Патогенез
Сущность этого заболевания состоит в образовании плотной соединительной ткани, сращений, спаек, кальцификации и оссификации в полости среднего уха. Гиалинизация слизистой оболочки, облегающей слуховые косточки, спайки между барабанной перепонкой, слуховыми косточками и медиальной стенкой полости приводят к ограничению или полной неподвижности звукопроводящей системы среднего уха. Особенно резкая тугоухость (глухота) возникает при развитии рубцовой ткани в области лабиринтных окон.
Клиника
Характерно стойкое прогрессирующее понижение слуха, сопровождающееся шумом в ушах.
Диагностика
При отоскопии определяется тусклая утолщенная или атрофированная в отдельных участках барабанная перепонка с тяжистым рисунком, втяжениями, отложениями извести. При осмотре с помощью пневматической воронки Зигле определяется полная или частичная неподвижность барабанной перепонки. При исследовании слуха определяется его резкое снижение, преимущественно по типу поражения звукопроводящего аппарата, но иногда и звуковоспринимающего. Подспорьем в постановке диагноза являются указания в анамнезе на заболевания носа, носоглотки и среднего уха.
Лечение
Требуется устранение заболеваний верхних дыхательных путей. Улучшение проходимости слуховых труб достигают путем продувания ушей в сочетании с пневматическим или вибрационным массажем барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. Проводится фарадизация ушей по методу Цитовича. Рекомендуются диатермия, грязелечение, показано введение в барабанную полость лидазы, гидрокортизона, химотрипсина. При интенсивном шуме в ушах рекомендуется белоид. При резкой тугоухости, не поддающейся консервативному лечению, применяют хирургическое вмешательство (тимпанопластику), заключающееся в тимпанотомии с последующим иссечением рубцов и спаек, мобилизации стремени, замене функционально неполноценных элементов полиэтиленовыми протезами и т. д.
АДДИСОНОВ КРИЗ (синдром острой недостаточности надпочечников) – это острое, опасное для жизни состояние, характеризующееся рвотой, вялостью, эксикозом, нарушением кровообращения, резкой гипонатриемией.
Этиология и патогенез
Аддисонов криз возникает на фоне хронической недостаточности надпочечников – аддисоновой болезни, которая носит аутоиммунный характер. Он может сформироваться на фоне туберкулеза надпочечников.
Диагностика
В основе лежит биохимическое исследование крови, обнаруживается резкая гипонатриемия (значительное уменьшение содержания натрия в периферической крови), вместе с тем резко увеличивается количество натрия, выводимое с мочой (гипернатриурия). Диагноз может быть подтвержден очень простым методом: определением количества выделенной мочи после определенной водной нагрузки. Если после приема 20 мл/кг воды через 5 ч выделилось менее 80 % выпитого количества, то это свидетельствует о болезни Аддисона и не исключает наступления криза. Контрольным исследованием может служить аналогичная водная нагрузка, но после приема 100 мг кортизона. Важным диагностическим признаком является очень низкое выделение альдостерона, которое не повышается, несмотря на эксикоз и гипонатриемию.
Лечение
В случае криза необходимы капельные вливания изотонического раствора поваренной соли (Na
+
Прогноз
В большинстве случаев благоприятный при адекватно проводимой терапии и высоком содержании соли в дневном рационе (до 20–25 мг/сут), т. е. при дополнительном введении натрия в организм.
АДЕНОВИРУСНЫЙ ЭНТЕРИТ – является одной из клинических форм течения аденовирусной инфекции, изолированно встречается крайне редко (в 3 % случаев), характеризуется поражением слизистой оболочки тонкого кишечника.
Этиология
Возбудитель – аденовирус, для человека патогенными являются 32 серотина из 50, представляет собой двадцатигранник диаметром до 80 микромикрон, состоит из ДНК, покрытой белковой оболочкой. Аденовирусы выдерживают 6-кратное замораживание и оттаивание, очень долго сохраняются при низкой температуре, но погибают при нагревании до 60 °С в течение 3 мин.
Патогенез
При попадании вируса в слизистую кишечника (алиментарный путь проникновения) вирус начинает размножаться внутри клетки. ДНК вируса встраивается в ДНК клеток слизистой оболочки, и клетки погибают.
Далее вирус проникает в клетки подслизистой оболочки, также вызывая их гибель (таким образом, имеет место глубокое поражение стенок кишечника). Обнажаются сосуды, увеличивается их проницаемость под воздействием токсинов, и вирус попадает в кровь. В крови вирус циркулирует достаточно долго и разносится по всему организму, оседает на слизистых оболочках дыхательного тракта, на конъюнктиве слизистой тонкого кишечника, т. е. вирус вновь возвращается в кишечник и процесс повторяется вновь, отсюда возникает характерное волнообразное течение заболевания.
Клиника
Инкубационный период составляет 4–12 дней. Аденовирусный энтерит начинается остро, температура повышается до 38–39 °C, держится долго – 5–10 дней (несмотря на прием жаропонижающих средств), появляются общеинфекционные симптомы – головная боль, слабость, снижение аппетита, подавленность, бессонница. На 2–3-й день болезни присоединяется диарея, стул жидкий, без патологических примесей, до 10 раз в сутки. Характерно волнообразное течение: после периода улучшения самочувствия наступает нарастание симптоматики. Нередко присоединяются симптомы поражения верхних дыхательных путей – насморк, фарингит и т. д.
Диагностика
Диагностирование основано на совокупности характерных клинических симптомов и серологическом обследовании (выделении вируса).
