• иммунодефицитные состояния;
• муковисцидоз и др.
Самолечение и несвоевременное обращение к врачу способствуют развитию хронического процесса.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной жалобой при наличии бронхоэктазов является постоянный кашель с большим количеством («полным ртом») гнойной мокроты, которую маленькие дети часто проглатывают. Дети старше 3 – 4 лет откашливают мокроту. Носовое дыхание затруднено; характерно гнойное отделяемое из носа и изо рта с неприятным запахом.
Периодически повышается температура тела до 38 – 38,5°С, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, быстро устает, не прибавляет в весе, появляются одышка, бледность и синяки под глазами. Кашель усиливается после физической нагрузки. Отмечается оральная крепитация – хрипы можно выслушать, если приблизить свое ухо ко рту ребенка.
Врач выслушивает постоянные хрипы в легких, сохраняющиеся и после стихания обострения, хотя количество их может заметно уменьшаться. Обострения воспаления наблюдаются несколько раз в год. У детей старшего возраста обострения могут протекать стерто, с небольшим повышением температуры или при нормальной температуре тела.
Тяжесть состояния и выраженность симптомов зависит от распространенности бронхолегочного процесса и активности воспаления.
При распространенном процессе больные дети могут отставать в физическом развитии, у них развиваются утолщения ногтевых фаланг пальцев, изменяются ногти (по типу «часовых стекол»).
Диагноз подтверждается при бронхологическом исследовании и рентгеновской компьютерной томографии легких (КТ), которая позволяет получить высококачественное изображение поперечных срезов органов грудной клетки при относительно небольшой дозе облучения. КТ по спиральной методике дает трехмерное объемное изображение легкого и позволяет уточнить анатомическую структуру бронхов и легочной ткани.
Специальным методом лучевой диагностики бронхоэктазов является бронхографическое исследование дыхательных путей, при котором в них вводится контрастное вещество. Метод позволяет получить изображение всего бронхиального дерева вплоть до самых мелких его разветвлений и выявить деформации бронхов и бронхоэктазы (цилиндрические, мешотчатые или смешанные), уточнить их локализацию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно быть направлено на ликвидацию всех очагов инфекции, повышение иммунитета, улучшение дренажа бронхов и подавление воспаления.
Для целенаправленной антибактериальной терапии целесообразно исследовать микробы, полученные из мокроты или бронхиального смыва при проведении бронхоскопии, на их чувствительность к антибиотикам.
Бронхоскопия – это метод визуальной оценки бронхиального дерева с помощью бронхоскопа. Бронхоскопия может проводиться детям любого возраста как с диагностической, так и с лечебной целью, поскольку через бронхоскоп отсасывают мокроту, улучшая тем самым бронхиальную проходимость, и вводят прямо в бронхи лекарственные препараты.
Для доставки антибиотика и мокроторазжижающего препарата непосредственно в деформированные и воспаленные бронхи успешно применяется небулайзерная терапия. Небулайзер представляет собой устройство для преобразования жидких лекарственных препаратов в мелкодисперсные аэрозоли под воздействием сжатого воздуха или кислорода. Небулайзеры снабжены мундштуками и лицевыми масками для маленьких детей. Цель небулайзерной терапии заключается в том, чтобы достичь максимального местного лечебного эффекта и свести к минимуму побочное действие лекарства на весь организм.
При наличии затрудненного дыхания (обструктивного синдрома) с помощью небулайзера проводится ингаляция бронхорасширяющего препарата (атровент или беродуал). Спустя 30-40 минут ингалируют флуимуцил-антибиотик, который обладает антибактериальным, мокроторазжижающим и антиоксидантным действием.
Для укрепления защитных сил организма эффективно применяются безопасные иммуномодуляторы – бронхомунал и рибомунил. Назначаются курсы витаминотерапии – витамины А, Е, С, группы В. Их применение по назначению лечащего врача достоверно снижает частоту, продолжительность и тяжесть хронических заболеваний носоглотки и легких.
Очень важен систематический контроль пульмонолога, исследование функции внешнего дыхания и своевременное лечение, которое обязательно включает, кроме медикаментов, вибрационный массаж грудной клетки в дренажном положении и занятия дыхательной гимнастикой.
