Но хватит уже этой нервной системы. Я не знаю, говорит ли вам о чем-либо имя сиротки Ани (Little Orphan Annie) героини придуманных в США с 1920-х годов Гарольдом Греем комиксов, которая никогда не становилась такой популярной у нас, как на ее родине, хотя, вероятно, песню Tomorrow из мюзикла, созданного на основе комиксов, узнают многие. Вероятно, не только большинство студентов, но также будущие или нынешние патологи, встречая сравнение с глазами сиротки Ани в учебниках, скользят по ним, не задумываясь, даже не вспоминая образ Ани в комиксах. А ведь именно это сходство клеточных ядер под микроскопом при взгляде на папиллярный рак щитовидной железы с незаполненными белыми овалами, данными девушке автором комикса вместо глаз, привлекло внимание профессора Нэнси Э. Уорнер из Университета Южной Калифорнии. Почти пустое ядро клетки, окруженное очень узкой цветовой гаммой хроматина, и напоминание о пустых белых глазах польским (и, вероятно, бельгийским) читателям может вызывать куда более тревожные ассоциации у нас большую известность, чем приключения решительной девочки, получила известная серия комиксов Росинского и Ван Хамме о Торгале Эгирссоне[13]. А ведь демонический Алиной, зеленоволосый мальчик с точно такими же пустыми глазами, появившийся в одном из альбомов и в детстве снившийся кому-то из нас по ночам, тоже ассоциация с пустыми глазами из комиксов, но как отличается! Возможно, это даже к лучшему, что относительно малоагрессивную, хотя и злокачественную опухоль все же связали с Аней. В 1971 году Уорнер официально представил сироту миру патоморфологии в своем справочнике, посвященном изучению эндокринной патологии: «Эпителий может раскрывать свое злокачественное поражение через изображение ядра клетки; ядро окружено четко отходящей ядерной мембраной, гиперхромно (гиперпигментация), а внутри представляет пустое пространство (как глаза сироты Ани)»[14]. В патоморфологии у сироты Ани есть мать.
Зубастые цветки доброкачественного гиперпластического полипа.
В то время как папиллярный рак смотрит на нас пустым взглядом героини комиксов, иногда толстая кишка может взорваться под микроскопом целым фейерверком разных цветов. Возможно, вы знаете, что не все полипы, обнаруженные в кишечнике, раковые, есть и доброкачественные. Гиперпластические полипы, непреодолимо ассоциирующиеся (под микроскопом, конечно) с изображением цветущего луга, отмечаются довольно часто, а с возрастом все больше и больше. В учебниках говорится, что их можно найти как минимум у 35 % людей старше 50 лет, вообще не имеющих жалоб, связанных с пищеварением. Из-за цветочного или согласно некоторым представлениям «зубастого» изображения патологически измененных кишечных желез, которые на самом деле невелики, категория полипов, к которой мы их относим, получила название зубчатых полипов, а гиперпластические полипы самые многочисленные, а также наименее опасные представители группы полипов. Вы знаете термин «апоптоз»? Это процесс плановой гибели клеток, постоянно происходящий в различных частях нашего тела и необходимый для его правильного функционирования. Что ж, процессы умирания, происходящие в кишечных железах, считаются одним из важных факторов развития таких цветов. Это, конечно, определенное упрощение, но кишечные крипты (углубления) довольно активные места, на их поверхности микротрубочек слизистой оболочки кишечника постоянно образуются новые эпителиальные клетки, которые по мере взросления поднимаются и постепенно отмирают. Считается, что это клеточное «коловращение» нарушается в гиперпластических полипах, отсюда и избыток клеток, которые наслаиваются в такие напоминающие зубчики и цветки формы. Такие вот зубастые цветочки.
Мы все больше двигаемся в сторону легкой абстракции. В края сказочных пейзажей, наполненных цветочными полями полипов, парящими башнями некоторых себорейных бородавок, озерами опухолей нервной системы «Погодите, как это озерами?» вы спросите. Ну, озерами и озерцами. Невропатология это не только заборы и розетки. И она не всегда должна быть смертельно опасной. Есть и такая, например, идиллическая в своем микроскопическом изображении опухоль, названная столь же живописно, как и ее плетение. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль как тут не радоваться? ДНЭО (потому что при красивых, но длинных названиях иногда легче оперировать сокращениями) редкая, она встречается в основном у молодых людей, обычно до двадцати лет, а ее основные симптомы лекарственно-устойчивые судороги. Вы лечите ДНЭО хирургическим путем, и прогноз очень хороший, даже если вы не можете вырезать все, обычно нет тенденции к рецидиву. Гиперплазия ограничивается корой головного мозга, обычно корой височной доли (более 60 % случаев). А как она выглядит? Выглядит просто потрясающе. Это одно из нечастых поражений, которое строится как из нервных клеток, так и из клеток глии (лежащих в основе большинства опухолей мозга), смешанных опухолей, поэтому в нем можно найти две разные по происхождению и внешнему виду популяции клеток. Среди фибриллярного фона и озер слизи плавают отдельные, довольно большие яркие нервные клетки, а между ними видны ниточки бисерных, тонких темных ядер глиальных клеток и сеточка тонких кровеносных сосудов. Без воспалительной инфильтрации, без особой дисплазии. Просто расслабленное спокойствие. Струны кораллов среди безмятежных щелей слизистых прудов.
