Этиология
Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.
Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.
Классификация
Диеты разграничивают.
I. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).
1. Болезнь Шенейн – Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура):
1) простая форма;
2) хроническая форма.
2. Наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса).
3. Анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки.
4. Некротическая пурпура Шельдона.
5. Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
6. Наследственные геморрагические телеангиэктазии.
7. Синдром Луи – Барра (капиллярные телеангиэктазии конъюнктивы с атаксией и хронической пневмонией).
8. Синдром Казабаха – Мерритт.
9. Цинга и болезнь Мимера – Барного.
II. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):
1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа:
а) острая форма;
б) хроническая форма (непрерывная и рецидивирующая);
2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура (Ландольта);
3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;
4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Фимера – Эванса);
5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковича;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха – Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии:
а) тромбастения Гланумана;
б) тромбопатия Виллибранда;
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
III. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А (недостаток фактора VIII):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
2) гемофилия В (недостаток фактора IX):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
3) гемофилия С (недостаток фактора XI);
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии:
а) идиопатическая гипопротромбинемия;
б) вторичные гипопротромбинемии (геморрагическая болезнь новорожденных, нарушение всасывания витамина К, заболевания печени, при отравлении хлороформом, фосфором, мышьяком);
5) псевдогемофелия Оурена:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
6) псевдогемофелия вследствие недостатка VII фактора:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
7) псевдогемофелия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия):
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма (ДВС-синдром);
8) псевдогемофелия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофелия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофелия вследствие избытка антикоагулянтов:
а) идиопатическая;
б) иммуноаллергическая;
в) приобретенные формы.
3. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.
Этиология
Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.
Степень активности – I, II, III.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит (А. С. Калиниченко, 1970 г.).
Критерии диагностики
Клинические:
1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;
2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;
3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечением.
Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.
План обследования:
1) общий анализ крови, мочи, кала;
2) исследование времени свертывания тромбоцитов;
3) определение коагулограммы;
4) исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
Дифференциальный диагноз
Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, ко-агулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.
Принципы лечения
1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.
2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.
3. Гепаринотерапия.
4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.
5. Преднизолон.
6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).
4. Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.
Этиология
В зависимости от генеза различают две группы:
1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда – Юргенса, Франка, Казабаха – Меррит);
2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.
Классификация
По типу: первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.
Нозологические формы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные.
Болезнь Верльгофа
Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа)
Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами, с частными рецидивами, непрерывно рецидивирующее.
Клиническая картина пурпуры: сухая пурпура (кожный синдром); влажная пурпура (кожный синдром и кровотечение).
Иммунологические тесты: положительные, отрицательные.
Период: обострение, клиническая ремиссия, клинико-гамотологическая ремиссия.
Осложнения: маточные, желудочные, кишечные кровотечения, постгеморрагическая энцефалопатия и др.
Критерии диагностики
Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:
1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;
2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;
2) изменение в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапа-риоцитов;
3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. Время свертываемости крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов.
3. Коагулограмма.
4. Кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
5. Исследование пунктата костного мозга (миелограмма).
6. Иммунологические исследования на наличие антитромбоцитарных антител.
Дифференциальный диагноз
Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.
Дифференциальный диагноз
Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.
Лечение
Принципы лечения тромбоцитопений:
1) предупреждение ушибов и травм;
2) антибиотики при бактериальных инфекциях;
3) трансфузии плазмы и больших доз γ-глобулина;
4) кортикостероиды;
5) спленэктомия;
6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:
1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % в/м, тиосульфат магния внутрь;
2) местно, п/к или в/м моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;
3) в/в введение тромбоцитарной массы.
5. Коагулопатии
Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.
Классификация
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).
2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).
3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.
Диагностика
Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.
Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.
3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).
4. Рентгенография пораженных суставов.
Дифференциальный диагноз
Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);
2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;
3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.
Лекция № 7 Патология пищеварительной системы
1. Печеночная недостаточность
Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.
Этиология
Причинами развития ПН могут быть:
1) заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);
2) обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);
3) хронические заболевания других органов и систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);
4) отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);
5) обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;
6) электролитные нарушения.
Классификация и клиника
Классификация большой печеночной недостаточности:
1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);
2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);
3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз). Формы большой печеночной недостаточности:
1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);
2) портально-печеночная (шунтовая);
3) смешанная.
Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:
1) психические нарушения отчетливые;
2) нет бессознательного состояния;
3) рефлексы сохранены. Стадии комы.
I стадия:
1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;
2) бессознательное состояние непостоянное;
3) рефлексы живые.
II стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексы сохранены.
III стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексов нет.
Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.
Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.
Диагностика
Лабораторные критерии:
1) индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;
2) нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);
3) бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;
4) общие анализы крови, мочи.
Большая печеночная недостаточность.
Клинические критерии:
1) синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;
2) синдром лихорадки (температура 38–40 °C, но чаще субфеб-рильная), обусловлен некрозами печени, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией;
3) синдром желтухи – обусловлен массивными неврозами;
4) синдром эндокринных расстройств (выпадение волос, атрофия желез внутренней секреции, матки, яичек), обусловлен накоплением эстрогенов и биогенных аминов вследствие нарушения их инактивации в печени;
5) синдром нарушенной гемодинамики; вазодилятация вследствие накопления гистаминоподобных и других вазоактивных веществ. Гипотония вследствие снижения периферического сопротивления при увеличении сердечного выброса;
6) отечно-асцитический синдром (обычно при циррозе печени) связан со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, гиперальдостеронизмом, задержкой натрия, снижением калия;
7) печеночный запах обусловлен выделением метилмеркапта-на, образующегося из метионина, который не проходит процесс деметилирования в больной печени;
8) синдром гипоррагического диатеза; возникает вследствие снижения синтеза факторов свертываемости, что приводит к распространению тромбоза и ДВС-синдрому. Часто возникают кровотечения;
9) уменьшение размеров печени.
Лабораторные критерии: индикаторы гепатопривного синдрома; значительные снижения содержания альбуминов, холестерина, факторов свертывания крови, падение в динамике трансминаз (после значительного повышения), нарастание содержания фенола, аммиака, билирубина (связанного и несвязанного, витамина В12, железа).