Анализ аффективной организации показывает относительную пропорциональность в развитии всех уровней системы эмоциональной регуляции. Профиль аффективной регуляции может характеризоваться невыраженной гипо или гиперфункцией 3-го, 4-го уровней. Внешне это может выглядеть как отказ от деятельности, тревога перед всем незнакомым, низкая коммуникабельность, потребность в положительной оценке и привязанности к матери (гипофункция), или, наоборот, как легкость вступления в контакт и настойчивое привлечение внимания, нечувствительность к знаку оценки собственной деятельности, стремление к лидерству, к опасным, рискованным поступкам, влечение ко всему отрицательному, потеря дистанции в общении, легкость отказа от принятого решения и т. п.
При выраженной степени тотального недоразвития часто наблюдается гиперфункция 2-го уровня (всеядность, прожорливость, отсутствие брезгливости, пониженная болевая чувствительность и высокая выносливость, агрессивность к близким, учителям, стремление ограничить активность других; нетерпеливость, ригидность и склонность к стереотипным аффективным реакциям) и сопутствующая общая диспропорциональность всей системы аффективной организации.
Разграничение с другими категориями отклоняющегося развития. Данный вариант тотального недоразвития (особенно легкой степени выраженности) необходимо разграничивать в первую очередь со смешанным парциальным недоразвитием[20].
Простой вариант тотального недоразвития иногда (особенно в раннем дошкольном возрасте) приходится разграничивать с грубыми нарушениями речи (то есть с парциальным недоразвитием вербально-логического компонента познавательной деятельности).
Подобное разграничение особенно актуально в ситуации ранней социальной депривации и педагогической запущенности. Особенно это важно для детей, с раннего возраста находящихся в домах ребенка, учреждениях интернатного типа. Дифференциальный диагноз в этом случае осложняется тем, что при всех упомянутых вариантах дизонтогенеза практически всегда имеются указания на органическое (или резидуально-органическое) поражение ЦНС.
Часто подобный вариант развития маскируется мутическими состояниями, поэтому необходимо отличать его от истинного мутизма. При выраженных степенях тотального недоразвития этого типа (когда присоединяются различные аутоподобные проявления) необходимо разграничение с вариантами искажения преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (в первую очередь с 4-й группой РДА, при выраженной степени тотального недоразвития с 1-й группой РДА по О.С. Никольской). Особенно в ситуации, когда полностью отсутствует речь не только на уровне воспроизведения, но и понимания.
Искаженное развитие преимущественно когнитивной сферы процессуального характера (ранняя детская шизофрения) в стадии сформированного дефекта может демонстрировать (в особенности при однократном и ограниченном во времени обследовании) картину, в целом схожую с простым вариантом тотального недоразвития.
Искаженное развитие преимущественно когнитивной сферы процессуального характера (ранняя детская шизофрения) в стадии сформированного дефекта может демонстрировать (в особенности при однократном и ограниченном во времени обследовании) картину, в целом схожую с простым вариантом тотального недоразвития.
Нужно также разграничивать варианты тотальной недостаточности и поврежденное развитие результат травм, воспалительных заболеваний нервной системы и др.
Психологическая коррекция. При проведении развивающей и коррекционной работы следует учитывать как вышеописанные феноменологические особенности, так и особенности формирования базовых структур психической деятельности, характерные для этого варианта тотального недоразвития. Может быть использован широкий спектр развивающе-коррекционных направлений работы.
Несмотря на то что для детей данной категории показаны практически все виды развивающей работы, необходимо отдельно выделить приоритетные. К ним могут быть отнесены программы развития межанализаторных (межсенсорных) взаимодействий (зрительно-, слухо-моторные координации). Эффективны методы сенсорной стимуляции, развития произвольных форм регуляции психических процессов и поведения, в том числе функций программирования и контроля, а также формирование пространственных представлений, начиная с уровня, предшествующего несформированному (как правило, начиная с одного из подуровней 1-го уровня со «схемы тела»).
В качестве программы развития аффективно-эмоциональной сферы необходимо выделить в первую очередь тоническую стимуляцию за счет организации ритма всей аффективной жизни (стереотипность режима жизни, четкая структура обучающих и развивающих занятий, использование в работе ритмической музыки, ритмических движений и телесных воздействий, постоянных сенсорных образов и т. п.), гармонизацию проявлений функционирования третьего и четвертого уровней (всеми возможными средствами воздействия от рационализации до переключения внимание на другую более социально-приемлемую деятельность), подключение чувственного опыта ребенка[21].
