1. Колобома века – треугольный или полукруглый дефект чаще всего в средней трети верхнего века. Колобома века нередко сочетается с другими пороками развития на лице – заячья губа, расщепление твердого неба и с микрофтальмией. Лечение хирургическое. При малых дефектах сшивание краев век, при больших – пластические операции.
2. Эпикантус – складка кожи полулунной формы, закрывающая внутренний угол глаза или даже внутреннюю часть глазной щели. Лечение – пластическая операция.
3. Родимые пятка – пигментированные и непигментиро-ванные родимые пятна бледно-желтого, коричневого или черного цвета, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Родимые пятна могут быть различной величины – от едва заметных до занимающих все веко. Они могут быть источником мелано-саркомы, поэтому при заметном росте показано удаление их диатермокоагуляцией.
4. Анкилоблефарон – частичное или полное сращение верхнего века с нижним вдоль края чаще на височной стороне. Наблюдается анкилоблефарон не только как врожденная аномалия развития, но и после ожогов, язв и т. п. Часто сочетается с икрофтальмией, микроцефалией и другими пороками, встречается редко. Лечение хирургическое.
5. Блефарофилюзис – укорочение глазной щели по горизонтали – возникает за счет срастания краев век у наружного угла глаза при хронических воспалениях слизистой оболочки, особенно трахоме, когда края век раздражаются и мацери-руются отделяемым с конъюнктивы и лишенные эпителия, поверхности срастаются. Этот порок часто сочетается с эпи-кантом, птозом. Лечение хирургическое.
6. Криптофтальм (тотальный аблеферарис) – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа переходит с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лба. Брови не развиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.
7. Микроблефарон – уменьшение вертикального размера века, что приводит к неполному смыканию. Встречается редко.
8. Врожденный птоз – опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным отсутствием функции мышцы, поднимающей веко или нарушении иннервации. Птоз может развиться и при поражении шейного симпатического нерва, иннервирующего мышцу Мюллера, которая также участвует в поднимании верхнего века. При этом развивается симптокомплекс Горисра: опущение века, западание глазного яблока, сужение зрачка. Лечение хирургическое.
9. Врожденный энтропион – порок век, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку. Ресницы трут по роговой оболочке, вызывая ее раздражение, поверхностное воспаление и даже изъязвление. Энтропион возможен вследствие отсутствия хряща и его гипоплазии, а также при гипертрофии краевой части круговых мышц.
10. Врожденный эктопион – выворот века. Край века не прилежит к глазному яблоку, а конъюнктивальная поверхность его вывернута кнаружи, к коже лица, глазная щель не смыкается. При легкой степени выворота имеется только отставание края века от глазного яблока, что уже ведет (вследствие неправильного положения слезной точки) к постоянному слезотечению. В более тяжелых случаях веко может быть полностью вывернуто так, что край его оказывается расположенным по нижнему краю орбиты. При постоянном воздействии внешних раздражителей (воздух, пыль) вывернутая наружу конъюнктива гиперемируется, гипертрофируется и в дальнейшем может превратиться в эпидермис. Порок редкий, сочетается с микрофтальмисом. Хороший результат дают хирургические операции, начиная с исправления положения слезной точки до больших пластических операций.
11. Эпитарзус – врожденная складчатость или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю века, переходят на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В складках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.
12. Гипертрихоз – увеличение количества и длины ресниц.
13. Трихомегалия – увеличение длины ресниц.
14. Политрихилия – увеличение количества ресниц.
15. Дистихиаз – двойной ряд ресниц. Крайнее редко встречается расположение ресниц в три ряда (тристихиаз) или даже в четыре (тетрастихиаз) ряда.
IV. Пороки развития слезных протоков.
От 2 до 4 % больных составляют больные со слезотечением вследствие нарушения слезоотведения.
Причины слезотечения могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Врожденные аномалии:
1) атрезия слезных точек при нормальных канальцах;
2) атрезия канальцев при наличии нормальных слезных точках;
3) отсутствие и точек, и канальцев;
4) аномалии в положении слезных точек, их дислокация. Выворот слезной точки – слезная точка нижнего века не погружается в слезное озерцо, она отвернута кнаружи. Для исправления этого дефекта необходимо обучить больного правильному вытиранию слезы (снаружи внутрь и снизу вверх), а вывернутую слезную точек поставить в правильное положение с помощью оперативного вмешательства.
Сужение слезных точек и слезных канальцев. Слезные точки и слезные канальцы расширяются повторным введением конических зондов. При стенозе устья канальцев применяют операцию конъюнктиводакриостомию, которая заключается в создании соустья между слезным мешком и конъюнктивой в области внутреннего угла глаза.
