Помимо нарушения или утраты зрения в одной половине поля зрения, в ней же может развиться положительная (продуктивная) симптоматика – галлюцинации на месте «пустого» или почти «пустого» поля зрения. Галлюцинации наблюдаются приблизительно у 10 % больных, страдающих гемианопсией. Такие больные сразу распознают галлюцинаторный характер возникающих изображений.
В противоположность относительно коротким и стереотипным галлюцинациям при мигрени и эпилепсии, галлюцинации при гемианопсии могут длиться по нескольку дней или даже недель и отличаться весьма разнообразным содержанием. В случае этих галлюцинаций мы имеем дело не с ограниченным узлом приступообразно разряжающихся возбудимых клеток, как в случаях приступа мигрени или эпилептического припадка; в последнем случае в процесс вовлекаются обширные области головного мозга – большие нейронные поля, – приходящие в состояние хронически повышенной активности. Она не поддается контролю из-за ослабления сил, в норме контролирующих и организующих эту активность. Механизм возникновения галлюцинаций при гемианопсии похож на механизм галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне.
Несмотря на то что эта идея косвенно подразумевалась Хьюлингсом Джексоном, который описывал нервную систему как некую иерархическую организацию, где высшие уровни управляют низшими и где низшие начинают вести себя независимо и даже хаотично, лишившись этого контроля в случае какого-либо повреждения, она – эта идея – была озвучена лишь относительно недавно. В 1973 году офтальмолог Дэвид Г. Коган опубликовал статью, в которую включил короткие истории болезни пятнадцати пациентов. У этих больных имели место самые разнообразные поражения – глаз, зрительных нервов или путей, затылочных и височных долей. У некоторых больных имели место поражения в таламусе и среднем мозге. Повреждения в любой из этих областей могли вызвать нарушения в нейронных сетях, контролирующих упорядоченную работу мозга, и привести к «высвобождению» сложных зрительных галлюцинаций. Коган подчеркивал, что большая часть зрительных галлюцинаций, с которыми он столкнулся в своей практике, были именно «галлюцинациями высвобождения».
Эллен О., молодая женщина, пришедшая ко мне на консультацию в 2006 году, за год до этого визита перенесла операцию, связанную с сосудистой аномалией в правой затылочной доле. Сама операция была несложной, но после операции у больной появились нарушения зрения, о возможности которых Эллен предупреждал лечащий врач: нечеткость изображений в левой половине поля зрения, а также небольшая алексия и агнозия. У пациентки возникли трудности в распознавании людей и в чтении печатного текста (как говорила больная, английские слова казались ей голландскими). В течение шести недель после операции больная из-за этих нарушений не могла водить машину, читать и с удовольствием смотреть телевизор, но, к счастью, они оказались преходящими. Кроме того, в течение первых недель после операции у больной случилось несколько зрительных припадков, которые имели характер простых зрительных галлюцинаций – в левой половине поля зрения возникали ярко окрашенные вспышки света. Длительность приступов не превышала нескольких секунд. Припадки происходили по нескольку раз в день, но практически прекратились, когда больная вернулась на работу. Эти симптомы не беспокоили Эллен, так как врачи предупредили о возможности их появления.
Однако они не предупредили ее о том, что впоследствии у нее могут развиться сложные галлюцинации. Первой такой галлюцинацией явилось изображение огромного цветка, занявшего всю левую половину поля зрения. Эта галлюцинация возникла через шесть недель после операции. Эллен решила, что галлюцинацию спровоцировал вид реального цветка, который она видела на лугу в яркий солнечный день. Цветок, видимо, запечатлелся в мозгу, отразившись в левом поле зрения. Больная говорила об этой галлюцинации как об остаточном изображении, которое, правда, удерживалось не несколько секунд, как в норме, а в течение целой недели. После того как в следующие выходные Эллен навестил брат, она в течение нескольких дней видела его лицо – точнее, часть профиля: один глаз и щеку[62].
Потом эта аномалия восприятия – видение реально существующих предметов с персеверацией и искажениями – уступила место галлюцинациям – больная начала видеть не существующие в реальности предметы. Кроме того, она стала часто видеть человеческие лица (в том числе и свое собственное). Но лица, которые видела Эллен, были «ненормальными, гротескными и шаржированными». Часто больная видела лишь профиль с аномально выступающими зубами или глаз, непропорционально большой в сравнении с другими чертами лица, иногда – человеческие фигуры с «упрощенными» лицами, позами, осанкой. Эти люди были похожи на «наброски или карикатуры». Затем появились и настоящие карикатуры. В галлюцинациях Эллен по нескольку раз в день стал появляться Лягушонок Кермит. «Почему Кермит? – недоумевала женщина. – Он ровным счетом ничего для меня не значит».