Для исключения туберкулезного процесса в легких следует ежегодно проводить кожные туберкулиновые пробы (реакция Манту) и при необходимости консультировать больного в туберкулезном диспансере у фтизиатра.
Необходимо регулярно посещать стоматолога и санировать полость рта.
Детей нужно беречь от переохлаждений, контактов с инфекционными больными и табачным дымом.
При прогрессировании локализованного процесса, особенно при врожденной патологии бронхов или инородном теле бронха растительного происхождения (орех, колоски или травинки), проводится хирургическое лечение с удалением доли легкого с бронхоэктазами. При двустороннем поражении операция не показана.
В последнее десятилетие, благодаря своевременной и эффективной антибактериальной терапии острых пневмоний, существенно уменьшилось количество осложнений в виде бронхоэктазов и снизился процент хирургического вмешательства при их лечении.
БРОНХОЛЕГОЧНАЯ (БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНАЯ) ДИСПЛАЗИЯ
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это хроническое заболевание, развивающееся преимущественно у недоношенных и новорожденных детей с расстройством дыхания при рождении, потребовавшим искусственной вентиляции легких высокими концентрациями кислорода. Проявляется заболевание постоянным кашлем и одышкой у детей уже с периода новорожденности.
Чем меньше вес ребенка при рождении, тем чаще встречается БЛД. Это объясняется незрелостью легочной ткани недоношенного ребенка и многими неблагоприятными факторами, сопутствующими преждевременным родам. К таким факторам относятся:
• патологическое течение беременности (нефропатия, инфекции, анемия, сахарный диабет), приводящее к длительному внутриутробному кислородному голоданию плода;
• курение беременной;
• аспирация околоплодных вод и мекония (первородный кал) во время родов;
• хроническая аспирация пищи при врожденной патологии трахеи и пищевода;
• пневмония и врожденные пороки сердца;
• переохлаждение.
При затрудненных продолжительных родах поступление кислорода через плаценту нарушается, и ребенок начинает совершать дыхательные движения еще в матке, заглатывая при этом околоплодные (амниотические) воды, в которых могут содержаться первородная смазка, меконий или содержимое родового канала.
Преждевременное, еще внутриутробное отхождение мекония особенно часто бывает при рождении недоношенных детей, а также доношенных, но имеющих малую массу тела по отношению к сроку беременности. Аспирация околоплодных вод может привести к закупорке мелких бронхов и нарушению обмена кислорода и углекислоты в легких. В околоплодных водах часто присутствуют бактерии, что может вызвать пневмонию.
Аспирации (вдыханию) инородных масс после рождения способствуют пороки развития трахеи и пищевода, неправильная техника вскармливания, когда ребенок во время сосания заглатывает воздух, а затем часто срыгивает.
Недоношенные дети с различной степенью незрелости, с весом при рождении от 500 г до 2 кг, нередко рождаются в тяжелом состоянии. Им требуется проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода, в среднем от нескольких дней до нескольких месяцев, что способствует развитию баротравмы и гиперреактивности бронхов.
Легочная дисплазия характеризуется выраженными воспалительными изменениями слизистой оболочки дыхательных путей и сосудов легких, повреждением так называемых ресничек мерцательного эпителия, движения которых в норме способствуют удалению слизи из бронхов. Все это приводит к нарушению проходимости бронхов и вентиляции легких.
БЛД проявляется одышкой с втяжением межреберных промежутков и грудины, периодическими остановками дыхания, постоянным кашлем и приступами цианоза (посинение) на фоне отставания в физическом развитии. Возможно развитие кислородной зависимости, когда ребенку требуется постоянная подача кислорода, без которого усиливается одышка и появляется посинение губ, кончиков пальцев или общий цианоз. В легких выслушиваются свистящие сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы на фоне удлиненного выдоха или ослабления дыхания.
Эти дети, к сожалению, часто рано переводятся на искусственное вскармливание, как правило, получают не один курс антибиотиков, и в результате развиваются дисбактериоз кишечника и дефицит иммунитета. Дети с бронхолегочной дисплазией существенно отстают в физическом и психомоторном развитии.
