Экссудат удаляют путем перикардиоцентеза или перикардиостомии через доступ под мечевидным отростком.
Хронический выпот, например, при злокачественных опухолях перикарда, требует проведения перикардэктомии. Доступ – продольная стернотомия или левосторонняя торакотомия.
Классификация
Перикардиты бывают острыми и хроническими.
1. Острый перикардит.
Этиология
1) бактериальная инфекция (стафилококк или стрептококк). Острый гнойный перикардит возникает редко, обычно при системных заболеваниях;
2) вирусная инфекция;
3) уремия;
4) травматический гемоперикард;
5) злокачественное заболевание;
6) болезни соединительной ткани.
Лечение состоит в устранении причины заболевания. Можно произвести открытое дренирование полости перикарда. Многие случаи острого перикардита разрешаются без серьезных последствий.
2. Хронический перикардит может быть рецидивом острого процесса или ранее не диагностированным затяжным вирусным перикардитом. Зачастую невозможно установить этиологию процесса. Перикардит может протекать не распознанным до его перехода в констриктивную форму.
3. Констриктивный перикардит проявляется одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, значительным расширением яремных вен, асцитом, гепатомегалией и периферическими отеками.
Признаки:
1) рентгенологически иногда выявляют обызвествление перикарда;
2) характерно высокое ЦВД;
3) на ЭКГ – низкий вольтаж;
4) для подтверждения диагноза можно провести катетеризацию полостей сердца;
5) если диагноз у больного с симптомами констриктивного перикардита подтвержден, показана перикардэктомия.
Врожденные пороки сердца Частота ВПС составляет приблизительно 3 на 1 000 новорожденных.
Этиология
В большинстве случаев этиология неизвестна.
1. Краснуха, перенесенная в первом триместре беременности, часто приводит к формированию ВПС у ребенка (например, открытого артериального протока).
2. Дефекты первичной межпредсердной перегородки (персистируюгций атриовентрикулярный канал) часто встречают при синдроме Дауна.
Типы ВПС (в убывающем по частоте порядке):
1) ДМЖП;
2) транспозиция магистральных сосудов;
3) тетрада Фалло;
4) синдром гипоплазии левых отделов сердца;
5) ДМПП;
6) открытый артериальный проток;
7) коарктация аорты;
8) дефекты первичной межпредсердной перегородки.
Диагностика
1. Следует расспросить мать о заболеваниях, перенесенных во время беременности, особенно в ее 1-ом триместре.
Часто мать отмечает у ребенка симптомы, указывающие на легочную гипертензию и сердечную недостаточность:
1) повышенная утомляемость и слабость;
2) отсутствие аппетита и небольшая масса тела;
3) частые инфекции органов дыхания.
Следует выяснить, не было ли цианоза у ребенка, поскольку одна из причин цианоза – сброс крови справа налево.
2. Физикальное исследование:
а) соответствие роста и развития возрасту;
б) цианоз, деформация концевых фаланг пальцев (барабанные палочки);
в) исследование сердца (у детей выполняют в том же объеме, что и у взрослых): систолический шум, часто выслушиваемый у новорожденных и маленьких детей, обычно не имеет существенного клинического значения, ритм галопа – важный клинический симптом, сердечная недостаточность у детей прежде всего проявляется увеличением печени.
Открытый артериальный проток
Обычно открытый артериальный проток закрывается в течение первых дней жизни.
Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорожденного и высоком содержании простагландинов.
Течение заболевания вариабельно. У небольшого количества больных уже на первом году жизни возникает сердечная недостаточность. У других патологические признаки появляются позже, когда развивается гипертензия в малом круге кровообращения. У многих больных открытый артериальный проток клинически не проявляется, его выявляют случайно.
Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками (ДМЖП, коарктация аорты).
Гемодинамика При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в легочную артерию и далее в легкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объем крови приводит к переполнению сосудистого русла легких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдаленных сроках наступает перестройка мелких сосудов легких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Легочная гипертензия ведет к гипертрофии правых желудочка и предсердия.
Клиника Обычно предъявляют жалобы на одышку, утомляемость, сердцебиение. Возникают симптомы возрастающей сердечной недостаточности.
Диагностика
1. Физикальное обследование.
Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический машинный шум, но его может и не быть на первом году жизни. При легочной гипертензии может выслушиваться лишь один (систолический) компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и легочной артерии становится одинаковым). Эпицентр шума – II–III межреберье слева от грудины.
Другие признаки: повышение АД и быстрый высокий периферический пульс. Открытый артериальный проток – ВПС бледного типа. Цианоз возникает лишь при развитии необратимых склеротических изменений в сосудах легких, когда сброс крови меняет свое направление и идет справа налево.
2. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:
а) повышенное насыщение крови кислородом в легочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка);
б) возможность проведения зонда из легочной артерии через проток в аорту.
Лечение
1. Хирургическое лечение – лигирование открытого артериального протока.
2. Альтернатива оперативного вмешательства – закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.
Противопоказания к операции: сброс крови из легочной артерии в аорту, легочная гипертензия.
Индометацин, ингибитор простагландинов, используют для закрытия артериального протока у недоношенных детей, имеющих признаки неосложненного открытого артериального протока.
Коарктация аорты
Коарктация (сужение перешейка) аорты встречается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
Анатомические области коарктации аорты и открытого артериального протока примыкают друг к другу.
Иногда коарктация может привести к смерти ребенка в первые месяцы его жизни. Сопутствующие пороки сердца возможны в 60 % случаев.
Гемодинамика
На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:
1) гипертонический – в дуге аорты и ее ветвях;
2) гипотонический – ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).
Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межреберные артерии в аорту ниже сужения.
Клиника
1. У некоторых детей порок протекает бессимптомно в течение нескольких лет.
2. У других детей симптомы сердечно-сосудистой недостаточности возникают вскоре после рождения.
3. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей, головокружения.
Диагностика
1. Физикальное исследование:
а) повышение АД на верхних конечностях;
б) слабый пульс или его отсутствие на нижних конечностях;
в) систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума – II–III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II–V грудных позвонков.
2. Рентгенологическое исследование грудной клетки. Узурация ребер у старших детей. Этот симптом отражает наличие коллатеральных путей кровотока через систему межреберных артерий.
3. Катетеризация сердца и аортография могут быть рекомендованы для выявления уровня коарктации и сопутствующих пороков сердца.
Лечение Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт. ст. Операция у новорожденных (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции – 5–7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
Способы операций:
1) резекция места коарктации и анастомоз конец в конец;
2) при сужении аорты на протяжении более 2,5 см – резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец);
3) истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии;
4) шунтирование.
Осложнения
1. Наиболее частое осложнение – послеоперационная гипертензия.
2. Интраоперационное ишемическое повреждение спинного мозга.
3. Послеоперационная ишемия кишечника – редкое, но очень грозное осложнение, связанное с послеоперационной гипертензией.
Дефекты межпредсердной перегородки
Классификация
ДМПП у девочек встречают в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их разделяют на 3 типа.
1. Дефекты вторичной перегородки – наиболее распространенная форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
2. Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части перегородки. Им часто сопутствует аномальный дренаж легочных вен.
3. Дефекты первичной перегородки бывают расположены в ее нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый атриовентрикулярный канал.
Открытое овальное окно не рассматривают как ДМПП (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови).
Гемодинамические нарушения
При большом ДМПП давление одинаково в обоих предсердиях. Поскольку опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков, направление шунта на уровне предсердий зависит от растяжимости правого и левого желудочков (диастолический феномен). Поскольку обычно растяжимость правого желудочка больше, чем левого, сброс крови через ДМПП происходит слева направо.
В результате умеренно усиливается легочный кровоток. При некорригированном пороке может возникнуть поражение легочных сосудов, приводящее к развитию легочного сердца.
Клиника ДМПП – порок бледного типа. Слабую одышку и легкую утомляемость наблюдают в младенчестве и раннем детстве. Эти симптомы нарастают с возрастом и в последующем проявляются в виде сердечной недостаточности, часто возникающей после эпизода фибрилляции предсердий.
Диагностика
1. Аускультативно: систолический шум во II–III межреберье; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен.
2. Рентгенологическое исследование грудной клетки: умеренное увеличение правого желудочка и усиление сосудистого рисунка легких.
3. ЭКГ. Признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
4. Катетеризация сердца. Диагноз ставят на основании скачкообразного повышения (на 8–10 %) оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП – прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Можно вычислить объем сброса крови слева направо.
Лечение зависит от объема сбрасываемой крови.
1. У детей старше 2 лет самопроизвольное закрытие дефекта происходит крайне редко.
2. Хирургическое закрытие дефекта производят в том случае, если легочный кровоток превышает общий в 1,5–2 раза. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж легочных вен.
Риск летального исхода не превышает 1 %. Оптимальный возраст ребенка для проведения операции – 4–5 лет (до поступления в школу).
Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Классификация
ДМЖП – самый распространенный ВПС. ДМЖП часто сопровождают другие ВПС (коарктация аорты и т. д.). Классификация дефектов основана на их локализации.
1. Дефекты, связанные с выходным трактом правого желудочка:
а) высокие расположены выше наджелудочкового гребня;
б) низкие локализованы ниже наджелудочкового гребня (наиболее частые).
2. Дефекты, связанные с входным трактом:
а) высокие расположены ниже перегородковой створки трехстворчатого клапана, иногда сочетаются с низким ДМПП и расщеплением створки клапана (атриовентрикулярный канал);
б) низкие размещаются в мышечной части перегородки вблизи от верхушки желудочка.
Гемодинамические нарушения
При большом ДМЖП давление в обоих желудочках одинаково. Поскольку желудочки опорожняются во время систолы, направление шунта на их уровне определяет соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения (систолический феномен). Пока легочно-сосудистое сопротивление меньше сопротивления в большом круге, сброс через ДМЖП будет происходить слева направо. Следовательно, порок изначально бледного типа. Цианоз появляется при склерозировании сосудов малого круга (т. е. в терминальной стадии болезни). Это приводит к увеличению легочного кровотока, что в свою очередь увеличивает объемную нагрузку левого желудочка и может привести к развитию ранней сердечной недостаточности. Другие неблагоприятные последствия повышенного легочного кровотока:
1) отставание в физическом и умственном развитии;
2) частые инфекции дыхательных путей;
3) увеличение сосудистого сопротивления легких;
4) развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.
В результате сопротивления кровотоку в сосудах легких давление крови становится выше, чем в сосудах большого круга кровообращения, и возникает обратный сброс крови (синдром Айзенменгера). С этого момента больной становится неоперабельным.
Клиника
1. Небольшие ДМЖП редко вызывают выраженную симптоматику в младенчестве и раннем детстве. Часто они закрываются самопроизвольно.
2. Симптомы при ДМЖП хорошо выражены, когда диаметр дефекта приближен к диаметру корня аорты.
Дети с большими дефектами обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость. Выраженную сердечную недостаточность можно наблюдать у новорожденных и гораздо реже у взрослых детей.
Диагностика
1. Аускультативно: грубый систолический шум с эпицентром в III–IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над легочной артерией.
2. Рентгенологическое исследование грудной клетки и ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии обоих желудочков (особенно при больших дефектах).
3. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, легочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и легочной артерии.
Лечение
1. Хирургическое закрытие дефектов показано в следующих случаях:
а) детям с выраженной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в сосудах легких;
б) при бессимптомно протекающей болезни (но значительном сбросе крови), если ДМЖП не закрылся до 2-х лет;
в) если сердечный выброс в малый круг кровообращения превышает выброс в большой в 1,5–2 раза.
Послеоперационная летальность менее 3 %. Она зависит от тяжести имевшихся до операции поражений сосудов легких.
Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения или углубленной гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.
Тетрада Фалло
Патогенез
Тетрада Фалло – один из распространенных пороков сердца синего типа, включает четыре дефекта.
1. Стеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный, клапанный или комбинированный), в 50–70 % случаев стеноз сочетается с гипоплазией легочной артерии и ее ветвей.
2. Большой ДМЖП, располагающийся под наджелудочковым гребнем.
3. Гипертрофия правого желудочка.
4. Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).
Пентада Фалло – сочетание ДМПП с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло различаются незначительно. Поскольку сопротивление правожелудочковому выбросу превышает системное сосудистое сопротивление, сброс крови идет справа налево. В результате понижается насыщение крови кислородом, возникает цианоз. Толерантность больного к физической нагрузке ограничена (легочный кровоток невозможно увеличить).
Клиника
1. Цианоз и одышка при физической нагрузке.
Приседание повышает системное сосудистое сопротивление, что снижает величину сброса справа налево и приводит к увеличению легочного кровотока. Цианоз наблюдают в 30 % случаев при рождении. У остальных больных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия и симптом барабанных палочек.
2. Цереброваскулярные расстройства представляют основную угрозу жизни, тогда как сердечная недостаточность редко приводит к гибели больного.
Диагностика
1. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом легочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на легочной артерии (поскольку давление в легочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.
2. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях – симптомы гипертрофии правого желудочка; у трети больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
3. Рентгенологическое исследование. Легочный рисунок обеднен (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счет коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.