По большей части галлюцинации Эллен были плоскими и статичными, как фотографии или карикатуры, хотя иногда у персонажей менялось выражение лица. Лягушонок Кермит мог быть печальным, счастливым, подчас сердитым. В целом его настроение обычно соответствовало настроению самой Эллен. Неподвижные, молчаливые и изменчивые галлюцинации продолжаются все время, пока Эллен бодрствует. (Как говорит сама больная: «Они преследуют меня двадцать четыре часа в сутки семь дней в неделю».) Галлюцинации не мешают Эллен видеть реальный мир, они накладываются на его изображение как пленка с прозрачными картинками, располагаясь в левой половине поля зрения. «Позже эти картинки уменьшились в размерах, – рассказала мне Эллен. – Лягушонок Кермит теперь совсем крошечный. Обычно он занимал почти всю левую половину поля зрения, а теперь – совсем маленький кусочек». Эллен хочет знать, останутся ли у нее эти галлюцинации до конца жизни. Я ответил, что их уменьшение – это хороший знак: вероятно, настанет день, когда Кермит станет таким маленьким, что его будет невозможно рассмотреть.
Но больше всего Эллен интересовало, что происходит с ее мозгом. Откуда, в довершение всех бед, взялись эти странные, а порой и кошмарные галлюцинации с гротескными лицами? Из каких адских глубин они всплыли? Это же определенно ненормально – видеть такие лица: не сходит ли она с ума, не психоз ли это?
Я объяснил Эллен, что поражение зрения с одной стороны, возникшее вследствие хирургической операции, привело к повышению активности в центральных отделах зрительных проводящих путей, в височных долях, где распознаются числа и лица, и, возможно, в теменных долях. Я сказал, что эта повышенная активность, временами выходящая из-под контроля, и является причиной сложных галлюцинаций, а также задержки и фиксации изображения, палинопсии, которой Эллен, несомненно, страдала. Приводившие ее в ужас галлюцинации, деформированные и расчлененные лица с гротескными зубами и глазами, – типичное проявление аномальной активности в области верхней височной борозды. Эти галлюцинации – признак неврологического, а не психического расстройства.
После визита Эллен периодически писала мне, сообщая об изменениях своего состояния. Через шесть лет после первой консультации она написала: «Не могу сказать, что я полностью избавилась от своих зрительных расстройств: скорее научилась жить с ними в определенной гармонии. Галлюцинации мои стали мельче, но они все равно есть. По большей части я теперь постоянно вижу цветной шар, но он меня практически не отвлекает».
Больная до сих пор испытывает определенные трудности при чтении, особенно на фоне усталости. Эллен пишет, что недавно читала книгу и «несколько раз теряла по паре слов в окрашенном слепом пятне (после операции у меня возникло черное слепое пятно, но потом оно стало цветным, каким остается и до сих пор; все мои галлюцинации возникают вокруг этого слепого пятна)… Сейчас, когда я набираю эти строки – после долгого рабочего дня, – я вижу в левой половине поля зрения, непосредственно левее центра, маленького черно-белого Микки-Мауса из мультика 30-х годов. Мышонок абсолютно прозрачен и не мешает мне видеть экран. Правда, печатая, я теперь делаю много ошибок, так как не всегда могу сразу найти нужную клавишу».
Правда, это слепое пятно не помешало Эллен окончить курсы повышения квалификации и даже участвовать в марафонском забеге, о чем она сообщила мне со свойственным ей юмором:
«В ноябре я приняла участие в Нью-Йоркском марафоне. На дистанции я споткнулась о какой-то железный обруч, валявшийся на Веррацано-бридж. Это было приблизительно на второй миле. Обруч лежал слева, и я его не заметила, так как видела только то, что было расположено справа от меня. Я встала и закончила дистанцию – хотя и с переломом мизинца. Думаю, этот перелом будет занесен в анналы спортивной травматологии. В приемной ортопеда, кроме меня, было много участников марафона, но у них у всех были травмы колена и растяжения подколенных сухожилий».
Правда, это слепое пятно не помешало Эллен окончить курсы повышения квалификации и даже участвовать в марафонском забеге, о чем она сообщила мне со свойственным ей юмором:
«В ноябре я приняла участие в Нью-Йоркском марафоне. На дистанции я споткнулась о какой-то железный обруч, валявшийся на Веррацано-бридж. Это было приблизительно на второй миле. Обруч лежал слева, и я его не заметила, так как видела только то, что было расположено справа от меня. Я встала и закончила дистанцию – хотя и с переломом мизинца. Думаю, этот перелом будет занесен в анналы спортивной травматологии. В приемной ортопеда, кроме меня, было много участников марафона, но у них у всех были травмы колена и растяжения подколенных сухожилий».
