В своей книге «Эпилепсия», вышедшей в 1881 году, Уильям Говерс привел множество примеров простых сенсорных припадков, отметив при этом, что слуховая аура встречается так же часто, как и зрительная. Некоторые больные рассказывали о «барабанной дроби», «шипении», «звоне», «треске», а иногда и о более сложных звуковых галлюцинациях, например музыкальных. (Музыка может быть содержанием эпилептических галлюцинаций, но иногда реальная музыка провоцирует припадок; в «Музыкофилии» я описал несколько примеров такой музыкогенной эпилепсии.)
При сложном парциальном припадке можно также наблюдать жевательные движения или движения губ, сопровождающиеся вкусовыми галлюцинациями[53]. Обонятельные галлюцинации при эпилептических припадках могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с галлюцинациями других модальностей. Об этом написал в вышедшем в 1958 году обзоре Дэвид Дэйли. В большинстве случаев больным не удается идентифицировать или описать эти запахи, несмотря на то что они повторяются от припадка к припадку (больные могут лишь сказать, приятный это запах или нет). Один из пациентов Дэйли утверждал, что ощущает запах жареного мяса, а другой говорил, что перед припадком у него создается такое впечатление, что он попал в парфюмерную лавку. Одна женщина так явственно ощущала запах персиков, что была уверена, будто где-то в комнате действительно лежат персики[54]. У другого больного на фоне обонятельных галлюцинаций возникали ассоциации с теми запахами, которые он помнил с раннего детства, – это были запахи маминой кухни.
В 1956 году судовой врач Роберт Эфрон представил детальное описание случая одной своей больной, Тельмы Б., профессиональной певицы средних лет. У миссис Б. имела место обонятельная аура эпилептических припадков, и кроме того, она прекрасно описала то, что Хьюлингс Джексон называл удвоением сознания:
«Обычно это происходит на фоне абсолютного благополучия. У меня вдруг возникает чувство, что меня хватают и куда-то уносят. Мне начинает казаться, что я нахожусь либо в двух местах одновременно, либо вообще нигде. При этом я могу читать, говорить, писать и даже петь. Я совершенно отчетливо понимаю, что происходит, но мне при этом кажется, что я нахожусь за пределами собственного тела. Как только у меня появляется это ощущение, я знаю, что за ним последует судорожный припадок, и я всеми силами стараюсь его избежать. Но что бы я ни делала, припадок все равно происходит. Все развивается неотвратимо, как по железнодорожному расписанию. На этой первой стадии припадка я ощущаю прилив сил. Если я в это время нахожусь дома, то принимаюсь за уборку – мою посуду, стираю пыль, перестилаю кровати. Сестра говорит, что я делаю все это с головокружительной быстротой – бегаю по дому как заводная. Но мне, наоборот, кажется, что я делаю все очень медленно. Причем в эти моменты меня очень интересует время: я часто поглядываю на часы и каждые несколько минут спрашиваю у других, который час. Поэтому я всегда точно знаю, сколько времени продолжается эта часть припадка. Иногда она бывает короткой – не больше десяти минут, но иногда может тянуться бо́льшую часть дня, и тогда это кромешный ад. Но обычно это продолжается двадцать – тридцать минут. Все это время я чувствую свою отчужденность. Это все равно что выйти из комнаты и наблюдать за собой сквозь замочную скважину. Иногда мне кажется, что я – как Бог – смотрю на Землю сверху, не принадлежа к населяющим ее людям».
Приблизительно в середине припадка, рассказывала миссис Б., у нее в голове возникала «забавная идея» и предчувствие появления запаха:
«Я жду появления запаха в любой момент, но не могу точно сказать, когда именно это произойдет… Первый раз это произошло, когда я была за городом. У меня было чудесное настроение, я собирала незабудки. Очень хорошо помню, что я то и дело нюхала эти цветы, хотя прекрасно знаю, что они ничем не пахнут. Я продолжала упрямо нюхать цветы, ожидая, что вот-вот почувствую аромат, хотя, как я уже сказала, я прекрасно знаю, что у незабудок нет никакого аромата. Но, зная это, я одновременно знаю и другое».
