Диффузная плешивость не имеет каких-либо характерных черт. Облысению может подвергнуться любой участок волосяного покрова, но чаще поражена волосистая часть головы. Выпадение волос при сифилитической плешивости обусловлено развитием специфического инфильтрата в волосяных фолликулах без каких-либо предшествующих клинических проявлений сифилиса на местах поражения. Обращают на себя внимание острое начало и быстрое течение процесса, иногда на голове или лобке количество оставшихся волос исчисляется единицами.
При мелкоочаговой сифилитической плешивости волосы в местах поражения выпадают частично, очаги поражения неправильно округлых очертаний размером до 10–15-копеечной монеты, беспорядочно разбросаны в области висков и затылка ("мех, изъеденный молью"). Кожа в очагах облысения не воспалена, не шелушится, фолликулярный аппарат сохранен, субъективных ощущений не отмечается. Иногда мелкоочаговое облысение поражает брови и ресницы, которые имеют неодинаковую длину – "ступенчатообразные" ресницы, симптом Пинкуса. Сифилитическая алопеция существует в течение нескольких месяцев, после чего происходит полное восстановление волосяного покрова. В области плешинок доказано наличие бледных трепонем.
На слизистых оболочках при вторичном сифилисе также встречаются сифилиды. Эквивалентом розеолы на слизистых оболочках является эритематозная сифилитическая ангина: сливные эритематозные участки темно-красного цвета с синюшным оттенком в области зева, резко отграниченные от окружающей здоровой слизистой оболочки. Сифилитическая эритематозная ангина обычно не вызывает субъективных ощущений (или они незначительны), не сопровождается лихорадкой и другими общими явлениями.
Папулезные высыпания нередко появляются на слизистых оболочках, особенно рта. Клинически они соответствуют эрозивным (мокнущим) папулам. В полости рта эрозивный папулезный сифилид чаще всего занимает область мягкого неба и миндалин (сифилитическая папулезная ангина). Папулезные высыпания на слизистой оболочке гортани приводят к осиплости голоса.
Пустулезно-язвенные сифилиды редко могут располагаться и на слизистых оболочках. При локализации на миндалинах и мягком небе процесс имеет вид пустулезно-язвенной ангины.
Полиаденит считается одним из важнейших симптомов вторичного сифилиса. Он характеризуется множественным поражением лимфатических узлов, причем поражаются как подкожные, доступные непосредственному ощупыванию, так и глубокие, вплоть до медиастинальных и ретроперитонеальных, что выявляется специальными методами исследования.
Поражение органов и систем при сифилисе
Во вторичном периоде могут оказаться вовлеченными в специфический процесс практически все органы и системы, хотя это наблюдается не слишком часто.
Заболевание костей при сифилисе известны давно, еще в 1544 г. Виго сообщил об экзостозах и ночных болях в костях при сифилисе. Однако только благодаря развитию главным образом патологической анатомии и гистологии в IX в. появились подробные сведения о костных поражениях при сифилисе. Поражение костей встречается у 5% больных в виде диффузных периоститов, проявляясь болезненными тестоватыми припухлостями, ночными болями в костях. Реже встречаются остеопериоститы. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые. Поражения суставов обычно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости (гидрартроз): сустав представляется отечным, увеличенным в объеме, болезненным при надавливании. Очень характерны появление болезненности при попытке к движению и исчезновение болей в суставе во время движения.
В основе изменений внутренних органов при сифилисе лежат эндо-, мезо– и периваскулиты. Специфическое поражение печени проявляется гепатитом с многообразными симптомами. Сифилитический миокардит может проявиться болью в области сердца, общей слабостью, недомоганием, иногда одышкой. Границы сердца смещены влево, тоны приглушены, систолический шум на верхушке. Появляется картина острого гастрита с последующим формированием эрозий и язв. Из-за снижения канальцевой секреции возникает почечная дисфункция; реже нефрит и липоидный нефроз.