Страшная (может, даже лягушачья?) рожа с выпученными глазами сальных желез, глядящая на нас из волосяного фолликула.
И другие чудеса: тут и там выглядывают оленьи рога тонкостенных кровеносных сосудов, характерные для онкологических заболеваний из группы гемангиоперицитом. Среди железистых спиралей прячутся клетки слизисто-клеточной карциномы желудка такие невинные кольца с глазком, как милые и быстрые проворные головастики, смахивают пот с аденомы (сирингома) среди коллагеновых потоков дермы. Ряды надгробий отмечают основание внутрикожных пузырей у Pemphigus vulgaris (пузырчатка обыкновенная), свиные хвосты ободряюще машут нам из остатков чесоточных яиц, отложенных в эпидермальной норке, тактильные тела Пачини возникают в слоях и напоминают лук Шрека или осла из мультика. И все это просто стандартные литературные сравнения и метафоры прямо из учебников и медицинских публикаций. На фоне этого красочного пейзажа наши невинные патологические игры бледнеют что удивительного в том, чтобы искать лица в опухолях печени, сердца в кровеносных сосудах или лимфатических узлах или видеть под микроскопом игривого щенка в розовых полях рака вульвы.
Исчезающие исследовательницы, или Софи Шпиц была женщиной
Явление, называемое эффектом Матильды, скорее всего нельзя назвать общеизвестным. О нем мало пишут в популярных газетах и журналах, да и на телевидении его днем с огнем не сыщешь. Иногда что-то мелькает в интернете, но эти публикации остаются малозаметными и слишком специфическими. А ведь тема отнюдь не банальная, не узкая. Матильда Джослин Гейдж, давшая имя описываемому эффекту Матильды, была активисткой и публицисткой девятнадцатого века, которая в работе «Женщина как исследователь» описала феномен дискриминации в отношении научных достижений женщин, а сам термин придумала в 1993 году историк науки Маргарет У. Россистер, ссылаясь на эффект Матфея, называемого также эффектом неравномерного распределения преимуществ и описанного в Библии: «ибо всякому имеющему дастся и приумножится, а у не имеющего отнимется и то, что имеет»[15]. В науке несколько упрощая эффект Матфея отражает довольно безрадостное явление. Когда одно и то же говорят или публикуют два человека с разным послужным списком, академическим статусом и т. п., услышанным, оцененным и запомнившимся станет тот, чья стартовая позиция была выше. Слава и признание скорее сопутствуют уже знаменитым и признанным людям, чем новичкам, пусть даже и очень талантливым. Эффект Матильды добавлял к этому принципу гендерный дисбаланс, дав название наблюдаемому, в том числе и в науке, явлению принижения роли женщин в исследовательской работе и приписывания их успехов мужчинам. Думаете, я преувеличиваю? Что ж, данному феномену посвящено немалое количество работ и тематических исследований, но важнее всего то, что даже сейчас с ним можно легко столкнуться в повседневной жизни и работе.
Мария Добска, специалист по патоморфологии, чье имя до сих пор встречается в польских (и не только) учебниках.
Однажды на каком-то курсе по специализации один мой коллега несколько пренебрежительно подытожил только что изученное довольно редкое (если честно, даже очень редкое) злокачественное новообразование сосудистого происхождения (англ. endovascular papillary angioendothelioma или papillary intralymphatic angioendothelioma), называемое опухолью Дабской (в англоязычной литературе также известна как Dabska tumor) в честь автора его первого описания (журнал Cancer, 1969 г.) польского врача, выпускницы Гданьского медицинского университета и специалиста по патоморфологии Марии Домбска.
«Это, наверное, единственное явление в патологии, названное в честь женщины», отметил коллега (я сейчас снова с улыбкой вспомнила о Петре). Публика в зале немного умерила энтузиазм молодого доктора, напомнив ему о Софи Шпиц, и тема умерла незавершенной.
Об этом ляпе моего друга я снова задумалась некоторое время спустя, когда после сдачи экзаменов и начала самостоятельной работы заметила на своем столе направление на исследование с диагнозом «Невус Шпица». В медицине, как это легко можно понять, читая обо всех этих лимфомах Беркитта, синдромах Дауна или Шерешевского-Тернера, саркомах Капоши или болезнях Аддисона, любят эпонимы, особенно те, которые созданы из имен исследователей-медиков, создателей первых описаний болезней, структур или явлений. У этого есть свои минусы (такое имя обычно логически не относится к описанному заболеванию или изменению, за исключением исторического аспекта), но есть и плюсы (это все же удобнее, чем запоминать длинные и иногда частично описательные термины). Женщины поздно присоединились к гонке за место в медицинской терминологии, чему предшествовала еще более долгая борьба за то, чтобы в принципе иметь право получать соответствующее образование. Но даже тех, кто в этом преуспел, на практике не только забывают, но и часто просто-напросто принимают за мужчин, что грамматика нашего языка подчеркивает особенно в медицинских эпонимах. Такое часто случается с Софи Шпиц, и у нее большая группа подруг по несчастью взять, к примеру, наиболее известных исследовательниц-патологов Ивонну Барр, Дороти Рид или Гертруду Гурлер.