Но вернемся к тироидологии, в которой к середине XIX века созрела настоящая революция: было описано первое аутоиммунное заболевание щитовидной железы и, как показывает современный анализ, первая полиорганная аутоиммунная болезнь человека. Революция обычно пожирает своих героев, и поэтому не удивительно, что некоторые из «рыцарей щита» этой эпохи – поистине трагические фигуры.
Важнейшей в истории тироидологии трагической личностью, которая, возможно, вдохновила И. С. Тургенева на создание одного из самых ярких литературных образов – Евгения Базарова, – стал окружной врач из старинного городка Мерзебурга (Тюрингия) Карл Адольф фон Базедов (1799–1854). Его именем в германоязычных странах и в Восточной Европе назвали описанный им в 1840 г. диффузный токсический зоб (рис. 21).
Базедов, «врач по призванию и сын уважаемого семейства», родился в Дессау, в семье государственного служащего Людвига Базедова (1774–1835), которому было лишь 24 года, а он уже «дорос» до президента местной консистории и советника герцога Ангальт-Дессау. Дед Базедова, известный в Германии общественный деятель, гуманист и педагог Йохан Бернхард Базедов (1724–1790), вошел в историю немецкой педагогики. Его мать Йоханна (урожденная Крюгер, 1774–1838), очень образованная женщина, была тетей блистательного художника-портретиста Франца Крюгера (1797–1857), который и создал единственный прижизненный портрет своего кузена, врача Базедова, хранимый ныне в Мерзебурге. Кстати, Франц Крюгер, придворный художник прусского и русского императоров, знаменит портретами августейших особ, а также парадными полотнами; двадцать четыре его картины, в том числе портрет Николая I, украшают коллекции Эрмитажа. Фридрих, старший брат Базедова, унаследовал отцовскую стезю, став главой окружного управления Дессау. Сестры Адельхайд и Адольфине Юлия прожили больше 80 лет. Адельхайд вышла замуж за поэта-романтика Вильгельма Мюллера, на чьи стихи писал романсы Шуберт (по легенде, студент Карл Базедов был прототипом героя популярнейшего среди этих романсов). Племянник Базедова, сын поэта В. Мюллера востоковед Макс Мюллер (1823–1900), не побывав ни разу в Индии, в таком совершенстве изучил в Оксфорде санскрит, что стал одним из столпов мировой индологии и религиоведения. Сам Карл Базедов слыл хорошим скрипачом, любил музыку Бетховена, знал европейские языки.
Рис. 22. Слева направо: А. фон Грефе (фото К. Вильдта); К. фон Каррион-Штельваг; П. Ю. Мебиус; С. П. Боткин
Необычный внешний вид больных базедовой болезнью редко кого из врачей оставлял равнодушным. Они описали яркие и полезные в диагностике признаки заболеваний щитовидной железы, ставшие «именными». В связи с появлением методик лабораторно-инструментальной диагностики заболеваний щитовидной железы большинство этих рыцарей и верных оруженосцев науки оказалось сегодня в забвении. Далеко не полный перечень эпонимических симптомов, описанных медиками разных времен и народов, которые оставили след в тироидологии, включает не менее тридцати наименований, перечисленных в медицинских учебниках и «Толковом словаре избранных медицинских терминов: эпонимы и образные выражения», изданном нами в 2010 г. и выходящем повторным изданием в году нынешнем.
Патофизиологическое мышление Базедова заставляло его объединять симптомы в синдромы и искать их механизмы: наблюдая своих больных от двух до пятнадцати лет, как причину экзофтальма он отметил скопление в глазнице жировой клетчатки, отек и полнокровие (что общепризнанно и сейчас), приписав зоб и офтальмопатию железистому перерождению и «дискрастическим» изменениям состава крови в пораженных органах.
Судьба самого благородного «рыцаря щита» сложилась трагически. Студентом он влюбился в Луизу Фридерику Шойфельхут (1800–1873), дочь юриста судейской коллегии города Галле, и даже посвятил будущему тестю дипломную работу. Но брак был заключен лишь в 1823 г., когда Базедов стал материально независимым. За тридцать с лишним лет супружеской жизни Луиза родила четверых детей (см. рис. 21). Трое из них выросли, одна из дочерей в возрасте шести месяцев погибла от туберкулеза. Так как Базедов был не только практическим врачом, но и патологом, то он лично вскрывал тела своих умерших пациентов, не сделав исключения даже для своей младшей дочери Берты Луизы: «…малышка – к сожалению, моя собственная дочь, умерла в результате частого появления симптомов астмы… Вскрытие показало, что сердце было здоровым, но в легких, печени, селезенке и брыжейке находились многочисленные, порой уже мягкие, туберкулезные бугорки, размером с горошину».
