Атриовентрикулярная блокада представляет собой замедление или прекращение ритма в зависимости от степени проводимости, синусового импульса на желудочки.
Различают три степени атриовентрикулярной блокады.
При первой степени этой блокады синусовый импульс задерживается в атриовентрикулярном узле. При этом интервал P-Q на ЭКГ удлиняется. На ФКГ отмечается предсердный тон, первый тон расщеплен и раздвоен. Часто степень блокады выявляется при ревматизме, очаговой инфекции, при возбуждении блуждающего нерва. При остром ревмокардите длительность интервала P-Q непостоянна, в случае очаговой инфекции изменения интервала P-Q длительные и стойкие. Гемодинамика при первой степени блокады не нарушается.
При первой и второй степени атриовентрикулярной блокады развивается неполная атриовентрикулярная блокада. Она сопровождается жалобами на перебои в работе сердца, головокружение. При атривентрикулярной блокаде второй степени с каждым последующим возбуждением синусовый импульс задерживается в атриовентрикулярном узле на более длительное время. При достижении нарушений синусовый импульс на желудочки не переходит, и выпадает одно желудочковое сокращение. Проводимость после этого останавливается.
На ЭКГ отмечается постепенное удлинение интервала P-Q, комплекс QRST периодически выпадает, после чего следует нормальный интервал P-Q, который опять постепенно удлиняется.
Блокада не вызывает нарушения кровообращения.
При третьей степени возникает полная атриовентрикулярная блокада. У больных появляются слабость, головокружение, потемнение в глазах, кратковременные обмороки, боли в области сердца, которые характерны при числе сокращений ниже 40 ударов в мин. Отмечается брадикардия, нарушается правильность сердечного ритма.
Полная атриовентрикулярная блокада у детей бывает врожденной при врожденных пороках сердца или может быть приобретенной.
На ЭКГ при полной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р не связаны с зубцами желудочкового комплекса и регистрируются на любом участке, совпадают с другими ее элементами.
На ФКГ отмечается разная амплитуда первого тона, иногда отмечается преждевременное появление второго тона.
В развитии этой стадии различают три периода: аварийный, компенсаторная гиперфункция, недостаточность миокарда.
Блокада ножек пучка Гиса заключается в нарушении прохождения возбуждения в одной из его ножек. Основными причинами блокады ножек пучка Гиса могут быть воспалительные и рубцовые изменения проводниковой системы, перегрузки желудочков при недостаточности кровообращения. Блокада ножек может быть полной и частичной, постоянной и транзиторной.
Если возникает блокада одной ножки, возбуждение охватывает желудочек с неповрежденной ножкой, и желудочки сокращаются неодновременно. На ЭКГ отмечается уширение комплекса QRS, зубцы его зазубрены и имеют направление, обратное зубцу R.
На ФКГ при блокаде ножек пучка Гиса снижена амплитуда первого тона. Особенно это выражено при блокаде левой ножки.
Блокада конечных разветвлений проводниковой системы возникает при диффузном миокардите, миокардном склерозе. На ЭКГ выявляется низкий вольтаж зубцов комплекса QRS, зубец Т сглажен или отрицательный.
Внутрижелудочковая блокада, сочетающаяся с укороченным сердечно-желудочковым интервалом, носит название синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Этот синдром обусловлен в большинстве случаев дополнительным путем проведения импульсов между предсердиями и желудочками.
Для этого синдрома характерна специфичная на ЭКГ картина: укорачивается интервал P-Q и удлиняется комплекс QRS, имеет место зазубренность зубцов, появляется лестничка на восходящем колене зубца R, зубец Т-отрицательный. Диагноз ставится на основании характерной ЭКГ.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка.
По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1 % новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8-12-й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значение следующие факторы:
1) генетические;
2) вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);
3) токсоплазмоз беременных;
4) воздействие на беременных токсических и химических факторов;
5) радиоактивное облучение;
6) заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);
7) наследственное предрасположение;
8) алкоголизм матери.
Клиника. Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.
I – фаза адаптации.
II – фаза относительной компенсации.
III – терминальная фаза.
Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.
Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3–4 годам жизни ребенка.
Третья фаза – терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.
Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
К этой группе пороков относятся:
1) открытый артериальный проток;
2) дефицит межпредсердной перегородки;
3) аномальный дренаж легочных вен;
4) дефекты межжелудочковой перегородки;
5) атриовентрикулярные коммуникации;
6) полная транспозиция крупных сосудов;
7) истинный общий артериальный ствол;
8) синдром леводеленности.
При этих пороках малый круг кровообращения получает больше крови, чем большой, в связи с этим возникают нарушения гемодинамики.
Для этих пороков характерно патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения, со сбросом артериальной крови в венозное русло.
После рождения ребенка клиника порока может отсутствовать, но на 2-4-м месяце давление в системе легочной артерии снижается из-за нормализации сопротивления в сосудах легких. Давление в левых отделах становится выше давления в правых, происходит сброс крови, легкие переполняются кровью. Все это способствует развитию пневмоний и бронхитов у детей.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК
В первой фазе заболевания симптоматика зависит от сохранившихся после рождения ребенка признаков эмбрионального кровообращения.
Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов легких и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.
В связи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает лево-правый шунт. Это приводит к увеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца. Появляется компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Развивается синдром голодания большого круга кровообращения. Нарушения определяются динамикой циркуляции крови в малом круге кровообращения.
Клиника у большинства детей формируется в конце первого и на втором-третьем году жизни. До этого момента дети развиваются хорошо.
На первом этапе у детей отмечаются острые простудные заболевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает систоло-диастолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника, второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда в результате кардиосклеротических изменений в миокарде.
Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое дрожание во втором– третьем межреберье слева от грудины.
При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении максимального и значительном снижении минимального.
В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.
На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось расположена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.
В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо.
На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.
На ФКГ – систолический шум с максимумом второго тона над аортой.
Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию.
При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.
В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.
Прогноз неблагоприятный. 20 % детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.
Проводится перевязка протока после шести месяцев.
ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.
Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.
Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40 % случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.
Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.
При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.
У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30 % больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2) развитие хронической сердечной недостаточности;
3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.
ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.
В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.
Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:
1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;
2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.
Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова-Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.
При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отмечаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утомляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте. Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться цианоз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в поперечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульсация. В III–IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения.
Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко формируется недостаточность аортального клапана.
В некоторых случаях течение может быть благоприятным, и требуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока оперативное, проводится в любом возрасте.
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ КОММУНИКАЦИЯ
Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.
Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.
Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60 % больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.