При наслоении инфекции значительно нарастают обструкция и дыхательная недостаточность, прогрессирует хроническое воспаление слизистой бронхов, что может привести к развитию тяжелой обструктивной болезни легких у детей старшего возраста – рецидивирующего обструктивного бронхита, облитерирующего бронхиолита или бронхиальной астмы.
Заболевания центральной нервной системы усугубляют патологические изменения в легких, поэтому таким детям необходимо наблюдение и лечение у невропатолога.
Детям со среднетяжелым и тяжелым течением БЛД оформляют инвалидность.
ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ
Лечение бронхолегочной дисплазии – длительный процесс, направленный на уменьшение воспаления в слизистой оболочке дыхательных путей, снижение гиперреактивности (повышенной чувствительности) и обструкции (сужения) бронхов, улучшение отхождения мокроты и ликвидацию кислородного голодания.
Необходимо постоянное врачебное наблюдение и сотрудничество врача и родителей больного ребенка. Мама ребенка должна уметь определять частоту дыхания; уметь проводить ингаляционную терапию при помощи небулайзера или дозированного ингалятора и спейсера или аэрочамбера. Подробнее об ингаляционной терапии можно прочитать в главе, посвященной бронхиальной астме.
• С целью ликвидации воспалительного процесса назначают ингаляционные глюкокортикоиды (гормоны) – бекотид, альдецин, бекломет, а для улучшения проходимости бронхов – бронхолитики (сальбутамол, вентолин, беротек, атровент или беродуал).
• Для улучшения отхождения мокроты и уменьшения воспаления в последнее время успешно применяются длительные курсы комбинированного препарата эреспал, который в виде сиропа назначается вместе с питательной смесью. Показаны и другие отхаркивающие препараты (флуифорт), витамины А и Е.
• Учитывая тяжелые последствия наслоения инфекции, рекомендуется соблюдать охранительный режим, ограничивая контакты с больными, применять с профилактической целью – перед посещением поликлиники или при заболевании членов семьи ОРЗ – противовирусную мазь для носа виферон или капли Гриппферон.
• При заболевании, сопровождающемся повышением температуры более трех дней, нарастающими катаральными явлениями (насморк, кашель), учащением частоты дыхания, оправданно проведение антибактериальной терапии и увеличение дозы бронхолитиков под контролем врача.
• Неотъемлемой частью лечения является вибрационный массаж грудной клетки, методику которого мама может освоить под руководством массажиста.
При нормализации частоты дыхания и ликвидации кашля постепенно, под контролем специалиста-пульмо нолога, можно снижать и потом отменить базисную гормональную терапию.
Крайне важным звеном в лечении БЛД является полноценное питание с увеличением калорийности в 1,5 – 2 раза и содержанием белка из расчета 3 – 3,5 г на кг веса ребенка. Обязательны профилактика и лечение рахита.
Следите, чтобы воздух в вашем доме был всегда свежим, поддерживайте влажность воздуха в пределах 40 – 50%. Целесообразно приобрести современный воздухоочиститель, особенно если в доме есть животные, а также при скученности проживания.
Необходимы регулярные прогулки, зарядка, ванны с морской солью и разумные закаливающие процедуры.
Если у ребенка с БЛД к тому же и наследственность отягощена по аллергии, то в целях профилактики бронхиальной астмы просто необходимо с первых дней жизни соблюдать гипоаллергенную диету и максимально снизить аллергенную нагрузку окружающей среды – провести мероприятия по созданию гипоаллергенного быта. Подробные рекомендации по элиминации (удалению) аллергенов подробно изложены в главе, посвященной бронхиальной астме.
Дети с бронхолегочной дисплазией требуют длительного комплексного лечения под наблюдением пульмонолога и врачей практически всех смежных специальностей (невропатолог, офтальмолог, гастроэнтеролог и др.). При такой схеме лечения удается ускорить процесс выздоровления и снизить процент госпитализации.
