План обследования при подозрении на ГБН.
1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.
2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.
3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.
4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.
5. Иммунологические исследования.
У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.
ПРОГНОЗ
Физическое и психомоторное развитие подавляющего большинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, соответствует средним возрастным нормативам. В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечается повышенная заболеваемость инфекционными болезнями.
ПРОФИЛАКТИКА
Учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в механизмах развития ГБН, а также важную роль иммунологических механизмов в развитии гестоза, каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотранс-фузию только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область – лоскут размером 2 × 2 см); на 16–32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение обратно эритроцитов); проводят родоразрешение на 37-39-й неделе беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител целесообразно госпитализировать на 12–14 дней в дородовое отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели. Женщинам проводится неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородная и антианемическая терапия.
ЛЕЧЕНИЕ
При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 с) пережать пуповину. Необходимы температурная защита, срочное начало инфузионной терапии. При желтушной форме кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает обычно в конце 1-й недели жизни. Однако даже если мать какое-то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, т. е. она должна тщательно сцеживать молоко. После пастеризации материнское молоко можно давать и ее ребенку с ГБН. Лечение повышенного содержания билирубина в крови делится на консервативное и оперативное. Фототерапия в настоящее время – это наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтухи новорожденных с непрямым билирубином в крови. Установлено, что это практически безопасный и эффективный метод лечения. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении выделения билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при высоком уровне непрямого билирубина. Длительность фототерапии зависит от ее эффективности, т. е. темпов снижения уровня непрямого билирубина в крови. Обычная длительность фототерапии составляет 72–96 ч, но она может быть и меньшей, если уровень непрямого билирубина достиг физиологического для ребенка соответствующего возраста. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией. Фототерапия – единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Однако в настоящее время рассматривается возможность применения препаратов, адсорбирующих в кишечнике непрямой билирубин. Абсолютным показанием для заменного переливания крови у доношенных детей в России является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина – выше 9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови – выше 60,0 мкмоль/л. Показанием к заменному переливанию крови в 1-е сутки жизни является также появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни ребенка с увеличением размеров печени или селезенки, а со стороны крови – тяжелой анемии и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или фактору. При резус-конфликте для заменного переливания крови используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную не более 2–3 дней консервации в количестве 160–170 мл/кг. При АВ0-конфликте переливают кровь 0(I) в количестве 250–400 мл. После заменного переливания крови обязательно назначают консервативную терапию-фототерапию, инфузионную для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинают через 6–8 ч.
ЧАСТЬ III ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
ГЛАВА 1. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ВОСПАЛЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ (МИОКАРДИТ)
Миокардит – заболевание миокарда, не связанное с β-гемолитическим стрептококком группы А, системными заболеваниями соединительной ткани или другими системными заболеваниями. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.
Распространенность. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек. Они нередко возникают в 4–5 лет и в подростковом возрасте.
Причины заболевания. Механизмы развития заболевания. Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:
1) вирусная инфекция;
2) бактерии, риккетсии и спирохеты;
3) различные виды простейших;
4) грибковая инфекция;
5) токсические агенты;
6) биологически активные вещества.
Для большинства миокардитов характерен аллергический и аутосомный компонент. При вирусной, риккетсиозной, трипаносомной инфекции возбудитель локализуется внутриклеточно в кардиомиоцитах или интерстициальной ткани миокарда, где образуются микроабсцессы.
При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок.
При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит.
Различают паренхиматозный и интерстициальный миокардиты.
Миокардит может быть очаговым или распространенным.
По данным миокардиальной биопсии миокардит может быть лимфоцитарным – при вирусной инфекции; нейтрофильным – при бактериальной инфекции; эозинофильным – при повышенной чувствительности при паразитарной инвазии, приеме лекарственных препаратов.
Классификация. Имеется классификация на основе МКБ-10 (Коваленко В. Н., 2000 г.).
1. Острый миокардит:
1) с установленной этиологией;
2) неуточненной этиологией.
2. Хронический неуточненный миокардит.
3. Миокардиофиброз.
4. Распространенность: изолированный (очаговый).
5. Течение: легкое, среднее, тяжелое.
6. Клинические варианты: аритмия, нарушение реполяризации, кардиалгии.
7. Сердечная недостаточность (СН 0-III степени).
Признаки сердечной недостаточности при неревматических кардитах делятся на следующие стадии.
I стадия. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки.
