Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов - Паулина Лопатнюк 7 стр.


Например, медвежонок, скрывающийся в поперечных срезах среднего мозга, уже менее очевиден. Вот мордочка этого печального мишки: ушки являются основанием ножки мозга, а рот напоминает водопровод к нему (так называемый Сильвиев водопровод), спускающийся вниз в позвоночный канал и идущий вверх, к третьему желудочку головного мозга и к боковым желудочкам полушарий головного мозга. Кто-то скажет, что это легкомысленный мнемонический трюк, полезный для детей и, возможно, студентов, недостойный серьезных специалистов, но именно на таких уловках могут держаться важные знания, а если что-то помогает запоминать то, что необходимо в профессиональной деятельности, это, безусловно, заслуживает внимания. Я до сих пор помню с занятий по анатомии кости запястья благодаря студенческой считалочке: «Ладья плывет прекрасно и лунный свет неплох, трехгранный не напрасно мы сеяли горох». Глупо? Конечно, глупо. И дальше не лучше: «Две трапеции в очках голова как на крючках». Вы сможете перечислить восемь костей запястья? Нет? А я смогу. В верхнем ряду: ладьевидная, полулунная, трехгранная и гороховидная кости, а в нижнем (ближе к пястной кости) кость-трапеция (лат. os trapezium), трапециевидная (лат. os trapezoideum), головчатая и крючковидная. Вот и у наших пато-картинок аналогичная функция. В конце концов, красные ядра среднего мозга легче зафиксировать в памяти как глаза печального мишки, чем как набор сухой информации о мозговой структуре, также как легче запомнить, что черная субстанция ключевая для болезни Паркинсона и расположена непосредственно за основанием мозга, как бы оттеняя медвежьи уши, даже если на первый взгляд это может показаться немного инфантильным.

Наши учебники предлагают ряд визуальных ассоциаций, которые для адептов патоморфологии станут со временем такими же естественными и автоматическими, как само дыхание (или его сдерживание в определенных профессиональных ситуациях). Мы не задумываемся, когда говорим о рисунке «елочкой» (его еще в шутку называют рыбьими скелетами), хрестоматийном для фибросаркомы, хотя обычно в таких случаях мы используем английский язык и просто воскликнем: «O, herringbone pattern!» (англ. рисунок елочкой). Это наблюдения на уровне рефлексов. То же самое происходит, когда мы смотрим на ткани, пораженные фиброматозом: перед нашими глазами будто проплывают косяки рыб. Мы автоматически ищем подобия крыльев ветряных мельниц, свидетельствующих о переходе доброкачественной твердой фибромы в коже в гораздо более опасную и легко рецидивирующую узловую фибросаркому (dermatofibrosarcoma protuberans). В этих образах и узорах нет ничего особенно утонченного. Это просто производная плотности и расположения постоянно растущих опухолевидных волокнистых тканей. Впрочем, большинство пато-узоров довольно примитивные заборчики, частоколы, ветряные мельницы и розетки, а не медведи или лица как те, что на Марсе.

Рыбы будь то в виде косяков или обгрызенных скелетов область изменений соединительной ткани, как и розетки и заборчики в патоморфологии связаны прежде всего с новообразованиями нервной ткани, особенно розетки. Невропатология выделяет несколько их типов, довольно характерно связанных с различными видами новообразований. Вероятно, наиболее известны розетки Хомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера, вечно конкурирующие друг с другом в памяти студентов. Первая характерна для нейробластомы (medulloblastoma), вторая для ретинобластомы (retinoblastoma), их, к сожалению, безбожно забывают из-за довольно сложных эпонимов. Что ж, Джеймс Гомер Райт был, по крайней мере, одним человеком, а вот конкурирующая розетка ребенок двух отцов: патолога Саймона Флекснера в его наблюдениях поддерживал австрийский офтальмолог Хьюго Винтерштайнер. Флекснер и Винтерштайнер были первыми, они оба успели сделать свои наблюдения еще в девятнадцатом веке.


Розетки Гомера Райта, заполненные розовым микроволокном,  нейробластома надпочечников.


В какой-то степени Гомер Райт обнаружил «свои» розетки случайно. В 1910 году он описал в «Журнале экспериментальной медицины» серию из двенадцати опухолей (которые тогда считались саркомами) с особой микроскопической структурой тканью, созданной маленькими круглыми клетками. Сегодня мы выделяем целую категорию раковых заболеваний, состоящих из маленьких синих клеток (из-за клеточного ядра, которое занимает большую часть клетки), и они по-прежнему остаются настоящим бичом для патологов. И все же давайте вернемся к Джеймсу Гомеру. Структуры, которые он наблюдал в своих препаратах, заставили его поверить, что на самом деле он имеет дело с новообразованиями не из соединительной ткани, а из очень примитивных нервных клеток. Скопления маленьких темных клеток, свернутые в розеточные шарики и трубочки, срезанные, повернутые внутрь чащей розовых фибрилл, напомнили ему процессы развития эмбриональной нервной системы это впечатление оказалось настолько сильным, что он последовал ему и назвал свою статью «Нейроцитома или нейробластома, неочевидные разновидности опухоли». Таким образом, нейробластома оказалась порождением предполагаемой саркомы, а розетки или псевдорозетки и предполагаемые розетки запомнились Райту из-за отсутствия в них просветов (они были фактически забиты волокнами, которые на самом деле являются выступами нервных клеток), и последующие публикации охотно связывали его имя с описанным изображением. По сей день розетки часто появляются в учебниках и экзаменационных вопросах, они также все еще полезны в диагностике, будучи характерными не только при нейробластомах, но и при других примитивных новообразованиях нервного происхождения, например медуллобластома или исключительно редкая и чрезвычайно опасная пинеобластома (pineoblastoma), развивающаяся из клеток шишковидной железы, крошечной эндокринной железы длиной всего несколько миллиметров, которая, может быть, ассоциируется у вас с мелатонином.

В какой-то степени Гомер Райт обнаружил «свои» розетки случайно. В 1910 году он описал в «Журнале экспериментальной медицины» серию из двенадцати опухолей (которые тогда считались саркомами) с особой микроскопической структурой тканью, созданной маленькими круглыми клетками. Сегодня мы выделяем целую категорию раковых заболеваний, состоящих из маленьких синих клеток (из-за клеточного ядра, которое занимает большую часть клетки), и они по-прежнему остаются настоящим бичом для патологов. И все же давайте вернемся к Джеймсу Гомеру. Структуры, которые он наблюдал в своих препаратах, заставили его поверить, что на самом деле он имеет дело с новообразованиями не из соединительной ткани, а из очень примитивных нервных клеток. Скопления маленьких темных клеток, свернутые в розеточные шарики и трубочки, срезанные, повернутые внутрь чащей розовых фибрилл, напомнили ему процессы развития эмбриональной нервной системы это впечатление оказалось настолько сильным, что он последовал ему и назвал свою статью «Нейроцитома или нейробластома, неочевидные разновидности опухоли». Таким образом, нейробластома оказалась порождением предполагаемой саркомы, а розетки или псевдорозетки и предполагаемые розетки запомнились Райту из-за отсутствия в них просветов (они были фактически забиты волокнами, которые на самом деле являются выступами нервных клеток), и последующие публикации охотно связывали его имя с описанным изображением. По сей день розетки часто появляются в учебниках и экзаменационных вопросах, они также все еще полезны в диагностике, будучи характерными не только при нейробластомах, но и при других примитивных новообразованиях нервного происхождения, например медуллобластома или исключительно редкая и чрезвычайно опасная пинеобластома (pineoblastoma), развивающаяся из клеток шишковидной железы, крошечной эндокринной железы длиной всего несколько миллиметров, которая, может быть, ассоциируется у вас с мелатонином.

Что касается Саймона Флекснера, то на его счету не только общие с Винтерштейном розетки, но и бактерии, поделенные пополам с одним японским медиком,  именно ему вызывающие дизентерию Shigella flexneri обязаны своим видовым именем, а Киёси Шига остается покровителем рода. Однако оставим микробы и вернемся к розеткам. Описав в 1891 году в журнале «Бюллетень больницы Джона Хопкинса» опухоль, растущую на глазном яблоке четырехмесячного ребенка, Флекснер отметил как физическую связь опухоли с сетчаткой, так и ее поразительную тенденцию к образованию кольцеобразных розеточных систем. Таким образом из моря темных недифференцированных клеток опухоли, которая сегодня называется ретинобластомой, розетки возникают из слегка более дифференцированных, продолговатых, словно маленькие столбики, клеток, окружающих почти пустой, центральный просвет с лишь тонкими, слабо различимыми выступами, совсем чуть-чуть касающимися центра. Точно так же, как двадцать лет спустя Джеймс Гомер Райт заметит сходство «своих» клеток с нервными клетками, так и здесь наблюдателю бросилось в глаза подобие высоких клеток с фоторецепторными клетками сетчатки, колбочек и палочек, и с этими наблюдениями позже согласился Винтерштайнер, тем самым закрепив нынешнее название находки. Интуиция обоих исследователей подтвердилась результатами электронной микроскопии. Примитивные фоторецепторы смело пытаются воспроизвести свою основную цель, хранящуюся в генах, создавая силой маленькие пузырьки раковой сетчатки. Есть в этом что-то интересное.

Другие невропатологические розетки и псевдорозетки не имели своих эпонимов, что совсем не означает, что они не пользуются признанием медицины. Они различаются в деталях некоторые накапливаются вокруг кровеносных сосудов, другие, типичные для эпендимомы, опухоли центральной нервной системы, которая развивается из клеток эпендимы желудочков мозга и центрального канала спинного мозга, расположены радиально вокруг абсолютно пустого просвета, снова имитируя типичные пути развития для ее прототипа. Есть еще и другие, менее сформировавшиеся и правильные, напоминающие розетки Гомера Райта, которые немного больше, немного расплющены, пугающие риском новообразования из железистой ткани шишковидной железы (обыкновенным, не эмбриональным) в сердечном желудочке и способствующего гидроцефалии центральных клеточных невром (центральная нейроцитома). Один паттерн, а сколько возможностей. Прямо как в случае с барьерами и частоколами, которые в разных видах и формах являются своего рода частоколом скопившихся ядер опухолевых клеток вокруг областей некроза, типичных для мультиформных глиом, называемых эмбриональными, (глиобластома), они успокаивают глаз упорядоченными заборами, расположенными в доброкачественных нейробластомах в виде структур типа «тельца Верокаи».

Назад Дальше