Прививки разрешаются по индивидуальному графику при хорошей прибавке в весе, отсутствии симптомов дыхательной недостаточности и неврологической патологии. Целесообразно назначение антигистаминных препаратов на 8 – 10 дней; курс следует начать за день до прививки. Создайте ребенку охранительный режим, так как вакцинация «отвлекает» иммунитет, и риск инфекционных заболеваний в этот период (минимум 10 дней) возрастает. Ограничьте контакты с другими детьми, не посещайте с ребенком многолюдных мест.
При возникновении осложнений (повышение температуры тела выше 37,5-38°С более 2 дней, значительное уплотнение и разлитое покраснение в месте укола, судороги) обязательно покажите ребенка врачу-иммунологу который определит дальнейший график прививок.
МУКОВИСЦИДОЗ
Муковисцидоз – это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме. Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного (дыхательного) тракта, так и серозных желез (слюнные, потовые, слезные).
Страдают при этом в основном дыхательная (90%) и пищеварительная системы, возможны смешанные формы заболевания. Тяжесть заболевания определяется конкретным видом мутации гена муковисцидоза. Возможны стертые формы болезни.
Одним из основных симптомов заболевания является приступообразный кашель с выделением вязкой труднооткашливаемой мокроты, который может появиться как у детей раннего возраста, так и в более старшем возрасте.
Термин «муковисцидоз» произошел от латинского мукус – «слизь» и висцидус – «клейкий». В некоторых странах принят термин «кистозный фиброз».
Это самая частая наследственная болезнь человека. Приблизительно каждый 25-й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем дефектного гена, а в Санкт-Петербурге – каждый 33-й. Проявляется заболевание в том случае, если мутантные гены получены от обоих родителей. Ребенок может получить одинаковые или разные мутантные гены, их сочетание определит клинические проявления и тяжесть заболевания. В Санкт-Петербурге распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1 : 5465.
В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена в клетках всех желез организма, выделяющих секрет. При этом изменяется транспорт ионов хлора через мембрану эпителиальных клеток, что приводит к повышению концентрации ионов хлора и натрия в потовых железах, сгущению выделяемого секрета и многообразию клинических проявлений. Вязкий секрет закупоривает дыхательные пути, это приводит к нарушению легочной вентиляции и присоединению в скором времени вторичной инфекции. В результате развивается хронический патологический процесс в бронхолегочной системе с развитием бронхоэктазов (расширений бронхов, наполненных гноем), ателектазов (спадения) и эмфиземы (вздутия) легких. Из-за поражения поджелудочной железы снижается активность ее ферментов и нарушаются процессы переваривания и всасывания в кишечнике прежде всего жиров. Это приводит к упорным поносам, чередованию их с запорами. При хорошем аппетите у ребенка отмечается дефицит веса. Поражаются и другие органы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выделяют следующие формы муковисцидоза:
• преимущественно легочная форма с минимальными проявлениями поражения кишечника (15 – 20%);
• преимущественно кишечная форма (5 – 10%);
• смешанная форма (75-80%);
• мекониальный илеус (5-19%);
• стертые формы (1-4%).
Характерным симптомом является мучительный, приступообразный, коклюшеподобный кашель с чрезвычайно густой вязкой мокротой. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму. Одышка появляется при небольшой физической нагрузке, ребенок быстро устает и, как правило, предпочитает малоподвижные игры. Симптомы заболевания прогрессируют при переводе ребенка на искусственное вскармливание, так как перестают действовать ферменты грудного молока (липаза). Характерны недостаточные прибавки в весе. При легких формах муковисцидоза клинические проявления могут быть минимальны, дети мало отличаются от здоровых, и болезнь вовремя не диагностируется.
Вторичная инфекция (золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) приводит к частым гнойным бронхитам и повторным пневмониям. В дальнейшем развиваются пневмофиброз, бронхоэктазы, неизбежно прогрессирующая дыхательная недостаточность. Осложнением легочной формы муковисцидоза могут быть пневмоторакс, легочное кровотечение.
Обострение заболевания обычно протекает по типу обострения хронического бронхита и выражается появлением одышки, усилением кашля, увеличением количества мокроты, которая становится преимущественно гнойной.