Помимо физиологических, выделено более 200 форм патологических гемоглобинов, отличающихся друг от друга физико-химическими свойствами, в частности различной электрофоретической подвижностью и разным отношением к щелочам. Среди гемоглобинопатий наиболее известна гемоглобинопатия S – серповидно-клеточная анемия.
Одним из наиболее широко распространенных методов, позволяющих выявить патологические гемоглобины, является электрофоретический метод исследования. Исследование патологических гемоглобинов является трудоемким и проводится в специализированных лабораториях.Эритроциты
Эритроциты – наиболее многочисленная популяция клеток.
В кровеносном русле при нормальных физиологических условиях эритроцит имеет форму двояковогнутого диска. Сухое вещество эритроцита содержит около 95 % гемоглобина, остальные 5 % приходятся на долю других белков, липидов, ферментов. Основная функция эритроцитов – снабжение тканей кислородом и транспорт углекислого газа. Они участвуют в поддержании буферного ионно-водного равновесия, взаимодействуют с циркулирующими иммунными комплексами за счет Fс-рецепторов клеточной мембраны, обладают антигенными свойствами. Продолжительность жизни эритроцитов – 100–120 дней, разрушаются они макрофагами селезенки.Подсчет эритроцитов в крови осуществляется двумя методами – в счетной камере и гематологическом анализаторе.
В клинической практике морфологию эритроцитов обычно исследуют в окрашенных мазках крови.
Окраска эритроцитов
Эритроциты окрашиваются кислыми красителями в розовато-красный цвет. Степень оксифилии клетки обусловлена присутствием гемоглобина и его количеством. Эритроциты здоровых людей имеют равномерную окраску и небольшое просветление в центре (нормохромия). Бледная окраска эритроцитов с широкой неокрашенной центральной частью называется гипохромией. Гипохромия эритроцитов обусловлена низким содержанием гемоглобина в эритроцитах и чаще характерна для дефицита железа, но также имеет место при свинцовом отравлении, талассемии. Гипохромия обычно сочетается с микроцитозом.
Выделяют три степени гипохромии:
– 1 (+) – просветление в центре несколько больше нормы;
– 2 (++) – окрашенная часть представлена в виде узкой ленты;
– 3 (+++) – окрашенная часть представлена в виде очень узкого кольца.
Усиленная окраска эритроцитов называется гиперхромией, обусловлена увеличением объема эритроцитов и обычно сочетается с макрои мегалоцитозом.
Анизохромия – различная интенсивность окрашивания отдельных эритроцитов или участков одного эритроцита, часто встречается при железодефицитной анемии.
Полихроматофилия – недостаточное накопление гемоглобина в эритроцитах с остатками базофильной субстанции. Незрелый эритроцит воспринимает и кислую, и щелочную краску и окрашивается в цвет от синего до серовато-розового. В норме встречаются единичные полихроматофильные эритроциты. Число их может увеличиваться при усиленном эритропоэзе постгеморрагические, гемолитические анемии.
Выделяют три степени полихромазии:
1) Р1+ – единичные полихроматофилы через каждые 2–3 поля зрения;
2) Р2++ – 1–4 полихроматофила в каждом поле зрения;
3) Р3+++ – более 10 полихлорматофилов в каждом поле зрения.
При морфологическом исследовании эритроцитов необходимо определить наличие в мазке патологических форм эритроцитов или включений в эритроцитах. Эритроциты с ядром – нормобласты, эритробласты – встречаются при самых разнообразных состояниях. Наиболее высокая степень содержания нормобластов имеет место при гемолитической анемии в момент гемолитического криза, при хроническом миелофиброзе, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг.
где Хгем – найденное количество гемоглобина;
Nгем – нормальное количество гемоглобина;
Хэр – найденное количество эритроцитов;
Nэр – нормальное количество эритроцитов.
Если принять, что в норме в 100 мл крови содержится 16,7 г гемоглобина и 5 млн эритроцитов в 1 мкл крови, то рассчитывают по формуле:
при сокращении:
В практической работе удобно пользоваться для подсчета цветового показателя пересчетными таблицами, а также номограммами.
где МСН – Mean Corpuscular Haemoglobin.
Поскольку 1 г = 1012 ПГ, то формула после сокращения на 1012 принимает вид:
Кроме того, расчет данного показателя можно произвести по номограмме (по Мазону) или с помощью современных автоматических гематологических анализаторов.
Нормальные величины
Нормальные величины составляют 27–31 ПГ.
Клиническое значение