Сердечные приступы возникают в результате прекращения подачи крови к сердцу, и причиной этого обычно является блокирование одной из коронарных артерий. По мере того как ткани, находящиеся за местом блокирования, лишаются кислорода, они начинают отмирать. Это может спровоцировать вентрикулярную фибрилляцию, поскольку повреждение тканей нарушает синхронное распространение электрических сигналов по сердцу. Различные группы сердечных клеток после этого начинают действовать самостоятельно и сокращаться в разное время. Как и в любом сообществе, сотрудничество между различными частями жизненно важно для эффективной работы сердца. Восстановление ритма
Если сердце бьется неровно, для корректировки ритма нередко используют электрокардиостимулятор. Первоначально электрокардиостимуляторы представляли собой большие и громоздкие устройства размером примерно со стиральную машину и питались от электросети. Как следствие, свобода перемещения больного сильно ограничивалась. У таких приборов был и еще один серьезный недостаток — они прекращали работу при отключении электричества. В 1950-х гг. доктор Уолтон Лиллехай из Миннесотского университета начал проводить операции на открытом сердце у «синюшных детей». У таких детей был врожденный порок сердца — отверстие между левым и правым желудочками, в результате чего часть крови проходила мимо легких, и поступление кислорода в организм сильно сокращалось. После хирургического устранения отверстия у некоторых детей наблюдалась кратковременная блокада сердца. Повреждение тканей приводило к тому, что электрические сигналы от синусно-предсердного узла не доходили до желудочков, и сердцебиение нарушалось. В этих случаях Лиллехай применял электрокардиостимулятор и не отключал его до тех пор, пока сердце ребенка не восстанавливалось, т.е. в течение одной-двух недель.
Серьезное обесточивание Миннеаполиса в октябре 1957 г. привело к гибели одного из «синюшных детей». Разъяренный Лиллехай связался с Medtronic — компанией, выпускавшей электрокардиостимуляторы, и потребовал от нее что-нибудь работающее от батареек. К его немалому удивлению, меньше чем через месяц инженер компании Эрл Баккен приехал с электрокардиостимулятором, который и впрямь работал от батареек. По размерам он был не больше бутерброда. Миниатюризацию позволили осуществить схемы на полупроводниковых транзисторах.
В своей автобиографической книге «Полноценная жизнь одного человека» (One Man’s Full Life) Баккен написал: «В углу гаража я откопал старый номер журнала Popular Electronics, где была напечатана схема электронного метронома на транзисторах. Схема генерировала импульсы, которые воспроизводились как щелчки через громкоговоритель. Частоту щелчков можно было подстраивать под музыку. Я просто модифицировал эту схему и поместил ее, без громкоговорителя, в металлическую коробку размером 10 на 10 сантиметров и толщиной около четырех сантиметров, выведя наружу клеммы и переключатели. И это, как они сказали, было именно то, что надо». Баккен предполагал, что его прототип будет использоваться как экспериментальное устройство для тестирования на животных, и был поражен, увидев на следующий день свой прибор на пациенте. Лиллехай спокойно сообщил ему, что раз прибор работает, то время терять ни к чему, надо спасать жизни больных. Портативный электрокардиостимулятор оказался настолько удачным, что очень скоро его стали применять по всему миру, а Medtronic превратилась в крупнейшего поставщика.
Всего лишь год спустя 43-летнему больному из Швеции по имени Арне Ларссон поставили первый имплантируемый электрокардиостимулятор. Арне страдал от полной блокады сердца, и его смерть казалась неизбежной. Жена Арне, однако, смотрела на перспективу иначе. Она слышала об экспериментах, проводимых на собаках в Каролинской больнице в Стокгольме, и решила, что технология может спасти ее мужа. Ей удалось найти аргументы и убедить хирурга Оке Сеннинга и инженера Руне Элмквиста взяться за дело. Руне собрал электрокардиостимулятор у себя на кухне. Он отказал через три часа после имплантации, поэтому Арне получил новый прибор, который протянул уже несколько недель. Неудачи не смутили Арне, и в конечном итоге он получил 26 различных электрокардиостимуляторов. Электрокардиостимулятор позволил ему вести практически нормальный образ жизни, и Арне стал одновременно и пациентом-консультантом, и пропагандистом электрокардиостимуляторов по всему миру. Он умер через 43 года после имплантации первого электрокардиостимулятора, когда ему стукнуло 86. Готовность рискнуть и выступить в качестве подопытного кролика продлила ему жизнь в два раза[26].