Третичный период сифилиса
Третичный период сифилиса не является обязательным. Если он появляется, то характеризуется развитием в любом органе и ткани своеобразных очагов поражения, которые при своей эволюции вызывают разрушение этих органов и тканей, приводят к тяжелым, необратимым анатомическим и функциональным нарушениям.
Третичный сифилис развивается примерно у 40% больных на 3–4-м году заболевания и продолжается неопределенно долго. Переходу болезни в третичный период способствует неполноценное лечение или его отсутствие в предшествующих стадиях сифилиса, тяжелые сопутствующие заболевания, плохие бытовые условия и т. д.
Отличительными особенностями этого периода являются возникновение мощных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с последующими деструктивными изменениями в пораженных органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулемы; ограниченность поражений (единичные элементы); повсеместность поражений; волнообразное, перемежающееся течение.
При наличии клинических проявлений диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых – третичный латентный сифилис. Рецидивы третичных поражений наблюдаются нечасто и бывают отделены друг от друга длительными (иногда многолетними) скрытыми периодами.
В третичных сифилидах обнаруживается крайне незначительное число бледных трепонем, в связи с чем исследования на наличие возбудителя не проводятся и характерна малая заразительность этих проявлений.
Наиболее часто в гуммозный процесс вовлекается кожа, слизистые оболочки и костный скелет.
Третичный период сифилиса на коже и слизистых оболочках проявляется бугорками, узлами (гуммами), поздней третичной эритемой.
Основным элементом бугоркового сифилида является специфический инфильтрат плотноэластической консистенции, скапливающийся в толще дермы. Над уровнем кожи выступает обычно 1/3–1/4 объема бугорка, цвет которого варьирует от темно-красного до синюшного. Поверхность гладкая, далее появляется мелкое шелушение. В дальнейшем бугорок может или подвергнуться обратному развитию, оставив гиперпигментированный атрофический участок, или размягчиться с образованием язвы. Бугорки появляются и регрессируют с небольшими перерывами, что приводит к ложному полиморфизму (эволюционному). Различают несколько разновидностей бугоркового сифилида: сгруппированный, серпигинирующий, "площадкой", карликовый.
Гуммозный (узловой) сифилид находится в гиподерме и представляет собой узел с грецкий орех шаровидной формы. Кожа над ним вначале не изменена, а в дальнейшем приобретает багрово-красную окраску.
Субъективные ощущения незначительны или отсутствуют.
Впоследствии отмечаются флюктуация и распад гуммы с образованием глубокой язвы, дно которой покрыто остатками распадающегося инфильтрата ("гуммозный стержень"). Язва имеет округлые очертания, глубокое дно и очень характерные валикообразные толстые, плотноэластические, синюшно-красные края. Постепенно язва рубцуется, оставляя обесцвечивающийся рубец с зоной гиперпигментации по периферии.
Поздняя третичная эритема встречается крайне редко, характеризуется пятнистыми элементами бледно-розового цвета, размерами от нескольких миллиметров до 2 см в диаметре. Нередко пятнистые элементы возникают с образованием различных фигур.
Поражение органов и систем
Иногда наблюдается иррадиация гуммы – распространение гуммозного инфильтрата на соседние ткани (с кожи на надкостницу, кость, кровеносные сосуды), что может не только усугубить обезображивание внешности больного, но и привести к летальному исходу. Гуммы слизистых оболочек встречаются довольно часто. Прежде всего поражается слизистая оболочка носовой полости, затем зева. Гуммозные поражения языка, твердого и мягкого неба, носа, глотки, гортани приводят к тяжелым и часто неустранимым расстройствам речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного ("седловидный" нос, полное разрушение носа, перфорации твердого неба). Среди гуммозных поражений других органов чаще встречаются третичные сифилиды надкостницы, костей и суставов. Чаще поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы. Вследствие образования гумм в сердечной мышце появляется сифилитический миокардит, в последующем гуммы замещаются фиброзной тканью. Жалобы на общую слабость, одышку, боли в сердце, быструю утомляемость; расширение границ сердца, приглушенность I тона, систолический шум на верхушке, нарушение ритма. Сифилитический аортит наблюдается чаще у мужчин. В процесс вовлекается восходящий отдел аорты, затем дуга и нисходящая часть. Беспокоят боли за грудиной, в области сердца, чувство давления, общая слабость, одышка. На рентгенограмме – расширение сердечно-сосудистого пучка. При аускультации над аортой – систолический шум, акцент II тона с металлическим оттенком. Осложнения сифилитического аортита – стеноз устьев венечных артерий, недостаточность клапанов аорты; аневризма аорты. В печени возникают гуммы, которые проявляются болью в правом подреберье, потерей аппетита, рвотой, желтухой, повышением температуры тела. Различают очаговый гуммозный, милиарный гуммозный (разлитой инфильтративный) и хронический эпителиальный сифилитический гепатит. Печень увеличена, бугристая, плотная. При развитии гумм в желудке возникают симптомы, характерные для опухолевых процессов.