Дакриоцистит новорожденных. Слезноносовой канал развивается из эпителиального тяжа, который затем превращается в трубку. Нижний носовой конец трубки во время всей утробной жизни закрыт перепонкой, которая открывается к моменту рождения. Если этого не происходит, то наступает картина, сходная с дакриоциститом (воспаление слезного мешка). Первыми признаками непроходимости слезного канала у новорожденных являются слезостояние и слезотечение на воздухе. В дальнейшем появляется слизистое отделяемое, которое скапливается у внутреннего угла глазной щели. При этом конъюнктива век гиперемируется. При надавливании на область слезного мешка из слезных точек выделяется его содержимое. Если перепонка, закрывающая выход из слезного канала, не открывается, может развиться настоящий дакриоцистит с гнойным отделяемым. Лечение – массаж области слезного мешка по направлению сверху вниз для того, чтобы разорвать перепонку, закрывающую выход из канала, а также закапывание в конъ-юнктивальный мешок 20 %-ного раствора альбуцида или пенициллина для предупреждения инфицирования содержимого слезного мешка. Если с помощью массажа не удается восстановить проходимость слезноносового канала, прибегают к зондированию этого канала.
Дакриоцистоцеле – кисты слезного протока, которые обнаруживаются в виде небольших образований, локализующихся ниже и медиальнее орбиты. Образования не приводят к изменению орбиты и часто спонтанно исчезают как во внутриутробном периоде, так и после рождения.
V. Пороки развития роговицы.
1. Врожденное полное отсутствие роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальмии.
2. Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мл в диаметре. Развивается при резком отставании в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза
3. Макрокорнеа (мегалокорнеа) – увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнения.
4. Плоская роговица – отсутствует кривизна роговицы, что резко снижает е преломляющую способность и зрение. Порок обычно двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.
5. Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцовоизмененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой оболочки и линейным помутнением. Чаще двусторонняя патология.
6. Центральное помутнение роговицы – процесс обычно двусторонний, сочетается с передними сращениями радужки, обусловленное задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермии. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.
7. Ограниченный задний кератонус – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромаль-ным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены.
8. Задняя эмбриотокса – периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца.
9. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры.
10. Дермоид роговицы – полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостазом, фономелией, почечными пороками.
VI. Пороки развития сосудистого тракта.
1. Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сетки хрусталика в виде тонкой сосудистой суки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных под зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.
2. Аниридея – отсутствие радужки, отсутствует сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.
3. Гипоплазия и гиперплазия стромы радужки – истончение или утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
4. Флоккулы радужки – бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которой возможно развитие плавающих кист в передней камере глаза.
5. Коррэктомия – врожденное смещение зрачка. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещение хрусталика.
6. Дискория – "кошачий глаз" – зрачок в виде щели.
7. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
VII. Пороки развития сетчатки.
Миелиновую оболочку волокна зрительного нерва получают за пределами решетчатой пластинки, по выходе зрительного нерва из глаза. Нервные волокна сетчатки в глазу человека свободны от миелина. В редких случаях и у человека миелиновые волокна начинаются в сетчатке. Они видны в виде белых мазков у диска зрительного нерва и радиально распространяются по сетчатке. Такая аномалия на функцию не влияет.
1. Гипоплазия сетчатки – уменьшение глиозных клеток и их отростков, сопровождают гипоплазию зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.
2. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.
3. Врожденная отслойка сетчатки наблюдается при различных врожденных патологиях – макрофтальмических колобо-мах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.
4. Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией.
5. Колобома макулы – редкий порок, обусловлен незара-щением зародышевой щели.
VIII. Пороки развития хрусталика.
1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок:
1) первичная истинная афакия – нарушение дифференциации эктодермы в хрусталике, при этом хрусталик не развивается;
2) вторичная афакия – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резортируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
2. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере. Наблюдается при микрофтальмии.
3. Сферофакия – шаровидной формы хрусталик. Как правило, сопровождается микрофакией.
4. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связано с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
5. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цилиновой связки, в результате чего происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
6. Передний лептоконус или лептиглобус – конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
7. Задний лептоконус – конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидном теле.
8. Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.
IX. Врожденная катаракта.
Катаракта – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; несколько видов – полная (тотальная), частичная (пятнистая); передняя полярная, задняя полярная, слоистая (зо-кулярная), центральная (ядерная), передняя апикальная эмбриональная, венечная (коронарная).
Врожденные катаракты – помутнения хрусталика, снижающие зрение или обращающие на себя внимание при обычных методах исследования глаза. Наблюдаются довольно часто и составляют примерно от 4 до 10 % по всем катарактам.
Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.
Наибольшее клиническое значение имеют слоистая катаракта, передняя и задняя полярные катаракты.