IIА стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений и число дыханий в минуту увеличены соответственно на 10–20 и 30–50 % относительно нормы. При правожелудочковой недостаточности печень выступает на 2–3 см из-под реберной дуги.
IIБ стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений увеличено на 30–50 и 50–70 % от нормы, появляются акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкие пузырчатые хрипы в легких.
При правожелудочковой недостаточности желудочки увеличены на 50–60 и 70-100 % и более относительно нормальных величин. При правожелудочковой недостаточности отмечаются увеличение печени и отечный синдром, сопровождающийся отеками на лице, ногах, гидраборакс, гидроперикард, асцит.
III стадия – тяжелые нарушения гемодинамики, нарушения обменных процессов и функций всех органов.
При правожелудочковой недостаточности желудочки увеличены на 50–60 и 70-100 % и более относительно нормальных величин. При правожелудочковой недостаточности отмечаются увеличение печени и отечный синдром, сопровождающийся отеками на лице, ногах, гидраборакс, гидроперикард, асцит.
III стадия – тяжелые нарушения гемодинамики, нарушения обменных процессов и функций всех органов.
Клиника. Клиническая картина частично зависит от врожденного или приобретенного характера миокардита.
Внутриутробный миокардит часто диагностируется в первые недели или месяцы жизни обычно в связи с появлением сердечной недостаточности. Различают ранние и поздние кардиты. Ранние кардиты возникают на 4-7-м месяцах внутриутробной жизни и характеризуются развитием эластичной и фиброзной ткани в слоях миокардита без проявлений воспаления.
Поздние кардиты возникают после 7-го месяца внутриутробной жизни. В этих случаях имеет место воспаление миокардита без образования эластичной и фиброзной ткани.
Признаки раннего врожденного кардита отмечаются уже во внутриутробном периоде, но обычно он проявляется в первые недели жизни развитием острой сердечной недостаточности. У ребенка в первые часы жизни могут появиться следующие симптомы:
1) вялость;
2) мышечная гипотония;
3) пастозность или отечность лица;
4) одышка;
5) частые срыгивания;
6) цианоз;
7) отечность мягких тканей;
8) увеличение печени.
Границы сердца смещаются влево, отмечаются глухие тоны, учащение сердцебиения. На верхушке прослушивается систолический шум.
Рентгенологически устанавливается гипертрофия сердца и левого желудочка.
На ЭКГ определяются снижение вольтажа зубцов, преобладание биопотенциалов левого желудочка, удлинение интервала Q T, смещение сегмента ST, зубца Т.
На ФКГ отмечается снижение амплитуды I тона у верхушки.
ЭХО КГ отмечает расширение полости и гипертрофию миокарда левого желудочка при нормальных размерах правого желудочка. В дальнейшем прогрессирует сердечная недостаточность.
При поздних кардитах в первые месяцы жизни выявляются утомляемость ребенка при кормлении, отставание физического развития, потливость, признаки сердечной недостаточности.
Границы сердца умеренно расширены, тоны громкие или приглушенные. На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца. На ЭКГ регистрируются тахикардия, атриовентрикулярные блокады. При эхокардиографии отмечается расширение полости левого желудочка и левого предсердия.
Лечение. При тяжелых формах назначаются оксигенотерапия, антибактериальные препараты. В качестве противовоспалительной терапии – вольтарен и индометацин. Витаминотерапия.
В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды, антиагреганты, препараты калия.
При аритмиях показаны антиритмические средства.
В периоде обратного развития используются производные хинолина 6-12 месяцев, анаболические препараты.
В течение 5 лет проводится динамическое наблюдение с осмотром 1 раз в 3–6 месяцев.
Исходом неревматического кардита являются кардиосклероз, гипертрофия миокарда, слипчивый перикардит или клапанный порок.
Прогноз скорее неблагоприятный, но в некоторых случаях возможно выздоровление.
Клиника приобретенных миокардитов. Различают острый, подострый и хронический кардиты.
Клиника заболевания зависит от возраста больного, характера течения болезни.
Острый неревматический миокардит развивается в первые 2–3 года жизни вскоре после перенесенной инфекции. На первый план при развитии приобретенных миокардитов выступают экстракардиальные симптомы:
1) вялость;
2) утомляемость;
3) понижение аппетита;
4) срыгивания, рвота;
5) бледность;
6) цианоз в виде приступов.
На этом фоне нарастают симптомы левожелудочковой недостаточности.
Выражены следующие симптомы:
1) одышка;
2) шумы слабого наполнения;
3) ослабление сердечного толчка;
4) тахикардия;
5) ритм галопа;
6) короткий систолический шум на верхушке;
7) приглушенность тонов сердца.