Сифилис нервной системы
Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в разных клинических формах. В первые 5 лет после заражения развивается ранний сифилис нервной системы. В более поздние сроки формируются поздние формы нейросифилиса. К раннему нейросифилису относят воспалительные изменения мезенхимы (оболочек и сосудов мозга), к позднему – преимущественно дегенеративные поражения нервной паренхимы (нервных клеток, волокон, глии).
К ранним сифилитическим поражениям нервной системы относятся: острый генерализованный сифилитический менингит (головная боль, тошнота, головокружение); сифилитический менингоневрит; скрытый сифилитический менингит; сосудистые формы нейросифилиса (ранний и поздний менинговаскулярный сифилис).
К поздним формам нейросифилиса помимо позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса принадлежит сифилис сосудов мозга, гуммы мозга, поздний скрытый сифилитический менингит, сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич. Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис – головокружение, головные боли, эпилептиформные припадки, гемипарезы, расстройства речи и памяти. Часто процесс протекает со спонтанными ремиссиями. Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис) – специфический инфильтрат развивается в сосудах мозга, что может приводить к тромбозу или инсульту. Симптоматика зависит от локализации патологического процесса.
Основными формами при поражении вещества мозга являются сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич. Сухотка спинного мозга характеризуется следующими признаками: приступы болей (табетические кризы); миоз; мидриаз; анизокория; выпадение коленных и ахиловых рефлексов; пошатывание в позе Ромберга; парестезии; атаксия; костно-воздушная диссоциация (резкое снижение костной проводимости звука); трофические расстройства. Патогномоничным является синдром Аргайль – Робертсона: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности реакций на конвергенцию и аккомодацию, сочетающееся с сужением и неравномерностью зрачков. Выделяют 4 формы прогрессивного паралича: дементная, экспансивная, ажитированная и депрессивная. Гумма головного мозга вызывает очаговую симптоматику, сочетающуюся с головными болями и повышением внутричерепного давления. Гумма спинного мозга может вызывать развитие симптомов его полного поперечного поражения.
При нейросифилисе обнаруживаются патологические изменения ликвора: повышение количества лимфоцитов, уровня белка, что находит отражение в результатах используемых при исследовании ликвора реакций.
Врожденный сифилис
Врожденный сифилис передается ребенку от больной матери во время беременности через пораженную сифилисом плаценту. Возможность передачи сифилитической инфекции потомству была установлена еще в конце XV в. во время эпидемии сифилиса в Западной Европе. Передача сифилиса через плаценту может происходить 2 путями: чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно ("закон Кассовича"). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения, рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями. Причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.
Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно-красную, затем растрескавшуюся буровато-красную поверхность, отличается плотноэластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона – Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка, который представляет собой специфический эрозивно-папулезный гиперпластический передний ринит. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, "козлиного"). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов, иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 месяцев проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).
Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного. Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний). К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве). Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требуют дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина "соли и перца" на глазном дне); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); "почкообразный (кисетообразный) зуб"; зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); "щучий зуб" Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона – Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди и т. д.
Дистрофии при врожденном сифилисе: инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа – Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти) и т. д. Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.
Диагностика сифилиса