По характеру течения:
1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение);
2) миастенические состояния (т. е. стационарное течение);
3) прогрессирующее течение;
4) злокачественная форма.
По локализации:
1) локальные (ограниченные) процессы глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;
2) генерализованные процессы:
без бульбарных нарушений;
без нарушения дыхания и с нарушениями дыхания.
По степени тяжести двигательных расстройств:
легкая, средней тяжести и тяжелая.
По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭП:
полная, достаточная и недостаточная (плохая).
В 1982 г. Б. М. Гехт и Н. А. Ильина предложили модификацию прежней классификации для выбора тактики ведения больных и решения экспертных вопросов.
По степени генерализации двигательных расстройств:
локальная форма глазная; бульбарная; туловищная; мимическая;
генерализованная форма.
По тяжести двигательных расстройств:
легкая форма;
среднетяжелая форма;
тяжелая форма.
По характеру течения миастенического процесса:
миастенические эпизоды;
тяжелая форма.
По характеру течения миастенического процесса:
миастенические эпизоды;
миастеническое состояние;
стационарное течение заболевания;
прогрессирующее течение;
злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель).
Группа I локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза верхнего века или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются АХЭП. Резистентность к лекарственному лечению отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II ГМ с вовлечением в патологический процесс более одной группы поперечно-полосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может длительно оставаться статичной. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Больные этой группы обычно реагируют на лекарственное лечение. Прогноз относительно благоприятный.
Группа III ГМ с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение в патологический процесс дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственное лечение малоэффективно; прогноз плохой.
Группа IV поздняя тяжелая миастения, которая развивается обычно не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.
Группа V атрофия мышц. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес. (или позднее) появляется атрофия мышц, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.
В 1980 г. Д. Ф. Скрипченко и М. М. Шевнюк для практических врачей предложили упрощенную классификацию миастении. В соответствии с ней миастения делится:
по локализации на генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную;
по степени тяжести на легкую, средней тяжести и тяжелую.
1. Миастения новорожденных (неонатальная) это преходящее состояние, которое наблюдается у 1020 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.
2. Юношеская (ювенильная) миастения в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 210 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой.
3. Миастения взрослых локальная (глазная) и генерализованная.
Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастом начала заболевания.
Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. Связь с полом или с антигенами системы НLА отсутствует.
Тип 2, без тимомы: начало заболевания в возрасте до 40 лет; титр АТ к АХР в крови промежуточный; среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы НLА НLА-А1; НLА-В8 и НLА-DRw3 (НLА-В12 в Японии).
Тип 3, без тимомы: начало заболевания после 40 лет; титр АТ к АХР в крови невысок; среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов НLА НLА-А3, НLА-В7 и НLА-DRw2 (НLА-А10 в Японии).
АТ к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45 % соответственно при типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая при типе 3, наименьшая при типе 1.
Преходящая неонатальная миастения. Циркулирующие АТ к АХР обнаруживают у большинства новорожденных, матери которых страдают миастенией, но только у 12 % из них развивается болезнь. Признаки болезни проявляются уже в первые несколько часов после рождения. Это затруднения с кормлением ребенка, генерализованная слабость мышц, расстройства дыхания, слабый крик, слабость лицевой мускулатуры, птоз верхнего века. Связи между выраженностью заболевания у матери и у ребенка нет. Заболевание вызвано пассивной передачей АТ к АХР или адоптивной (путем пассивного восприятия) передачей иммуноцитов от матери к младенцу, или, возможно, в результате повреждения АХР у плода материнскими АТ, вызывающими временную ответную реакцию у новорожденного.
Иностранные авторы подразделяют миастению как аутоиммунное заболевание на 2 группы.
1-я группа. Серопозитивная миастения(miastenia gravis) с регистрацией IgG-АТ к АХР; делится на 3 подгруппы:
1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа).
1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически атрофия ВЖ и слабая ассоциация с НLА В7.
1.3. Больные с тимомой приблизительно 10 %.
2-я группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия ВЖ.
Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, существует гистологическая классификация ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы (1999).
Тип А: медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.
Тип АВ: смешанная тимома.
Тип В1: преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная;
органоидная.
Тип В2: кортикально-клеточная.
Тип В3: эпителиальная; плоскоклеточная; атипичная; высокодифференцированный рак ВЖ.
К настоящему времени различными авторами предложено более двадцати классификаций тимом, что объясняется многообразием клеточного спектра ВЖ и сложностями морфологической верификации.
Согласно определению ВОЗ, тимомами называют органоспецифические опухоли, гистогенез которых связан с эпителиальным компонентом ВЖ при наличии второго лимфоидного компонента, не подвергшегося опухолевой трансформации. В связи с этим наиболее унифицированной классификацией, позволяющей проводить клинико-морфологические параллели, является классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под общей редакцией J. Rоsаi в 1999 г.
Большое разнообразие клинических проявлений миастении, необходимость обобщения результатов исследований из разных медицинских центров привели к созданию единой целостной отечественной классификации миастении.
I. Генерализованные формы:
1) миастения новорожденных;
2) врожденная миастения:
а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
б) семейная детская;
3) юношеская миастения;
4) генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии).
II. Локальные формы:
1) глазная;
2) бульбарная;
3) краниальная.
По характеру течения:
1) миастенические эпизоды;
2) миастеническое состояние;
3) прогрессирующая форма;
4) злокачественная форма.
За рубежом использовалась классификация миастений, предложенная K. Osserman (1958). Классификация основана на характере распространения заболевания по телу и на выраженности симптоматики.
Группа I глазная форма миастении.
Группа IIА умеренно выраженная генерализованная форма миастении с высокой чувствительностью к ингибиторам АХЭ.
Группа IIВ выраженная генерализованная форма миастении.
Группа III острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам АХЭ, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом.
Группа IV хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая развивается, как правило, в результате прогрессирования умеренно выраженной формы.
В 1971 г. прежняя классификация была несколько изменена (Osserman K., Genkins G., 1971). В ней предусматривалось выделение миастении взрослых (в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей (ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных сегментов конечностей.
Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.
Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.
Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:
IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);
IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).
Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц: