Общий анализ крови. Умеренный лейкоцитоз. Нейтрофильный сдвиг влево. Повышение СОЭ. Биохимический анализ крови. Гипоальбуминемия, диспротеинемия. Иммунограмма. Увеличение концентрации IgA сыворотки. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов. Общий анализ мочи . Гематурия. Протеинурия.
СИНДРОМ ШТАЙНБРОКЕРА
Синдром Штайброкера – синдром, характеризующийся болезненностью, отеком и вазомоторными изменениями кисти и пальцев. Преобладающий возраст – 60 лет.
Этиология
ИМ (25 %). Шейный спондилез (20 %). Травма. Гемиплегия (5 %). Воздействие ЛС (барбитураты, изониазид, этионамид). Опухоли. Герпес.
Клиническая картина
Боль жгучего характера (каузалгия) сначала в плече, затем по всей руке. Отек кисти, более выраженный на тыльной стороне. Вегетативные нарушения. Усиленное потоотделение. Усиленный рост волос на пораженной конечности. Изменения кожи. На ранних стадиях кожа горячая, влажная, лоснящаяся, характерна гиперестезия. На поздних стадиях – кожа истончается, становится блестящей и холодной. Контрактуры плечевого сустава.
Синдромы зарубежных авторов
СИНДРОМ BERGSTAND (БЕРГСТАНДА) – деструктивное положение отдельной кости: боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам; отечность прилежащих мягких тканей; атрофия от инактивности соответствующих скелетных мышц. Ренгенологически четко дифференцируются комплексная и спонгиозная субстанции кости; посередине утолщенной компактной (реже спонгиозной) субстанции – участки просвеления (остеоиды). Чаще поражается бедренная кость или большеберцовая кость у мужчин 20–40 лет.
СИНДРОМ BERNARD (БЕРНАРДА) – разновидность спонтанной гемолитической анемии: острая анемия, желтуха, гемоглобинурия, появлению анемии предшествует общее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются. Нередко в одной семье имеет место несколько случаев заболевания.
СИНДРОМ BERNHERM (БЕРНХЕРМА) – форма недостаточности правого сердца: гипертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких, одышка отсутствует, симптомы обусловлены артериальной гипертензии или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопровождается выпадением межелудочковой перегородки в полость правого желудочка.
СИНДРОМ BOGAERT (БОРАРТА) – форма вирусного энцефалита: в начальной стадии – расстройства чтения, письма, счета и речи, во второй стадии – экстрапирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатеоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость; в третьей стадии развивается скованность мускулатуры конечностей. Обычно наблюдается у детей. Морфологические изменения в головной мозге характеризуется димиелинизацией, периваскуляторной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями. Прогноз неблагоприятный: болезнь заканчивается легально в течение нескольких месяцев.
СИНДРОМ BOICHIS (БОЙХИСА) – комплекс наследственных аномалий почек, печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование) – общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи, бледность, гепатоспленомегалия, медленно прогрессирующее течение, постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках – картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны. В печени – перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный.
СИНДРОМ BORCHARDT (БОРХАРДТА) – частичный или полный заворот желудочка: острая форма (обычно при полном завороте). Начинается подложечным метеоризмом; мучительная рвота (рвотные движения без выделения рвотных масс при наличии переполненного желудочка); пальпируется увеличенный, переполненный содержимый желудок, потеря желудочного сока может привести к гипохлоремической азотемии и тетании, нередко – некроз поджелудочной железы, разрыв селезенки. Рентгенологически – барий в желудок не проводит, пневматоз желудка. Без срочного хирургического вмешательства – некроз желудка, перитонит. Хроническая форма может протекать годами бессимптомно или с незначительными симптомами. Диагноз ставят на основании рентгенологических данных.