Образовательный маршрут и комплексное сопровождение ребенка. Дети с простым уравновешенным вариантом тотального недоразвития могут посещать самые разнообразные образовательные учреждения и развиваться в рамках современных инновационных технологий: это и интегративные (инклюзивные) ДОУ, и группы служб ранней помощи, лекотеки, группы «Особый ребенок» при ДОУ компенсирующего вида и т. п. В рамках дошкольного образования такие дети могут посещать и ДОУ компенсирующего вида, и детские сады при центрах восстановительного лечения (находятся в ведении Министерства здравоохранения). При этом стоит отметить, что им проще, чем детям с другими вариантами тотального недоразвития, адаптироваться в обычной детской среде. Более того, именно пребывание в среде обычных сверстников, как показывает практика работы инклюзивных ДОУ и служб ранней помощи, наиболее полезно для ребенка и семьи в целом. Однако следует понимать, что в этом случае необходима четкая стратегия сопровождения ребенка специалистами дефектологом, логопедом, психологом и др.
Очевидно, что дети с этим вариантом тотального недоразвития лучше всего адаптируются в специальных коррекционных школах VIII вида, где получают не только доступный им уровень знаний и умений, но и адекватную их возможностям предпрофессиональную подготовку. В рамках школьного обучения дети могут обучаться и в инклюзивных классах или параллелях массовой СОШ (по крайней мере на начальной ступени образования). В инклюзивном классе такой ребенок должен обучаться по скорректированному учебному плану, а требования к нему должны учитывать особенности и темповые характеристики его развития, специфику аффективно-эмоциональной сферы. При этом задачи социальной адаптации должны стоять на первом месте. В условиях общеобразовательной массовой школы или ДОУ такая адаптация и социализация ребенка происходит более естественным путем, в обычной среде, а не искусственно с помощью уроков социализации. Дети этой категории (при легкой степени и отчасти средней выраженности тотального недоразвития) могут успешно «считывать» модели поведения других детей в различных ситуациях, как учебных, так и бытовых, что способствует лучшей адаптации в социуме. Однако нахождение такого ребенка в обычном ДОУ или школе требует значительных ресурсов всех специалистов сопровождения, специальной продуманной и ненавязчивой работы с детьми и взрослыми по развитию толерантного отношения к другому и т. п.[22] Именно по этим причинам ребенок с данным вариантом тотального недоразвития, особенно при выраженном психическом недоразвитии, чаще всего обучается и воспитывается в ДОУ компенсирующего вида, а впоследствии в школе VIII вида.
Основным специалистом по работе с ребенком в образовании является учитель-дефектолог. Чаще всего необходимо подключение логопеда.
В целом на первый план выступает медицинское сопровождение педиатра, невролога, психиатра (желательно после генетического обследования). В идеальном случае все дети с тотальным недоразвитием должны проходить тщательное обследование в хорошо оснащенном диагностическом центре (позволяющем провести функциональные, биохимические исследования, визуализацию мозга и других органов) и в зависимости от результатов обследования наблюдаться одним или несколькими врачами-специалистами.
Как минимум необходимо наблюдение врача-невролога и (или) детского психиатра с целью определения возможной медикаментозной терапии и стимуляции развития. Еще раз подчеркнем, что в рамках психолого-педагогического сопровождения для этой категории детей главенствующую роль играет учитель-дефектолог. Коррекционная деятельность психолога является вспомогательной. Причем чем глубже степень недоразвития, тем меньше коррекционные возможности психолога, но тем больше должен стать диапазон работы с родителями и другими специалистами, сопровождающими ребенка. При работе с родителями делается акцент на разъяснительной работе и включении матери или лица, ее заменяющего, в работу по развитию ребенка. В большинстве случаев необходима психотерапевтическая поддержка семьи.
Прогноз развития и социальной адаптации. Следует ожидать достаточно медленную динамику развития. Обычно психопатологический синдром в этом случае не прогрессирует или прогрессирует очень медленно, поэтому прогноз относительно адаптации в социуме более благоприятен, чем при других вариантах. Прогноз качества жизни в целом неоднозначен и определяется как глубиной познавательных дефицитов, так и спектром имеющихся неврологических и соматических заболеваний.
При адекватно подобранных темпе и программах развития и обучения наблюдается удовлетворительная социальная адаптации (в случае легкой степени тотального недоразвития). При неблагоприятных условиях в подростковом периоде возможна девиация состояния в сторону аффективно-возбудимого или тормозимо-инертного вариантов, что может значительно осложнить социальную адаптацию, в целом увеличивает риск формирования асоциальных форм поведения.