У Эллен сложные галлюцинации появились через несколько недель после операции, но такие «галлюцинации высвобождения» могут появиться практически немедленно, сразу после повреждения затылочной коры. Так случилось у Марлен Х., пятидесятилетней женщины, обратившейся ко мне в 1989 году. Она рассказала мне, что однажды, в декабре 1988 года (это было в пятницу), она проснулась с сильной головной болью и необычным зрительным расстройством. Больная в течение многих лет до этого страдала мигренью, и сначала подумала, что это просто очередной приступ офтальмической мигрени. Но симптомы на этот раз были иными: больная повсюду видела «вспышки света… мерцающие блики… и огненные дуги, сливавшиеся в одно жуткое видение». Оно не исчезло в течение нескольких минут, как ее обычные мигренозные зигзаги, а продержалось все выходные. Вечером в воскресенье галлюцинация приобрела более сложный характер. В верхней части правой половины поля зрения женщина вдруг увидела извивающуюся черно-желтую гусеницу с блестящими ресничками и «нестерпимо яркий свет, похожий на светящуюся рекламу Бродвея; огоньки беспрерывно перемещались вверх и вниз». Лечащий врач уверил больную, что это всего лишь атипичная мигрень, но дальше все стало еще хуже. В среду ей показалось, что «ванна кишит муравьями… стены и потолок покрыты густой паутиной… а лица всех людей затянуты сетками». Два дня спустя начались тяжелые нарушения восприятия: «Ноги моего мужа стали непропорционально короткими, словно в кривом зеркале. Это было очень смешно». Но на следующий день, в супермаркете, ей стало уже не смешно, а по-настоящему страшно. «Все люди выглядели уродливо и безобразно; у них отсутствовали части лиц; на месте глаз я видела черные провалы, а сами лица были невероятно гротескны». В правом поле зрения внезапно появлялись автомобили. Проверяя границы полей зрения, Марлен поводила пальцами перед глазами и обнаружила, что у нее выпала вся правая половина поля зрения.
По прошествии нескольких дней после начала заболевания Марлен прошла полное медицинское обследование. На КТ головного мозга было выявлено кровоизлияние в левой затылочной доле. Лечить кровоизлияние на этой стадии терапевтически невозможно; можно было лишь надеяться, что симптомы со временем сгладятся, а больная адаптируется к своему состоянию.
Действительно, через несколько недель галлюцинации и нарушения зрительного восприятия, ограниченные правой половиной поля зрения, начали ослабевать, но вместо них у Марлен обнаружились разнообразные нарушения зрения. Оно, правда, сохранилось слева, но больная не переставала удивляться тому, что она видела. «Знаете, я предпочла бы ослепнуть полностью, – сказала она мне. – Я совершенно не могла понять, что видела. Мне приходилось медленно ходить, чтобы не потерять ориентацию даже в собственной квартире. Я видела отдельные предметы – диван, стул, – но не могла сложить из них цельную, осмысленную картину. Когда-то я очень быстро читала. Теперь я читаю очень медленно. Даже буквы выглядят чуждо и непривычно».
«Когда она смотрит на часы, – вмешался в разговор муж, – то сначала не может понять, который час».
Помимо этих проблем – зрительной агнозии и зрительной алексии – у Марлен разыгралось абсолютно неконтролируемое воображение. Однажды она увидела на улице женщину в красном платье. «Потом, – сказала Марлен, – я закрыла глаза. Эта женщина, став похожей на игрушечную куклу, продолжала ходить взад и вперед перед моим внутренним взором, живя какой-то своей, неподвластной мне жизнью. Я поняла, что меня «захватил» этот образ».
Я продолжал периодически наблюдать Марлен, и в последний раз беседовал с ней в 2008 году, через двадцать лет после кровоизлияния. У больной исчезли галлюцинации, пропали нарушения зрительного восприятия, улеглось и воображение. У Марлен осталась гемианопсия, но сохранившегося зрения вполне достаточно для того, чтобы уверенно ориентироваться, самостоятельно передвигаться по городу и работать (работа связана с чтением и письмом, и Марлен справляется с ней вполне успешно, хотя и довольно медленно).