В этой второй фазе эпилептической ауры миссис Б. ощущает, как «отчуждение» все больше и больше усиливается, а это значит, что неумолимо приближается судорожный припадок. В это время она ложится на пол подальше от мебели, чтобы не ушибиться во время судорог. Вот что она рассказывает:
«Когда я чувствую, что совершенно отдалилась от себя и от мира, я вдруг – как взрыв или удар – ощущаю запах. Как только появляется запах, я тут же возвращаюсь в реальный мир и перестаю чувствовать свою от него отчужденность. Запах раздражающе сладкий, напоминает запах дешевых духов. На меня снисходит невероятное спокойствие. Кажется, я теряю слух, остается один всепроникающий запах».
Его ощущение продолжается несколько секунд, а потом пропадает, но тишина продолжается еще пять – десять секунд, после чего кто-то окликает больную по имени. Вот как она сама об этом рассказывала:
«Это не похоже на то, как слышишь голос во сне. Этот голос поражает меня. Он не мужской и не женский. Я его не узнаю. Я знаю только одно – я слышу голос, после чего у меня начинаются судороги».
Больная изо всех сил старалась не прислушиваться к голосу, но он был неотвратим. В конце концов миссис Б. теряла сознание, после чего начинался собственно судорожный припадок.
У Говерса был один «излюбленный» тип припадка, к которому он постоянно возвращается в своем сочинении, ибо у этого больного, так же как и у Тельмы Б., была эпилептическая аура, включавшая в себя галлюцинации разнообразных модальностей, сопровождавшихся стереотипным «маршем» симптомов. Этот марш подсказывал Говерсу, как именно эпилептическое возбуждение распространяется по мозгу, активируя сначала одну его часть, потом другую, вызывая при этом соответствующие галлюцинации. Этого больного Говерс впервые описал в своей «Эпилепсии», опубликованной в 1881 году:
«Больной – умный воспитанный молодой человек двадцати шести лет. Все его припадки проходят по одной и той же схеме. Вначале слева под ребрами появляется ощущение, похожее на «боль от судороги». Потом, на фоне непрекращающегося ощущения, в груди с ритмичным гулом («бум-бум») прокатывается ком. Когда ком докатывается до верхней части груди, больной начинает чувствовать и слышать «стук». Это ощущение распространяется к левому уху, а потом в нем раздается «шипение, похожее на шипение паровоза». Шипение отдается в голове. Потом больной неизменно видит какую-то старуху в коричневом платье, которая предлагает ему что-то пахнущее бобами тонка[55]. Затем старуха исчезает, и в поле зрения появляются два больших световых пятна – эти расположенные рядом пятна начинают приближаться резкими толчкообразными движениями. С появлением пятен шипение пропадает, но в горле возникает чувство удушья, после чего происходит потеря сознания с последующими судорогами, которые, судя по описанию, являются несомненно эпилептическими».
У большинства людей фокальные припадки проявляются стереотипными зрительными галлюцинациями, которые практически без изменений повторяются от припадка к припадку. Есть, однако, больные, у которых репертуар аур довольно богат и разнообразен. Писательница Эми Т., у которой эпилепсия возникла, вероятно, вследствие болезни Лайма, так описывала мне свои галлюцинации:
«Когда я поняла, что эти галлюцинации суть эпилептические припадки, я сильно ими заинтересовалась как неким капризом своего мозга, и постаралась подмечать детали повторявшихся видений». Будучи писательницей, Эми Т. давала имена своим повторным галлюцинациям. Самую частую галлюцинацию она назвала «светящимся вращающимся одометром». Вот как она его описывает:
«Выглядит он приблизительно так же, как спидометр машины ночью, если не считать того, что цифры в нем вращаются с головокружительной быстротой, как цифры счетчика стоимости бензина на заправке. Приблизительно через двадцать секунд цифры начинают распадаться на фрагменты, рассыпается и сам одометр, и все видение постепенно исчезает. Так как эта галлюцинация повторяется довольно часто, я начала играть в игру: смогу ли я прочитать выпадающие числа или регулировать скорость их появления на шкале одометра, или смогу ли я продлить галлюцинацию. До сих пор у меня это не получалось».
Остальные галлюцинаторные образы были неподвижны. Какое-то время больная часто видела
«…женскую фигуру в длинном викторианском платье. Женщина стояла на просцениуме, а в глубине сцены виднелись другие люди. Все вместе было похоже на тусклую фотографию той эпохи или на черно-белый вариант картин Ренуара, на которых он изображал людей в парке. Женщина не смотрела на меня и не двигалась. Я никогда не принимала эту сцену за что-то реальное и не думала, что это настоящие люди. Образ этот меня не трогал и не волновал, он не имел никакого отношения к моей жизни, и, глядя на женщину, я не испытывала никаких эмоций».