Слоистая (зокулярная) катаракта наиболее распространена среди всех встречающихся в детском возрасте катаракт. Эта форма заболевания может быть не только врожденной. Нередко она появляется в первые годы жизни. Как врожденная, так и приобретенная слоистая катаракта может прогрессировать до 20-25-летнего возраста.
Слоистая катаракта характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. При обычном размере зрачка не всегда удается увидеть клиническую картину слоистой катаракты. Если зрачок расширить, то даже при боковом освещении она представляется в виде мутного серого диска с резко очерченным или снабженным зубчатыми отростками краем, расположенным в глубине прозрачного хрусталика. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. При исследовании в проходящем свете виден резко ограниченный черный диск с радиарными отростками ("наездники"), выделяющийся на фоне красного свечения зрачка. Слоистая катаракта всегда бывает двусторонней и очень сходна на обоих глазах. Зрение при слоистой катаракте чаще всего значительно понижено. Степень снижения остроты зрения зависит главным образом не от величины помутнения, а от его интенсивности. При небольшой интенсивности помутнения острота зрения может быть достаточной для того, чтобы читать, писать и выполнять мелкую работу.
Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемей, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, ведающих кальциевым обменом. Обеднение организма кальцием ведет к развитию тетании и катаракты. Нередко встречаются дети с врожденной слоистой катарактой и с симптомами явной или скрытой тетании. Слоистость врожденной катаракты связана с непостоянным действием гипокальциемического фактора, нарушающего питание хрусталика в период его развития.
Лечение слоистой катаракты хирургическое и показано оно только при значительном снижении остроты зрения и невозможности читать.
При сохранении на периферии хрусталика широкой прозрачной зоны и если при этом после расширения зрачка острота зрения улучшается в достаточной степени, ограничиваются только иридэктомией. Иссечение кусочка радужной оболочки открывает доступ лучам света к сетчатке через прозрачные периферические части хрусталика. Хотя иридэктомия дает небольшую прибавку зрения (в сравнении с операцией удаления хрусталика), сохранение хрусталика и аккомодации имеет большое значение, особенно для ребенка.
При помутнении и периферии хрусталика, когда острота зрения не превышает 0,1 и не улучшается после расширения зрачка, показано удаление (экстракция) мутного хрусталика. Оперировать необходимо как можно раньше, в возрасте не позднее 2–2,5 лет. Чем раньше предпринята операция, тем лучше ее результаты в отношении функции зрения.
Передняя полярная катаракта – резко ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре передней поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством процесса отшнуровывания хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиться и от других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также и после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки.
Задняя полярная катаракта тоже имеет вид небольшого помутнения округлой формы серовато-белого цвета, расположенного у заднего полюса хрусталика. Чаще всего – это остатки артерий, уцелевших на сумке хрусталика.
Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, зрения не понижают и лечения не требуют.
Х. Врожденная детская глаукома.
Врожденная детская глаукома (гидрофтальм) возникает как следствие аномалии развития главного пути оттока из глаза – угла передней камеры. Изменения в большинстве случаев обнаруживаются уже в первые годы жизни ребенка. Внутриглазное давление иногда значительно повышено – до 500 мм рт. ст. и выше; иногда же держится почти на нормальных цифрах. Эластичная склера ребенка растягивается, глазное яблоко увеличивается в размере – бычий глаз. Развиваются атрофиче-ские изменения в оболочках глаза, глаукоматозная экскавация. Зрение резко снижается.
Лечение. Применяются средства, снижающие внутриглазное давление в зависимости от суточной кривой офтальмото-нуса. Хирургическое лечение заключается в рассечении аномальной мембраны, закрывающей угол передней камеры, для освобождения доступа водянистой влаги в шлеммов канал.
X. Дрожание глаз – нистагм.
Нистагм – быстрые и частые непроизвольные движения глаз, обусловленные своеобразной формой клонических судорог глазодвигательных мышц. Движения совершаются в горизонтальном, вертикальном и вращательном направлениях. Нистагм развивается при врожденной или приобретенной в раннем детстве слабости зрения, когда отсутствует фиксация желтым пятном сетчатки. Нистагм не причиняет беспокойства больным, но они очень страдают от слабости зрения, не поддающейся исправлению. Нистагм неизлечим, но с возрастом возможно уменьшение его интенсивности.
XI. Пороки развития зрительного нерва.
1. Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон-аксонов ганглиозных клеток сетчатки, наблюдается при тяжелых пороках развития центральной нервной системы.
2. Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Часто сочетается с другими пороками глаз и центральной нервной системы.
3. Врожденный конус – полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска зрительного нерва. В основе лежит недостаток пигмента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.
XII. Оптическая система глаза и ее аномалии.