Особой формой рака легкого является опухоль Пэнкоста (рак верхней доли легкого), которая может вызывать симптомы, обусловленные поражением плечевого сплетения и симпатических ганглиев; возможно разрушение позвонков в результате прорастания опухоли. Возникают боли и слабость в руке, ее отек, синдром Хорнера (птоз, миоз, энофтальм и ангидроз, связанные с повреждением шейного отдела симпатического ствола).
Диагностика
1. Рентгенография органов грудной клетки.
Опухоль может выглядеть как очаг, фокус, инфильтрат или ателектаз. Сомнительные изменения на рентгенограмме у больных старше 40 лет с большой вероятностью свидетельствуют о раке легких.
2. КТ проводят для уточнения распространения опухоли и выявления метастазов в средостении.
3. Бронхоскопия позволяет оценить распространение опухоли в проксимальном направлении, операбельность, получить материал для гистологического исследования и выяснить состояние противоположного легкого.
4. Медиастиноскопия и торакоскопия необходимы в 5–10 % случаев. Подобные инвазивные методы полезны в диагностике мелкоклеточного рака легкого, более склонного к росту в средостение, чем в просвет бронхов. Медиастиноскопию или медиастинотомию можно использовать для оценки операбельности лимфатических узлов корня легкого и средостения.
5. Биопсия лимфатического узла. Проводят для исследования подозрительных в отношении метастазов шейных и надключичных лимфатических узлов.
Международная классификация рака легких по TNM.
1. Т (первичные опухоли).
Тх – существование опухоли доказано наличием злокачественных клеток в мокроте, но не выявлено ни при рентгенографии, ни при бронхоскопии.
Тo – первичная опухоль не определяется.
Тis – карцинома in situ, преинвазивный рак.
T1 – опухоль не более 3 см в диаметре, нет признаков инвазии (окружена паренхимой легкого или висцеральной плеврой, по данным бронхоскопии нет признаков поражения долевых бронхов).
Т2 – опухоль больше 3 см в диаметре или опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру или сопровождающаяся ателектазом, обструктивной пневмонией, распространяющаяся на корень легкого. По данным бронхоскопии опухоль не должна распространяться проксимальнее долевого бронха (как минимум на 2 см дистальнее места разветвления главного бронха). Ателектаз или пневмония не должны быть тотальными (затрагивать все легкое).
Т3 – опухоль любого размера, распространяющаяся на прилежащие ткани (например, плевру, грудную стенку, диафрагму, перикард). Нет поражения миокарда, крупных сосудов, трахеи, пищевода, позвонков. Опухоль может распространяться на главный бронх на расстояние до 2 см от места бифуркации трахеи.
Т4 – опухоль любых размеров, поражающая сердце, крупные сосуды, трахею, пищевод, позвонки, или наличие выпота в плевральной полости.
2. N (поражение регионарных лимфатических узлов).
No – нет видимых метастазов в регионарные лимфатические узлы.
N1 – метастазы в перибронхиальные лимфатические узлы и/или лимфатические узлы корня легкого на стороне поражения.
N2 – метастазы в лимфатические узлы средостения со стороны опухоли.
N3 – метастазы в лимфатические узлы средостения, корня легкого с противоположной стороны (контралатеральные), глубокие шейные, надключичные или подключичные лимфатические узлы со стороны опухоли или на другой половине грудной клетки.
3. М (отдаленные метастазы).
Мo – отдаленных метастазов нет (не выявлены).
M1 – отдаленные метастазы обнаружены.
Лечение
1. Хирургическое лечение.
Удаление легкого или его части (лобэктомия, расширенная лобэктомия или пульмонэктомия) – единственный возможный путь лечения рака легкого. Производят резекцию пораженных участков легкого, регионарных лимфатических узлов и (при необходимости) пораженных прилежащих тканей.
Лобэктомия. Выполняют при поражении, ограниченном одной долей.
Расширенные резекции и пульмонэктомия. Выполняют, если опухоль поражает междолевую плевру или расположена близко к корню легкого.
Клиновидные резекции, сегментэктомия. Проводят при локализованной опухоли у больных из группы высокого риска.
Противопоказания: признаки неоперабельности:
1) значительное вовлечение лимфатических узлов средостения со стороны опухоли (N2), особенно верхних паратрахеальных;
2) вовлечение любых контралатеральных лимфатических узлов средостения (N3);
3) отдаленные метастазы;
4) выпот в плевральной полости;
5) синдром верхней полой вены;
6) поражение возвратного гортанного нерва;
7) паралич диафрагмального нерва;
8) тяжелая дыхательная недостаточность (относительное противопоказание).
2. Вспомогательная (адъювантная) терапия. При некоторых опухолях на поздних стадиях показано проведение лучевой и химиотерапии (отдельно либо в сочетании).