Часто к приобретенному миокардиту присоединяются эндокардит и перикардит.
Подострый неревматический миокардит наблюдается у детей старшего возраста. Он отличается от острого миокардита более длительным течением и неэффективностью медикаментозной терапии. В этих случаях на первый план выступают поражения проводящей системы сердца с нарушениями ритма и формирования блокад.
Хронический рецидивирующий кардит встречается у детей старше трехлетнего возраста как результат острого или подострого кардита или как первично-хронический процесс. При первично-хроническом кардите начальный период протекает скрытно, он распознается при появлении признаков недостаточности кровообращения. Обычно появляются жалобы на повышенную утомляемость, боли в области сердца, одышку, учащенное сердцебиение, иногда – навязчивый кашель. У детей выявляется отставание в физическом развитии, пульсация в эпигастральной области, цианоз с малиновым оттенком. При обследовании отмечаются увеличение сердца, аритмия, систолический шум на верхушке или другие сердечные шумы.
У детей дошкольного и школьного возраста миокардиты протекают доброкачественно.
Различают три степени тяжести миокардита:
1) легкую;
2) среднюю;
3) тяжелую.
При легкой степени отмечаются очаговое поражение миокарда без расширения границ сердца, слабая выраженность клинических и параклинических признаков, отсутствие сердечной недостаточности.
Средняя тяжесть характеризуется многоочаговым поражением миокарда, выраженными общими симптомами, увеличением сердца, сердечной недостаточностью без застойных явлений.
В случае тяжелой степени отмечается диффузное поражение миокарда с увеличением сердца и выраженной сердечной недостаточностью с застойными явлениями.
Различают большие и малые признаки поражений миокарда.
К большим признакам относят:
1) патологические изменения на ЭКГ;
2) изменение в сторону повышения активности ферментов и коферментов в сыворотке крови;
3) кардиомегалии;
4) застойную сердечную недостаточность или кардиогенный шок.
К малым признакам относятся:
1) тахикардия;
2) ослабление I тона на верхушке;
3) ритм галопа.
Диагностика проводится путем:
1) исследования клинических анализов крови и мочи;
2) исследования биохимических анализов крови, в том числе протеинограммы, коагулограммы, С-реактивного белка, серомукоида, сиаловых кислот, лабораторных исследований на выявление возбудителя;
3) иммунологических обследований;
4) инструментальных обследований ЭКГ, ФКГ, ЭХО КГ, рентгенографии органов грудной клетки и др.;
5) медико-генетического консультирования.
Лечение. На госпитальном этапе назначается строгий постельный режим до ликвидации признаков сердечной недостаточности.
Назначаются ограничение соли, повышенное содержание витаминов, солей калия. Диета предусматривает уменьшение объема жидкости с целью уменьшения диуреза на 200–300 мл.
Проводится этиотропная терапия в зависимости от выявленного возбудителя (иммуноглобулины, антибиотики и другие средства). При грибковой этиологии назначаются противогрибковые препараты.
Из патогенетической терапии назначаются:
1) противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин и др.);
2) глюкокортикоиды при тяжелом миокардите;
3) антиопротекторы (пармодин и др.);
4) антиагреганты;
5) антикоагулянты по показаниям при высокой активности процесса в миокарде;
6) антиоксиданты (β-токоферол, эссенциале, аскорутин).
При сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды. Они показаны при выраженной систолической дисфункции, наджелудочковой тахикардии.
Диуретики назначаются по показаниям.
Антиаритмические средства назначаются при аритмиях.
После проведенного лечения при отсутствии активного воспалительного процесса в миокарде, признаков сердечной недостаточности дети направляются на долечивание в местный санаторий.
В случае установления этиологического фактора назначаются следующие препараты курсом 2–3 недели (см. табл. 19).
Таблица 19Антибактериальная терапия миокардитов (А. В. Ваганова, 1999 г.)Препараты назначаются в среднетерапевтических дозах.
Кроме того, показаны кардтиотрофические препараты: кокорбоксилаза, панангин, рибоксин, фолиевая кислота, витамины В1, В3, В12, В15, аскорутин. Курсы повторяются 2–3 раза в год.
Из физиопроцедур рекомендуются гальванизация, электрофорез лекарственных средств.
Из фитотерапии применяются:
1) астрагал шерстистый (при сердечной недостаточности с тахикардией, отеками и венозным застоем);