СИНДРОМ CELVE – LEGG – PERTHES (КАЛЬВЕ – ЛЕГГА – ПЕРТЕСА) – асептический некроз головки бедренной кости наследственного характера (аутосомнодоминантное наследование): преимущественно болеют мальчики в возрасте 3 – 15 лет; вследствие нарушения движения в тазобедренном суставе появляется хромота (обычно одностороннее), в тазобедренном суставе ограничены отведения и внутренняя ротация, сгибания и разгибания нормальны. Рентгенологически – расширение суставной щели, расширение и нередко разрушение метафизарного хряща, утолщение в головке бедренной кости, шейка бедренной кости расширена и расчленена, в ней образуются подхрящевые просветления. При своевременном начатом лечении возможно полное излечение.
СИНДРОМ CAPLAN (КАПЛАНА) – комбинация ревматоидного полиартрита с силикозом легких.
СИНДРОМ CASSIODY – SEHOLTE (КЕССИДИ – ШОЛЬТЕ) – метастазирующий гормонально-активный карциноз тонкого кишечника, способный продуцировать в повышенном количестве серотонин: абдоминальные симптомы – признаки частичного или полного илеииуса, реже кишечное кровотечение или перфорация, увеличенная бугристая печень, иногда прощупывается опухоль. Сердечно-сосудистые симптомы – переполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия, пульмональный стеноз, нередко в сочетании с трикуспидальной недостаточностью; отеки. Кожные симптомы – красная сыпь с чувством жара (особенно после физической нагрузки), обычно локализуются на лице, груди и плечах, множество телеапгиэктаций. Кардинальные симптомы – фиброзное воспаление стенки правого сердца, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Метаболические симптомы – приступы мучительного голода с гипогликемией; нарушение обмена триптофана, увеличение количества серотанина в крови, в почке – увеличение содержание оксииндолуксусной кислоты. Нередко комбинируется с бронхиальной астмой. Встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40–70 лет.
СИНДРОМ COSTLEMAN (КАСТЛЕМЕНА) – доброкачественная гиалинизирующая плазмоклеточная гиперплазия лимфатических узлов: болезнь проявляется в возрасте 30–40 лет; увеличиваются различные группы лимфатических узлов (преимущественно медиастенальные, шейные, паховые, подмышечные, забрюшинные), клинические симптомы зависят от величины лимфатических узлов и их влияния на соседние органы, гистологически в лимфатических узлах обнаруживают гиперплазию, усиленную васкуляризацию, гиалиноз, гиперплазию эндотелия капилляров, скопление плазматических клеток. Прогноз благоприятный.
СИНДРОМ CATEL (КАТЕЛА) – менингиальные кровоизлияние у больных с аномалиями сосудов мозговых оболочек (телеангиэктазии, артериовенозные анастомозы, рацемозные ангиомы и др.). В клинической картине преобладают менингиальные симптомы.
СИНДРОМ COUCHORS – EPPINGER – FRUGONT (КОШУА – ЭППИНГЕРА – ФРУГОНИ). Хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены: периодическая лихорадка с асцитом; кровотечение из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые. Кровь: анемия, лейкопения, тромбациты.
СИНДРОМ CHARMOT (ШАРТА) – разновидность инфекционной макроглобулинемии: усталость, бледность, иногда умеренная спленомегалия; лимфатические узлы не увеличены, признаков геморрагического диатеза нет. Кровь: анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, гипер-γ-глобулинения; при ультрацентрифугировании обнаруживают макроглобулины. Костный мозг: лимфоцитоз и плазмоцитоз реактивного типа. Относительно благоприятный прогноз. Встречаются только в Центральной Африке.
СИНДРОМ CHEVALIER – JACKSON (ШЕВАЛЬЕ – ДЖЕКСОНА) – различной этиологии (вирусной, сафино-, стрепто-, пневмококковой и др.) бронхит с тяжелым течением у детей: кашель (вначале сухой, позже с мокрой); интермитирующая (реже типа коптинца) лихорадка; септическое состояние. Прогноз неблагоприятен.
