Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - О'Салливан Сюзанна 5 стр.

 Простите,  проговорила она.

 Не уходите,  сказала я, придерживая ее за руку.  Садитесь, я позову кого-нибудь на помощь.

 Я в порядке.

 Вы не можете так уйти. Вы мокрая.

Я указала на пятно на ее джинсах.

Она посмотрела вниз и потерла пятно рукой.

 Думаю, мне пора домой,  сказала она.

Мне казалось, что мы ведем два разных разговора.

 Вы знаете, где находитесь, Черилин?

 Да,  улыбнулась она.

 Где?

 Я здесь,  вновь улыбнулась Черилин и сделала соответствующий жест руками.

 Где здесь, Черилин?

 В магазине.

 Нет, Черилин, вы в больнице.

 Можно мне уйти?

 Не сейчас.

Я усадила ее. Затем взяла со стола ручку, показала ее Черилин и спросила, как это называется.

 Ручка,  ответила она, поднимая брови в недоумении.

 Какой сегодня день?  спросила я.

 Какой день сегодня?

 Да. Какой день сегодня?

 Воскресенье?..

 Нет, понедельник. Вы знаете, кто я?

 Моя мама здесь?

 Нет. Вы понимаете, что находитесь в больнице?

 Нет. Правда?

Прошло еще десять минут, прежде чем ответы Черилин стали по-настоящему связными. Когда это случилось, она расстроилась. Она плакала и звала маму. Черилин ощутила то самое предчувствие смерти, которое, по ее словам, всегда охватывало ее после припадка.

Я позвонила медсестре, специализировавшейся на эпилепсии, и попросила ее помочь. Она отвела Черилин в кафетерий и принесла ей чашку чая. Это должно было успокоить ее, пока она приходила в себя. Только когда Черилин полностью восстановилась, она вернулась ко мне в кабинет, где я попыталась возобновить наш разговор. Не получилось. Черилин не хотела разговаривать. Она лишь хотела пойти домой. Мы вызвали такси, и я назначила ей встречу на следующую неделю.

Перед ее уходом я спросила:

 Что происходит, Черилин, если у вас случается припадок на улице?

 Ничего особенного. Я просто прихожу в себя и вижу, что люди таращатся на меня, а потом встаю и пытаюсь идти как можно увереннее. Я понимаю, что никогда больше их не увижу, и от этого мне становится легче.

* * *

У Вахида и Черилин был один и тот же диагноз. У них обоих были фокальные припадки. Но зарождались они в разных областях мозга. Поэтому эпилепсия проявлялась у них совершенно по-разному.

Рождение Черилин проходило тяжело. Роды были продолжительными, и Черилин появилась на свет синей и вялой. Ее срочно увезли в отделение интенсивной терапии для новорожденных, где она пробыла почти неделю. Первые две недели жизни она провела в больнице.

Как только родители забрали Черилин домой, они сразу заметили разницу между ней и другими их детьми. Она училась всему очень медленно. Когда она пошла в школу, их подозрения подтвердились.

После того как Черилин прошла тестирование, выяснилось, что у нее легкая форма нарушения процесса обучения. Эта новость не стала для семьи шокирующей, ведь Черилин можно было посещать обычную школу.

Родители по-настоящему расстроились, когда в семь лет у их дочери развилась эпилепсия. Томография показала рубец на мозге, оставшийся после родов.

Ее припадки плохо поддавались лечению, и двадцать пять лет спустя, когда мы встретились, они все еще случались регулярно.

У Вахида, наоборот, были нормальные результаты томографии. У него не было проблем с процессом обучения, а приступы были непродолжительными, случались только ночью и прекратились после начала лечения.

Припадки Вахида происходили из правой лобной доли, в то время как приступы Черилин  из правой височной. Разницу между их припадками можно объяснить с помощью функциональной анатомии разных долей.

В лобных долях есть несколько областей, ответственных за планирование движений и контроль над ними. Поэтому припадки Вахида в основном проявлялись в виде двигательных симптомов: его голова поворачивалась, глаза блуждали по комнате, а рука поднималась.