СИНДРОМ BORRIES (БОРРИЕСА) – диссоциация неврологических симптомов и изменений спинно-мозговой жидкости в некоторых спиралях отогенного энцефалита – уменьшение изменений в спино-мозговой жидкости с одновременным нарастанием очаговых мозговых симптомов, сопровождающихся усилением головной боли и повышением температуры.
СИНДРОМ BOSWORTH (БОСЦОРТА) – проявление травматического или спонтанного разрыва связки мышцы (m. supraspinatus): внезапно наступающая сильная судорожная боль и иррадиирующая в дельтовидную мышцу: боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется. При наличии полного разрыва наблюдаются свисание руки, невозможностью производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно, в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль при кольпации. Рентгенологически – нередко экзостозы, очаги обызвествления в области плечевого сустава. Наблюдается в возрасте после 40 лет. Выраженный андротропизм.
СИНДРОМ BOUVERET (БУВЕРЕ) – симптомокомплекс у больных с пароксизмальной тахакардией: приступообразная тахикардия, артериальная гипотензия. Пульс слабого накопления, беспокойство. Чувство страха, часто – головокружение, обморочное состояние, тошнота, рвота.
СИНДРОМ BOYD – STEARNS (БОЙДРА – СТЕРНА) – почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное, реже – ацтосомно-доминантное наследование) болезнь начинается в младенческом возрасте, низкий рост, поздний рахит, полиурия, альбуминурия, гликозурия, в крови – уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфотемия, нередко – пароксизмальные параличи.
СИНДРОМ BRILL – SYMMERS (БРИЛЛА – СИММЕРСА) – разновидность лимфомы: увеличенные безболезненные плотные лимфатические узлы (в начале заболевания – обычно шейные), увеличенные печень и селезенка, температура нормальная, нередко спонтанные переломы костей, асцит, нарушение функции кишечника, в терминальной стадиях – кахексия. В лимфатической ткани образуются фолликулоподобные скопления лимфоцитов и лимфобластов. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.
СИНДРОМ BRINKHOUS (БРИНГХАУСА) – наследственный дефект IX фактора системы свертывание крови (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): симптомы соответствуют клинической картине гемофилии.
СИНДРОМ BRINSON (БРИНСОНА) – спонтанный асептический некроз эпифиза медиальной клиновидной кости стопы (возможно аутосомно-доминантное наследование).
СИНДРОМ BRISTOWE (БРИСТОУ) – симптомокомплекс при опухолях мозолистого тела: медленно развивающаяся гемиплегия, сонливость, расстройства глотания и речи; функции черепных нервов не нарушены, постепенно прогрессирующее течение с деменцией и летальным исходом.
СИНДРОМ BROCK (БРОКА) – вторичные воспалительные явления в средней доле легкого у больных туберкулезным бронхоаденитом в связи с сужением главного бронха припухшими лимфатическими узлами: общие симптомы – недомогание, слабость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, легочные симптомы – кашель, мокрота, боль в груди. Рентгенологически – частичное или полное сужение бронха, доли или его аксиллярного сегмента со вторичными воспалительными изменениями в средней доле (затемнение, тяжестый рисунок), кальцинозные лимфатические узлы в этой области.
СИНДРОМ BRODIN (БРОДЕНА) – гастроэнтерологическое проявление: стеноз двенадцатиперстной кишки, обусловленный увеличением мезентернальных лимфатических узлов при хроническом аппендиците.
СИНДРОМ BUDD – CHIARI (БЕДДА – КИАРИ) – симптомокомплекс закупорки печеночных вен: в острых случаях внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях – нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже селезенки, быстро развивается асцит, нарастают нарушение функции печени; интермитирующий субиктерус; иногда – гитогликелическое состояние, гипохолестеринемия. Клинические варианты зависят от локализации пораженных сосудов.