У Марлен, перенесшей массивное кровоизлияние в затылочную долю, нарушения зрительного восприятия и галлюцинации приобрели устойчивый и длительный характер. Однако даже «небольшой» инсульт в затылочных долях может вызвать поразительно яркие, хотя и скоропреходящие зрительные галлюцинации. С таким случаем я столкнулся в июле 2008 года в лице хорошо сохранившейся, глубоко религиозной пожилой женщины, у которой галлюцинации возникли, «развернулись» и исчезли в течение нескольких дней. Мне позвонила одна из медицинских сестер дома престарелых, где я консультировал. С этой сестрой мы работали в течение многих лет, и она знала, что я интересуюсь зрительными расстройствами. Сестра сказала, что привезет ко мне свою престарелую тетю Дот. Тетя Дот рассказала, что 21 июля ее зрение вдруг стало «смазанным» и нечетким, а на следующий день появилось впечатление, что она смотрит на мир сквозь яркий прозрачный калейдоскоп. Периодически в левой половине поля зрения вспыхивали яркие молнии. Тетя Дот обратилась к врачу, который, обнаружив у нее гемианопсию, отправил больную в отделение неотложной помощи. У больной была выявлена фибрилляция предсердий, а на КТ и МРТ обнаружен небольшой очаг поражения в правой затылочной доле. Вероятно, это был ишемический инсульт, возникший в результате закупорки мозговой артерии оторвавшимся в левом предсердии тромбом.
Весь следующий день тетя Дот «видела восьмиугольники с красными кругами в центре… они двигались мимо, постепенно превращаясь в шестиугольные снежинки». 24 июля больная явственно увидела «развернутый в воздухе американский флаг».
26 июля больная начала видеть зеленые точки, которые, словно маленькие мячики, летели влево в левой половине поля зрения. Во время полета зеленые точки постепенно превращались «в продолговатые серебристые листья». После того как племянница напомнила больной, что в Канаде скоро наступит осень, листья немедленно изменили цвет и стали красновато-коричневыми. На следующий день у больной начались сложные зрительные галлюцинации – «букеты нарциссов» и «поля маргариток». Затем последовали сюжетные множественные образы. В тот день тетя Дот сказала племяннице: «Я вижу матросов, одного над другим, как на кадрах кинопленки». Изображения были цветными, но фигурки матросов казались тете Дот плоскими и неподвижными; к тому же они были очень малы, «как наклейки». Больная не могла понять, откуда взялись эти видения, до тех пор, пока племянница не сказала, что когда-то прислала тете письмо с маркой, на которой был изображен матрос. Таким образом, его фигурка не была плодом фантазии тети Дот – просто теперь изображение стало множественным.
Моряки сменились полянами, покрытыми грибами, а затем звездой Давида. Невролог госпиталя, где лежала тетя Дот, носил эту звезду поверх одежды, и тетя Дот после его посещений продолжала «видеть» звезду часами, хотя, в отличие от матросов, только в единственном экземпляре. Потом звезда Давида исчезла за «светофором, на котором то включались, то выключались красные и зеленые сигналы». Затем исчез и светофор – его сменили маленькие золотые рождественские колокольчики. Колокольчики уступили свое место в галлюцинациях молитвенно сложенным рукам, затем больная начала видеть «чаек, песок, волны и берег». Чайки на лету отчаянно хлопали крыльями. (До этого момента все галлюцинаторные образы были статическими; неподвижные изображения медленно проплывали перед внутренним взором.) На смену летающим чайкам явился греческий бегун в хитоне, похожий на древнего олимпийца. Ноги бегуна двигались, как крылья чаек. На следующий день больной привиделись плотные ряды плечиков с висящей на них одеждой. Это была последняя сложная галлюцинация. На следующий день, как за шесть дней до этого, больная видела только молнии в левой половине поля зрения. Это был конец того, что сама больная назвала своей «зрительной одиссеей».
Тетя Дот не была медицинской сестрой в отличие от внучатой племянницы, но когда-то работала волонтером в доме престарелых. Она поняла, что у нее случился инсульт в зрительном отделе одного из полушарий мозга. Тетя Дот поняла, что галлюцинации вызваны инсультом и скорее всего являются преходящими. Поэтому больная не испытывала страха за свое психическое здоровье. Ни на одну минуту она не принимала галлюцинации за реальность, несмотря на то что они сильно отличались от обычных воображаемых сцен своими деталями, более ярким цветом и независимостью от мыслей и чувств. Галлюцинации вызвали у больной сильное любопытство – она внимательно к ним присматривалась и даже пыталась зарисовать. Тетя Дот и ее племянница хотели разобраться, почему в галлюцинациях присутствовали именно такие образы и какой вклад в содержание галлюцинаций внесли прошлый опыт женщины и ее непосредственное окружение.