Судороги и напряжение в мышцах тоже говорят о том, что припадок зародился в двигательных областях лобных долей. Лобные доли также содержат лобные глазодвигательные поля, которые важны для зрительного внимания и позволяют глазам следовать за движущимися объектами. Это объясняет, почему припадки, начинающиеся в лобных долях, часто характеризуются движениями головы и глаз.

Припадки Черилин влияли на ее эмоции. Они характеризовались страхом и предчувствием смерти. Это типичное проявление приступов, берущих начало в височных долях, так как эти доли включают области, ответственные за эмоциональный контроль и выражение эмоций. Такие припадки, как у Черилин, дают нам представление о том, какую роль играют здоровые височные доли.

Хотя эпилепсию часто ошибочно связывают с конвульсиями, ни Вахид, ни Черилин ни разу не теряли сознание и не имели генерализованных припадков. Электрический разряд всегда ограничивался определенной областью мозга.

В действительности мне не нужны были дополнительные тесты, чтобы понять, что не так с Вахидом и Черилин. Они требовались лишь для того, чтобы они сами поверили в диагноз, который с самого начала был для них неочевиден. Понимания того, как устроен мозг и как электрическая стимуляция распространяется от клетки к клетке, достаточно, чтобы объяснить их симптомы.

Эпилепсия  это заболевание-хамелеон. Каждый из восьмидесяти пяти миллиардов нейронов мозга может иметь сотни или тысячи связей с другими нейронами  синапсов. В среднестатистическом мозге их около ста триллионов. Фокальные эпилептические припадки зарождаются в маленькой группе нейронов, а затем распространяются по некоторым или всем синапсам. Это дает бесчисленное множество вариаций. Фокальные припадки, берущие начало в разных областях, проявляются по-разному. Приступы, зарождающиеся в разных частях одной доли, тоже отличаются.

Все, что мы делаем, чувствуем и видим, является биологическим процессом, который начинается или заканчивается в мозге. Это результат движения ионов внутрь клетки и из нее, перемещения электрического разряда или выброса химических веществ. Эти процессы одинаковы у всех нас, однако мы отличаемся друг от друга. Бесконечные вариации внутри мозга делают каждого из нас уникальным.

2. Эми

Семена эпилепсии были посеяны в мозгу Эми, когда ей было всего три месяца, однако им потребовалось шестнадцать лет, чтобы прорасти.

Она родилась здоровым младенцем. Поскольку Эми была вторым ребенком, родители чувствовали себя с ней гораздо более расслабленно, чем с ее старшей сестрой. На нашу первую консультацию ее мать принесла фотографии Эми в младенческом возрасте.

 Я хочу показать вам, какой очаровательной малышкой она была,  сказала мать Эми, разложив на столе фотографии краснощекого улыбающегося ребенка.  А это Эми в больнице,  сказала она, достав уже другие фотографии, на которых был тот же ребенок, но уже лежащий на больничной койке с трубками изо рта, носа и рук.

 Как долго она находилась в больнице?  спросила я.

 Два дня в реанимации и две недели в палате.

Эми плохо почувствовала себя во время семейного отпуска. Поскольку они были не дома, ее родители чуть дольше обычного размышляли, стоит ли показать ее врачу. Температура у Эми взлетела с невиданной скоростью, а на животе девочки появилась пестрая сыпь. Родители заволновались, когда заметили это, и решили обратиться в местную больницу. Пока они туда ехали, сыпь стала ярче и начала расползаться по всему телу. Мать Эми обратила внимание на то, что некоторые точки на коже почернели. Девочка была вялой и безжизненной.

 Она напоминала тряпичную куклу,  сказала мне ее мать.

У Эми быстро диагностировали менингит, и ей оказали неотложную помощь. В реанимации у девочки случился припадок, и ее подключили к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Семья настроилась на худшее, но этого не произошло. Антибиотики подействовали, и Эми начала медленно выздоравливать. Черные точки на ее теле стали проходить, и уже через неделю она нормально ела и улыбалась. К моменту выписки у нее были лишь остаточные следы от сыпи, которые вскоре исчезли.

