Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - О'Салливан Сюзанна 6 стр.

Кортикальный гомункулус

Бродман пытался понять мозг, создав гистологическую карту, в которой отражались функции мозга. Несмотря на свою ограниченность, рисунки Пенфилда и Бродмана были удивительно точными. Двигательная область гомункулуса соответствует полю Бродмана под номером четыре. Полоса коры мозга, где обрабатывается сенсорная информация, относительно близка первому, второму и третьему полям Бродмана. Однако эти карты могут ввести в заблуждение, так как на них конкретная область мозга соответствует лишь одной функции.

Поля Бродмана

Способ обработки мозгом зрительной информации  прекрасный пример вызова, брошенного ранним исследователям мозга. Ни один из доступных методов не позволял им получить полное представление о работе этого органа. Функции могли быть изучены лишь на базовом уровне. Исследовать можно было лишь те из них, за которыми легко было наблюдать и которые легко было измерить и описать. Осознанные движения, чувства и речь оценить было гораздо проще, чем высшие функции, включающие мысли и эмоции.

Нейростимуляция Пенфилда показала, что обработка зрительной информации происходит в затылочной доле в задней части головы (семнадцатое поле Бродмана). Можно ошибочно подумать, что глаза как бы фотографируют, а затылочная доля сохраняет снимок, однако мозг не похож на фотоаппарат. Визуальные стимулы подвергаются нескольким этапам обработки, которые происходят в разных областях мозга. Нейростимуляция никогда бы этого не определила.

Только в XXI веке мозг стал понятен на более высоком уровне. Это произошло благодаря изобретению функциональной МРТ (фМРТ). Стандартная МРТ показывает только анатомию, в то время как фМРТ позволяет оценить работу областей мозга. Для ее проведения используется обычный магнитно-резонансный томограф, однако она подразумевает статистический анализ, который позволяет сравнить кровоснабжение мозга, когда человек выполняет задание и когда отдыхает. Например, пациент проходит МРТ, сначала слушая музыку, затем  белый шум. По разнице между двумя снимками можно определить, какие области мозга задействованы в восприятии музыки.

Функциональная МРТ зарекомендовала себя как наиболее удобный инструмент для детального изучения думающего мозга, однако и у нее есть ограничения. Снимки МРТ  это лишь тени, по которым необходимо сделать важнейшие выводы. Однако где умозаключения, там и ошибки. Отрезвляющее исследование, проведенное в 2009 году с использованием фМРТ, напомнило нам об этом. Группа ученых показывала мертвой семге фотографии людей в различных социальных ситуациях и (естественно, в шутку) спрашивала рыбу, какие эмоции испытывают люди на каждом кадре. Во время расспроса мозг семги сканировали. Когда итоговые снимки сравнили, ученые явно увидели области активности в мозге рыбы. Их легко можно было бы назвать психологическими, но, так как это было невозможно, они стали явным доказательством ложного положительного эффекта, приписываемого статистическому анализу. Если на каждый набор снимков провести достаточно статистических тестов, то некоторые из них окажутся положительными.

Несмотря на это, фМРТ определенно внесла большой вклад в понимание работы мозга. Она показала, что обработка зрительной информации не ограничивается семнадцатым полем Бродмана. Знание этого хотя бы частично позволяет объяснить, почему Эми чувствовала себя Алисой в Стране Чудес.

Когда мы смотрим на что-то, то видим цельный предмет. Однако наш мозг не обрабатывает зрительную информацию просто и прямо. Окончательное изображение является конструкцией. Для преобразования зрительной информации требуются связанные нейронные пути, не все из которых находятся в затылочной доле. Первичная зрительная кора, расположенная в затылочной доле, позволяет определить, что мы видим, только на базовом уровне. Это лишь первый этап из нескольких. Оттуда зрительные стимулы переходят на последовательную обработку в разные области мозга. Значительная часть более детальной обработки происходит за пределами затылочных долей. У первичной зрительной коры есть множество связей, благодаря которым она быстро передает информацию теменным и височным долям. В височных долях производится самая сложная обработка зрительных сигналов.

Когда мы смотрим на предмет, нам нужно оценить его глубину, цвет, форму. Мы смотрим на свет в комнате. Мы определяем, двигается ли предмет, и если да, то как быстро. Мы решаем, знаком ли нам этот предмет. Функциональная МРТ помогла определить, в каких именно областях мозга все это происходит: одна область в височной доле важна для распознавания линейного и кругового движения, другая активизируется, когда мы смотрим на формы и цвета.

Так как зрительная информация обрабатывается посредством связей между разными областями мозга, возможна ситуация, при которой один аспект обработки визуальной информации пострадает из-за болезни, а остальные останутся в норме. В книге Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу» описан художник, утративший способность распознавать лица. Он узнавал предметы, но не собственную жену. Если бы МРТ существовала при жизни этого человека, то она, скорее всего, выявила бы повреждение веретенообразной извилины  области мозга в нижней части височной доли, ответственной за распознавание знакомых лиц. (Интересно, что эта же область активизируется, когда автолюбитель видит машину, которой восхищается. Ни одна из областей мозга не выполняет одну-единственную функцию.)

Только поняв, как устроен и работает мозг, можно понять, как влияют на него заболевания. Эпилептический припадок также может воздействовать на каждый из этапов обработки зрительной информации.

Дженна была молодой женщиной с необычной проблемой. Она периодически видела яркие мигающие пятна. Это длилось всего одну или две минуты, но случалось несколько раз в день. В эти моменты ей было сложно сфокусироваться. При этом она не теряла сознание, поэтому могла четко описать, что с ней происходило. В остальное время Дженна видела нормально. Когда врачи обследовали ее в момент проявления симптомов, они обнаружили нечто очень необычное: ее зрачки то сужались, то расширялись. Во время некоторых припадков конечности ритмично трясутся, но в случае Дженны то же самое происходило с ее зрачками. Приступ ритмичного расширения и сужения зрачков, длящийся несколько секунд, называется «гиппус». Он является редким проявлением эпилепсии. У Дженны была патология в связке между правой височной и теменной долями, однако до конца неизвестно, как именно она вызывала гиппус. Учитывая место зарождения припадка, можно предположить, что он приводил к временному нарушению способности Дженны распознавать цвет, тень и движение. Возможно, ее зрачки просто отвечали так на неоднозначное сообщение, которое получали от мозга.

Припадки Эми в стиле «Алисы в Стране Чудес» были зрительными иллюзиями. Иллюзия  это ошибочное восприятие, искажение реальных чувственных ощущений, принятие одной формы за другую. На томограмме Эми были видны значительные поражения мозга, которые являлись последствием менингита. На правой височной и затылочной долях у нее были большие рубцы. Я показала ей снимок, когда мы это обсуждали.

 У меня на мозге рубцы?  Она выглядела встревоженной, несмотря на мои попытки ее успокоить.

 Да, но они появились практически тридцать лет назад! Вы жили с ними всю жизнь, и все было нормально. Они не оказывали на вас значительного влияния, так что не позволяйте им сделать это сейчас. Остальные доли вашего мозга в порядке.

Честно говоря, я была удивлена тем, насколько плохо выглядел снимок Эми. Она хорошо себя чувствовала, блестяще окончила университет и строила сложную карьеру. Между ее снимком и ее состоянием было несоответствие. Раньше считалось, что мозг и нейроны не регенерируются, а потерянные функции не подлежат восстановлению. Сегодня известно, что это не так: мозг обладает нейропластичностью, то есть может перепрограммироваться, приобретать новые навыки и компенсировать повреждения. Детский мозг лучше справляется с такой мозговой реорганизацией, чем взрослый.

Возможно, нейропластичность объясняла благополучие Эми, но, хотя рубцы не повлияли на ее интеллект, они стали причиной эпилепсии. На ЭЭГ были видны пики в правой височной доле. Нарушения зрительного восприятия свидетельствовали о проблемах в обработке зрительной информации высокого уровня. Во время припадка она видела объекты, но не могла оценить их глубину или перспективу.

К сожалению, я не могла избавить Эми от приступов. Томография и ЭЭГ не помогают улучшить состояние эпилептика. Они разъясняют проблему, но не способствуют ее устранению. До 30 % людей с фокальными припадками никогда не выходят в полную ремиссию. Однако приступы Эми стали происходить не так часто и со временем начали реже переходить от фокальных к более опасным генерализованным. Эми продолжала смотреть на мир позитивно.

 Я знаю, что у многих людей припадки гораздо хуже, чем у меня. Мне нужно перестать жаловаться и не забывать о том, как мне повезло,  однажды сказала она мне.

Эми дала своим припадкам название, которое что-то значило для нее. Она была в шоке, когда узнала, что среди врачей такие приступы действительно именуются синдромом «Алисы в Стране Чудес». Зрительные иллюзии, напоминающие путешествия Алисы, не так уж редки. Они практически всегда связаны с эпилепсией, зарождающейся в височных долях. Однако иллюзия, при которой предметы кажутся больше или меньше, чем они есть на самом деле, имеет отношение не только к эпилепсии, но и к мигрени.

Зрительная иллюзия, при которой предметы кажутся больше или меньше, чем они есть на самом деле, называется синдромом «Алисы в Стране Чудес».

Ходят слухи, что Льюис Кэрролл сам был эпилептиком. Они не подтверждены, но вот мигренью он определенно страдал. В его дневниках есть записи о зрительных галлюцинациях, при которых предметы искажались зигзагами, что типично для мигрени. Однако два раза он терял сознание, что вряд ли имеет отношение к этому заболеванию. Неврологу, знающему о потере сознания в сочетании с искаженным восприятием мира, очень хочется поставить диагноз «эпилепсия». Было бы здорово, если бы Льюис Кэрролл преобразовал хаос повторяющихся эпилептических припадков в нечто настолько чудесное, как «Алиса». Думаю, он так и сделал.

3. Донал

Идея, что единственная реальность, которую нам когда-либо суждено познать,  это наша собственная, всегда интересовала и смущала меня. Каждый день я встречаю людей, которые испытывают нечто очень необычное. Иногда их опыт уникален. Меня просят определить, чем он является  признаком неординарности или заболевания.

Я встретила Донала, когда работала консультирующим неврологом всего два или три года. Уверенность в себе у молодого врача обычно то возрастает, то уменьшается. Он нередко держит себя с напускным апломбом, за которым стоят подбадривающие слова старших коллег и успокаивающий шелест страниц учебников. Он старается вести себя как хороший врач, надеясь, что однажды будет чувствовать себя таким. Он много работает, а когда не работает, учится. Экзамены, которые он сдает в первые годы практики, гораздо сложнее тех, что он сдавал раньше. Их заваливают чаще всего. На этом этапе требуются самые точные и подробные знания. Сдать эти экзамены нелегко, и у некоторых это так и не выходит. Как только врач сдает их, то определяется со специализацией, а затем делает первый шаг на пути к консультированию.

Со временем он набирается опыта и становится увереннее в своих врачебных оценках. Только в последний год ординатуры или первые годы полноценной самостоятельной работы он начинает бояться того, что является худшим врачом из возможных. Малая образованность  опасная вещь. В какой-то момент ему начинает казаться, что он видел все, однако это не так. Только став опытным врачом, он понимает, что всего не увидит никогда.

Донал пришел в клинику со своей женой. Он понравился мне сразу же: он был сдержанным и спокойным, а на вопросы отвечал трезво и без прикрас. Донал казался мне непостижимым: он говорил о фактах и ни о чем больше. Когда я спросила, сколько у него детей, он ответил, что трое. Он не уточнил, мальчики это или девочки, до сих пор ли они живут дома, есть ли у него уже внуки. Он не сказал: «У меня чудесные дети» или «Завел же детей на свою голову»  и не рассмеялся, как некоторые другие пациенты. Когда я задавала ему простой вопрос, он так же просто отвечал на него. Это гораздо более необычно, чем может показаться. Меня это заинтересовало. Я задумалась, не сидит ли передо мной человек, который не хочет или не может выражать эмоции. Тогда я решила, что это тоже может быть проблемой.

Донал работал уборщиком в школе уже тридцать лет. Его жена, гораздо более эмоциональная, сказала, что работа всегда целиком устраивала его, что он очень гордился тем, что выполнял ее хорошо.

 Вы никогда не найдете косяка на школьном дворе,  сказала она мне.  Еще он занимается всем техническим обслуживанием. Школе не нужны ни сантехники, ни электрики. За все эти годы их приглашали всего раз или два.

Тот факт, что работа Донала была так для него важна, тоже повлиял на мои ранние выводы. За несколько месяцев до нашей встречи Донал оказался в очень странной ситуации. Его вызвали к директору, чего ранее никогда не случалось. Обычно он работал один и не нуждался ни в каких указаниях. Зная, какие разговоры ходят по школе, Донал догадывался, почему его вызвали. Вокруг обсуждали изменения, сокращения и увольнения. Я навострила уши и убедила Донала рассказать мне об этом подробнее. Он нехотя ответил, что, направляясь по коридору к кабинету директора, испытывал нетипичное для него волнение.

 Наши дети ходили в эту школу,  сказала его жена.  Он видел, как ученики проходили весь путь с первого класса до выпуска, а потом возвращались в школу уже со своими детьми. Не знаю, что бы с ним было, если бы он потерял работу.

Донал не зря волновался. Новости были плохими. Школе урезали финансирование, и директор предупредила его о том, что его рабочие часы сократят. Увольнение не исключалось. Ему сказали, что можно найти человека, который будет выполнять его обязанности за меньшую плату.

 Она сказала, что он был дорогим вариантом,  пожаловалась мне его жена.  Вариантом! Стал бы подрядчик ежедневно сметать листья с каждой дорожки перед школой? Конечно, нет!

Доналу предложили присесть, прежде чем сообщить ему новость. Когда он встал, чтобы уйти, у него случился первый припадок.

 Я бы хотела, чтобы вы еще раз рассказали мне, что произошло, но медленнее. Опишите шаг за шагом,  попросила я.

Донал уже рассказывал мне о случившемся, но я никогда ничего подобного не слышала. Когда мозг дает подсказки, каждая деталь важна. Если я хочу найти источник припадков, я должна понимать их.

 Мне предложили присесть. Я поблагодарил миссис Дэли,  сказал он, а его жена в этот момент закатила глаза,  а затем встал и хотел выйти из кабинета.

 Через какое время после того, как вы поднялись, вам стало нехорошо?  спросила я.

Донал ненадолго задумался.

 Через две или три секунды. Не больше.

 Вы испытывали головокружение или тошноту?

 Нет.

Когда человек резко встает, у него может упасть кровяное давление. Если оно не приходит в норму достаточно быстро, мозг моментально лишается кислорода. Из-за этого человек может почувствовать тошноту или упасть в обморок. У некоторых начинает кружиться голова. Я подумала, что, может, это была причина проблем Донала. Однако он сказал, что его не тошнило и что голова у него не кружилась.