При полной форме порока в третьем-четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.
В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.
Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков, а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.
В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.
Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.
Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.
Третья – терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.
Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.
СИНДРОМ ЛЕВОДЕЛЕННОСТИ
Эти пороки являются следствием нарушения развития сердца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продольной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:
1) гипоплазия левых камер сердца;
2) гипоплазия или атрезия митрального клапана;
3) гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.
Первые признаки порока появляются на третий-шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характерен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Артериальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси и комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
Рентгенографически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, увеличение правых отделов сердца.
Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Эти пороки возникают в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается тахикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция легких, однако коэффициент использования кислорода падает.
Выделяются следующие пороки этой группы:
1) изолированный стеноз легочной артерии без развития цианоза;
2) сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левыми камерами (различные варианты болезни Фалло);
3) атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с венозной; с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать полицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голодание: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, почек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Самый частый вариант – клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлинения фазы изгнания.
Клинические симптомы зависят от степени препятствия току крови. Основными жалобами являются одышка и утомляемость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслушивается грубый систолический шум, проводящийся в сторону левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.
На рентгенограмме определяется расширение выхода из правого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обеднен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, проводится в тяжелых случаях в грудном возрасте.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло.
Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, величиной коммуникаций между предсердиями или желудочками и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при увеличении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замедление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, терминальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных палочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расширена влево.
Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко – в два-три года, жалуются на головокружение, обмороки, головные боли. В более позднем периоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, сердцебиение.
Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пульсация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый тон на верхушке усилен из-за малого наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором– третьем межреберье слева от грудины – грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.
Артериальное давление снижено. На рентгенограмме – специфическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой талией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ – гипертрофия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ – систолический шум.
При ангиографии – контраст и в аорте, и в легочной артерии, а также видны локализации дефекта.
Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сначала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть– семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой перегородки и комиссуротония сросшихся створок легочной артерии.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
При данной патологии от правого желудочка отходит аорта с коронарными сосудами, от левого – суженная легочная артерия. Жизнеспособными в этих случаях дети могут быть только в случаях, если существует сообщение между желудочками, предсердиями и магистральными сосудами.
Клиника напоминает тетраду Фалло. Основные признаки – цианоз с рождения, дыхательная и сердечная недостаточность. В первые недели жизни отмечаются яйцевидная форма сердца, расширение сосудистого пучка, обеднение легочного рисунка при стенозе легочной артерии. Характерно увеличение размеров сердца, отечность.
Дифференцируют заболевание с тяжелыми формами тетрады Фалло. Решающей в диагностике является ангиография.
Оперативное лечение проводится в два этапа. Первый – положение межсосудистого анастомоза, в 5–7 лет – перемещение магистральных сосудов.
БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА
Болезнь Эбштейна – это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки правого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка переходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из-за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения полости правого желудочка. В правом предсердии из-за этого повышается давление. В случае открытого овального окна и уменьшения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз, аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.
БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА
Болезнь Эбштейна – это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки правого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка переходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из-за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения полости правого желудочка. В правом предсердии из-за этого повышается давление. В случае открытого овального окна и уменьшения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз, аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.
На ЭКГ определяется перегрузка правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, развивается нарушение внутрижелудочковой проходимости.
Рентгенологически определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, обеднение малого круга кровообращения, слабость пульсации контуров сердца.
При болезни Эбштейна при наличии цианоза прогноз неблагоприятный, при его отсутствии – относительно благоприятный. Показано оперативное лечение с пересадкой клапана.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Изолированный стеноз устья аорты – это врожденный порок, при котором имеется сужение, препятствующее выбросу крови из левого желудочка. Симптоматика порока зависит от степени стеноза. Сужение наблюдается на разном уровне клапанов, над клапанами. Сужение ствола аорты чаще отмечается при комбинированных пороках – синдроме леводеленности. При клапанном стенозе сросшиеся створки клапанов образуют купол, в центре которого имеется разное по диаметру отверстие, при подклапанном – в выходном отверстии левого желудочка наблюдается фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо.
Обычно порок компенсируется усиленной работой левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. По мере развития гипертрофии уменьшается выброс крови в аорту, уменьшенный коронарный кровоток приводит к нарушению питания сердечной мышцы. В этих случаях развиваются дистрофические процессы в миокарде и кардиосклероз. Обычно перегрузка приводит к расширению желудочка и развитию левожелудочковой недостаточности, которая может служить причиной смерти.
Обычно симптомы заболевания выявляются поздно, чаще – в школьном возрасте. Основными симптомами являются одышка, утомляемость, боли в области сердца, головокружение и обмороки появляются в тот же период, когда левый желудочек не в состоянии компенсировать затруднения в выбросе крови, симптомы появляются при физической нагрузке.
Выявляется систолические дрожание во втором межреберье справа, пальпаторно определяется приподнимающий верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево, над аортой – грубый систолический шум, проводящийся во все точки, на спину, шею. Отмечается снижение артериального давления.
Диагностика порока подтверждается рентгенографией, где выявляется дилатация и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка. На сфигмограмме сонной артерии – «петушиный гребень».