Иногда содержанием галлюцинаций были неприятные запахи или тактильные ощущения – например она чувствовала, как под ногами «…колеблется земля. Иногда я даже спрашивала у людей, не началось ли землетрясение».
Иногда у больной бывают дежавю и жамевю, и это вызывают у нее сильное беспокойство:
«Я помню, что впервые это произошло, когда я однажды посмотрела на здание, мимо которого я проходила сотни раз, и подумала, что мне незнакомы его цвет и форма. Потом я оглянулась и поняла, что это место мне совершенно незнакомо. Я потеряла ориентацию и не знала, куда мне идти. Точно так же я иногда не узнаю свой собственный дом, но при этом я знаю, что я дома. Но я научилась терпению, так как знаю, что это состояние продолжается не более двадцати – тридцати секунд».
Эми подметила, что припадки чаще всего случаются либо при пробуждении, либо при засыпании. Иногда она видит висящих под потолком «голливудских инопланетян». Выглядит все это как неуклюжая попытка снять фильм о пришельцах, которые похожи на пауков в шлемах.
Эми подчеркивает, что эти образы не имеют никакого отношения к тому, что с ней происходит, не вызывают никаких ассоциаций или эмоций. «Они не заставляют меня о чем бы то ни было задуматься, – говорит она. – Они как не имеющие никакого значения сновидения, как случайные, мелькающие образы».
Стивен Л., обаятельный приветливый человек, пришел ко мне на консультацию летом 2007 года. Он принес с собой семнадцать страниц убористого машинописного текста – свою, как он выразился, «нейроисторию», извинившись за такую «графоманию». Стивен рассказал, что его проблемы начались тридцать лет назад, после ДТП, в котором его машину отбросило на обочину, а сам он сильно ударился головой о ветровое стекло. Он получил сотрясение мозга, от которого полностью оправился через несколько дней. Два месяца спустя у больного начались кратковременные эпизоды дежавю: ему начинало казаться, что все, что он переживает, делает, думает и чувствует, он уже когда-то переживал, делал, думал и чувствовал. Поначалу эти эпизоды ему даже нравились, «как легкий бриз, освежающий лицо», но прошло несколько недель и эти приступы стали беспокоить больного по тридцать – сорок раз в день. Однажды, чтобы доказать себе, что эти ощущения не более чем иллюзии, он исполнил перед зеркалом в ванной нечто вроде горской шотландской пляски. Стивен знал, что никогда в жизни не исполнял этот танец, но тем не менее само действие казалось ему до боли знакомым.
Приступы стали не только более частыми – усложнилось и их содержание; дежавю стали лишь началом «каскада», как выразился больной, других переживаний, которые, начавшись, неумолимо развертывались дальше. За приступами уже виденного последовали приступы леденящей или, наоборот, жгучей боли в груди, потом начались нарушения слуха – звуки стали казаться чересчур громкими, реверберирующими, эхом отдававшимися в ушах. Он мог услышать знакомую песню, которая звучала так явно, будто ее исполняли в соседней комнате, причем это было знакомое исполнение. Например, больной мог услышать песню Нила Янга «После золотой лихорадки», как ее пели в прошлом году на концерте в колледже. После этого Стивен ощутил пикантный пряный запах и «соответствующий запаху вкус».
Однажды больному приснилось, что у него началась одна из его аур, и, проснувшись, он понял, что это действительно так. Но на этот раз к обычному каскаду присоединилось нечто вроде раздвоения личности – больному казалось, что он поднялся вверх и смотрит на свое собственное тело как будто из открытого окна в потолке. Это видение было реальным и пугающим. Пугающим было понимание того, что мозг все больше и больше поражается болезнью, а ситуация окончательно выходит из-под контроля.
Тем не менее больной никому не рассказывал о своих ощущениях до Рождества 1976 года, когда у него впервые случился большой эпилептический припадок с судорогами. В тот момент больной находился в постели с девушкой, и она рассказала ему об этом. Стивен проконсультировался с неврологом, и тот подтвердил, что у больного имеет место височная эпилепсия – возможно, как следствие черепно-мозговой травмы, полученной во время дорожного происшествия. Больному были назначены противосудорожные лекарства, сначала одно, потом несколько, но его продолжали беспокоить галлюцинации, а один-два раза в месяц случались и большие судорожные припадки. Стивен принимал разнообразные лекарства в течение тринадцати лет без существенного эффекта, и в конце концов обратился к другому неврологу, чтобы обсудить вопрос о возможном хирургическом лечении.
