В целом при раннем начале коррекционной работы всеми специалистами и адекватном подборе образовательного учреждения (специальная коррекционная школа VIII вида) прогноз социальной адаптации может быть даже удовлетворительным. В противном случае, учитывая низкую динамику развития, осложненную поведенческими проблемами, скорее приходится говорить о неблагоприятном прогнозе и недостаточной для самостоятельного существования социальной адаптации.
У детей с возбудимой формой при неблагоприятном стечении обстоятельств, перечисленных выше, вероятна трансформация состояния в аутоподобную или аффективную форму. В пубертатном возрасте этот вариант развития может осложняться аффективными расстройствами, в большинстве случаев обратимыми.
Для детей с аффективной формой можно предположить неблагоприятный прогноз в отношении не только развития в целом, но и в отношении социальной адаптации. Нередко эта форма утяжеляется даже при адекватном психолого-педагогическом сопровождении.
3.4. Тормозимо-инертный вариант тотального недоразвития
Спецификой детей с тормозимо-инертным вариантом тотального недоразвития является, помимо выраженных проблем формирования всех сторон психической деятельности, значительная вялость, пассивность, заторможенность, инертность, низкий уровень психической активности в целом (в редких случаях уровень психической активности бывает достаточным, а у некоторых детей достигает полной аспонтанности).
Как отмечалось выше, схожие поведенческие проблемы могут вызываться разными патогенетическими механизмами. Аналогично аффективно-возбудимому варианту в происхождении тормозимо-инертного варианта также могут принимать участие как психофизиологические (психодинамические, нейродинамические) особенности, так и аффективные нарушения в виде сниженной активности, инертности, замкнутости, неконтактности, стереотипности, чрезмерной зависимости от ухаживающего взрослого.
Крайние варианты аффективных нарушений, где искажения аффективной сферы перекрывают познавательный дефицит, следует отнести скорее к искаженному развитию преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (более упрощенно к аутизму, современный термин расстройство аутистического спектра). Таким образом, в выраженных случаях этот вариант тотального недоразвития фактически сливается с искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (аналогично тому, как аффективная форма предыдущего варианта тесно примыкает к искажению преимущественно когнитивной сферы). Разграничить эти варианты дизонтогенеза порой трудно даже опытным специалистам, для более точной верификации состояния требуется достаточно длительное наблюдение за ребенком.
В рамках тормозимо-инертного варианта можно выделить две патогенетически различные формы:
тормозимую (ригидную, аспонтанную, атоническую), связанную в первую очередь с несостоятельностью нейродинамических регуляторных механизмов;
аутоподобную, связанную с аффективными нарушениями (доходящими в крайних случаях до искажений уровневой структуры аффективной организации, что фактически превращает эту форму в вариант расстройства аутистического спектра с выраженной интеллектуальной недостаточностью).
При тормозимой форме познавательная недостаточность осложняется прежде всего замедленностью и инертностью всех психических процессов. При аутоподобной на первый план выходит нарушение социальных коммуникаций. Сниженный уровень психического тонуса наблюдается в обоих случаях, но имеет различное происхождение (в первом случае он снижается за счет низкой эффективности процессов возбуждения, во втором за счет низкого уровня аффективной тонизации).
Наряду с явными (чистыми) формами встречаются и смешанные (промежуточные) с тем или иным вкладом и психодинамических, и аффективных расстройств.
Как и при описании аффективно-возбудимого варианта, мы будем рассматривать обе формы тормозимо-инертного варианта вместе.
Как отмечают многие исследователи, в том числе Д.Н. Исаев (2007), у значительной части детей наблюдаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. У половины детей отмечается различная неврологическая симптоматика от микросимптоматики до грубых очаговых поражений: парезов и апраксий.
Особенно сильно распространена мышечная гипотония. У части детей наблюдаются признаки внутримозговой гипертензии. Часто наблюдается диспластическое строение тела. В происхождении этого варианта тотального недоразвития присутствует и наследственная отягощенность (эпилепсией, психозами, психическим недоразвитием). К подобным факторам относится и пожилой возраст родителей, серьезные соматические заболевания матерей. Как уже отмечалось, почти в половине случаев присутствует перинатальная патология, тяжелые заболевания на первом году жизни (такие, как менингоэнцефалиты), многократные заболевания. Наблюдаются невросоматические симптомы: мышечная гипотония, вегетативные трофические нарушения, ожирение, изменения в биохимизме внутренней среды, выраженно изменяется биоэлектрическая активность (Исаев, 2007).