СИНДРОМ CHILAIDITI (ХАЛАЙДИТИ) – топографическое аномалия толстого кишечника (нередко и тонкого кишечника): правый изгиб ободочной кишки расположен между диафрагмой и печенью; не всегда выраженные клинические симптомы – боли в верхней части живота, нарастающие днем и прекращающиеся ночью; реже – анорексия, запоры, скопление газов.
СИНДРОМ CHURG – STRAUSS (ЧЕЙРДЖЕ – СТРОС) – разновидность узенького периартерита. Доминируют проявления бронхиальной астмы, легочный васкулит с прогрессирующим пневмосклерозом; боль в животе, артериальная гипертония, периодические подъемы температуры до 38–39 °C, иногда боли в суставах и мышцах. Нередко сочетание с риногранулемой – синдром Веннера. В крови – эозипофилия, повышено содержание иммуноглобулина Е. Прогноз неблагоприятен.
СИНДРОМ CLOUGH – RICHTER (КЛОФА – РИХТЕРА) – криоглобулинемия (холодовая гемаглютинация): проявляется преимущественно в возрасте 50–70 лет; чувство холода, боль и парестезии в дистальных отделах верхних конечностей, усиливающиеся при свисании рук; этим симптомом нередко предшествует интермитирующий акроцианоз, нередко сочитающийся с крапивницей и ознобом; характерная трехфазная смена окраски кожи – бледность, синюшность, покраснение. Кровь – гемолитическая анемия, выраженная гиперкриоглобулинемия, иногда достигающая даже 10 г/%, ускореная СОЭ, андротропизм. Нередко сопутствует септическому эндокардиту, циррозу печени, лимфолейкозу, лимфосаркоме и коллагенозам.
СИНДРОМ CONDORELLI (КОНДОРЕЛЛИ) – нарушение венозного кровообращения в верхней части туловища, имеющее различные причины (повышение давления в больших венах и в правом предсердии с ускорением венозного притока крови к сердцу; повышение венозного давления или ожирение с отложением жира в средостении): венозный застой в верхней части туловища в положении лежа; расстройства сна и давления; нередко портальный застой с асцитом.
СИНДРОМ COSSOI (КОССИО): 1) электрокардиографический синдром после приступа тахикардии: быстро исчезает аномалия зубца Т (отрицательный или плоский зубец Т); конфигурация комплекса QRS нормальна сразу же после продолжительного приступа тахикардии; наблюдается после тахикардии желудочкового (реже предсердного) происхождения; 2) врожденный порок сердца больной дефект межпредсердной перегородки: звучный первый тон, расщепленные первый и второй тоны, систолический шум в середине грудины; при нагрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. Рентгенологически – выраженное увеличение правого сердца, взбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов. На ЭКГ – перегрузка правого предсердия и желудочка. Позднее присоединяются расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей, склонность к тромбозам, пневмосклерозу.
СИНДРОМ (DA) COSTA (ДА КОСТА) – вегетоневротические расстройства дыхательной регуляции: быстрая стена спокойного дыхания гиревентиляцией: во время физической нагрузки дыхания учащается больше, чем у здорового человека; часто чувство давления в груди; химический состав крови нормальный.
СИНДРОМ CROSBY (КРОСБИ) – наследственная гемолитическая анемия с расстройствами порфиритового обмена без выраженного сфероцитоза (аутосомнодоминантное наследование): бледное, слегка желтушное лицо; умеренно выраженная нормохромная, нормоцитарная гемолитическая анемия; спленомегалия; осмотическая и механическая устойчивость эритроцитов нормальная, продолжительность жизни эритроцитов укорочена; норфириноурия; резко повышено выделение уробилиногена с мочой; с мочой выделяется копропорфирин; часто боли в животе. Croup – syndromes (Крупа) – закупорка дыхательных путей у детей при различных заболеваниях; меняющаяся хрипота; инспираторный, экспираторный или смешанный стридор; лающий кашель, асфиксия. Различают истинный круп (при дифтерии) и ложный круп (при кори, коклюше, скарлатине, гриппе, аллергических заболеваниях дыхательных путей и других заболеваниях).
СИНДРОМ CRUVERLHRER – BAUMGARTEN (КРЮВЕЛЬЕ – БАУМГАРТЕНА) – цирроз печени с портальной гипертензией, в результате которой образуется венозный анастомоз между участками снабжаемыми кровью пупочной и воротных вен: цирроз печени, партальная гипертензия с асцитом, спленомегалия с отеками, расширенные и известные подкожные вены вокруг пупка (голова медузы); в области пупка хорошо выслушиваются венозные шумы.
