ПАРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ
Эхинококк глазницы. Заражение кистой паразита происходит через кровь, яйца которого попадают сначала в желудок и оттуда в кровь. Наличие паразита в орбите нередко проявляется болью, затем развивается экзофтальм. Чаще пузырь развивается в задних отделах глазницы. Кисту можно прощупать, если она сидит близко от входа в орбиту. В противном случае диагноз поставить очень трудно, так как картина не имеет ничего специфического. Нередко при эхинококке глазницы возникают изменения глаза (неврит зрительного нерва, застойный сосок).
Цистерк встречается в орбите редко, дает точно такую же картину, как и эхинококк.
Лечение – оперативное.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ОРБИТЫ
Ангиома – одна из наиболее часто встречающихся опухолей глазницы. Эта опухоль врожденная, растет очень медленно, а иногда тенденция к росту появляется только у взрослых людей. Встречается в двух видах: первый представляет собой сплетение расширенных вен, заключенных в жировую клетчатку, а второй – заключенную в сумку опухоль, состоящую из сети полостей, свищей или свернувшейся тромбами крови.
Опухоль расположена большей частью в мышечной воронке. Диагноз опухоли облегчается, если удается отметить изменчивость степени экзофтальма, например увеличение его при наклоне, кашле и т. п. Иногда удается отметить пульсацию. Диагноз нетруден, если опухоль просвечивает через конъюнктиву в виде фиолетового образования.
Лечение – оперативное удаление опухоли – удается большей частью легко при кавернозных ангиомах и труднее при простых, сопровождающихся большим кровотечением.
Остеома орбиты возникает обычно в придаточных полостях, чаще всего в лобной, иногда – в решетчатом лабиринте, и оттуда разрушая кость, прорастает в глазницу. Остеома прощупывается как очень плотная опухоль, оттесняя глаз в сторону. Опухоль построена из очень плотной пластинчатой кости, одета надкостницей и сверху слизистой такого же строения, как и в придаточных полостях. Сидит опухоль на узкой или широкой ножке, связанной со стонкой пазухи. Диагноз подтверждается с помощью рентгенологического обследования. Лечение только оперативное.
Из других доброкачественных опухолей в орбите встречаются лимфангиомы, липомы, фибромы, хандромы и неврофибромы.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ ОРБИТЫ
Саркома – чаще всего встречаются круглоклеточные саркомы, фибросаркомы, эндотелиомы.
Круглоклеточная саркома поражает главным образом боковые части орбиты. Через щель костной стенки непосредственно или через придаточную полость саркома переходит в мозг; она часто вызывает расстройство подвижности глаза, быстро растет, имеет большую склонность к местным рецидивам.
Излюбленное местоположение фибросаркомы – верхняя часть орбиты. Эти опухоли исходят из надкостницы орбиты, иногда из влагалища зрительного нерва, тепоновой капсулы или ретробульбарной клетчатки. Прогноз более благоприятный, чем при круглоклеточной саркоме, но опухоль также нередко переходит на мозг.
Эндотелиома встречается во всех частях орбиты, растет относительно медленно.
Лечение саркомы оперативное. Очень часто удаляют не только опухоль, но и все содержимое орбиты.
Карцинома орбиты. Первичные эпителиальные опухоли глазницы встречаются редко. Обычно карциномы переходят в орбиту век, слезного мешка, конъюнктивы или придаточных полостей. В запущенных случаях вся глазницы может быть наполнена карциноматозными массами, которые обмуровывают глазное яблоко и превращают его в сморщенную культю. Опухоль может захватывать надкостницу, кости, склеру и зрительный нерв.
Лечение – радикальное оперативное вмешательство.
ГЛАВА 10
МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ ОПУХОЛЕЙ УВЕАЛЬНОГО ТРАКТА ГЛАЗА
Злокачественные опухоли сосудистого тракта глаза некоторое время остаются внутри глаза (I стадия). Затем опухоль прорастает в склеру, особенно в тех местах, где в нее проникают сосуды и нервы, и распространяется вдоль них и между волокнами склеры (II стадия), в это время часто давление в глазу повышается. При прохождении опухоли в заднем отделе около зрительного нерва опухоль в одних случаях окружает сосок и переходит на другую сторону, не прорастая в зрительный нерв. При прорастании склеры и появлении опухоли в орбите она растет значительно быстрее, часто выпячивая глаз (III стадия). После удаления опухоли нередко бывают рецидивы, и опухоль распространяется в полость черепа и мозг. Смертность в зависимости от стадии увеличивается.
Опухоли сосудистого тракта глаза обычно не дают ближайших метастазов, однако наблюдаются отдаленные метастазы во внутренние органы. Опухолевые клетки распространяются на глаза главным образом по кровеносным путям, реже – по лимфатическим, причем в некоторых случаях метастазы развиваются очень рано, в других же при долгом существовании опухоли метастазы не наблюдаются.
В начале заболевания метастазы бывают в одном органе, в поздних стадиях бывают множественные метастазы. Чаще всего метастазы обнаруживались в печени, реже – в других органах. Наиболее частые метастазы бывают в первые два года, метастазы наиболее часты при опухолях сосудистой оболочки, затем при опухолях цилиарного тела и очень редко при опухолях радужной оболочки.
Чаще всего дают метастазы меланомы (наиболее злокачественные), более доброкачественные неврогенные опухоли реже дают метастазы. Первые дают до 60 % смертности, вторые – до 20 %, и метастазы у этого вида опухолей наступают позднее.
Рецидивы опухоли в орбите большей частью повторяют строение основного узла опухоли, только имеют еще и более злокачественный вид: резче выражена атипия клеток, имеются обширные некрозы.
Строение метастазов опухолей сосудистой оболочки глаза во внутренних органах не отличается от строения первичной опухоли.
МЕТАСТАЗЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ В ГЛАЗ
Метастазируют опухоли из внутренних органов в глаз сравнительно редко. Клинически при этом чаще наблюдают плоско растущую опухоль и незначительную отслойку сетчатки, тогда как первичные опухоли растут, как правило, в виде узлов. Располагаются метастазы главным образом в задних отделах сосудистой оболочки глаза, реже – в передних, в радужной оболочке и цилиарном теле.
При гистологическом исследовании находят опухоль того или иного строения в зависимости от того, из какого органа исходит первичная опухоль.
Метастазы в глаз часто сочетаются с метастазами в мозг или в другие органы. Иногда больные сначала обращаются в окулисту вследствие ухудшения зрения, когда первичная опухоль еще не диагностируется. Часто метастатическую опухоль в глазу принимают за первичную и только при гистологическом исследовании по строению опухоли определяют, что это метастаз.
Метастазы в глаз чаще всего бывают при раках молочной железы (до 65 %), легких и желудочно-кишечного тракта (до 10 %), реже при опухолях почек, печени и других органов. Двусторонние метастазы бывают редко, чаще бывают в левом глазу, чем в правом. В сосудистой оболочке метастазы опухоли чаще располагаются у заднего полюса глаза, где входят более широкие и более многочисленные задние цилиарные артерии. Прогноз при метастазах в глаза плохой, особенно при двусторонних, больные живут в среднем до 8 месяцев.
Энуклеация не всегда показана, так как редко спасает больного от других метастазов. Необходимо проводить тщательное обследование больного для нахождения у него других метастазов и первичной опухоли; иногда первичную опухоль помогает найти метастаз в глаз.
ЧАСТЬ VII
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ
Врожденные пороки развития – стойкие морфологические изменения органа (глаза), выходящие за пределы его строения. Врожденные пороки развития возникают внутри-утроб-но, в результате нарушения процесса развития зародыша или (реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения формирования органа. Понятие "врожденный порок" не ограничивается нарушением развития, а включает в себя и врожденное нарушение обмена веществ.
ГЛАВА 1
РАЗВИТИЕ ГЛАЗА ЧЕЛОВЕКА
Зачатки глаз появляются одновременно с эктодермальной бороздой (еще до обособления мозговой трубки) вскоре после оплодотворения яйца. По бокам от средней линии эктодер-мальной борозды, на верхушечном ее конце, образуются две ямки, обращенные дном прямо вниз. Это и есть будущие глаза. При замыкании эктодермальной борозды в мозговую трубку на месте ямок образуются выпячивания стенки первичного мозгового пузыря, которые принимают боковое направление. Полость их сообщается с полостью мозговой трубки очень короткой, вначале полой, ножкой. Эта стадия развития глаз называется стадией первичного глазного пузыря. В это время вершины глазных пузырей подходят вплотную к эктодерме, на которой появляется утолщение – зачаток хрусталика.
Стадия первичного глазного пузыря сменяется стадией вторичного глазного пузыря, или глазного бокала. Образование его происходит в результате отставания в росте нижней и передней частей первичного глазного пузыря, что ведет к образованию вдавления, которое называется зародышевой щелью. Через нее в полость глазного бокала врастает мезодерма. К концу первого месяца утробной жизни зародышевая щель закрывается. Незарастание ее по всей длине или на отдельных участках является главной причиной тех аномалий развития, которые известны клинически как колобомы (дефекты) различных частей сосудистого тракта, зрительного нерва и др. Глазной бокал имеет двойную стенку, окружен недифференцированной мезодермальной тканью.
Хрусталик, лежащий в полости глазного бокала, отшнуро-вывается от эктодермы. Между ним и эктодермой врастает мезодерма, из которой впоследствии образуется роговая оболочка. Из наружного глазного пузыря возникает пигментный эпителий, а из внутреннего – все слои сетчатки. Мезодерма, окружающая глазной бокал, дифференцируется в сосудистый тракт и склеру. Из мезодермальной ткани, проникшей в полость вторичного глазного пузыря, формируется первичное (мезо-дермальное) стекловидное тело, сосудистая сумка хрусталика и артерия стекловидного тела. На пятом месяце утробной жизни сосуды стекловидного тела начинают исчезать, на седьмом-девятом – исчезает артерия стекловидного тела и одновременно редуцируется сосудистая сумка хрусталика. Из непиг-ментированного эпителия плоской части цилиарного тела начинается образование эндодермального остова стекловидного тела, которое и заполняет полость глаза на восьмом-де-вятом месяцах эмбриональной жизни, как бы вытесняя эмбриональное стекловидное тело. Передняя камера в виде узкой щели между зачатком радужки и роговицей появляется на пятом месяце утробной жизни.
Аномалии и пороки развития органа зрения разнообразны и включают в себя как практически незаметные дефекты (например, неполное цветоощущение), так и явные уродства (анофтальм – отсутствие глаза, буртальм – увеличенный, или "бычий" глаз и др.), клинически пороки развития глаза, орбиты и придаточного аппарата глаза проявляются в трех формах.
Во-первых, это относительно небольшие глазные нарушения, например, колобомы и аномалии головки зрительного нерва и сетчатки, которые встречаются в основном у здоровых людей и не требуют лечения.
Во-вторых, изменение роговицы, хрусталика и заболевания стекловидного тела, которые подлежат хирургическому лечению.
В-третьих, сочетание небольших или значительных глазных пороков развития с тяжелыми или даже летальными системными заболеваниями.
Частота выявляемой врожденной патологии составляет 2–4 %. Генетические изменения являются причиной слепоты у детей в 50 % случаев. Некоторые препараты, которые применяют беременные женщины, и химические вещества из окружающей среды, воздействию которых они подвергаются, приводят к врожденной глазной патологии. Эмбриопатия, поражающая глаз и зрительную систему, может развиться в результате выраженного алкогольного синдрома и краснушной инфекции и т. д.
Выделяют четыре группы аномалий развития. Первая группа включает аномалии, связанные только с наследственными мутациями.
Во вторую группу входят аномалии, обусловленные генетической предрасположенностью при воздействии определенных факторов окружающей среды. Без специфического воздействия окружающей среды только предрасположенность не вызывает неправильного развития, точно так же, как без генетической предрасположенности специфические факторы окружающей среды не способны вызывать патологические изменения.
Третья группа включает дефекты, связанные с воздействием окружающей среды, которые препятствуют развитию генетически нормальной зиготы. Это могут быть инфекционные, химические или физические факторы.
Четвертая группа – глазные аномалии, вызванные спонтанными мутациями. Генетические факторы и факторы внешней среды могут взаимодействовать, вызывая морфологические аномалии, которые могут возникать под воздействием или генетических факторов, или внешней среды, или их сочетания.
Выделяют три периода эмбрионального развития. В начальный период, или период эмбриогенеза, формируются три зародышевые слоя развивающегося плода – эктодерма, мезодерма и эндодерма. В этот период развития плода дефекты приводят к широко распространенным соматическим структурным изменениям, в результате чего редко возникают изолированные глазные аномалии. Многие наследственные системные заболевания включают аномалии развития глаз. Идентификация их может помочь в постановке диагноза при системной патологии.
В период органогенеза зародышевые слои организуются в общие архитектонические образцы различных органов. Многие глазные аномалии, возникающие в этот период, охватывают весь глаз (например, анофтальм и микрофтальм).
Период дифференциации – развиваются характерные структуры каждого органа. Аномалии, возникающие в этот период, поражают специфические глазные структуры. Структурные глазные дефекты этого периода могут возникать от замедления роста (например, микропорнеа), неспособность к атрофии (перенетирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело) или от изменения в дифференциации (ретинальная дисплазия).
С аномалиями развития глаза связана врожденная глаукома. У обоих родителей глаза здоровы, но они гетерозиготны и имеют по одному дефектному гену. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У 25 % детей таких родителей ожидается наличие двух дефектных генов и проявление заболевания. Способность гена проявляться клинически, при врожденной глаукоме колеблется от 40 до 80 %. Заболевание в 75 % случаев двустороннее. В школах для слабовидящих 5 % слепых детей – больные с врожденной глаукомой. Половина случаев врожденной глаукомы диагностируется в первые шесть месяцев жизни, 80 % – в возрасте до года. Ранняя диагностика заболевания и проведение соответствующего лечения помогают предотвратить наступление слепоты.
Врожденная катаракта является причиной слепоты у 13,5 % слабовидящих детей.
Помутнение хрусталика встречается у одного из 25 новорожденных (4 %).
Наиболее частая внутриглазная опухоль у детей – ретино-бластома – встречается у одного из 34 000 новорожденных. У 94 % больных опухоль проявляется как спонтанная мутация, без семенного анамнеза заболевания. У 6 % больных опухоль наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейном анамнезе заболевание в 75 % случаев следует ожидать развития опухоли в обоих глазах.
I. Пороки развития глазного яблока.
1. Анофтальмия – отсутствие яблока. Различают: истинную первичную анофтальмию – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием внутриутробного закладывания глаз; ложную, вторичную анофтальмию, обусловленную остановкой развития глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития.
2. Циклопия – наличие единственного или удвоенного глаза в одной орбите, расположенной по средней линии в области лба.
3. Врожденная киста глаза ("кистозный глаз" – кистозная полость на месте первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистальной части).
4. Колобома – очаговое отсутствие (щелевой дефект) той или иной оболочки глаза.
5. Колобома цилиарного тела – дефект отростковой части цилиарного тела, наполненный сосудами соединительной ткани, часто с включением гиалинового хряща.
6. Микрофтальмия – уменьшение всех размеров глазного яблока. Встречается часто, нередко сочетается с тяжелым пороком развития внутренних глазных структур. Степень мик-рофтальмии различна, в выраженных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.
7. Мегалофтальмия (макрофтальмия) – гармоничное увеличением глазного яблока при отсутствии другого порока.
8. Врожденная гидрофтальмия – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области.
II. Пороки развития радужной оболочки и хориоидеи.
Врожденная колобома (дефект) радужной оболочки является следствие незаращения переднего конца щели глазного бокала. Щель расположена снизу, поэтому врожденная колобома всегда направлена книзу. Вследствие отсутствия части радужной оболочки зрачок приобретает грушевидную форму. Отличием врожденной колобомы от приобретенной (послеоперационной) является наличие реакции на свет измененного зрачка. Она сохранена, потому что сфинктер при врожденной колобоме охватывает не только округлую часть зрачка, но и ко-лобому. Бывают случаи отсутствия радужной оболочки за исключением узкого пояска у ее корня или она имеет вид тонких нитей, отходящих от малого артериального круга радужной оболочки и прикрепляющихся к передней капсуле хрусталика или к малому артериальному кругу в другом месте. Сюда же относятся мелкие пигментные отложения на передней капсуле хрусталика, имеющие обычно звездчатые очертания. При альбинизме радужная оболочка имеет серовато-красноватый оттенок, а зрачок – красное свечение, даже при рассеянном освещении.
В качестве аномалий развития в хориоидее могут встречаться дефекты хориоидеи в виде колобом, которые являются продолжением колобомы радужки, цилиарного тела, распространяющейся до диска зрительного нерва и вовлекаются в дефект как сосудистой оболочки, так и сетчатки. Колобомы хориои-деи имеют вид белых неправильных округлых участков, расположенных в нижней половине глаза, иногда вплотную подходящих к диску зрительного нерва, иногда не доходящих до него. К периферии этот белый участок делается шире и не всегда представляется равномерно гладким; на его поверхности отмечаются углубления и между ними острые выступы, по его поверхности проходят сосуды сетчатой оболочки; по периферии белого участка можно отметить пигментные глыбки. Участок этот белый потому, что на нем отсутствует хориоидея и видна белая внутренняя поверхность склеры. Колобома хо-риоидеи образуется на месте эмбриональной щели. С ростом глаза более тонкая в этих местах склера неравномерно выбухает. Иногда можно отметить сразу несколько дефектов хорио-идеи, расположенных один за другим, в месте зародышевой щели – книзу от зрительного нерва. Функция таких глаз нередко понижена.
Синдром Аксенфельда – сочетание колобомы радужной оболочки, помутненного хрусталика и эктопии зрачка.
III. Пороки развития век.