Дифференциальный диагноз
1. Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони).
2. Врожденный вывих бедра.
3. Хондродистрофия.
Лечение
Диета. По возможности естественное вскармливание. Прикормы следует вводить на месяц раньше. Количество соков удваивают. Обязательные продукты – яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо.
Лекарственная терапия
Витамин D-3 (масляный или спиртовой раствор). Лечебная доза препаратов витамина D. I степень – 1000-1500 МЕ/сут, курс 30 дней. II степень – 2000-3500 МЕ/сут, курс 30 дней. III степень – 3500-5000 МЕ/сут, курс 45 дней. Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год.
Витамин Д3 (водный раствор для перорального применения)
Состав: 1 мл раствора (около 30 капель) содержит действующее вещество Cholecalciferolum (витамин Д3) 15 000 ME.
Показания к применению
Профилактика и лечение дефицита витамина Д. Профилактика и лечение рахита,
гипокальциемической тетании, остеомаляции и заболеваний костей (гипопаратиреоза и ложного гипопаратиреоза), профилактически в состояниях сниженного всасывания. Вспомогательное лечение при остеопорозе.
Противопоказания
Гиперчувствительность к компонентам препарата, гипервитаминоз Д, повышенный уровень кальция в крови и моче, кальциевые камни в почках, саркоидоз, почечная недостаточность. Дети до четветой недели жизни (из-за возможности проявления гиперчувствительности к бензиловому спирту).
Побочные эффекты
При гипервитаминозе Д: потеря аппетита, нарушения со стороны ЖКТ (отсутствие аппетита, жажда, тошнота, рвота, запоры,), головные, мышечные и суставные боли, сухость в полости рта, полиурия, депрессии, психотические нарушения, атаксия, ступор, потеря массы тела, повышение уровня кальция в крови и (или) в моче, мочекаменная болезнь и кальцификация тканей (кровеносных сосудов, сердца, легких и кожи). Нарушение функции почек с протеинурией, гематоурией и полиурией, повышенной потерей калия, гипостенурией, никтурией и повышением АД. В тяжелых случаях – помутнение роговой оболочки, отек сосочка зрительного нерва, воспаление радужной оболочки, катаракта. Редко развивается холестатическая желтуха.
Взаимодействие
Противоэпилептические средства, рифампицин, холестирамин, жидкий парафин снижают ресорбцию витамина Д3. Применение одновременно с тиазидами повышает риск проявления гиперкальциемии. Одновременное применение с сердечными гликозидами может усиливать их токсическое действие (повышается риск проявления нарушений ритма сердца).
Способ применения и дозы
1. Перорально (1 капля содержит около 500 ME витамина Д3).
2. Профилактически:
– новорожденные от 4 недели жизни, доношенные, с правильным уходом и достаточным пребыванием на свежем воздухе, а также дети до 2-3 лет: 500-1000 ME (1-2 капли) в день;
– дети недоношенные, близнецы, младенцы, находящиеся в плохих жизненных условиях, – от 4 недели жизни 1000-1500 ME (2-3 капли) в день. Летом можно ограничить дозу до 500 ME (1 капли) в день;
– взрослые профилактически: 500-1000 ME (1-2 капли) в день.
Терапевтически:
– ежедневно 3000-10 000 ME (6-20 капель) на протяжении 4-6 недель, под тщательным контролем состояния здоровья и с периодическим исследованием мочи.
По мере необходимости после одной недели перерыва можно повторить курс лечения.
Форма выпуска
Бутылка с капельницей, содержащая 10 мл раствора.
При непереносимости витамина D назначают УФО до 20 сеансов в течение 1-2 месяцев, аналоги препарата (например, альфакаль-цидол), препараты кальция, калия, магния, витаминотерапия. При мышечной гипотонии – прозерин, АТФ, массаж, ЛФК. Симптоматическая терапия.
Осложнения
Стойкие деформации костей. Патологические переломы. Остеомиелит. Почечная недостаточность. Почечно-канальцевый ацидоз. Судорожный синдром.
Прогноз
При I и II степенях тяжести – благоприятный при своевременном лечении. При III степени – возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Профилактика
1. Перинатальная. Соблюдение правил личной гигиены беременной, занятия ЛФК, прогулки на воздухе не менее 2-4 ч/день, полноценная диета. Зимой и весной, начиная с 32-х недель беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 недель.
2. Постнатальная. Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион, достаточная инсоляция, 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Синоним. Болезнь английская.
Гиповитаминоз Е
Витамин Е (токоферол) – группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание витамина Е (токоферола) в плазме крови – 5-18 мкг/мл (11,6-46,4 мкмоль/л).
Источники витамина
Проростки злаковых, зеленые части растений, растительные масла (подсолнечное, хлопковое, кукурузное, арахисовое, соевое, облепиховое), мясо, жир, яйца, молоко. Физиологическая роль витамина Е не ясна. Считают, что токоферол выполняет роль антиоксиданта, тормозит перекисное свободнорадикальное окисление липидов, участвует в биосинтезе гема и белков, в тканевом дыхании.
Суточная потребность
Дети до 1 года жизни – 0,5 мг/кг (обычно полностью получают с молоком матери), взрослые – 0,3 мг/кг.
Недостаточность витамина Е
Состояние недостаточности витамина Е диагностируют при содержании токоферола в плазме крови менее 0,8 мг % у взрослых и менее 0,4 мг % у детей.
Причины
1. Первичная недостаточность витамина Е развивается у младенцев при искусственном вскармливании, особенно при избытке полиненасыщенных жирных кислот, а также у детей при недостатке белка в рационе.
2. Вторичная недостаточность:
• нарушения пищеварения;
• недостаточность поджелудочной железы (хронический панкреатит, карцинома, муковисцидоз);
• дефицит конъюгированных (связанных) желчных кислот (холестатическое или обструктивное заболевание печени);
• деконъюгация солей желчных кислот вследствие избыточного роста бактерий при нарушениях перистальтики (склеродермия, энтероободочные свищи, состояние после гастрэктомии по бильрот-II, дивертикулы тощей кишки);
• заболевания тонкого кишечника;
• целиакия;
• амилоидоз;
• синдром короткой кишки;
• лимфома кишечника;
• гипогаммаглобулинемия;
• прочие причины: последствия гастрэктомии, радиационный энтерит, сахарный диабет; вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции; гельминтозы (Strongyloides stercoralis, Capillaria philippinensis, ленточные черви), гиардиоз (лямблиоз), ишемия кишечника с окклюзией сосудов, карциноидный синдром, гипопаратиреоз, ЛС (неомицин, канамицин, бацитрацин, полимиксин).
Клиническая картина
1. Гемолиз эритроцитов.
2. Креатинурия.
3. Отложения сфинголипидов в мышцах.
4. Демиелинизация аксонов ЦНС и на периферии обусловливает мозжечковую атаксию, периферические невропатии, нарушения проприоцептивной чувствительности.
Лечение
1. Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином Е (нерафинированных растительных масел, печени, яиц, злаковых и бобовых).
2. Для профилактики гиповитаминоза Е – витамин Е (токоферола ацетат) взрослым 8-10 мг/сут, детям – 3-7 мг/сут.
3. При невропатиях, абеталипопротеинемии, миокардиодистрофии – витамин Е до 100 мг/сут внутрь дробно.
4. При мальабсорбции – токоферола ацетат 30-100 мг/сут внутрь или в/м.
Гиповитаминоз К
Витамин К – общее название жирорастворимых термостабильных соединений, обладающих биологической активностью филлохинона; важны для образования нормальных количеств протромбина, участвующего в процессах свертывания крови.
Источники витамина
Витамин К синтезирует микрофлора кишечника. Дополнительные источники – листья люцерны, свиная печень, рыбная мука и растительные масла, шпинат, цветная капуста, плоды шиповника, зеленые томаты.
Физиологическая роль: участие в активации факторов свертывания крови.
Суточная потребность– 0,2-0,4 мг.
Недостаточность витамина К типична для новорожденных. У взрослых возникает на фоне основного заболевания.
Причины
1. Нарушение синтеза витамина К кишечной микрофлорой.
2. Пероральный прием антибиотиков и сульфаниламидов.
3. Нарушение всасывания витамина К.
4. Недостаточное поступление желчи – наружные билиарные свищи, обструкция желчевыводящих путей и т. д.
5. Употребление большого количества минеральных масел (например, вазелинового).
6. Нарушение функции печени (например, при гепатите, циррозе).
7. Лечение антикоагулянтами непрямого действия.
8. У новорожденных в возрасте от 3 до 5 суток кишечник еще не заселен микрофлорой, способной синтезировать витамин К в достаточном количестве. Поэтому у детей первых дней жизни часто возникает геморрагический синдром.
9. Случаи дефицита витамина К вследствие недостаточного его поступления с пищей не описаны.
Клиническая картина
1. Геморрагический синдром (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из десен, внутрикожные и подкожные кровоизлияния), обычно сопровождающий основное заболевание.
2. При механической желтухе геморрагический синдром обычно появляется на 4-5 день.
3. У новорожденных детей, находящихся на грудном вскармливании (грудное молоко содержит мало витамина К) и не получающих адекватных доз витамина, могут возникать внутричерепные кровоизлияния или другие проявления геморрагического синдрома.
Лечение
1. Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином К (К1, – брюссельская и цветная капуста, шпинат, салат, кабачки; К2 – говяжья печень).
2. Показана госпитализация.