СИНДРОМ BUDLINGER – LAWEN (БЮДИНГЕРА – ЛЕВЕНА) – разновидность асептических некрозов костей (возможно аутосомно-доминантное наследование): рецидивирующая, преимущественно медиальная, боль в коленном суставе, часто сопровождается выпотом. Рентгенологически – на ранних стадиях серповидные контуры краев надколенника, позже – кистозная дегенерация его с последующей фрагментацией; на более поздних этапах образуются маргинальные остеофиты. Болеют главным образом подростки.
СИНДРОМ BUREQU (БЮРО) – комплекс наследственных кожно-скелетных аномалий (вероятно аутосомно-рецессивное наследование): диффузный симметричный ладонно-подошвенный кератоз, пальцы в виде баробанных палочек, ногти в виде часовых стекол; общий гипергидроз, рецидивирующие трофические язвы голени, акромегаловидный внешний вид, геперостоз и чрезмерная длина трубчатых костей с относительно тонким корковым веществом.
СИНДРОМ BURKRTT (БЕРКИТТА) – разновидность лимфосаркомы у детей, живущих в центральной Африке: болезнь проявляется в возрасте 3–8 лет, припухания локализуется в слюнных железах, щитовидной железы, сердце, печени, почках, подпочниках, костях, половых железах. Периферические лимфатические узлы не увеличиваются. Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 6 месяцев. Наблюдается только у детей (белых и негров), живущих преимущественно в странах Центральной Африки (Уганда, Кения, Танзания и др.)
СИНДРОМ BURNS (БЕРНСА) – спонтанный асептической некроз дистального эпифиза локтевой кости (возможно аутосомно-доминантное наследование).
СИНДРОМ VALLERY – RADOT – ALAJOUANINI – HORTON (ВАЛЕРИ – РАДО – АЛАЖИАНИНА – ХОРТАНА) – комплекс нервно-сосудистых симптомов: односторонняя головная боль, односторонняя гиперемия лица, пульсация, слезотечение, тактильная гиперестезия на той же стороне, в области разветвления височных и лицевых артерий.
СИНДРОМ VAUGHEN (ВАНА) – хроническая миелосклеротическая лейкоэритробластическая анемия: выраженная спленомегалия, утерянная гепатомегалия (часто ранний симптом); остеоклероз (вначале длинных трубчатых костей) с неодинаковой толщиной слизистой и тонкой кордиальной субстанции. Кровь: лейкемоидная картина крови с эритробластозом и анемией; в начальных стадиях нередко эритроцитоз, кроме того, анизоцитоз, полихромазия, утерянный лейко-и тромбозитоз. Костный мозг – мегакариоцитоз и мегакариобластоз. Множественная миелоидная метаплазия в селезенке, печени, почках, надпочечниках, яичниках и других органах, лимфатических узлах, с преимущественным образованием мегакариоцитов. Медленно прогрессирующее течение. Предполагается наследственный генез данного синдрома.
СИНДРОМ VEENEKIAAS (ВЕНЕКЛААСА) – хронический бронхит в случаях выраженной дентальной инфекции: длительный кашель, по утрам – в виде приступа; хроническая длительная инфекция, пародонтоз, лимфотико-экссудативный диатез.
СИНДРОМ GARRE (ГАРРЕ) – разновидность остеомиелита: непурулентный склерозирующий остеомиелит с медленным течением; поражается преимущественно большеберцовая кость. Наблюдается почти исключительно у детей и подростков; прогноз благоприятный.
СИНДРОМ GASSER (ГАССЕРА)
1. Комплекс нефротических и гемолитических симптомов: чаще наблюдается у детей до 1 года жизни; появляются симптомы острого гастроэнтерита, за которым следует острая гемолитическая желтуха. В крови – фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная остматическая резистентность эритроцитов. Почечная недостаточность с олигоурией или анурией, гипостенурия; значительное повышение содержание остаточного азота, постоянная альбуминурия, гематурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, периорбитальный отек, гипертония, гипертонический ретинит, иногда геморагический диатез, часто тромбопеническая пурпура, петехии. Мозговые нарушения – дезориентировка, помрачение сознания, сонливость, изменение ЭЭГ. Часто приступы болей в животе без определенной локализации. Течение острое, исход легальный.
2. Доброкачественная токсико-аллергическая острая эритробластолегия: клинические симптомы выраженной анемии, в крови – преходящий аретикулоцитоз, лейкопения, эозинофилия, изредка тромбопения, увеличено содержания железа и меди в сыворотке. Костный мозг: преходящая эритробластопения, интактный лейкоцито-и тромбоцитоз; гиганские эритробласты, в период кризиса – ретикулоцитопения, гигантские формы нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилия. Встречается только у детей до 14 лет.
СИНДРОМ GAUSTAD (ГАУСТАДА) – симптомокомплекс перемежающийся печеночной недостаточности при хроническом алкоголизме: клинические и лабораторные признаки цирроза печени, портальная гипертензия; кардиомегалия, обратимые расстройства сознания, характерные для хронического алкоголизма изменения личности. Двигательные расстройства.
СИНДРОМ GILBERT (ДЖИЛБЕРТА) – признаки разновидности опухоли яичка (обычно хорионпителомы): гинекомастия, массивные метастазы во внутренних органах (преимущественно в легких); в крови – фолликулин, высокое содержание гоподотропных гормонов.
СИНДРОМ GILBERT – HANOT (ЖИЛЬБЕРТА – АНО ГАНО) – симптомокомплекс патологии периферических сосудов: звездчатое расширение кровеносных сосудов лица (на лбу, носу и щеках) и нередко на большой поверхности рук у больных старше 40 лет; часто в центре расширения – алое точечное, пульсирующее образование. Наблюдается при заболеваниях печени. Обычно в крови повышенное содержание тирамина.
СИНДРОМ GLANZMANN – SALAND (ГЛЯНЦТАНА – ЗАПАНДА) – позднее проявление злокачественного течения дифтерии: на 35 – 50-й день заболевания наступает коллапс со слабостью и рвотой; лицо чрезвычайно бледное, температура до 38 °C, иногда катер верхних дыхательных путей, признаки поражения сердца (аритмия, ритм галопа, экстрасистолия, цианоз, одышка); признаки сосудистой недостаточности (быстрый, слабого наполнения пульс, сниженное кровяное давление). Часто беспокойство и чувство страха; нередко альбуминурия. Иногда поздние параличи. Прогноз серьезный. Часто остановка сердца, паралич диафрагмы и дыхательной мускулатуры.
СИНДРОМ GLENARD (ГЛЕНАРА) – опущение внутренних органов вследствие слабости соединительной системы: чувство тяжести в теле, боль в спине, быстрая утомляемость, головокружение, тахикардия, тошнота, иногда рвота, запоры, головная боль, сонливость наряду с бессонницей, раздражительность, диатез прямой мышцы живота, в положении лежа все симптомы исчезают. Выраженный гинекотропизм.
СИНДРОМ GOLDBLATT HUMAMUS (ГОЛЬДБЛАФА) – злокачественная гипертония с одно – или двусторонней вазогенной ишемией почек: артериальная гипертония, при урографии одна почка часто не контрастируется в связи с недостаточностью выделения и концентрации мочи.
СИНДРОМ GOLDEN – KENTON (ГОЛДЕНА – КАНТОНА) – рентгенологический симптомокомплекс у больных со стеатореей: расширение и пигментация тонкого кишечника, расширение и удлинение толстого кишечника; слабое наполнение желудочного пузыря; остеопороз и деформации костей, дис – , гипо – или гиперкинезия кишечника, сегментация, застой и вздутие. Во время рентгенологического исследования слизистая оболочка кишечника с грубыми и глубокими складками.
СИНДРОМ GOLDSTEIN (ГОЛЬДШТЕЙНА) – симптомокомплекс при восполнении или травме мозжечка: статистические и динамические расстройства равновесия (шатание, склонность к падению при стоянии или сидении, неуверенная походка, анатомия осанки), адиадохокинез, гиперметрия, мегалография, брадилалия. Из-за расслабления мускулатуры увеличена амплитуда движений в суставах. Уменьшение чувство веса, интенционное дрожание, мозжечковая каталепсия (застывание в одной позе), холеиформные гиперкинезы.
СИНДРОМ GOODPASTURE (ГУДПАСЧЕРА) – сочетание легочного гемосидероза с гломерулонефритом: обычно встречается до 40-летнего возраста: кашель, рецидивирующие кровохарканье, позже – цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек. Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия.
СИНДРОМ GOPALEN (ГОПАЛЕНА) – проявление различных патологических состояний (болезни печени, узелковый, периартерит, сахарный диабет, неполноценное питание, особенно дефицит витаминов группы В, чрезмерное употребление алкоголя): чувство горя в обеих сторонах, обычно наступающее ночью в теплой постели, самочувствие улучшается после охлаждения ног под одеялом или после погружения ног в холодную воду; мышцы стоп натянуты, ноги потеют. Изредка присоединяются ретробульбарный неврит, парестезии, расстройство чувствительности, нистагм, атаксия.
СИНДРОМ GORHAM (ГОРЭТА) – редко встречающаяся разновидность прогрессирующего остеолиза: симптомы проявляются после травмы; костное вещество концентрически рассасывается, начиная с места травмы до полного исчезновения части или всей соответствующей кости; течение медленное, другие части скелета не поражаются. Наблюдается преимущественно в конечностях. Процесс заканчивается спонтанно.
СИНДРОМ GOULEY (ГУЛИ) – симптомокомплекс у больных с перикардитом с последующей констрикцией легочной артерии: систематическая пульсация во втором и третьем межреберьях слева с последующим диастолическим втяжением, расширение границ сердца, особенно в третьем межреберье слева; при выслушивании – систолический шум легочной артерии. На ЭКГ – дестрограмма.
СИНДРОМ GSELL – ERDHEIM (ГЗЕЛЯ – ЭРДХЕЙМА) – некроз среднего слоя стенки аорты с последующим расслоением интимы и образовании аневризмы (преимущественно у больных с сифилисом, атеросклерозом или туберкулезом): сильная боль в грудной клетке, напоминающая инфаркт миокарда, бессознательное состояние, диастолический шум под аортой, pulsus differens, кровяное давление обычно не меняется.
СИНДРОМ DI GUGLRELMA (ДИ ГУЛЬЕЛЬТО) – лейкозоподобный эритробластоз у взрослых со злокачественным течением: выраженный периферический эритробластоз, нормохромная анемия с анизо-и пойкилоцитозом; тромбоцитопения с явлением геморрагического диатеза; не характерный лейкоцитоз со сдвигом влево; увеличенные печень и селезенка со вторичными центрами кровотечения в этих органах. Костный мозг: гиперплазия эритропоэтической ткани с незрелыми и патологическими клетками. Уменьшение количества незрелых гранулоцитов и мегакариоцитов. Болезнь протекает с лихорадкой и заканчивается летально.
СИНДРОМ GUNTHER (ГЮНТЕРА) – попилярный некроз почек: клиническая картина напоминает почечную колику или абсцесс почек; доминирующие признаки – боль и макрогематурия. Наблюдается у больных интерстициальным бактериальным нефритом (пиелонефритом) и интерстициальным небактериальным (медикоментозным) нефритом.
СИНДРОМ GUTMANN – FREUDENTHAL (ГУТМАНА – ФРЕЙДЕТАЛЯ) – кожные симптомы амилоидоза; на наружных поверхностях голеней появляются сильно зудящие, твердой консистенцией папулы, исчезающие или уменьшающиеся в течение недель и месяцев: остальные клинические и лабораторные симптомы соответствуют амилоидозу.