Идея электрокардиостимулятора очень проста. Прибор подает слабые электрические сигналы, заменяющие собственные сигналы сердца. Чтобы это стало возможным, в правый желудочек сердца внедряют электрод. Обычно его вводят через одну из больших вен, но в некоторых случаях вскрывают грудную клетку, и электрод размещают непосредственно на поверхности сердца. Электрод затем подключают к электрокардиостимулятору, который генерирует слабые электрические разряды, задающие сердцу правильный ритм. Электрокардиостимулятор снабжают батареей и иногда электронной схемой, которая может регистрировать собственный ритм сердца больного и корректировать его по мере необходимости. Когда становится ясно, что устройство работает, его имплантируют в грудную клетку (обычно спереди, в районе плечевого сустава) между мышцей и подкожно-жировой клетчаткой. Первый электрокардиостимулятор, который получил Арне, был размером с хоккейную шайбу, а в наши дни они уменьшились до габаритов десятипенсовой монеты. Электрокардиостимуляторы необходимо заменять раз в пять-десять лет — в зависимости от срока службы батареи. Поскольку электромагнитное излучение может нарушить работу электрокардиостимулятора, больным, которые зависят от этого прибора, следует избегать сильных магнитных полей, сотовых телефонов и электронного оборудования, генерирующего ненаправленное электрическое поле. Спасатели Пэкера
Всем, наверное, знакома типичная картина отделения экстренной помощи, где над пациентом колдует команда медиков, делающих все для спасения его жизни. Неожиданно регулярный звуковой сигнал кардиомонитора пропадает, нормальная кривая ЭКГ пропадает, появляется горизонтальная линия и кто-то выкрикивает: «Остановка сердца!» За этим следуют быстрые и решительные действия. В считаные секунды на грудь пациента накладывают большие плоские электроды, звучит команда «Отойти от больного!», и дают электрический разряд. Грудь пациента резко дергается, ритм сердца восстанавливается, и кардиомонитор вновь начинает подавать регулярные звуковые сигналы.
Но это драматическое действо далеко от реальности. Пациент обычно не дергается в ответ на электрический разряд. Подпрыгивание — это не более чем художественная вольность. Более серьезное отличие заключается в том, что в реальной жизни электрический разряд не используют для запуска остановившегося сердца. Эффектное возвращение к жизни — обычное дело в современной медицине, но только не в случае остановки сердца, а в случае его фибрилляции, когда желудочки сокращаются настолько несинхронно, что сердце превращается в судорожно подергивающийся комок плоти, неспособный перекачивать кровь. И электрический ток используется вовсе не для запуска сердца, а для его остановки. Как уже говорилось, это делается в надежде, что после самопроизвольного запуска сердца клетки природного водителя ритма в синусном узле возобновят свою работу и нормальный ритм восстановится.
Не исключено, что это широко распространенное заблуждение возникло в результате использования термина «остановка сердца». Он, однако, вовсе не подразумевает, как можно предположить, что сердце перестало сокращаться и находится в неподвижном состоянии. Это лишь указание на то, что прекратилась циркуляция крови. Хотя индивидуальные клетки сердца продолжают сокращаться, они делают это несинхронно, так что сердце перестает выполнять роль насоса. Из-за отсутствия кислорода в течение нескольких минут погибает мозг, и в конечном итоге по той же причине перестает биться и само сердце. Если остановка сердца произошла не в больнице, то больному необходимы искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, чтобы поддерживать жизнеспособность до тех пор, пока не будет доставлен дефибриллятор. Искусственное дыхание и сжатие сердца выполняются путем нажатия на грудную клетку основаниями ладоней, кровь при этом выталкивается из сердца и циркулирует по телу. Здесь принципиально важна частота нажатий — если она будет слишком высокой, то сердце не будет успевать наполниться кровью, если слишком низкой, то ткани будут страдать от кислородного голодания. Правильная частота — 100 нажатий в минуту. Как ни удивительно, но хит британской музыкальной группы Bee Gees под названием «Остаться в живых» имеет практически правильный ритм и используется как помощь в обучении врачей. Хотя хит группы Queen «Еще один повержен в прах» тоже имеет практически идеальный ритм, он подходит для обучения не так хорошо.