3. Фитоменадион 10 мг (доза для взрослых) п/к или в/м или при острой гипопротромбинемии в/в (в 5 %-ном растворе глюкозы или 0,9 %-ном растворе хлорида натрия со скоростью, не превышающей 1 мг/мин); внутрь по 5-20 мг 3-4 раза/сут. Дозы и длительность лечения зависят от показателей свертываемости крови (ПТИ, коагулограмма и др.).
4. Викасол 15-30 мг/сут внутрь или 10-15 мг/сут в/м.
Профилактика
1. Послеоперационное назначение витамина К при парентеральном питании.
2. Новорожденным с целью профилактики геморрагической болезни рекомендовано назначение витамина К1, (фитоменадиона) 0,5-1 мг в/м или и/к сразу после рождения, при необходимости (например, если роженица получала лечение дифенином) инъекцию можно повторить через 6-8 ч.
3. Беременным не рекомендовано профилактическое применение перед родами ввиду возможного токсического влияния на плод.
Гиповитаминоз В1
Витамин В1 (тиамин) – водорастворимый витамин, содержащийся в растительных продуктах (зерновых и бобовых) и в продуктах животного происхождения; предшественник тиамин-дифосфата. Эндемические районы для гиповитаминоза В1 – Восточная и Южная Азия, спорадически возникает повсеместно, особенно у лиц, злоупотребляющих алкоголем.
Источники витамина
Отруби семян хлебных злаков (пшеницы, овса), риса, горох, гречиха, дрожжи. Большое количество витамина B1 содержит хлеб из муки грубого помола.
Физиологическая роль
Входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. При недостатке витамина В1, в крови увеличивается содержание пирувата и лактата.
Суточная потребность
1. Для взрослых – 1,5-2 мг.
2. Для детей:
– 6 месяцев-1 год – 0,5 мг;
– 1-1,5 года – 0,8 мг;
– 1,5-2 года – 0,9 мг;
– 3-4 года – 1,1 мг;
– 5-6 лет – 1,2 мг;
– 7-10 лет – 1,4 мг;
– 11-13 лет – 1,7 мг.
Метаболизм витамина В1
Основные метаболические изменения происходят в печени, выделяется витамин В1, с мочой.
Недостаточность витамина В1 (Болезнь Бери-Бери)
Классификация
1. По этиологии:
первичная. Возникает при недостатке витамина B1 в пище. Недостаточность витамина В1 усугубляется повышенным употреблением углеводов;
• вторичная. Повышение потребности – беременность, лактация, лихорадка, сахарный диабет, тиреотоксикоз, значительная и длительная физическая нагрузка, нарушение всасывания, длительная диарея, резекция кишечника, нарушение усвоения витамина при тяжелых заболеваниях печени, гемодиализ, алкоголизм.
По клинической картине и течению:
сердечно-сосудистая (влажная) форма – преимущественное поражение миокарда;
• гипердинамическая;
• гиподинамическая;
• сухая форма (периферическая полиневропатия) – преобладают признаки полиневрита;
• церебральная форма. Иногда эту форму называют злокачественной.
Клиническая картина
1. Стадия прегиповитаминоза – общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке.
2. Стадии гипо– и авитаминоза.
• Сухая форма Бери-Бери (периферическая полиневропатия) – двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся парестезиями и ощущением жжения в области стоп, особенно выраженным в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твердые, болезненны при пальпации. Характерная походка, щадящая пальцы: больные наступают на пятку и наружный край стопы. На поздних стадиях нарушаются и сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии.
• Церебральная форма Бери-Бери (синдром Вернике-Корсакова, геморрагический полиоэнцефалит). Возникает при тяжелой и острой недостаточности витамина В1. Сначала развивается Корсаковский синдром (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций), затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения, развивающееся постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вернике. Основные признаки – нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом.
• Сердечно-сосудистая (влажная) форма Бери-Бери. Характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением периферического сосудистого сопротивления. Может быть двух разновидностей.
• Гипердинамическая. Характеризуется высоким сердечным выбросом. Основные проявления: тахикардия, увеличение пульсового давления (рост систолического АД при сниженном или нормальном уровне диастолического), потливость, теплая кожа. Затем развивается сердечная недостаточность – отек легких, периферические отеки, кожа становится холодной и цианотичной вследствие сужения сосудов.
• Гиподинамическая. Характеризуется низким сердечным выбросом. Основные признаки: низкое АД, метаболический ацидоз, отеки отсутствуют.
• Возможно дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройства.
• Особенности Бери-Бери у детей – диагностика затруднена. Основные клинические проявления – сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2-4 месяцев, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В1.
Лечение
• Диета. Введение в рацион продуктов, богатых витамином В1 – хлеб из муки грубого помола, крупы (гречневая, овсяная, пшенная), зернобобовые (горох, соя, фасоль), печень, дрожжи.