У 68,0% человек выявлены признаки сегментарно-диссоциированного расстройства чувствительности на туловище и руках в виде куртки или полукуртки со снижением болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности, а на лице в виде снижения чувствительности чаще в дистальных зонах Зельдера. Такие пациенты жаловались на периодическое онемение на лице, в руках и на грудной клетке.
В 41,2% случаев наблюдался легкий амиотрофический синдром в мышцах плечевого пояса и рук без нарушения функции в виде гипотонии и гипотрофии мышц с небольшим снижением глубоких рефлексов.
У 47,4% больных с НДСТ был выявлен легкий подкорковый синдром в виде дистонической установки пальцев рук и/или легких (чаще медленных, атетоидных) насильственных движений пальцев рук, мышц шеи, а иногда и мышц лица с некоторым снижением мышечного тонуса, а у 44,3% легкие или умеренные нарушения глазодвигательной иннервации в виде одно- или двухсторонней слабости конвергенции, легкого пареза взора вверх и в стороны и др.
Достаточно часто у обследованных больных наблюдался астенический синдром в виде значительного снижения работоспособности, ухудшения переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок; повышенной утомляемости. Астенический синдром также рано выявляется, но особенно ярко протекает в подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с НДСТ на протяжении всей жизни.
Синдром гипермобильности суставов в виде наклонности больных к частым вывихам и подвывихам суставов, растяжению связочного аппарата также наблюдался у наших пациентов. Максимальная гипермобильность суставов была в возрасте 1314 лет, к 2530 годам распространенность этого синдрома снижалась в 35 раз. (пробы со сгибанием и разгибанием исследуемого отдела позвоночника).
Вертеброгенный синдром в виде ювенильного остеохондроза позвоночника, нестабильности позвонков, межпозвонковых грыж, вертебробазилярной недостаточности, а также спондилолистеза был выявлен практически у всех обследованных пациентов. Развиваясь параллельно развитию торакодиафрагмального синдрома и синдрома гипермобильности, вертеброгенный синдром существенно усугубляет их последствия.
При проведении психометрических исследований (шкала Спилбергера-Ханина, тест качества жизни SF-36) у большей части больных наблюдались невротические/неврозоподобные расстройства (повышенная тревожность легкая депрессия, легкие и/или умеренные ипохондрические и обсессивно-фобические расстройства).
Наличие диспластикозависимых косметических изменений (аномалии прикуса, нарушение роста зубов, высокое арковидное готическое небо, аномалии строения ушей и др.) в сочетании с астеническим синдромом формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к различным видам деятельности, пессимистическая оценка собственного будущего, нередко с суицидальными мыслями. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.
2.3.5 ВОЗМОЖНЫЕ ПОДХОДЫ В РЕАБИЛИТАЦИИ ПАТОЛОГИИ ДЕТЕЙ С ДСТ
Одним из приоритетных направлений медицинской реабилитации при различных проявлениях ДСТ является разработка немедикаментозных технологии восстановления функциональных возможностей организма, нарушенных в результате болезни. Развитие этого направления особенно актуально при наследственных коллагеновых болезнях, при которых часто возникают выраженные функциональные нарушения внутренних органов, ограничивающим способности пациентов к передвижению, самообслуживанию, выполнению трудовой и повседневной деятельности, социальной дезадаптации.
По данным ряда авторов наиболее распространенными являются постуральные нарушения и другие деформации опорно-двигательной системы (деформации грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, гипермобильность суставов), являющиеся фенотипическими проявлениями синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ), и составляют от 2 до 9% ортопедической патологии. Частота выявления НДСТ, по некоторым данным, среди лиц молодого возраста достигает 80%. При использовании более жестких критериев (шесть и более внешних фенов) частота выявления НДСТ снижается до 2025%, а клиническая* значимость выявленных аномалий возрастает. Выявлено, что наиболее широкое распространение признаков ДСТ у детей школьного возраста за счет подростков 53,5%. Выраженные проявления встречаются у 5,5% учащихся, а маловыраженные у 47% школьников. Лавинообразное нарастание всех признаков приходилось на возраст от 11 до 14 лет; этот период предложено назвать «критическим» для проявления ДСТ. В 1617 лет зафиксировано максимальное выявление признаков ДСТ по сравнению с возрастом 78 лет. Несмотря на многообразие клинических проявлений НДСТ со стороны различных органов и систем, наиболее изучены и клинически значимы ее проявления со стороны кардиореспираторной системы. Формирование фенотипических и висцеральных проявлений НДСТ зависит от соотношения экологических, социальных статических факторов и генетической несостоятельности соединительнотканных структур, которую дети получают по наследству от родителей. Проявляясь в стадии эмбриогенеза, генетически детерминированные патологические изменения соединительной ткани приводят к деформациям опорно-двигательной системы.
В связи с этим, детей и подростков с фенотипическими и висцеральными проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани относят в группу риска развития патологии внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Это обусловливает актуальность проблемы изучения факторов риска развития, разработки способов диагностики и восстановительной коррекции функциональных нарушений для обоснования эффективных методов их профилактики и коррекции. Большинство исследователей указывают на поиск малотравматичных и эффективных способов интенсификации- лечения диспластикозавимых нарушений функций внутренних органов, которое должно быть направлено на предупреждение инвалидизирующих расстройств и формирования ассоциированных с ДСТ заболеваний. Таким подходом, по мнению многих исследователей, являются разработка медикаментозных и немедикаметозных методов- коррекции-проявлений ДСТ. Однако до сих пор внимание исследователей было обращено в основном на лечение взрослых лиц, имеющих признаки ДСТ, тогда как детям, и подросткам уделяется в этом отношении недостаточное внимание. Более того, анализ отечественной и зарубежной литературы указывает на отсутствие научно обоснованных подходов к организации оказания медицинской помощи детям и подросткам, страдающим ДСТ, с учетом сложившихся в Российской Федерации структуры оказания медицинской помощи.
1. У 1/3 обследованных при поступлении в региональный санаторий подростков, принадлежащих популяции г. Омска, в различном сочетании отмечаются фенотипические проявления» костно-мышечной дисплазии. Из общего числа обследованных подростков с внешними признаками ДСТ у 61% из них выявлены малые аномалии развития: пролапс митрального клапана, добавочные хорды, левого желудочка, гипотелоризм глаз, неправильный прикус, неправильный рост зубов, готическое небо, гиперэластическая кожа, экзофтальм, энофтальм. На фоне диспластикозависимых поражений внутренних органов и систем у подростков формируются хронические, рецидивирующие воспалительные- заболевания и состояния: бронхолегочный синдром, респираторные и вирусные заболевания, лимфоаденопатия, рецидивирующие пиодермии, грибковые заболевания кожи и слизистых, ЛОР-заболевания, воспалительные нефропатии.
2. У 92% обследованных в региональном санатории» подростков с фенотипическими проявлениями ДСТ и малыми аномалиями развития имеются разнообразные структурно-функциональные нарушения: метаболические нарушения и расстройства питания выявлены у 34,0%, двигательные у 22,9%, психологические у 14,6%, ограничения жизнедеятельности у 58,3% (снижение способности к повседневной деятельности 37,0%, физической нагрузке 35,2%), к обучению и профессиональной подготовке 22,2%).
Медикаментозная терапия проявленийДСТ включает самые разнообразные препараты, но при этом подчеркивается, что не один из не обладает высокой эффективаностью и спцифичностью.
В настоящее время проводятся научные исследования в области патоморфологии, клиники, диагностики данного состояния. Тем не менее, имеется ряд аспектов, которые остаются еще недостаточно изученными, например, вопросы восстановительного лечения пациентов с ДСТ. В частности, это вопросы коррекции вегетативной дистонии. В целом, лечение СВД представляет сложную -и далеко не решенную задачу вследствие отсутствия высокоэффективных методов, позволяющих достичь выздоровления и длительного периода клинико-функциональной стабилизации. Также необходимо отметить важность устранения вегетативных нарушений у пациентов с ДСТ, что позволит улучшить качество жизни за счет уменьшения клинических проявлений, и, повысив адаптационные возможности организма, уменьшит риск развития соматической патологии.
Известно, что высокой эффективностью для коррекции вегетативной дистонии обладают природные и преформированные физические факторы, составляющие основу санаторно-курортного этапа реабилитации. Неспецифическое действие этих факторов заключается в нормализации вегетативного баланса, улучшении процессов саморегуляции и восстановлении компенсаторно-адаптационных механизмов организма.
Среди лечебных курортных факторов центральное место, по мнению большинства исследователей как отечественной, так и зарубежной школ курортологов, при явлениях НДСТ отводится бальнеотерапии. Использование различных видов минеральных ванн в комплексном лечении многих заболеваний за последние годы детально изучено, и результаты широко опубликованы в литературе. Одни из наиболее часто назначаемых бальнеотерапевтических факторов радоновые и хлоридно-натриевые йодобромные ванны. Известно, что радоновые ванны эффективно снижают симпатический тонус вегетативной нервной системы, улучшают функциональное состояние сердечно-сосудистой системы, а также являются одной из форм радиационного гормезиса, что обосновывает их применение и с профилактической целью. Хлоридно-натриевые йодобромные ванны оказывают регулирующее влияние на вегетативную нервную систему, улучшают гемодинамику, стимулируют обменные процессы. Кроме того, применение этого вида ванн является экономически выгодным и доступным, в связи с широким распространением хлоридно-натриевых вод на территории Земли.