Дефибрилляторы не входили в состав обязательного оснащения автомобилей скорой помощи в Австралии до 1990 г. Ситуация изменилась, когда у Керри Пэкера, известного своим скандальным и эпатажным характером миллиардера, случилась остановка сердца во время игры в поло. Совершенно случайно в скорой помощи, дежурившей у поля, оказался портативный дефибриллятор. Несмотря на клиническую смерть, продолжавшуюся несколько минут, Пэкер выжил. Говорят, что о своих впечатлениях после пребывания в состоянии клинической смерти он высказался так: «Дьявола я там не увидел. Но я не нашел там и рая». После своего спасения Пэкер пожертвовал крупную сумму (2,5 млн австралийских долларов) на оборудование половины автомобилей скорой помощи в штате Новый Южный Уэльс портативными дефибрилляторами с условием, что правительство оплатит оборудование второй половины автомобилей. С той поры в австралийском обиходе эти приборы называют «спасателями Пэкера». Многие австралийцы обязаны жизнью его щедрому дару.
В последние годы применение дефибрилляторов расширилось, и появились такие модели, которыми могут пользоваться и те, у кого нет медицинской подготовки. В Великобритании их можно найти на железнодорожных станциях, в самолетах и других общедоступных местах. Хотя наиболее широко известны дефибрилляторы внешнего действия, электроды которых помещают на грудную клетку человека, существуют и небольшие имплантируемые устройства для тех, у кого высок риск возникновения фибрилляции. Они непрерывно контролируют ритм сердца и при необходимости производят удар электрическим током для его восстановления. Люди с имплантированными дефибрилляторами могут вести нормальный образ жизни, зная, что у них есть «встроенный спасатель». Эти приборы, похоже, дают довольно сильный разряд — говорят, что человек чувствует, будто его ударили в грудь. В ад и обратно
В ноябре 2003 г. рок-певец Мит Лоуф, получивший наибольшую известность как исполнитель одной из ролей в фильме «Шоу ужасов Рокки Хоррора» и хита «Летучая мышь из ада», рухнул на сцену во время концерта в Уэмбли прямо на глазах публики. Его быстро доставили в больницу, где у него обнаружили редкую болезнь сердца, известную как синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта. Позднее он рассказал, что «помнит, как пел песню “Все закрутилось” и шел туда, где стояли девушки, но вдруг стал падать». Лоуф решил, что у него случился сердечный приступ.
Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта — это врожденная патология, которой страдает 1–3% населения. Обычно она создает проблемы только в тех случаях, когда сердце бьется очень часто, что случается при тяжелой физической нагрузке. Неожиданная смерть спортсменов в очень хорошей физической форме от остановки сердца, как, например, это произошло с хоккеистом Брюсом Мелансоном, нередко наступает именно из-за синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта. Другим страдающим этой патологией повезло больше. Ламаркус Олдридж, американский баскетболист, выступавший за Portland Trailblazers, был снят с игры против Los Angeles Clippers после жалоб на головокружение, одышку и нерегулярное сердцебиение. Позднее у него обнаружили синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта. Приступ и у него, и у Мита Лоуфа был успешно снят.
В нормально функционирующем сердце электрические сигналы, генерируемые в предсердии, поступают в желудочки по специальному проводящему тракту, называемому предсердно-желудочковым узлом. У людей с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта между предсердиями и желудочками расположен дополнительный мостик из ткани, который образует альтернативный канал для передачи электрических сигналов. Момент подачи электрического сигнала к желудочкам критически важен для правильного сердцебиения, и предсердно-желудочковый узел действует как диспетчер между предсердиями и желудочками, модулирующий распространение электрического импульса. Если предсердия сокращаются слишком часто, предсердно-желудочковый узел пропускает не все сигналы и не позволяет желудочкам сокращаться слишком часто. Дополнительный проводящий тракт, существующий у людей с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта, не обладает свойствами предсердно-желудочкового узла и может таким образом спровоцировать высокий сердечный ритм. Кроме того, электрический сигнал между предсердиями и желудочками может закольцовываться, поступая через предсердно-желудочковый узел и возвращаясь через дополнительный проводящий тракт. Это приводит к очень высокой частоте сокращений желудочков, фибрилляции и внезапной смерти.