Базедов часто музицировал на скрипке со старшей дочкой-пианисткой, любил охоту, природу и рыбалку, давал званые вечера, души не чаял в домашних питомцах (кошка, собака, малиновка и даже… козел). Его известность ширилась. Он был физически крепок (в возрасте 52 лет прыгнул в реку и спас утопающего мальчика), хворал доктор редко, принадлежа, впрочем, к когорте талантливых и энергичных подагриков. После революции 1848 г. он, оставшийся верным власти, ради плодотворной научной работы отверг приглашение на высокий государственный пост.
8 апреля 1854 г. Базедов был вызван для освидетельствования умершего. Во время вскрытия тела мужчины, погибшего, вероятно, от сыпного тифа, Базедов порезался скальпелем, заразился и через три дня, 11 апреля 1854 г., в половине девятого вечера, скончался. Случай тифа, по-видимому, оказался очень контагиозным: жена умершего пациента, а также санитарка, переодевавшая труп, и кучер погребальных дрог умерли. Выжил лишь секретарь суда, записывавший ход событий.
Похороны Карла Адольфа фон Базедова состоялись на Страстную пятницу, 14 апреля 1854 г., в 6 часов утра на мерзебургском Сикстинском кладбище. Местный проповедник Герман Фробениус в надгробном слове произнес: «Он говорил то, что думал, принимал близко к сердцу болезни своих пациентов и умер не напрасно». Через пять дней в городской газете появилось анонимное объявление: «Похоронили славного человека, для нас он совершил очень много» (см. рис. 21).
Впрочем, могила фон Базедова была вскоре забыта, а в годы Первой мировой войны ее даже сравняли с землей, причем этому, несмотря на протесты общественности, не воспрепятствовали ни государственные власти, ни врачебная палата. И лишь благодаря простому жителю Мерзебурга Арно Майстеру могилу Базедова восстановили. Памятник на ней изображает Смерть в дорожном капюшоне, символизируя неожиданную встречу с нею того, кто дал клятву Гиппократа и до конца честно служил жизни. В 1957 г. правительство ГДР присвоило имя Базедова городской больнице, сотрудники которой поныне ухаживают за его могилой.
Эстафету великих открытий в тироидологии у фон Базедова принял по праву французский ботаник, миколог и фармацевт Гаспар Адольф Шатен (1813–1901). Присутствие йода в дождевой воде, в росе и его летучесть привели Шатена (рис. 23) к предположению, что йод должен находиться и в воздухе. Он первым обнаружил йод в атмосфере Парижа. Здесь его содержание зависело от его количества в верхних слоях почвы и в водоемах. Анализы воздуха и воды позволили Шатену в 1850–1855 гг. найти связь между содержанием йода в окружающей среде и распространением зоба: чем выше в горы, тем меньше йода было в воде и воздухе горных долин Альп и Пиренеев, и тем больше – зоба и кретинизма. Так и появилась первая гипотеза о йод-дефицитном происхождении эндемического зоба. Французская Академия наук признала результаты Г. А. Шатена важными и для их проверки создала комиссию из видных химиков, подтвердивших повсеместное распространение йода, но связь его дефицита с зобом подверглась сомнению: тогда среди 42 (!) причин зоба дефицит йода не упоминался. Тем не менее французское правительство разрешило пилотную программу Шатена по борьбе с зобом в Савойе (1869), основанную на применении йодных таблеток и йодировании соли, полагая, что йод (как антисептик) поможет бороться с антисанитарией, считавшейся главной причиной зоба. Хотя программа имела успех (у 80 % из 5000 детей отметили улучшение в течении болезни) и стала предметом статьи «Искоренение зоба» в престижном журнале «Lancet» (1869), ее прикрыли. Крестьяне, опасаясь, что избавленные от зоба сыновья станут рекрутами французской армии, программу саботировали, к тому же применялись лошадиные дозы йода (от 100 до 500 мг на кг соли), основанные на неточных расчетах Г. А. Шатена. Это провоцировало йодизм и йод-индуцированный гипертироз, который назвали позже «йод-базедов».