СИНДРОМ CYRLEX (СОЙРИАКЕРА) – симптомокомплекс при чрезмерной подвижности реберных хрящей: внезапная сильная боль в передней стенки грудной клетки, обычно после травмы или после неловкого движения, при кашле, глубоком вдохе, болезненность хрящей VIII, IX или X ребер при польпации (нередко эти хрящи смещены).
СИНДРОМ DEBLER (ДЕБЛЕРА) – резкая форма гемолитической анемии: проявляется в грудном возрасте; замедление роста, частая тошнота, рвота, поносы или запоры, гепатоспленомегалия, реже – лихорадка и порфиринурия, позже – гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз. Сфероцитоз не наблюдается. Базафильно зернистые эритроциты, их осмотическая резистентность снижена. В костном козге значительно увеличено количество эритроцитов. После удаления селезенки обычно поступает длительная ремиссия.
СИНДРОМ DEJERINE – SOTTAS (ДЕЖЕРИНА – СОТТА) – наследственнодегеративная форма невлальной мышечной атрофии (аутосомно-доминантное наследование): симметрическая прогрессирующая атрофия мышц, per varus, pes equrnovarus, под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные нервные волокна. В области атрофии – расстройства трофики и чувствительности, положительный симптом Ротберга, нередко – атаксия, нистагм, паралич глазных мышц, анизокория. Много родимых пятен и подкожных нейрофибром. Болезнь обычно начинается в детстве. Выраженный андротропизм.
СИНДРОМ DETERMANN (ДЕТЕРМАННА) – интермитирующая мышечная слабость у больных с аблитерирующим артериосклерозом (преимущественно атеросклерозом) без выраженных нарушений трофики (в отличие от синдрома Шерко).
СИНДРОМ DIAZ (ДИАСА) – спонтанный асептический некроз эпифиза таранной кости (возможно аутосомно-доминантное наследование).
СИНДРОМ DIETI (ДИТЛЕ) – симптомокомплекс ущемления блуждающей почки: коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, коллапс, гиперестезия в соответствующих зонах Захарьина – Геда; приступ обычно начинается с задержки мочи, после чего наступает обильное мочеотделение; нередко провоцируется резким переходом из положения лежа в положение стоя.
СИНДРОМ DIETLEN (ДИТЛЕНА) – рентгенологический признак у больных со сращениями между сердечной сорочкой и сердцем или же между сердечной сорочкой и диафрагмой: положение прилигающей к сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе: изменение контура сердца во время вдоха; сжимание дуги аорта и дуги легочной артерии.
СИНДРОМ DIETRICH (ДИТРИХА) – асептический некроз мегакарпальных костей с вторичным остеосклерозом и артрозом (вероятно аутосомно-доминантное наследование).
СИНДРОМ DREULAFOY (ДЬЕЛАФУА) – массивное желудочное кровотечение, вызванное повреждением (аррозией) подслизистой артериальной ветви: преимущественно болеют лица молодого возраста без так называемого желудочного анамнеза. Массивная кровавая рвота наступает внезапно; диагноз повреждается либо фиброгастроскопией, либо во время операции; быстро прогрессирующая острая постгеморрагическая анемия. Без срочного хирургического вмешательства – летальный исход в течение нескольких дней.
СИНДРОМ DOAN – WISEMAN (ДОУНА – УАЙЗМЕНА) – признаки первичного гиперспленизма в гипоплазию, лейкопения, нейтрофилопения, быстрая утомляемость, серцебиение, лихорадка, боль различной локализации, иногда язвы слизистой оболочки полости рта. При гистологическом исследовании селезенки – выраженный фагоцитоз гранулоцитов.
СИНДРОМ DRESSLER (ДРЕССЛЕРА):
1) пароксизмальная гемоглобинурия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом. Наблюдается у больных гемолитическими анемиями различного генеза;
2) симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или митральной комиссуротомии: лихорадка, лейкоцитоз, экссудативные перикардит и (или) пневрит, нередко с геморрагическим экссудатом, пневмония с кровохарканьем. Генез неясный, допускается аутосомная реакция на поврежденную ткань сердца (пери – или миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца.