Лечение
В основном симптоматическое лечение: жаропонижающие, противовоспалительные средства, в тяжелых случаях (при выраженном эксикозе) проводят введение физиологического раствора, глюкозы, кокарбоксилазы.
Показано применение противовирусных препаратов.
Прогноз
Благоприятный.
АДЕНОИДОВ ГИПЕРТРОФИЯ – это патологическая гипертрофия лимфаденоидного глоточного кольца.
Этиология и патогенез
Причины гипертрофии лимфоидной ткани разнообразны. Наиболее частым фактором являются различные инфекционные заболевания: корь, скарлатина, грипп, коклюш и др. Имеют значение климатические условия (в холодном климате аденоиды встречаются чаще).
Клиника
Симптомы весьма разнообразны. Основные из них – периодическое или постоянное закладывание носа и выделение обильного секрета, заполняющего носовые ходы. Затруднение или полное выключение носового дыхания обусловлено механическим препятствием со стороны гипертрофированных аденоидов, а также хроническим воспалением слизистой оболочки задних отделов носа. Затрудненное носовое дыхание заменяется ротовым с вытекающими отсюда последствиями – кислородным голоданием, недостаточным в результате этого гематопоэзом, нарушением развития лицевого скелета, пороком развития речи (гнусавостью).
Очень характерен ряд признаков: «аденоидное выражение» лица, бледность, неправильное развитие нижней челюсти, снижение памяти, рассеянность, отсутствие аппетита, головная боль.
Диагностика
При задней риноскопии или пальцевом исследовании носоглотки определяются наличие и размер аденоидных разращений (I, II или III степени).
Лечение
Чаще всего хирургическое – аденоидэктомия. Операция не может быть ограничена определенным возрастом, а зависит от индивидуальных показаний.
Показания:
1) резко выраженное затруднение носового дыхания;
2) частые осложнения – воспаление среднего уха, ларингит (ложный круп);
3) различные деформации лицевого скелета, прогрессирующие с возрастом.
Противопоказания:
1) острые инфекционные заболевания;
2) болезни крови;
3) пиодермия.
При наличии противопоказаний к операции можно применить рентгенотерапию или лазеротерапию.
Прогноз
Благоприятный, следует учитывать склонность к рецидивирующему течению.
АДЕНОМАТОЗНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ – данная патология характеризуется разрастанием железистой ткани и стромы матки, относится к группе предраковых заболеваний. Наибольшую опасность в этом отношении представляет рецидивирующая форма, особенно у женщин пожилого возраста.
Этиология и патогенез
Аденоидная гипертрофия эндометрия формируется на фоне различных воспалительных заболеваний матки и дисфункции яичников.
Клиника
Основным клиническим признаком заболевания является нарушение менструального цикла: меноррагия (гиперменорея), а также кровянистые выделения (длительные) после менструации, наблюдаются также и межменструальные кровянистые выделения. У женщин в менопаузе заболевание характеризуется появлением кровянистых выделений, вплоть до незначительного маточного кровотечения.
Диагностика
Производится диагностическое выскабливание с последующим гистологическим исследованием.
Лечение
При лечении воспалительного процесса очень эффективны физиотерапевтические процедуры, микроволновая терапия, ультразвук, электрофорез лекарственных веществ (магния, йода, цинка, салицилатов), лечебные грязи. При нарушении функции яичников необходима гормонотерапия.
Профилактика. Проводится диспансерное наблюдение женщин гинекологом.
АДЕНТИЯ (от греч. а – «не» и лат. dens – «зуб») – очень редкая врожденная патология, состоящая в отсутствии у человека всех или большинства зубов.
Этиология и патогенез
Адентия – следствие нарушения эмбрионального развития под влиянием ряда инфекционных заболеваний матери в первом триместре беременности, наркомании, токсикомании (в том числе и алкогольной, ионизирующего излучения).
Клиника
Помимо отсутствия зубов, нередко наблюдаются отсутствие ногтей, волос, меланома кожи. Из-за отсутствия зубов нередко нарушается процесс пищеварения и, как следствие, возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, алиментарная дистрофия.
Лечение
Протезирование зубов.
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА – это врожденное патологическое состояние надпочечников.
Этиология
Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:
1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);
2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).
Патогенез
Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.
Клиника
При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.
Диагностика
Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.
Лечение
При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.
Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).
Прогноз
При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.
АКРОДЕРМАТИТ СТОЙКИЙ – это хроническое поражение ногтевых фаланг пальцев кистей и стоп.
Этиология и патогенез
Причины возникновения не установлены, имеют значение эндокринные и ангиотрофические расстройства.
Клиника
На концевых фалангах образуются мелкие пустулы, ссыхающиеся в пластинчатые коркообразные чешуйки, под которыми кожа эритематозна и инфильтрирована. В дальнейшем развивается атрофия с мелкими поверхностными рубчиками. Аналогичные очаги позднее появляются на ладонях и подошвах. Характерны паронихии с отторжением ногтевых пластин. Длительное время процесс, как правило, остается ограниченным. Высыпание рецидивирует в одних и тех же местах, процесс протекает хронически.
Лечение
Внутрь показано применение кортикостероидов, метотрексата. Наружно используют антисептические средства, кортикостероидные мази.
Достигаются длительные ремиссии.
АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ – это воспаление кожи ступней или кистей рук.
Этиология и патогенез
Предполагается специфический возбудитель – вирус или трепонема, таким образом, заболевание носит инфекционный характер, передается клещом.
Клиника
В развитии дерматоза выделяют 3 стадии.