К счастью, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта в настоящее время успешно лечится путем очень простой и эффективной операции — в сердце вводят катетер, находят причиняющий неприятности паталогический мостик и разрушают его с помощью радиочастотных импульсов. Электрическое сердце
При стимулировании сердечной клетки она испускает электрический импульс, или потенциал действия. Он быстро распространяется по поверхности клетки, а потом по сети тонких трубочек, глубоко проникающих в мышечное волокно. Изменение мембранного потенциала в положительную сторону заставляет открываться кальциевые каналы во внешней мембране и T-трубочках, обеспечивая приток ионов кальция из внеклеточного раствора. Они, в свою очередь, выполняют роль внутриклеточных мессенджеров, вызывающих выброс значительно большего количества ионов кальция из внутриклеточных хранилищ. В результате взаимодействия ионов кальция с сократительными белками мышечные клетки укорачиваются. Фактически электрический импульс обеспечивает одновременное повышение концентрации кальция по всей клетке и, таким образом, плавное и синхронное сокращения каждого мышечного волокна сердца.
Как и в случае нервных клеток, за генерирование электрических импульсов в клетках сердца отвечают ионные каналы. Однако в клетках сердца в формировании потенциала действия участвует намного больше типов каналов. Все начинается с открытия натриевых каналов. Они подобны, но не идентичны тем, что находятся в нервных клетках. Именно поэтому смертельные яды, например яд иглобрюха, в нервах блокируют электрические импульсы, а в сердце нет. Дефекты гена сердечных натриевых каналов (SCN5A) могут приводить к появлению натриевых каналов, которые не функционируют должным образом. В результате возникает редкая наследственная патология, так называемый синдром Бругада, при которой внезапное прекращение электрической активности сердца может приводить к смерти.
Синдром Бругада распространен по большей части в азиатском сообществе. На него приходится около 12% случаев необъяснимой смерти, и он, если не считать несчастных случаев, является основной причиной смерти мужчин в возрасте до 40 лет в некоторых регионах мира. Так, он настолько обычен на Филиппинах, что даже имеет специальное название «бангунгут», означающее «вскакивание и стоны во сне». Повышенная частота неожиданных смертей во сне отмечается также в Японии и в Таиланде (где это явление называют «лаи таи», т.е. «смерть во сне»). Любопытно, что болезнь поражает мужчин намного чаще, чем женщин. Возможно, именно поэтому в Таиланде верят в то, что болезнь можно отвратить, если спать в женской одежде. Согласно местному поверью, молодые мужчины умирают потому, что их уносит дух вдовы, который можно обмануть, нарядившись женщиной. Поскольку дух охотится не за женщинами, эта хитрость должна защищать от смерти.
К открытию генетической причины синдрома Бругада привела встреча двух ученых, по воле случая оказавшихся рядом в автобусе, который вез в аэропорт участников завершившейся конференции по проблемам сердца. Когда Чарльз Анцелевич высказал удивление по поводу отсутствия страдающих этим видом нарушения сердечного ритма, его сосед сообщил ему, что на самом деле братья Бругада недавно описали именно такую редкую патологию. Результатом этой плодотворной встречи стало открытие того, что причиной синдрома Бругада является мутация с потерей функции в гене сердечных натриевых каналов. Сейчас нам известны уже полсотни мутаций, вызывающих это заболевание. Широким распространением этих мутаций среди населения Южной Азии и объясняется повышенная частота заболевания синдромом Бругада.
Открытие пор в натриевых каналах почти сразу сопровождается открытием кальциевых каналов, которые впускают в клетку ионы кальция, инициирующие выброс кальция из внутриклеточных депо и сокращение. Необходимость ионов кальция для сокращения сердца была открыта по счастливому стечению обстоятельств в начале 1880-х гг. Сиднеем Рингером. Рингер занимался поиском способа поддержания нормального ритма сокращений сердца лягушки. Для этого он добавлял определенные количества неорганических солей в дистиллированную воду, в которой совершенно не было ионов. По крайней мере он так думал. В реальности сам Рингер активно занимался медицинской практикой и был очень занятым человеком, поэтому растворы готовил его лаборант, который не всегда в точности соблюдал инструкции. В своей первой работе Рингер утверждал, что только ионы натрия и калия необходимы для сокращения сердца. Однако позднее он написал: «После публикации [первой работы]… выяснилось, что соляной раствор, который я использовал, был приготовлен не на дистиллированной воде, а на водопроводной воде, подаваемой New River Water Company. Поскольку эта вода содержала следы различных неорганических веществ, я сразу же провел испытание раствора, приготовленного на дистиллированной воде, и обнаружил, что он не дает эффекта, описанного в упомянутой работе. Похоже, что полученные ранее эффекты объясняются наличием каких-то неорганических примесей в водопроводной воде». Оказалось, что этой примесью был кальций, или «известь», как называл его Рингер. Хотелось бы знать, как он поступил со своим лаборантом, похвалил его или наказал (а может, сделал и то и другое)?