Лучевая терапия особенно эффективна при опухоли Пэнкоста. При других опухолях лучевую терапию обычно назначают в послеоперационном периоде больным, имеющим метастазы в средостении.
Химиотерапия при раке легкого в большинстве случаев не помогает продлить жизнь больного и даже не оказывает паллиативного действия. Результат не зависит от того, используют ли ее "в чистом виде" или в комбинации с хирургическим вмешательством. Комбинированная химиотерапия эффективна только при лечении мелкоклеточного рака легкого, особенно при сочетании с лучевой терапией.
Дооперационная химиотерапия ("в чистом виде" или в сочетании с лучевой терапией) для лечения опухолей в стадии IIIа, в частности, при N2 степени вовлечения лимфатических узлов.
Заболевания трахеи
Аномалии развития
1. Стеноз. Различают 3 типа стеноза трахеи: генерализованный, воронкообразный и сегментарный. При врожденном стенозе трахеи бронхи также могут быть сужены и деформированы. Иногда стеноз вызван поперечными перепонками трахеи.
2. Врожденная трахеомаляция. Размягчение хрящей при этой патологии обусловлено давлением на трахею аберрантных (отклоняющихся от нормального пути) сосудов: дуги аорты, плечеголовного ствола, подключичной артерии, артериального протока (или артериальной связки после его облитерации), перекрещивающихся сонных артерий. Диаметр трахеи нормальный, но на ее стенке существуют вдавления от аберрантных сосудов.
Клиника
1. Стридор, постоянный или в виде приступов.
2. Дисфагия.
3. Частые респираторные инфекции.
Диагностика
1. Томография трахеи с контрастированием газом.
2. Трахеобронхоскопия.
3. Селективная ангиография для выявления аномалий сосудов.
Лечение
1. Стенозы и мембраны у детей обычно лечат консервативно, поскольку выполнять реконструктивные операции на растущей трахее нецелесообразно. Мембраны можно удалить эндоскопическим путем.
В некоторых случаях необходима трахеостомия. Ее выполняют на стенозированном участке трахеи, чтобы избежать повреждения здоровых участков.
2. Расширение просвета трахеи при трахеомаляции проводят под бронхоскопическим контролем. В послеоперационном периоде некоторое время могут сохраняться стридор и затруднения при глотании.
Заболевания средостенья
Опухоли средостения
Доброкачественные опухоли встречаются чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных – опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли встречаются в два раза чаще, чем в заднем.
Классификация
1. Доброкачественные опухоли:
а) тимомы;
б) тератомы;
в) нейрогенные опухоли (невриномы);
г) соединительно-тканные опухоли (липомы, хондромы);
д) сосудистые опухоли (гемангиомы);
е) бронхогенные кисты;
ж) перикардиальные кисты.
2. Злокачественные опухоли:
а) лимфомы;
б) герминомы;
в) нейробластомы.
Опухоли переднего средостения
I. Дермоидные кисты (тератомы).
Тератомы чаще встречают у подростков. В 80 % случаев эти опухоли доброкачественны.
Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вил очковая железа (III–IV пары).
В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, эктодермального и мезодермального происхождения.
Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны.
Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
II. Тимомы (опухоли вил очковой железы).
Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты в 5-м и 6-м десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40–50 % больных с тимомами имеет сопутствующую тяжелую псевдопаралитическую миастению. Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными.
Две трети тимом расценивают как доброкачественные; из них 10 % представлено простыми кистами.
При эпителиальных тимомах прогноз плохой; при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше. Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по ее наклонности к поражению смежных тканей:
1) доброкачественные опухоли инкапсулированы;
2) злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости;
3) отдаленное распространение относительно редко.
Диагностика
У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка или синдром верхней полой вены. Диагностические находки:
1) аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки;
2) сопутствующая тяжелая псевдопаралитическая миастения.
Лечение хирургическое. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия).
1. Тимомы, не сопровождаемые тяжелой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли.
2. Доброкачественные опухоли удаляют.
3. Злокачественные опухоли: при возможности следует удалить все области распространения опухоли.
4. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта.
5. Тимомы, ассоциированные с тяжелой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
III. Соединительно-тканные опухоли.
Эта группа опухолей по частоте занимает третье место среди опухолей средостения. Соединительно-тканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами.
Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительно-тканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют четких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах.
Лечение хирургическое.
Опухоли заднего средостения
I. Нейрогенные опухоли (невриномы).
Эти опухоли занимают второе место по частоте среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезнь фон Реклингхаузена).
Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межреберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении. Формы: шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы.
Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинно-мозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые, четко очерченные тени, расположенные в области реберно-позвоночного угла.
Лечение хирургическое – торакотомия, удаление опухоли.
II. Сосудистые опухоли.
Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) – достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет.
Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов.
Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит злокачественная их трансформация.
Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ.
Лечение хирургическое.
III. Бронхогенные кисты.
Встречаются достаточно редко. Чаще страдают женщины.
Этиология. Развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки.
Представляют собой тонкостенные образования, заполненные прозрачной (иногда слизистой) жидкостью. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием.
Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируются рентгенологически.
Лечение хирургическое.
IV. Перикардиальные кисты встречаются редко. Это тонкостенные образования, заполненные прозрачной жидкостью, легко рвущиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения
I. Лимфома.
У 50 % больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкина) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5 % поражение затрагивает исключительно средостение.
Клиника: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела.
Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии.
Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио– и лучевой терапии.
II. Герминомы – опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1 % всех опухолей средостения. Их метастазы встречают в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве. Гистологически различают следующие типы термином:
1) семинома;
2) эмбрионально-клеточная саркома;
3) тератокарцинома;
4) хориокарцинома;
5) эндодермальная синусная опухоль.
Клиника: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва.
Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, томография, КТ органов грудной клетки).
Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли.
Адъювантная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты дает химиотерапия.
Медиастинит
1. Острый медиастинит – тяжелое, опасное для жизни заболевание, наиболее часто вызываемое разрывом пищевода. Может возникать вслед за рвотой, после травмы, эндоскопии, иметь одонтогенное происхождение; характеризуется лихорадкой, болью в груди и разной степенью увеличения средостения. Болезнь прогрессирует очень быстро и требует неотложного лекарственного и хирургического лечения.
2. Хронический медиастинит и медиастинальный фиброз. Histoplasma, реже разные грибы или микобактерии могут вызывать хронический гранулематозный процесс в средостении, часто с обширным рубцеванием, что сжимает и сужает трахею, бронхи, полую вену, легочные артерии и вены. Медиастинит, возникающий без каких-либо известных причин, рассматривают как идиопатический медиастинальный фиброз.
Приобретенные заболевания сердца
Пороки аортального клапана
I. Аортальный стеноз.
Этиология
1. Врожденная аномалия с последующим стенозом. Аномальные (двустворчатые) клапаны аорты обычно кальцифицируются к 20–30 годам жизни, а основные симптомы заболевания появляются к 50–60 годам.
2. Приобретенный стеноз возникает вследствие прогрессирующей дегенерации и кальциноза створок клапана.
3. Больные с ревматическим миокардитом редко страдают изолированным стенозом, чаще стеноз аортального клапана сочетается с его недостаточностью.
Гемодинамические нарушения При выраженном аортальном стенозе в результате утолщения и кальциноза створок отверстие клапана становится меньше 0,5–0,7 см2 (в норме его площадь составляет примерно 2,5–3,5 см2). По мере прогрессирования стеноза аорты возрастает давление в левом желудочке, что ведет к его гипертрофии без сопутствующего увеличения объема полости и (в конечном итоге) к декомпенсации сердечной деятельности.
Клиника Боли в области сердца, обмороки и одышка – классические симптомы аортального стеноза. Эти симптомы обычно возникают на поздней стадии заболевания и свидетельствуют о декомпенсации сердечной деятельности. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов – 4 года.
Диагностика
1. Физикальное обследование: аускультативно – классический систолический шум с эпицентром во втором межреберье справа, проводится в сонные артерии.
2. При пальпации области верхушечного толчка часто выявляют систолическое дрожание. Отмечают малый и замедленный пульс в сочетании со снижением АД.
3. Рентгенография: расширение тени сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки сердца. Талия сердца хорошо выражена. В косых проекциях – расширение восходящей части аорты. Иногда виден кальцифицированный аортальный клапан.
4. ЭКГ свидетельствует о перегрузке и гипертрофии левого желудочка, а затем и левого предсердия:
а) сегмент S-Т смещается вниз;
б) отрицательный зубец Т (коронарная недостаточность);
в) возможны признаки нарушения ритма: от удлинения интервала P-Q до полной атриовентрикулярной блокады.
5. Фонокардиограмма соответствует данным аускультации:
а) систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы на верхушке сердца и в проекции аортального клапана;
б) ослабление или отсутствие II тона на аорте (при обызвествлении клапана).
6. Катетеризация левых отделов сердца необходима для определения градиента давления между левым желудочком и аортой:
а) левая вентрикулография позволяет выявить недостаточность митрального клапана (сопутствующие поражения других клапанов сердца встречают у 25 % больных);
б) аорто– и коронарография необходимы для дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца (ИБС) и аневризмой восходящего отдела аорты.
7. Эхокардиоскопия:
а) определение размеров камер сердца и толщины их стенок. При аортальном стенозе возникают гипертрофия и дилатация левого желудочка, затем левого предсердия;