В 1990 году Стивену сделали операцию – удалили эпилептический очаг в правой височной доле. После операции ему стало настолько лучше, что он решил прекратить прием противосудорожных средств. Но случилось несчастье: Стивен снова попал в ДТП, после чего припадки возобновились. Лекарства снова оказались неэффективными, и в 1997 году Стивен перенес еще одну, более обширную операцию. Несмотря на это, он продолжает принимать противоэпилептические лекарства, которые не способны предупредить развитие некоторых симптомов, которые он мне описал:
«Самым интригующим ощущением, которое возникло в начале 2000 года, стало ощущение, что я одновременно нахожусь в двух местах сразу. Я совершенно отчетливо понимал, что живу и дышу здесь и сейчас – в середине февраля 2000 года, – но умственно и физически я одновременно находился и в 1975 году. Это ощущение преследовало меня целый день.
К этим симптомам летом 2008 года прибавился еще один. Я начал слышать свои собственные глаза. Стоит мне отвести взгляд вправо или влево, как я немедленно слышу отрывистый звук, словно я повернулся на «бобовом пуфе» или как будто кто-то резко ударил по оркестровой тарелке. Эти звуки я слышу до сих пор. А когда я сильно устаю, то начинаю слышать где-то в основании черепа глухие удары».
Стивен считает, что после начала эпилепсии в его личности произошла «метаморфоза», что он стал «более духовным и начал проявлять большую склонность к творчеству и художественному мышлению». Стивен думает, что теперь им руководит ставшая чрезмерно активной «правая сторона» (как он ее называет) мозга. В частности, музыка приобрела в его жизни бо́льшее значение. После колледжа Стивен бросил играть на губной гармошке, но теперь, когда ему за пятьдесят, ежедневно часами играет на ней как одержимый. Иногда он также часами пишет или рисует. Личность его теперь имеет черно-белый характер: он живет по принципу «все или ничего». Он либо с головой погружается в какое-либо занятие, либо проводит время в полной праздности. В последнее время Стивен стал вспыльчивым и легко впадает в ярость. Однажды, когда его на улице подрезал какой-то водитель, Стивен швырнул в его машину канистру, а потом набросился на обидчика с кулаками. (Вспоминая тот эпизод, Стивен считает, что это, наверное, был очередной припадок.) Несмотря на заболевание, Стивен Л. продолжает успешно работать в области медицинских исследований, оставаясь творческой личностью, умным и интересным человеком.
Говерс и его современники не могли оказать существенной помощи пациентам, страдавшим генерализованными и парциальными судорожными припадками. Для лечения врачи в то время назначали седативные препараты, например бром[56]. Многие больные, особенно страдавшие височной эпилепсией, считались неизлечимыми вплоть до введения в медицинскую практику (в 30-е годы) первых противосудорожных лекарств. Но даже после этого в большинстве тяжелых случаев медикаментозное лечение оказывалось неэффективным. В те же 30-е годы появились более радикальные хирургические методы лечения эпилепсии, разработанные блестящим американским нейрохирургом Уайлдером Пенфилдом, работавшим в Монреале, и его коллегой Гербертом Джаспером. Для того чтобы удалить эпилептический очаг, нужно было определить его локализацию, для чего Пенфилду и Джасперу пришлось картировать кору височной доли больного, когда он находился в сознании. (Вскрытие черепной коробки, трепанацию черепа можно выполнить под местной анестезией, а манипуляции на ткани мозга безболезненны и могут выполняться без обезболивания.) В течение двадцати лет с использованием «Монреальской процедуры» было выполнено более пятисот операций по удалению очага в височной доле у больных парциальными эпилептическими припадками. У этих больных судорожные припадки отличались невероятным разнообразием симптоматики, но приблизительно у сорока больных наблюдали явление, которое сам Пенфилд называл «экспериментальным припадком». Во время операции у больного возникали отличающиеся почти галлюцинаторной яркостью воспоминания, приводившие к «удвоению» сознания: больной мог одновременно чувствовать себя лежащим на операционном столе в монреальской клинике и едущим верхом по лесу. Систематически исследуя открытые участки мозга стимулирующими электродами, Пенфилд обнаруживал точки, стимуляция которых вызывала внезапные непроизвольные ответы – экспериментальные припадки[57]. Удаление этих очагов приводило к исчезновению подобных припадков, но не влияло на память. Пенфилд описал множество примеров экспериментальных припадков: