АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ – это нарушение развития матки.
Этиология и патогенез
Сходны с полной агенезией и аплазией матки.
Клиника
При наличии тела матки и яичников с появлением менархе каждый месяц возникают сильнейшие боли в низу живота, и формируется гематометра. При гинекологическом обследовании обнаруживается отсутствие шейки матки, при ректальном исследовании определяется плотноэластическое образование, расположенное по средней линии за лоном, округлой формы, резко болезненное при пальпации (гематометре), по обеим сторонам этого образования могут определяться другие образования мягкоэластичной консистенции с нечеткими контурами – гематосальпинксы.
Лечение
Операция по формированию искусственной шейки матки.
АГЕНЕЗИЯ И ДРУГИЕ РЕДУКЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЧКИ, АГЕНЕЗИЯ МОЧЕТОЧНИКА – это аномалии развития органов мочевыделения.
Этиология и патогенез
В эмбриональном периоде почка (вместе с ней и мочеточники) претерпевают 3 фазы развития:
1) пронефрос (предпочка);
2) мезонефрос (первичная почка);
3) метанефрос (окончательная почка).
Экскреторная часть почки – мочеточники, лоханки, чашечки, собирательные канальцы – образуется из протока мезонефроса (вольфов проток). Секреторная часть почки – клубочки, извитые канальцы – формируется из собственно почечной метанефрогенной ткани. Вследствие нарушения процесса эмбрионального развития возникают различные формы почечных аномалий: агенезия и аплазия (отсутствие закладки органа), удвоение почки (избыточная закладка), все виды дистоний (неправильного положения) и сращений, кистозные поражения почек, обусловленные нарушением процесса слияния секреторной и экскреторной частей почки и т. д. Аплазия и агенезия (врожденное отсутствие почки) относятся к числу редких аномалий. Они возникают вследствие нарушения процесса закладки почечной ткани. Когда одновременно нарушается закладка метанефрогенной ткани и вольфова протока, имеет место агенезия (аплазия) почки, сопровождающаяся отсутствием мочеточника. В случаях, когда произошло нарушение закладки лишь собственно почечной ткани при сохраненном вольфовом протоке, аплазия почки не сопровождается полным отсутствием соответствующего ей мочеточника, последний сохраняется на большем или меньшем протяжении и оканчивается слепо, нередко имеет место частичная атрезия мочеточника.
Клиника
Нередко отсутствие одной почки не имеет никаких симптомов, лишь любое заболевание или повреждение единственной (солитарной) почки приводит к очень серьезным последствиям, вплоть до острой почечной недостаточности. Двусторонняя аплазия (агенезия) почек является несовместимой с жизнью аномалией.
Диагностика
Диагностирование не вызывает больших затруднений. Ведущая роль в диагностике принадлежит ультразвуковому и рентгенологическому методам, при которых выявляется отсутствие почки. При подозрении на аплазию почки и мочеточника целесообразно провести экскреторную урографию на фоне забрюшинно введенного кислорода.
При этом солитарная (единственная) почка бывает компенсаторно гипертрофирована, с больной же стороны отсутствуют контуры и функция почки. Цитоскопическая картина варьируется в зависимости от наличия или отсутствия мочеточника. В первом случае со стороны аплазии имеется устье в виде точечного отверстия, однако оно не сокращается и не выделяет мочи. Во втором случае устье отсутствует полностью и отмечается недоразвитие соответствующей половины треугольника Льетоды. Решающее значение в диагностике аплазии имеет почечная ангиография.
Лечение
При любых заболеваниях врожденно единственной почки необходимы только консервативные операции на почке с последующим применением противовоспалительных средств (уросептиков), мочегонных и общеукрепляющих препаратов, фитотерапии.
Прогноз
В большинстве случаев благоприятный.
АГЕНЕЗИЯ И НЕДОРАЗВИТИЕ НОСА – это отсутствие или недоразвитие носа вследствие нарушения эмбрионального развития. Встречается крайне редко, гораздо чаще встречаются атрезии и синерхии полости носа.
Этиология и патогенез
Атрезия полости носа – это заращения, которые частично или полностью закрывают просвет носа, затрудняя или делая невозможным носовое дыхание. Атрезии бывают хрящевыми, костными или соединительнотканными. Синехии – это образование перемычек или тонких мостиков между отдельными частями слизистой оболочки полости носа. Довольно часто встречается такая аномалия развития, как отсутствие носовой перегородки. Полная атрезия полости носа чаще наблюдается в области входа (ноздрей) в виде концентрических хрящевых или костных образований, в самой же полости носа сращения имеют характер тяжей или толстых соединительно-тканных перепонок, располагающихся между носовыми раковинами и перегородкой носа. Недоразвитие носа, кроме того, может быть следствием ряда заболеваний в детском возрасте – сифилиса (врожденного), системной красной волчанки, склеромы, травмы носа и т. д.
Клиника
При внешнем осмотре обращают внимание на деформацию носа, затруднение носового дыхания, нередко имеет место нарушение обоняния.
Диагностика
Диагноз ставится на основе осмотра и зондирования. Необходимо тщательно уточнить анамнез на предмет перенесенных заболеваний и течения беременности у матери (токсикоза беременности, наркомании, инфекционно-аллергических заболеваний). Задняя риноскопия и пальцевое исследование носоглотки позволяют установить или исключить наличие сращений в области хоан.
Лечение
Хирургическое с последующей пластикой носа. Соединительно-тканные и хрящевые сращения выкусываются конхотомами, костные сращения выдалбливают хирургическим долотом.
Прогноз
Благоприятный.
АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКОГО – это порок развития, заключающийся в отсутствии у ребенка бронхов, легочной паренхимы и сосудов. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Дети с агенезией одного легкого жизнеспособны, однако впоследствии требуется пластика грудной клетки для нормального функционирования единственного легкого и сердца.
Этиология и патогенез
Гипоплазия – недоразвитие одного или обоих легких – встречается гораздо чаще. Выделяют несколько форм гипоплазии, обусловленных расстройствами эмбриогенеза: нарушением или прекращением развития на уровне деления главных и долевых бронхов, на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов и нарушением или прекращением развития после разделения субсегментарных бронхов.
Клиника
В гипоплазированном легком в дальнейшем развивается хронический воспалительный процесс, приводящий к необратимым изменениям в бронхах и легочной ткани. Клинически это проявляется как бронхоэктатическая болезнь.
Диагностика
Диагноз ставится на основе данных объективного исследования: перкуторно определяется укорочение звука, аускультативно – дыхание на стороне поражения резко ослаблено, нередко выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Правосторонняя гипоплазия сопровождается декстрокардией (сердце расположено справа), нередко гипоплазия легкого сопутствует диафрагмальной грыже. При подозрении на одностороннюю агенезию и гипоплазию легкого обязательно проведение рентгенологического обследования.
Лечение
Заключается в лечении воспалительных заболеваний легких и бронхов (см. «Бронхит», «Пневмония»).
Прогноз
Благоприятный при одностороннем поражении.
АГНОЗИЯ – это нарушение процессов узнавания при сохранении или незначительном снижении элементарной чувствительности и сохранении сознания, наступающее вследствие поражения высших отделов головного мозга, главным образом теменной и затылочно-теменной областей левого (у правшей) или правого (у левшей) полушария.
Этиология и патогенез
Причиной развития агнозии могут являться опухоли, гематомы и другие объемные процессы в головном мозге. Агнозия как симптом часто встречается при психических заболеваниях – шизофрении, маниакально-депрессивном синдроме и др.
Клинические формы.
1. Агнозия зрительная, или «душевная слепота», характеризуется тем, что при сохраненной остроте зрения пациент может назвать цвет, форму предмета, но не узнает самого предмета, не может определить значение предмета и назвать его (речь полностью сохранена). Иногда, узнавая отдельные предметы, пациент не может охватить и распознать ситуацию в целом, не может связать отдельные элементы. В некоторых случаях утрачивается способность узнавания смысла последовательности событий, изображенных на серии предъявленных больному рисунков. При поражении затылочно-нижнетеменной области нарушается ориентация в пространстве: больной не может различить левую и правую сторону, теряет направление, не ориентируется в знакомой ситуации. Это состояние называется апрактогнозией или апраксией. Иногда агнозия касается только узнавания букв, цифр, нотных знаков и т. д.
2. Слуховая агнозия, или «душевная глухота», характеризуется неузнаванием звуков при абсолютно сохраненном слухе. Например, больной не узнает часы по их тиканью, воду по журчанию и т. д. При этом нарушается и понимание речи – сенсорная афазия.
3. Тактильная агнозия – неузнавание предметов при ощупывании; пациент с закрытыми глазами не узнает на ощупь знакомые предметы, которые тотчас узнает при зрительном восприятии.
4. Особой формой агнозии является нарушение узнавания собственного тела, наблюдающееся при поражении большей части правого полушария мозга. Больной не узнает своих рук, ног и иного, ощущает у себя несколько рук, ног (полимелия), понимая всю нелепость своего ощущения. К этой же группе агнозий относятся фантомные боли и ощущения в отсутствующей конечности, а также отсутствие осознания больным имеющихся у него дефектов зрения, слуха или паралича.
Лечение
Заключается в лечении основного заболевания.
АГОРАФОБИЯ – это невроз навязчивого состояния, связанный с навязчивыми мыслями, идеями, представлениями, а именно боязнью открытых пространств.
Этиология и патогенез
Причины точно не установлены.
Клиника
Навязчивые явления непреодолимы и начинаются вопреки желанию больного. Больной относится к ним критически, понимает их чуждость, стремится их преодолеть, но самостоятельно освободиться от них не может. Клиническая картина невроза навязчивых состояний не исчерпывается боязнью открытого пространства. Как правило, в ней представлены и общеневротические симптомы: повышенная раздражительность, утомляемость, трудность концентрации внимания, нарушения сна и др.
Эти симптомы могут быть проявлены с различной интенсивностью. Настроение преимущественно пониженное с оттенком безнадежности и чувством собственной неполноценности.
Нередко навязчивые страхи сопровождаются ритуалами – однообразными действиями, как правило, имеющими значение заклинаний. Ритуалы совершаются с целью защиты от того или иного несчастья, несмотря на критическое отношение к происходящему действию. Например, пациент обходит стороной арку (если пройти под ней, то случится беда), перед началом рабочего дня пациент должен трижды обойти стул для того, чтобы исключить неудачу. По особенностям течения выделяют 3 типа агорафобии:
1) с однократным приступом болезни, который может продолжаться недели или годы;
2) в виде рецидивов с периодами полного здоровья;
3) непрерывное течение с периодическим усилением симптомов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов.
Лечение
Лечение должно быть комплексным и строго индивидуализированным с учетом не только клинической картины заболевания, но и личностных особенностей больного. В несложных случаях выбор отдается психотерапевтическим и общеукрепляющим методам.
Нередко хороший эффект достигается простой тренировкой в подавлении навязчивости. Если это не приносит результата, то применяют внушение в гипнотическом состоянии. Показано применение седативных, тонизирующих средств, легких транквилизаторов.
Прогноз
Как правило, благоприятный при адекватно проведенной терапии.
АГРАНУЛОЦИТОЗ (от греч. а – «не», kytos – «клетка» и лат. granulum – «зернышко») – это патологический синдром, при котором в периферической крови резко снижается количество гранулоцитов, или они полностью отсутствуют.
Гранулоциты – это белые кровяные тельца – лейкоциты (кроме лимфоцитов и моноцитов).
Этиология и патогенез
Причины возникновения агранулоцитоза различны:
1) инфекционные заболевания;
2) авитаминоз;
3) заболевания крови (лейкозы);
4) непосредственное воздействие на костный мозг ряда химических веществ, например бензола;
5) медикаментозные препараты, например антибиотики, сульфаниламиды и др.;
6) ионизирующее излучение;
7) аллергическая реакция с образованием антител против собственных лейкоцитов крови. Под воздействием этиологических факторов происходит резкое снижение палочкоядерных и сегментоядерных лейкоцитов, увеличение количества лимфоцитов и моноцитов.
Клиника
При остром агранулоцитозе в клинической картине преобладают общетоксические симптомы: высокая температура, слабость, общее недомогание. Кроме того, имеют место некротическая ангина, синусит, гингивит, нередко язвенный колит. При рецидивирующем течении синдром протекает с чередованием периодов обострения и улучшения клинической картины. Рецидивирующее течение чаще всего связано с повторными приемами каких-либо медикаментов или контактами с химическими веществами. Хроническое течение имеет клиническую картину анемии (см. «Анемия»).
Диагностика
Решающее значение в диагностике имеет лабораторное исследование периферической крови, когда удается выявить резкое снижение палочкоядерных и сегментоядерных лейкоцитов, увеличение количества лимфоцитов и моноцитов.
Лечение
Прежде всего необходимо устранить причины, вызывающие агранулоцитоз. Легкие формы после устранения основного патологического процесса проходят без лечения. В более тяжелых случаях проводят переливание крови, введение лейкоцитарной массы, рекомендуется гормональная терапия (кортикотропные гормоны), при септических состояниях – антибиотики широкого спектра действия. В особо тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга.
Прогноз в тяжелых случаях очень серьезный.
АДГЕЗИВНАЯ БОЛЕЗНЬ СРЕДНЕГО УХА (тимпаносклероз) – разрастание соединительной тканив участках среднего уха с последующим гиалинозом.
Этиология
Заболевание является следствием длительной задержки экссудата в барабанной полости при отитах, не сопровождающихся перфорациями барабанной перепонки и со значительными нарушениями проходимости слуховых труб. Заболевания слизистой оболочки верхних дыхательных путей (носа, придаточных пазух и носоглотки) способствуют возникновению воспалительного процесса первоначально в слуховой трубе, а затем и в барабанной полости.