки прекратились, хотя зрительные галлюцинации сохранились и происходят приблизительно два раза в месяц. Галлюцинации провоцируют стресс и недосыпание.
Однажды – в период учебы в колледже – Валери почувствовала слабость и решила переночевать в родительском доме. Она разговаривала с матерью перед сном, как вдруг начала «видеть» электронные письма, полученные ею в первой половине дня. Эти письма облепили все стены ее детской. Одно из писем «размножилось», и одна копия покрыла лицо матери, но сквозь письмо Валери продолжала различать черты лица. Письмо было настолько реальным, что Валери могла прочитать в нем каждое слово. Повсюду девушке виделись предметы обстановки спальни. Причем это был какой-то один предмет, который становился множественным, и его копии заполоняли все пространство. В последнее время такая множественность стала касаться знакомых лиц. Эти портреты «проецируются» на потолок, стены и вообще на любую поверхность. Такое множественное распространение визуальных образов в пространстве (полиопия) и времени (палинопсия) было очень живо описано Макдональдом Кричли, который и ввел в медицинскую практику термин «палинопсия» (правда, сам он называл этот феномен палиопсией).
У Валери также имеют место расстройства зрительного восприятия, связанные с припадками. Вообще первым признаком надвигающегося припадка является изменение ее собственного отражения в зеркале. Глядя на себя в зеркало, Валери в такие моменты чувствует: «Это не я, это какая-то близкая родственница». Если в такой момент Валери ложится спать, припадок удается предотвратить. Если Валери не высыпается за ночь, наутро лица членов семьи видятся ей искаженными – «странными», деформированными, особенно в области глаз, но не настолько, чтобы она их не узнавала. Между припадками у Валери может возникать противоположное ощущение – все лица кажутся ей знакомыми. Иногда это ощущение оказывается таким сильным, что ей хочется здороваться со всеми встречными, несмотря на то что рассудок подсказывает ей, что это всего лишь иллюзия. «Скорее всего, я не знаю этого человека».
Несмотря на свои эпилептические ауры, Валери живет полноценной жизнью, успешно справляется с работой. Морально ее поддерживают три фактора: во-первых, больших припадков у нее не было уже десять лет; во-вторых, чем бы ни были вызваны ее припадки, они, по крайней мере, не прогрессируют (в двенадцать лет больная перенесла небольшую черепно-мозговую травму, ставшую причиной легкого поражения височной доли), и в-третьих, лекарственная терапия сохраняет свою эффективность в назначенных дозах.
Обеим женщинам – и Джен и Валери – вначале был ошибочно поставлен диагноз «мигрень». Такое смешение эпилепсии и мигрени происходит нередко. Говерс с большим трудом дифференцировал эти заболевания. В своей книге «Пограничная область эпилепсии», вышедшей в 1907 году, он описал как различия, так и сходные признаки этих двух заболеваний. Мигрень и эпилепсия – заболевания пароксизмальные, характеризующиеся внезапной манифестацией, стереотипным развитием и резким прекращением припадков. При обоих заболеваниях мы наблюдаем медленный ход сменяющих друг друга симптомов и вызывающей их электрической активности мозга. При мигрени вся клиническая картина от начала до конца пика разворачивается в течение пятнадцати – двадцати минут, при эпилепсии часто в течение считанных секунд. При мигрени сложные галлюцинации встречаются редко, а при эпилепсии, затрагивающей высшие отделы головного мозга, галлюцинации могут быть чрезвычайно сложными, принимая вид «реминисценций», или сновидных фантазий, как, например, у одной больной Говерса, которая видела лежащий в руинах Лондон, а себя – единственной уцелевшей свидетельницей его разрушения.