Помимо этого, Д.Н. Исаев считает, что неспособность к психическому напряжению, нейродинамические особенности, характерные для этих детей, свидетельствуют о поражении глубинных образований мозга, изменениях взаимоотношений между основными структурами лимбической системы, дисфункции медиальных структур и вторичном снижении коркового тонуса (в том числе за счет нарушения связей между глубинными отделами и лобными долями). Последнее подтверждается и данными других исследователей.
Данный вариант психического дизонтогенеза, и в особенности его тормозимая форма, нередко сочетается с эпилептическими синдромами. Существуют различные мнения о том, что при таком сочетании является первичной патологией эпилепсия или энцефалопатия, проявляющаяся психическими расстройствами. С одной стороны, эпилептические приступы часто рассматриваются как дополнительный (а в некоторых случаях и основной) повреждающий фактор, вызывающий психическую недостаточность и другие психические отклонения. С другой стороны, эпилептические приступы наряду с нарушениями психики и другими симптомами являются одним из проявлений энцефалопатии, вызванной известными или неизвестными причинами. И в том и в другом случае можно предположить, что в происхождении как эпилептических приступов, так и специфических нарушений психики лежат близкие механизмы, которые обусловливают ригидность (инертность) различных процессов в ЦНС. Нельзя, однако, исключить, что характерные для тормозимо-инертного варианта нарушения психических процессов могут являться (как дополнительный осложняющий негативный фактор) результатом побочного действия противоэпилептических препаратов.
Кроме того, тормозимо-инертный вариант достаточно часто сочетается также с обменно-эндокринными нарушениями различной степени (вплоть до грубых).
Уже в первых работах, посвященных психическому недоразвитию, выделялись формы недоразвития, расцениваемые как сочетающиеся с аутизмом либо с грубым расстройствами внимания. М.О. Гуревич и Н.И. Озерецкий (Гуревич, 1932, Озерецкий, 1938) описывали варианты, при которых имелась выраженная неспособность к напряжению внимания, слабость сосредоточения, быстрая истощаемость, выраженные затруднения в обучении школьным навыкам. Выделенная нами категория отклоняющегося развития (тормозимо-инертный вариант) наиболее близка к группам, описываемым в рамках клинико-физиологических классификаций (Исаев, 2007). Одним из первых использовал этот подход С.С. Мнухин (1961, 1968). Он выделял атоническую форму олигофрении. Д.Н. Исаев в рамках выделения им четырех форм психического недоразвития подразделяет атоническую форму на аспонтанно-апатический, аказический и мориоподобный варианты. Подобную же форму психического недоразвития (с нарушением подвижности психических процессов, нейродинамики) выделяет и М.С.Певзнер (1959), определяя ее как олигофрению с преобладанием процессов торможения.
В.М. Башина (1999) относит сочетания аутизма с отставанием в умственном и речевом развитии к аутоподобным синдромам. В рамках классификации аутизма аутистикоподобные синдромы этиологически дифференцируются ею при органическом поражении центральной нервной системы, при хромосомных, обменных и других нарушениях как различающиеся (Башина, 1999).
Диагнозы других специалистов: «умственная отсталость с минимальными поведенческими нарушениями или отсутствием их» (F7x.0), другие заболевания и ранние поражения ЦНС, сопряженные с подобной формой умственной отсталости, в том числе и наследственной природы, синдром врожденного или рано приобретенного слабоумия (устаревшее, но иногда встречающееся определение), синдром гиповозбудимости (Журба, Мастюкова, 1981). Часто в качестве основного выставляется диагноз эпилепсии или эпилептических синдромов, иногда заболевания обмена веществ и эндокринные заболевания.
При выраженной степени недоразвития познавательной деятельности и значимых аффективных нарушениях нередко ставится диагноз «умственная отсталость с аутизмом», что определяется в МКБ-10 как «атипичный аутизм» с подрубрикой «умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами» (F84.1).
Типичные особенности раннего развития. Первые годы жизни ребенка, как правило, протекают с тяжелыми соматическими проблемами (различные нарушения питания, включая длительное отсутствие сосательного рефлекса, выраженная и длительная мышечная гипотония, эпилептические приступы и др.)
Типичные особенности раннего развития. Первые годы жизни ребенка, как правило, протекают с тяжелыми соматическими проблемами (различные нарушения питания, включая длительное отсутствие сосательного рефлекса, выраженная и длительная мышечная гипотония, эпилептические приступы и др.)
Наблюдаются проблемы дифференцированности восприятия, избирательности аффективных реакций и интегративных форм нервно-психической деятельности. Такой ребенок длительное время не отличает своих от чужих, не дает дифференцированной реакции на мать, даже после года мало интересуется игрушками, у него слабо выражены реакции на окружающее. В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, исследовательских форм поведения. Это позволяет специалистам расценить состояние ребенка как аутизм, что порой направляет коррекционную работу по неверному пути.