СИНДРОМ DUBIN – JOHNSON (ДАБИНА – ДЖОСКОНА) – своеобразная форма конституциональной гипербилирубинемии (аутосомно-рецессивное наследование). Болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, незначительно увеличивается печень, цвет кала нормальный. Субъективные симптомы незначительные. В крови – гипербилирубенимия, осматическая резистентность эритроцитов нортальная. Во время желтухи билирубинемия. Клинические явления обусловлены генным дефектом, который проявляется в неспособности печени экстретировать определенные вещества, преимущественно связанный билирубин и другие пигменты.
СИНДРОМ DUBINI (ДУБИНИ) – миоклоническая форма эпидемического энцефалита. Болезнь начинается лихорадкой, головными болями и болями в спине, быстрая миоклония лица и конечностей; нередки полиневритические параличи с электрической реакцией дегенерации и мышечной атрофии. Исход обычно летальный.
СИНДРОМ DUBLEY – KLINGENSTEIN (ДАДЛИ – КЛИНИГЕНСТЕЙНА) – абдоминальный симптокомплекс у больных с опухолью тощей кишки: боль с чувство давления в подложечной области, тошнота, черный стул без наличия кровавой рвоты, чередование поносов с запорами. При рентгенологическом исследовании тощей кишки обнаруживается опухоль. Dumping – Syndome (Детпинг-синдром) – комплекс желудочно-кишечных и циркуляторных расстройств после еды, главным образом у больных с резерцированным желудком, особенно при высокой резекции и после гастроэктомии: в течение 15 мин после еды чувство давления и полноты в эпигастральной области, тошнота, рвота жидкостью с примесью желчи, урчание в животе, потливость, приливы жара, усталость, недомогание, дрожание конечностей, сердцебиение, головная боль, больные вынуждены часто посещать врача. Упомянутые явления объясняются перерастяжением пищевыми массами культи желудка и двенадцатиперстной кишки и наличием большого количества гиперосмолярных масс в двенадцатиперстной кишке, которые способствуют быстрому переходу жидкости из плазмы, что обусловливает развитие гиповолемии вплоть до коллапса.
СИНДРОМ DUPLAY (ДЮПЛЕ) – болезненное ограничение движений в плечевом суставе в результате неспецифического воспаления периартикулярной ткани: сильная односторонняя боль в области плечевого сустава, болезненны отведение и внутренняя ротация. Рентгенологически – обычно без изменений, реже – отложение солей кальция в сухожилии надостной мышцы.
СИНДРОМ DUPRE (ДЮПРЕ) – менингизм при различных внемозговых лихорадочных заболеваниях: тошнота, рвота, ригидность мышц шеи, головная боль. Часто повышенное давление спинно-мозговой жидкости; в остальном ликвор без изменений.
СИНДРОМ DUPUYTREN (ДЮПЮНТРЕНА) – симтомокомплекс повреждения соединительной ткани: укорочение и сморщивание апоневроза ладони с последующими контрактурами пальцев (преимущественно по ульнарной стороне).
СИНДРОМ JACCOUD (ЖАККУ) – разновидность ревматоидного полиартрита: ревматоидный полиартрит с внутримышечным фиброзом, в результате которого мускулатура преобладает ригидность и атрофируется, быстро развиваются контрактуры и анкилозы, значительно уменьшающие объем движений. Болезнь начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте.
СИНДРОМ JANBON (ЖАНБОНА) – токсический энтерит в результате употребления антибиотиков: острый энтерит с обезвоживанием, потерей массы тела и токсикозом; коллаптоидные состояние. В случаях гипертонических форм – мозговые расстройства (вплоть до комы).
СИНДРОМ JUHEL – RENOY (ЖЮЕЛЬ – РЕНУА) – двусторонний некроз коркового слоя почек: болезнь проявляется в периоде беременности (или же в пуэрперальном), обычно с эклампсией; в редких случаях может развиваться у больных хроническим пиелонефритом; при наличии беременности упомянутые осложнения обычно заканчиваются рождением мертвого ребенка; олигурия, гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нередко полная анурия, двусторонняя боль в поясничной области и боль в эпигастрии, не выраженная гипертензия (не всегда). Быстро развиваются уремия с азотемией, гиперкалиемией, гипермагнезиемией, гипонатриемией и гипохлоремией, рвота и потеря сознания. Прогноз неблагоприятный, смерть обычно наступает на 10–15 сутки после появления первых симптомов. Биопсия почек – некроз коркового слоя с гиалинозом клубочков.
СИНДРОМ KAHLER (КАЛЕРА) – злокачественное системное заболевание скелета, костного мозга и лимфатической ткани с опухолями, образующимися из плазматических клеток. Болезнь обычно начинается в среднем возрасте, ранние симптомы – сильные продолжительные боли в костях (обычно в позвонках, крестцах, ребрах), невралгии; вначале пораженные кости чувствительны и давлению и к перкуссии. Позже наступают спонтанные переломы и деформации, общий и местный остеопороз. Парапротеинемия (увеличено количество L-, β-, или γ-глобулинов, соответственно этому говорят о L-, βили γ-плазмоцитозе); парапротеинурия (в моче в 50 % случаев белок Бене – Джонса); параамилоидоз. Кровь: гипо-, редко гиперхромная анемия, лекоцитоз, плазмоцитоз (не всегда). В костном мозге типичные миелоидные клетки, напоминающие плазмотические или ретикулярные клетки. Прогрессирующая кахексия; прогноз неблагоприятный. Так называемая триада Калера состоит из следующих симптомов: остеопороз со спонтанными переломами, белок Бене – Джонса в моче, кахексия. Описаны наследственные формы (возможно аутосомно-рецессивное наследование).
СИНДРОМ LAMBLING (ЛАМБЛЕНА) – комплекс симптомов после гастрэктомии вследствие малабсорбции: исхудание, анемия, гипопротеинемия, отеки, понос.
СИНДРОМ LAUBRY – SOULE (ЛОБРИ – СУЛА) – симптокомплекс при атеросклерозе коронарных и брыжеечных сосудов: накопления воздуха в желудке и толстом кишечнике; высокое стояние правой части диафрагмы.
СИНДРОМ LAURELL – ERIKSSON (ЛАУРЕНА – ЭРИКСОНА) – наследственная эмфизема легких (возможно аутосомно-рецессивное наследование): с детского возраста диффузного обструктивная эмфизема легких и прогрессирующей одышкой, даже на ранних стадиях отсутствуют признаки хронического бронхита. Кровь: значительное слияние или полное отсутствие α1-глобулинов и α2-антитрипсина, анемия. Иногда присоединяются цирроз печени и катаракта. Гинекотропизм.
СИНДРОМ ЛЕДДЕРХОЗЕ (LTDDERHOSE) – симптомокомплекс травматического разрыва позвоночной фасции: сильные боли в середине стопы при стоянии или ходьбе, в области I плюсовой кости под кожей прощупывается болезненное выпячивание величиной с боб, наблюдается преимущественно при переломах костей голени или стопы. Симптомы держатся долго.
СИНДРОМ LEITHER (ЛЕЙТНЕРА) – генерализованный казенозный туберкулез лимфогено-поэтической системы: лихорадочное начало заболевания с ухудшением самочувствия: множественные припухания, мягкие, флюктуирующие, лимфатические узлы в различных частях тела; увеличены печень и селезенка. Кровь: анемия, лейкопения (гипопластически – апластическая форма), тромбоцитопения. В отдельных случаях лейкемоидная (гиперпластическая) реакция со значительным сдвигом влево, увеличена СОЭ. Часто сочетание с открытым туберкулезом легких.
СИНДРОМ LEOTTA (ЛЕОТТЫ) – клиническая картина подпеченочного перивасцерита: боль в правом подреберье, нередко в виде колики; тошнота, метеоризм, признаки хронического холецистита и аппендицита.
СИНДРОМ LERICHE (ЛЕРИХА) – симптомокомплекс у больных с облитерацией аорты в области бифуркации; бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног, холодные конечности, кожа на них имеет цвет слоновой кости. Симптомные пятна на стопах. Часто (в поздних стадиях) расстройства трафики нижних конечностей; слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности ног. Болеют преимущественно мужчины после 40 лет.