Лора М., изучавшая в колледже психологию, поначалу игнорировала появившиеся у нее «странные приступы», но, в конце концов, все-таки проконсультировалась со специалистом-эпилептологом, который обнаружил, что она страдает «стереотипными эпизодами дежавю, визуальными и эмоционально окрашенными воспоминаниями сновидения или последовательности сновидений – обычно одного из пяти сновидений, виденных за прошедшие десять лет». Все эти видения могли возникать по нескольку раз в день и усугублялись усталостью и курением марихуаны. Лора начала принимать противосудорожные препараты, и приступы стали более редкими и менее интенсивными, но больная отметила отрицательный побочный эффект – чувство повышенного возбуждения, которое затем сменялось страшной вялостью. Больная самовольно прекратила прием противосудорожных лекарств и сократила употребление марихуаны. Приступы стали легче и происходят теперь только раз пять или шесть в месяц. Длительность приступов составляет всего несколько секунд и, несмотря на потрясающую силу видений и ощущение «отключки», окружающие, как правило, не успевают ничего заметить. Единственный телесный симптом – это желание закатить глаза, которому больная сопротивляется, если вокруг находятся люди.
Лора рассказала, что у нее всегда были живые, яркие, цветные сновидения, которые она легко запоминала, причем в большинстве своем это были «географические» сновидения со сложными разнообразными пейзажами. Больная думает, что зрительные галлюцинации и яркие воспоминания, которые возникают у нее перед припадками, имеют своим источником пейзажи былых сновидений.
Один из излюбленных ландшафтных сюжетов – Чикаго, где больная жила в ранней юности. Перед припадками в большинстве случаев она переносится в Чикаго своих сновидений – по галлюцинаторным картинам она потом рисовала план города с его реальными объектами, но вся топография города странным образом видоизменялась. В других случаях она видела иной пейзаж – холм в городе, где она училась в университете. «В течение нескольких секунд, – говорила мне больная, – я на короткое время возвращаюсь в свои прежние сновидения, оказываясь в разных местах в разное время. Эти места мне «знакомы», хотя в реальности их просто не существует».
Еще один ландшафт, который видится Лоре перед припадками, – это итальянский городок на холмах, где больная жила некоторое время. Есть и еще одна пугающая больную галлюцинация. «Я вижу себя на пляже. Рядом со мной моя маленькая сестричка. Начинается бомбежка, и я теряю сестренку из вида. Вокруг замертво падают люди». Больная говорит, что иногда пейзажи смешиваются, накладываются друг на друга. Так, например, холм может превратиться в пляж. Визуальные образы всегда эмоционально окрашены: обычно страхом или возбуждением, – эти эмоции захлестывают Лору в течение пятнадцати – двадцати минут после окончания припадка.
Эти странные эпизоды сильно угнетают Лору. На одной из своих карт она написала: «Все это не на шутку меня пугает. Помогите мне, если можете. Спасибо!» Она говорит, что готова заплатить миллион долларов тому, кто избавит ее от этих припадков, но, с другой стороны, Лора чувствует, что эти галлюцинации – ворота в иные формы сознания, в иные миры и иные времена; правда, открываются эти ворота независимо от воли самой Лоры.
В своей книге «Эпилепсия», вышедшей в 1881 году, Уильям Говерс привел множество примеров простых сенсорных припадков, отметив при этом, что слуховая аура встречается так же часто, как и зрительная. Некоторые больные рассказывали о «барабанной дроби», «шипении», «звоне», «треске», а иногда и о более сложных звуковых галлюцинациях, например музыкальных. (Музыка может быть содержанием эпилептических галлюцинаций, но иногда реальная музыка провоцирует припадок; в «Музыкофилии» я описал несколько примеров такой музыкогенной эпилепсии.)
При сложном парциальном припадке можно также наблюдать жевательные движения или движения губ, сопровождающиеся вкусовыми галлюцинациями[53]. Обонятельные галлюцинации при эпилептических припадках могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с галлюцинациями других модальностей. Об этом написал в вышедшем в 1958 году обзоре Дэвид Дэйли. В большинстве случаев больным не удается идентифицировать или описать эти запахи, несмотря на то что они повторяются от припадка к припадку (больные могут лишь сказать, приятный это запах или нет). Один из пациентов Дэйли утверждал, что ощущает запах жареного мяса, а другой говорил, что перед припадком у него создается такое впечатление, что он попал в парфюмерную лавку. Одна женщина так явственно ощущала запах персиков, что была уверена, будто где-то в комнате действительно лежат персики[54]. У другого больного на фоне обонятельных галлюцинаций возникали ассоциации с теми запахами, которые он помнил с раннего детства, – это были запахи маминой кухни.