Казалось, девочке удалось избежать последствий болезни. Ее родители переживали какое-то время, что у нее снизился слух (она стала менее внимательна к шумам), но эта проблема скоро решилась. К первому дню рождения у Эми не осталось никаких свидетельств о пребывании в больнице.

Однако в шестнадцать лет у нее проявилась эпилепсия. Первый генерализованный тонико-клонический припадок случился у Эми, когда она была в школе. После него она не получила никакого лечения. Хотя у 510 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, только у некоторых он повторяется, а диагноз «эпилепсия» ставится при регулярных приступах. В среднем риск повторения припадка менее 50 %, поэтому обычно врачи просто ждут и наблюдают за пациентом. Травмы мозга, полученные в детстве по разным причинам, могут привести к эпилепсии в будущем. Как только Эми сказала врачам, что в детстве перенесла менингит, они сразу же поняли, что риск повторения приступа высок, однако на всякий случай не стали сразу же приступать к лечению. Эми не пришлось долго ждать: второй такой же припадок произошел через месяц после первого. Ей поставили диагноз «эпилепсия» и начали лечение.

 Опишите мне свои припадки,  сказала я Эми, когда мы впервые встретились.

На тот момент ей было под тридцать. После постановки диагноза у нее бывали хорошие и плохие времена. В подростковом возрасте припадки случались у нее ежемесячно. Когда ей был двадцать один год, они прекратились на восемнадцать месяцев. В Великобритании эпилептикам разрешено водить, если у них не было приступа в течение года. Как только Эми начала обучаться вождению, припадки вернулись. После этого они стали случаться периодически, но промежуток между ними был слишком коротким, чтобы Эми могла водить. Однако в остальном ее жизнь шла нормально. Она окончила университет, где изучала маркетинг. Когда мы встретились, она недавно переехала в Лондон ради работы в рекламной компании.

 Они бывают двух видов. Те, что случаются чаще всего, я называю припадками в стиле «Алисы в Стране Чудес».

Меня всегда поражает то, как люди нарекают свои припадки. Чаще всего это очень личные названия, которые отражают чувства человека: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры. Когда я делаю записи о припадках пациента, то обязательно включаю в них слово или фразу, которыми он их обозначает. Эти названия гораздо красноречивее любых медицинских терминов.

Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Часто они крайне неприятны. Но так бывает не всегда. Время от времени я встречаю пациента, который чувствует себя «удостоенным чести». Кто-то говорит, что припадки позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому. Бывает, эпилептики видят мир не так, как все остальные.

Эми не нравились ее приступы, но ей было приятно чувство, которое им предшествовало.

 Я бы хотела, чтобы аура окружала меня хотя бы раз в день,  сказала она.

Многие фокальные припадки начинаются с так называемой ауры (слово «аура» переводится с греческого как «ветерок»). Об ауре в контексте эпилепсии впервые заговорили примерно в 200 году н. э., когда мальчик, описывая приступ, сказал, что он начинается с ощущения легкого ветра, обдувающего ногу. Аура  проявление фокального электрического разряда, зарождающегося в определенной точке мозга. Если разряд остановится, ничего больше не произойдет, однако если он распространится далее, то последуют и другие симптомы. Аура  это предупреждение. Этот термин теперь используется не только для обозначения ощущений, напоминающих ветер. Это кратковременный симптом, который появляется в начале фокального припадка. Типичные примеры ауры  бабочки в животе, дежавю или обонятельные галлюцинации. Для невролога аура  это первая подсказка.

 После ауры становится страшно?  спросила я Эми.

 Да. Потом наступает кошмар.

Припадки Эми начинались с чувства дезориентации, которое ей даже нравилось. По ее словам, ей казалось, что она приняла приятные галлюциногенные таблетки. Иногда приступы в этом и заключались: приятное чувство, которое делает весь мир прекрасным. К сожалению, таким был не каждый припадок. Электрический разряд, произошедший в ограниченной области мозга, иногда распространялся по коре и охватывал весь мозг. Когда это случалось, чувство счастья сменялось генерализованными конвульсиями, неприятными и опасными. Бывало, она приходила в себя на улице в окружении незнакомцев. Особенно опасный припадок произошел на ее кухне, когда в руке Эми был нож. Упав, она приземлилась лицом на острие ножа и получила серьезные травмы. Выпуклый фиолетовый шрам под глазом всю жизнь будет напоминать ей о том случае.

Несмотря на подобные эпизоды, Эми оставалась веселой.

 Я бы не отказалась от лекарства, которое избавило бы меня от больших припадков, но не от маленьких,  сказала она мне, смеясь.

 Продолжайте описывать. Вы чувствуете приятную дезориентацию, а затем

 Это очень сложно описать. Нужно самому испытать, чтобы понять.

 Если вы хорошенько постараетесь описать мне их, то я отблагодарю вас лекарствами, которые работают лишь наполовину!  пошутила я.

 Хорошо,  ответила она, задумавшись.  У меня возникает чувство, что припадок вот-вот начнется. Не просите меня описать его. Это просто чувство, словами его не объяснить.

 Приятное или нет?

 Ох, очень приятное. Очень-очень приятное. Как будто все вдруг становится понятным.

 Хотела бы я его испытать.

 Да, это так здорово!

 Итак, что происходит потом?

 Это ощущение длится секунду-две, хотя мне сложно сказать точно, ведь чувство времени искажается. Затем я замечаю изменения вокруг меня. Все, на что я смотрю, начинает двигаться. Еда на тарелке, телевизор. Они будто начинают ускользать от меня и одновременно уменьшаться в размерах. Они уменьшаются, потому что отдаляются, как мне кажется.  Она сделала короткую паузу.  Однако иногда у меня возникает ощущение, что это я становлюсь больше, а все остальное  меньше. После этого меняется земля подо мной. Она будто ускользает и, отдаляясь, сужается. Знаете, на что это похоже?!

Эми вдруг подняла палец в воздух, чтобы показать, что ей в голову пришло сравнение.

 На что?

 На дорогу на картине. На очень плохой картине, понимаете? Где дорога становится у́же и у́же, чтобы вы поняли, что она уходит вдаль. Однако вы знаете, что это ненастоящая дорога и что она никуда не ведет.

 Это очень хорошее описание. Не понимаю, почему вы сначала сказали, что не можете объяснить свое состояние.

 Думаю, потому что я не передаю его в точности. Чтобы это сделать, мне надо погрузиться в это чувство, но если я это сделаю, то буду не в состоянии его описать.

 Мне кажется, вы прекрасно справляетесь. Хотите что-то добавить?

 Так начинаются все припадки. В большинстве случаев это чувство просто постепенно проходит, но иногда мне делается хуже, и я отключаюсь.

 Тогда припадки становятся страшными?

 Да. Мне начинает казаться, что я скатываюсь к подножию холма, даже если я твердо стою на земле. Если я иду, когда это происходит, то начинаю шагать так, будто действительно спускаюсь с очень крутого холма. Я знаю, что холма нет, но все равно так иду. По крайней мере мне всегда так казалось, но мама говорит, что я вовсе не так хожу. По ее словам, я продолжаю идти нормально.

 Вы находитесь в сознании, когда это происходит?

 Да, пока дорога не начинает меня засасывать. Тогда я отключаюсь.

 Это вы и называете «Алиса в Стране Чудес»?

 Да.

* * *

Наиболее известным человеком, который использовал нейростимуляцию для определения функций мозга, был Уайлдер Пенфилд, американский нейрохирург, работавший в Канаде в середине ХХ века. Он применял электрическую стимуляцию для систематического изучения функциональной нейроанатомии коры мозга. Свои наблюдения он представил в виде диаграммы, которую обычно называют гомункулусом. Она представляет собой человека, обволакивающего поверхность мозга. Каждая из частей его тела используется, чтобы определить, где находится соответствующая ей двигательная или сенсорная область мозга. Пропорции гомункулуса гротескны: у него гигантский большой палец и язык по сравнению с относительно маленьким туловищем. Они показывают, какая часть коры мозга задействована для удовлетворения сложных двигательных или сенсорных потребностей разных частей тела.