При первой фазе порока декомпенсация не наступает, когда выявляются симптомы перегрузки левого желудочка, заболевание прогрессирует очень быстро. Дети могут погибнуть через один-два года после появления декомпенсации. Оперативная коррекция необходима до развития дегенеративных изменений во второй фазе порока, когда проводится рассечение створок.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке, располагающееся несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. На аорте обнаруживается перетяжка, внутренняя сторона которой подтянута медиально. Степень сужения может быть различной, протяженность сужения также различна. Коарктация аорты может быть изолированной или сочетается с открытым артериальным протоком.
При коарктации аорты наблюдается значительное расширение коллаторальной сети, и особенно левой подмышечной артерии. Препятствие току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и последующую гипертрофию левого желудочка, приводящую к склеротическим изменениям в миокарде.
Если дети переживают первую фазу болезни, у них наступает период относительной компенсации до семи-пятнадцати лет. В это время отмечаются головные боли, похолодание ног, избыточное развитие плечевого пояса. На руках повышается артериальное давление, на ногах – наоборот, низкое давление, систолический шум справа от грудины во втором межреберье. На шее часто определяется пульсация сосудов. На рентгенограмме выявляется гипертрофия левого желудочка, видна тень восходящей аорты, на томограмме видно место коарктации.
Степень сужения аорты видна при ангиографии.
Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом главным является оперативное лечение до развития тяжелых склеротических явлений в сосудах. В четыре-шесть лет проводится иссечение участка стеноза или протезирование аорты.
ГЛАВА 2. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
НАСМОРК (РИНИТ)
Самой частой патологией у детей, особенно раннего возраста, является ринит (насморк). Он может быть острым и хроническим.
Острый ринит представляет собой острое неспецифическое воспаление слизистой оболочки полости носа.
Причины заболевания. Большое значение для возникновения острого ринита имеет понижение местной и общей реактивности организма и активации микрофлоры в полости носа. Это происходит при местном и общем переохлаждении. Острый ринит сопровождает многие детские инфекционные заболевания.
Клиника. В клинике острого катарального насморка выделяют три стадии течения.
I стадия – раздражения, сухая стадия.
II стадия – стадия серозных выделений.
III стадия – стадия слизисто-гнойных выделений.
Острый насморк начинается с ощущения сухости, напряжения, жжения, щекотания в носу, часто и в глотке, гортани, детей беспокоит чихание. В различной степени нарушается дыхание через нос – от незначительного затруднения до полного прекращения в связи с закрытием носовых ходов утолщенной слизистой оболочкой. Резко ухудшается обоняние, понижается вкус, появляется гнусавость. В первые сутки наступает обильное истечение прозрачной водянистой жидкости, пропотевающей из сосудов. Затем постепенно увеличивается количество слизи, которая содержит хлорид натрия и аммиак. Это способствует раздражающему действию на слизистую оболочку и кожу, вызывая красноту и припухлость верхней губы. В дальнейшем отделяемое может становиться слизисто-гнойным, сначала сероватым, потом желтоватым, что обусловлено наличием в нем эпителия, лейкоцитов, лимфоцитов. Через несколько дней количество отделяемого уменьшается, носовое дыхание и обоняние восстанавливается, и через 1–2 недели острый насморк прекращается. Иногда острый насморк протекает абортивно. Заболевание затягивается на 3–4 недели. У детей может наблюдаться процесс распространения на глотку. Тогда возникает ринофарингит, который может осложниться острым средним отитом, чему способствует распространение воспаления из носоглотки на слуховую трубу.
Диагностика. Диагноз устанавливается на основании имеющихся симптомов, однако обычный ринит необходимо дифференцировать с ринитами, возникающими при детских инфекционных заболеваниях: кори, коклюше, дифтерии, скарлатине и других.
Лечение. У детей грудного возраста необходимо перед кормлением отсасывать баллончиком слизь из каждой половины носа; если имеются корки у входа в нос, их размягчают растительным маслом и удаляют ватным жгутиком. Детям до 2 лет рекомендуется использовать солевые растворы для промывания носа. Затем следует закапывать масляные капли – кукурузное, оливковое, вазелиновое масло.
Капли сосудосуживающего действия предназначены для снятия отека слизистой оболочки носа, в результате чего восстанавливается проходимость носовых путей, улучшается воздушность околоносовых пазух.
Противовоспалительным действием обладают капли другого состава – протаргол, софрадекс и комбинированные капли, содержащие антибиотики, эфедрин, гидрокортизон, димедрол в равных частях.
При большом количестве густого и вязкого отделяемого показано применение щелочных 1–2%-ных капель, которые разжижают секрет и способствуют лучшему отхаркиванию и освобождению носовых путей.
Острый ринит при инфекционных заболеваниях
Дифтерия носа вызывается палочкой Леффлера, проявляется дифтерическим воспалением в области слизистой оболочки носа. Дифтерическая реакция может проявляться в виде трех форм:
1) пленчатой;
2) катаральной;
3) катарально-язвенной.
При пленчатой отмечается сухость в носу, затруднение носового дыхания, обильное выделение чаще из одной половины носа, а также появление дифтеритических пленок в передних отделах носа, удаление пленок сопровождается кровотечением.